cas clinique tom. d 3 ans et 8 mois le 9 décembre 2010
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CAS CLINIQUECAS CLINIQUETOM. DTOM. D3 ans et 8 mois3 ans et 8 mois
Le 9 décembre 2010
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Tom D né le 27 06 06Tom D né le 27 06 06
1er enfant fratrie de 2 Grossesse marquée par 1 diabète gestationnel Déclenchement à 39 SA : pds 3kg 270, taille 50 cm,
PC 35 cm, Apgar 10-10 ATCD
- malaise inexpliqué à l’âge de 9 mois- épisodes d’urticaire
Evolution : assis 9 mois, marche 13 mois, propreté diurne à 2 ans et continence fécale fin 2009
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HISTOIRE DE LA MALADIEHISTOIRE DE LA MALADIE 08/03/10 : varicelle sans signes de gravité,
évolution favorable mais fatigabilité +
20/03/10 : refus de faire du vélo car « mal aux jambes et trop fatigué »
21/03/10 : lâchage d’objets, sensation de « fourmis » dans les mains, et qu’elles sont endormies
22/03/10 : refus d’aller à l’école, 1er accident urinaire, chute, se plaint d’endormissement des membres
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Que recherchez vous à l’examen
clinique ?
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23/03/10 (J4) : consultation pédiatre
- ROT ↓
- force motrice ↓
- persistance des sensations « d’endormissement et des fourmis»
- perte des urines
Quel diagnostic évoquez vous ?
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Diagnostic : Suspicion polyradiculonévrite Demande d’EMG en externe Conseils de surveillance à la maison de la
fonction respiratoire
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Quels examens demandez vous ?
Qu’attendez vous de ces examens ?
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EVOLUTIONEVOLUTION 24 au 31/03/10 : alité, perte de la propreté sur le plan
urinaire puis avec le port des couches pertes des selles
01/04/10 (J12) : récupération progressive de la fonction motrice, 1er épisode d’infection urinaire
Avril 2010 : Moteur : marche, fatigable++ VS - 3 IU, urines perdues, pas de miction spontanée
- écho VR : résidu post mictionnel 50cc pas de dilatation cavités pyélocalicielles
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Consultation Consultation NeuropédiatriqueNeuropédiatrique
04/05/10 (J46)04/05/10 (J46) Interrogatoire : marche, pas de course, pas de saut,
fatigable, siestes prolongées, état VS stable
Examen- ROT présents mais faibles, pas de sd pyramidal - RCA +- pas de Gowers initial mais + en fin de séance- pas d’atteinte des paires crâniennes- marche sans steppage, mais instable - Nbx hématomes constats de chutes
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Hospitalisation 05 - Hospitalisation 05 - 07/05/201007/05/2010
PL ↓ prot 0.14 g/L ↓ albu 0.08 g/l ↓IgG 0.009g/l - protéinogramme : normal - immunofixation LCR et sérique : profil polyclonal - PCR entérovirus et virus herpès : négatif
EMG - conduction nerveuse tronculaire motrice et sensitive : normales - amplitudes motrices : normales
Evaluation kiné : cotation motrice 4+
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Vésico-sphinctérien : - sensibilité touché et piqûre semble présente- miction 130 ml : résidu 40 ml
Prise 400ml en 1 h- miction 40 ml, résidu 30 cc- miction 110 ml, résidu 54 cc- couche 400 ml, pas d’évaluation bladder scan
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IRM médullaire et IRM médullaire et cérébralecérébrale
IRM cérébrale T1 sagittale
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IRM rachis inférieur coupes axiales T1 et T2
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IRM rachis coupes axiales T1 et T2
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Evaluation en Evaluation en RééducationRééducation
BUD 12/05/10
- débitmétrie :- miction sur demande, volume ↑ pour sa
capacité vésicale théorique- 2 interruptions complètes : dyssynergie VS?
- cystomanométrie : très grande capacité vésicale, doute sur des contractions non inhibées de faible amplitude
CAT : 2 hétérosondages/j, débitmétrie / EMG en 07/10
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EvolutionEvolutionHDJ 1/semaine en rééducation pour évaluer la fonction sphinctérienne
Vésical : impériosités, arrêt sondages car vidange complète, fuite urinaires nocturnes (protections)
Anal : pas d’incontinence anale mais doute sur des troubles sensitifs
Bilan kiné : pas de nécessité de prise en charge
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Quelles sont les différentes étiologies que l’on peut évoquer ?
