日皮会誌:92 C 9), 951-964, 1982 (昭57）

Bloch-Sulzberger症候群における組織学的色素失調の成立機序

－とくにSchwann細胞の関与についての電顕的観察一

　　　長尾　貞紀　　薗田紀江子　　飯島　　進

　　　　　　　　　　要　　旨

　Bloch-Sulzberger症候群の３例を組織学的色素失調

（i･p.h-)の成立機序，すなわちmelanosomeの表皮か

ら真皮への滴落の方法について電顕的に検索した．そ

の結果真皮にはmelanophageに混在してmelanosome

complexをもつSchwann細胞(S.C･）がみられた．

こうしたS,Ｃ･は表皮基底層にも存在していた．この

melanosome complexを構成するmelanosomeは表皮

melanocyteおよびkerationcyteにみられるものと同様

の形態を示していた．本症におけるこれら所見の意義に

ついて，文献的に特にS.Ｃ･の貪喰能とmelanin産生

能について考察した結果，自験例にみられたＳ．Ｃ･内の

melanosoraeはs.c.が産生したものではなく, s.c.が

表皮melanocyte由来のmelanosomeを貪喰することに

よって現われたものと考えられた．さらにこれらの所

見をi･P.h･の概念にあてはめて考察した結果，表皮の

melanosomeは表皮へ侵入したS.Ｃ･にとりこまれ，そ

のＳ．Ｃ･を通じて真皮へ送られると結論した．

　このほか，表皮に存在しているmelanophage表皮内

遊離melanosome, dyskeratoticcell, colloid小体などが

みられた．これらについてもi･P,h･の成立機序に関連

して考察し，これらもその成立に寄与するものであるこ

とを述べた．

　　　　　　　　　　緒　　言

Bloch-Sulzberger症候群は1926年Bloch≫が「未だ記

福島県立医科大学皮膚科学講座（主任　飯島　進教

　授）

Sadanori Nagao, Kieko Sonoda and Suscmu lijima:

　Electronmicroscopy of Bloch-Sulzberger's synd-

　rome ―With special reference to the role of

　Schwann cells in the incontinentia pigmentia

　histologica

昭和57年４月27日受理

別刷請求先:（〒960)福島市杉妻町4－45　福島

　県立医科大学皮膚科学講座　長尾貞紀

載せられざる色素異常症」として２歳女児の症例を報告

し，２年後同門下のSulzberger^'がこれを詳細に記載し

たことにはじまる．本症はincontinentia pigmenti とも

言われ，本邦では色素失調症とも訳されており，組織学

的色素失調をきたす代表的な疾患である．

　本症は皮疹の経過から４つの時期にわけられている．

本症を特徴づける皮疹は第３期の縞馬模様の色素沈着で

あるが，これに先立って紅斑・水庖（第１期）および

犯状・苔癖状皮疹（第２期）を生ずること，ならびにこ

の色素沈着は徐々に消槌する（第４期）ことはよく知ら

れており，組織学的にも第１期は水庖形成，第２期は

dyskeratotic cell の出現，第３期には色素失調をみる

ことも周知のことである．各期の臨床像および組織像に

ついては多くの報告l)-7)があり，また電顕像についても

Schauraburg-Lever & Lever''のものをはじめとしてい

くつか報告されている9）゜14)

　われわれも本症の第３期の２例および第２期の１例を

その組織学的色素失調がいかにして成立するかという点

を中心に電顕的に検索した結果, Schwann細胞，遊離

melanosome, dyskeratoticcell などについてなお補足す

べき事項があると思われるので，本症における組織学的

色素失調の成立機序を中心に，とくにSchwann細胞の

関与についてここに報告したい．

　　　　　　　　　　症例の報告

　症例１（図１）：生後２ヵ月，女児．生下時より躯幹

・四肢に色素沈着があり，これは徐々に淡くなっている

という．初診時，躯幹・四肢に線状・渦巻状・網状に配

列した，やや陥凹した小斑状の灰色の色素沈着がある．

本症例の初診時に22歳である母親には躯幹その他に帯状

の色素沈着と一部に脱色斑があり，同症と診断された．

この母親には生後より半年間「くさっぽ」（湿潤性皮疹

の意か）があったという．

　症例２：生後Ｈ日，女児，生下時左前腕・左側腹に紅

斑・小水庖があり，次いで左下肢にも生じていた．これ

らは徐々に色素沈着に移行しているという．初診時躯

952 長尾　貞紀ほか

幹・四肢に線状ないし帯状，一部小斑状の暗褐色の色素

沈着がある．一部に小葉状の落屑を伴う．母に同症はな

1ヽ.

