caso clínico transposição dos grandes vasos pediatria-hras/hmib internato 6º ano - escs leonado...
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Caso ClínicoTransposição dos grandes vasos
Pediatria-HRAS/HMIBInternato
6º ano - ESCSLeonado Ferreira
Mônica VieiraCoordenação: Sueli R. Falcão
Brasília, 4 de outubro de 2012www.paulomargotto.com.br
Identificação
• VGC, 5meses (DN:01/05/2012), masculino, pardo, natural e procedente de Formosa-GO. Informante: mãe
Queixa Principal
• “Ficou todo roxo” com 24h de vida.
História da moléstia atual
• Mãe refere que paciente nasceu no hospital de Formosa-GO sem intercorrências e com 24 horas de vida durante o banho apresentou quadro súbito de cianose e parada respiratória, revertido em 15 mim após manobras de estímulo tátil.
• Desde então mãe notou que a criança ficava sempre com pés, mãos e lábios cianóticos.
• Antes deste evento criança foi amamentada ao SM, sugando bem, sem intercorrências.
Foram realizados exames 02/05/2012: • Ht=52,8/Hg=17,5/Leuc=16600/Seg=75%/
Linf= 21% sem desvio/glicose=47,41/K=4,6/Ca=8/Na=136/PCR negativo/CKMB=20,4/ CK Total=510,7
• Realizou RX de Torax e Ecocardiograma • Três dias após o nascimento, ainda no
hospital de Formosa ,criança apresentou novo quadro súbito de parada respiratória e palidez intensa durante mamada por duas vezes seguidas. Sendo colocada em balão de oxigênio e transferida para cidade de Anápolis- GO.
• A chegada em Anápolis criança realizou novos exames e permaneceu em observação clínica.
Exames 06/05/2012: Ht=52.2/Hg=16.3/Leuc=12900/Seg=40/Neut.T=46/Linf=40/Bast=6/Glicemia=57/Ur=56/ Cr=0,88/Ca=7.53/Na=158/K=30. Gasometria: pH=7.37/PO2=21.6/PCO2=25.5/SO2=32.7/HCO3=14.6/BE= -8.2
Exames 08/05/2012: Gasometria:pH=7.39/PO2=30.9/PCO2=33.9/SO2=61.5/HCO3=20.3/BE= -3.5
Exames dia 10/05/2012: Rx de tórax normal e Ecocardiograma que evidenciou cardiopatia congênita importante. Sendo transferida imediatamente para Goiânia- GO
• A chegada em Goiânia criança permaneceu internada na UTI em suporte ventilatório não invasivo. Realizou no dia 13/05/2012 CAT para resolução paliativa da cardiopatia até criança ter condições para realização de cirurgia definitiva. Recebeu alta após três dias.
• Segundo a mãe criança permaneceu bem, sendo amamentada ao SM mas mantendo sempre pés, mãos e lábios cianóticos.
• 2 meses após o CAT criança apresentou quadro súbito de palidez intensa, sendo levada para Goiânia onde permaneceu internada na UTI durante 22 dias até cirurgia de correção definitiva da cardiopatia.
Antecedentes fisiológicos pessoais
• Criança nascida de parto vaginal a termo, sem intercorrências. IG=39s+2d, PN=3.330g, E=50cm, Apgar:9/10. Mãe, G1P1A0, realizou 9 consultas de pré-natal sem intercorrências. Não realizou USG morfológica durante a gestação. Vacinações em dia.
Antecedentes Patológicos Familiares
• Mãe 24 anos hígida• Pai 23 anos hígido• Avós paternos e maternos hígidos• Refere caso de cardiopatia em primo paterno.
Hábitos de Vida
• Reside em casa de alvenaria, com saneamento completo.
• Alimentação: SM + complemento (NAN Confort).
• Nega tabagismo passivo e animal doméstico. R
Exame Físico• BEG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril. Ausência de
cianose de lábios, pés ou mãos.
• AR: MVF, sem RA. Ausência de TSC, TIC, ou retração de fúrcula. FR 32irpm.
• ACV: Tórax simétrico, precórdio calmo, sem frêmito a palpação, RCR 112 bpm BNF com 2º bulha única, sopro sistólico em foco pulmonar e borda esternal E baixa
• Abdome: plano, normotenso, indolor, RHA normoativos. Sem VMGs e sinais de irritação peritoneal.
• Extremidades: bem perfundidas. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. TEC: <3 seg. Sem sinais de congestão.MMII sem edema.
Em qual cardiopatia pensar?
Pela historia e exame físico alguma sugestão?
Rx de Tórax
Já podemos restringir nossas hipóteses diagnosticas após estes
exames complementares?
Refinando as hipóteses …
Contra x a favor
Truncus Arteriosus
• Hiperfluxo Pulmonar• Há pouca cianose • Uma CIV está sempre presente
TGA
• Circulações em paralelo – logo o sangue oxigenado não vai para a circulação sistêmica.
-cianose IMPORTANTE – Exceções-• Geralmente, um CIA, CIV, PCA• Não melhora com oferta de O2.• Gaso- PO2 30 e Sat O2 61%
Qual o diagnóstico do grupo?
ECOCARDIOGRAMA
Ecocardiograma 10/05/2012
Ecocardiograma 09/07/2012
Transposição de Grandes Vasos
• Aorta emerge de VD e pulmonar de VE - circulação em paralelo -• Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA
Transposição de Grandes Vasos
• Cianose• Taquipneia• B2 desdobrada ou única• Acidose metabólica – Hipóxia tecidual• Morte
Transposição de Grandes Vasos
• Radiografia• Eletrocardiograma• Ecocardiograma
Transposição de Grandes Vasos
• Tratamento clínico– PGE2 – Prostaglandia
• Tratamento cirúrgico Hemodinâmica intervencionista – ampliação
ou abertura de CIA com balão de Rashkind
• Cirurgias Paliativas• 1. Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)
• 2. Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar
• 3. Blalock-Taussig (shunt subclávio-pulmonar)
• Cirurgias para Correção Total• 2. Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial
através de túnel com retalho )• 3. Técnica de Jatene (Correção anatômica,
com re-implante das coronárias)
Transposição de Grandes VasosJatene – correção anatômica
Idade para correção?
Após essa data, a queda progressiva da resistência vascular pulmonar recondiciona o desempenho do ventrículo esquerdo (VE) a um circuito de baixa pressão com diminuição progressiva da sua massa muscular. A correção cirúrgica nesta circunstância pode precipitar uma descompensação ventricular significativa no pós-operatório imediato pela incapacidade do VE em assumir agudamente a circulação sistêmica.
Determinar exatamente este momento é muito importante.
Cirurgia de SenningRedirecionamento do fluxo
Obrigado!!