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Atteintes progressives, Atteintes progressives, étiologiesétiologies
Myélite transverse Syndrome de Guillain Barré Sclérose en Plaque Syndrome queue de cheval Rhombencéphalite post-infectieuse :
quadriparésie, att paires crâniennes, tbles respiratoires et de la déglutition
Compression médullaire Maladie de Lyme
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La Myélite post-infectieuseLa Myélite post-infectieuse Peu fréquente chez l’enfant (20%), pic 3-6 ans et 12-14 ans
Mécanisme : lésion inflammatoire démyélinisante avec atteinte segmentaire de la moelle épinière
Cause? - réaction immune post infectieuse sur les composants de la myéline,
- vascularité des petits vx, - rarement atteinte microbienne directe.
50% cas la cause est retrouvée- viral herpès, CMV, entérovirus, EBV, HIV, rage- bactérien mycoplasme, lyme, syphilis, tuberculose
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Tableau : brutal (souvent max en 24h)
Evolution : - déficit SM, initialement flasque avec abolition ROT et troubles sphinctériens- atteinte rare des membres supérieurs (dépend du niveau d’atteinte de la moelle)- puis ROT vifs, BBK bilatéral- douleur : algie rachidienne, et douleur radiculaires, engourdissement des membres
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Examen :- étude LCR : réaction lymphocytaire 50%, G Nl, Prot Nl ↑- EMG, potentiels évoqués médullaires- sérologies sanguines- IRM hypoT1 , hyperT2, localisation centromédullaire
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Récupération - absente, partielle ou complète (le + svt)- débute après 1 à 3 mois- récupération significative est improbable si
aucune amélioration n'intervient sous 3 mois (Feldman et coll. ,1981)
- séquelles VS fréquentes
La MT est généralement une maladie monophasique toutefois, un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive, particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante.
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MT et troubles VSMT et troubles VS (Leroy et al)(Leroy et al) 21 patients : troubles dans 85% cas Symptômes : discrets (fuites urinaires, constipation)
sévères (globe, occlusion intestinale) Evolution - régression complète à 2 mois : 38%,
- séquelles mineures à 6 mois : 39%, - séquelles majeures à 6 mois : 23%
Facteur pronostique : + rapidité récupération de la marche avant J20,
présence d’un globe urinaire (car pose SAD)- incontinence urinaire (troubles sphinctériens majeurs)
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Retentissement haut appareil urinaire :
- général absent ou modéré (particularité de la vessie neurologique de l’enfant)
- 10% cas présent- nécessite un suivi à long terme car risque tardif (Fanciullaci F et al 1988)
Troubles anorectaux : incontinence anale Troubles génito-sexuels à réévaluer à l’adolescence
Pronostic sphinctérien amélioré par bolus Corticoïdes IV précoces puis relais PO
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Le Guillain et BarréLe Guillain et Barré
Incidence à 1/100 000, Homme (OR 1,5) Pas de période saisonnière particulière Age moyen 40 ans, rare chez l’enfant, 55 % des cas une infection respiratoire ou digestive, une
vaccination précède de 15 jours le GB
(Campylobacter Jejuni, VIH et Cytomégalovirus)
1916
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Polyradiculonévrite (PRN) aiguë avec atteinte du SNP
Types- démyélinisantes :
PRN démyélinisante inflammatoire aiguë
- axonales : neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive, ou
motrice seule, évolution grave- syndrome de Miller-Fisher (5% GB) atteinte SNC? ophtalmoplégie - syndrome cérébelleux
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EvolutionEvolution
3 phases
Extension : < 4 semaines, qq jours voir < à 1 jour Plateau : phase courte Amélioration : variable, lente à 1 an, 70% des patients ont complètement récupéré
Extension
Plateau
Amélioration
Prodromes
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Phase d'extensionPhase d'extension
Moteur - installation rapide et ascendante d’une paralysie symétrique des membres
inférieurs, puis supérieurs. - débute rarement par les nerfs crâniens - atteinte du cou et du tronc plus tardive - gravité de l'atteinte respiratoire : 15 à 29 % sous ventilation assistée
Sensitif - paresthésies, picotements distaux - aréflexie ostéo-tendineuse
- douleurs : myalgies, radiculalgies..
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Phase de plateauPhase de plateau Moteur : déficit variable Sensitif - paresthésies
- aréflexie dans les territoires déficitaires Nerfs crâniens
- atteinte faciale (souvent bilatérale et symétrique) troubles de déglutition
- atteinte oculomotrice rare- myokymies faciales
Système nerveux végétatif ++- tachycardie, hypotension orthostatique,
anomalie sudation, constipation - risque d’arrêt cardiaque
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Phase de Phase de récupérationrécupération
Ordre inverse de l'apparition des déficits
La récupération est quasi constante : - 15 % séquelles légères (déficit SM distal)- 5 % séquelles très sévères (quadriplégiques et ventilés)
Peut nécessiter des mois de rééducation
![Page 31: CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070308/551d9d7f497959293b8b8ad6/html5/thumbnails/31.jpg)
Diagnostic - TraitementDiagnostic - Traitement Dissociation albumino-cytologique à la PL
protéines élevées, cellule normales (= pas de méningite) élément de diagnostic le + discriminant
EMG : un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85% des cas
Plasmaphérèses (échanges plasmatiques) Immunoglobulines : efficacité identique à EP, plus
simple d'administration Cortisone (efficacité?), anticoagulants, morphiniques,
respirateur artificiel, pas d’antibiothérapie
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PRNPRN et troubles et troubles VSVS ((A. Even-Schneider et al
2007)
50 % des formes sévères GB, dysfonctionnement du SNA Etude en 1997 (Sakakibara R et al) 28 GB, 7 atteintes urinaires
- polymorphe : dysuries, rétentions, pollakiuries, urgenturies, incontinences
- BUD : ↓ débit max et moy, ↑ résidu post-mictionnel,
↑ P° urétrale de clôture,
hyperactivité détrusorienne, vessie hypoactive,
aucun cas de dyssynergie vésico-sphinctérienne
![Page 33: CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070308/551d9d7f497959293b8b8ad6/html5/thumbnails/33.jpg)
Etude prospective 1984 (Wheeler JS et al )
- 7 patients présentant des troubles VS après un GB
- tableau : rétention urinaire +/- complète, incontinence et 4 infections urinaires
- BUD :
4 cas hypoactivité vésical,
3 cas hyperactivité détrusorienne
aucun cas de dyssynergie VS
![Page 34: CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070308/551d9d7f497959293b8b8ad6/html5/thumbnails/34.jpg)
2 formes cliniques de troubles VS :- atteinte du système parasympathique sacré :
hypoesthésie, dysurie ou rétention, avec hypoactivité détrusorienne
- atteinte centrale « irritative » :pollakiurie, urgenturie, incontinence urinaire et/ou rétention avec une hyperactivité du détrusor
Méc : phénomène de régénération ou remyélinisation, (ou erreur de diagnostic initial) puisque l’on retrouve des signes d’irritation pyramidale chez certains patients
![Page 35: CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070308/551d9d7f497959293b8b8ad6/html5/thumbnails/35.jpg)
PronosticPronostic la durée de la phase de plateau la rapidité d’installation du déficit l’importance du déficit nécessité d’une ventilation assistée atteinte axonale précoce sur l’électromyogramme. mortalité : environ 5%, pronostic des troubles VS :
- disparition des symptômes presque constante (quelque soit le tableau clinique) - délais variables
![Page 36: CAS CLINIQUE TOM. D 3 ans et 8 mois Le 9 décembre 2010](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070308/551d9d7f497959293b8b8ad6/html5/thumbnails/36.jpg)
Conclusion : diagnostique Conclusion : diagnostique de Tomde Tom
Probable Myélite aigue au vue des troubles VS ?? Bonne récupération motrice Nécessité surveillance à long terme moteur et
urinaire (haut appareil) Tableau difficile à évaluer à distance des
évènements…