　症例３（図２）：生後２ヵ月，女児，生後３日日に躯

幹・四肢の褐色の皮疹に気づいた．初診時躯幹・四肢に

点状の紅斑と赤色丘疹が線状および網状に配列し，集合

して隔合し，一部比贅状を呈している，下腿では丘疹と

小水庖様皮疹が集族している．家族に同症はない．

　　　　　　　　　　材料と方法

　症例１は躯幹の色素沈着（第３期）から，症例２は左

大腿の色素沈着（第３期）から，症例３は右下腿の丘疹

　（第２期）より局麻下に生検材料を採取した．一部をホ

ルマリン固定・パラフ４ソ包埋し，ＨＥ染色を施して観

察した．他の一部をオルミウム酸固定・エタノール脱水

　・エポン包埋し，その超薄切片を酢酸ウラソ・クェソ酸

鉛で染色して日立HS-8型電子顕微鏡で観察した．

　　　　　　　　　　　結　　果

　光顕所見：症例１と２はほぼ同様の所見を示し，第３

例はこれらとは異なっていた．

　症例１（図３）と２：表皮はほぼ正常である．一部の

keratinocyteに核周囲浮腫・細胞質浮腫を認める．海綿

状態・基底層の液状変性はほとんどない．真皮上層に，

主に血管周囲性にmelanophageが散在している．炎症

性細胞浸潤はほとんどない．

　症例３（図４）：表皮はやや肥厚し，一部に表皮突起

の延長がある．表皮内にはkeratinocyteとほぼ同じ大き

さの，淡紅色に染めだされる楕円形ないし不整多角形の

dyskeratotic cellが多数みられ，これらは孤立したりあ

るいは２～３個から10数個不規則に融合して不整の星芒

状を呈している．乳頭および真皮上層には小円形細胞を

はじめとする炎症性細胞浸潤があり，このため表皮・真

皮境界部は不明瞭となっている．基底層の液状変性は著

明ではない．乳頭層の細胞浸潤のなかにmelanophage

が混在している．好酸球の浸潤はない．

　電顕所見：光顕所見から示唆されるごとく，３例とも

に真皮にmelanophageが認められた（図５）けれども，

その他の点においては症例１と２はほぼ同様の所見を呈

し，症例３はこれらと異なっていた．

　症例１と２：これら２症例の観察から得られた所見の

うち本稿の中心となるものはSchwann細胞の変化であ

るので，まずこれについて述べ，次いで表皮の一般的変

化について述べるSchwann細胞（以下S.Ｃ･と略記す

る）について:S.Ｃ･ないしその突起は真皮のみならず表

皮内にも頻繁に認められた（図6～13).表皮内に存在

するS.Ｃ･はaxonをつつみこんでおり，細胞間隙を走

行しkeratinocyteおよびmelanocyteに接近していた．

表皮内および真皮内のS.Ｃ･はしばしばme lanosomeを

含んでいた（図6～11).このtnelanosomeはmelano-

some complexを形成し，個々のものは500×200nmま

でで，フットボール状ないし長楕円形を呈し，表皮の

melanocyteおよびkeratinocvteにみられるものと同様

の形態を示していた．また個々のmelanosomeは充分に

melaninの沈着したstageⅣのものが多かった. s.c･

内には発育段階を示す個々のmelanosomeはみられな

かった．表皮の一般的変化について：細胞間隙は拡大し

ており　ぐ図6～8, 12), desmosomeは減少していた

　（図6, 12).まれに遊離melanosomeがみられた（図

6 ). Melanocyte (図12～14）には種々の発育段階を示

す個々のmelanosmoeがみられ，正常よりやや少量もっ

もの（図12）からやや多目にもつもの（図13）があり，

またmelanosome complexをもつpigment blockade

melanocyte (図14）がみられた．

　症例３．表皮内には，光顕所見と一致して，多くの

dyskeratoticcell がみられた，これらの細胞には２種類

あって，１つはそのtonofibrilが高電子密度の太い束

となっているもの（図15),他はそのtonofibrilが粗に

なり各tonofilamentが識別できかつ電子密度が低くな

っているもの（図16）がみられた．いずれの細胞でもそ

の核質は淡くなり，核膜は断裂・不明瞭となっていた．

これらの細胞内にはme lanosomeがみられた（図15).

真皮内にcolloid小体が認められたが，このなかに

melanosomeは認められなかった（図17). Melanophage

は真皮のみならず表皮内にjも認められた（図18).この

ほか表皮内には部分的に種々の程度の細胞間隙の拡大，

核周囲浮腫などの細胞内外の浮腫性変化があった．

　３例とも時にmononucJear cell（図12, 18}が表皮

内にみられ，またmononuclear cell, melanophageが

basal lamina の断裂部を通じて表皮と真皮の両域に位置

していることもあった．こうした細胞か表皮・真皮境界

部を通過しているようにみえる部分をのぞいて３例とも

basal lamina に著変なく，連続しておりWong'>および

Ishibashiら14）が記したようなgaps (断裂部）はなく，

またリール黒皮症15)16)にみられるような高度に多層化し

たbasal laminaはなかった．

　　　　　　　　　　　考　　按

　自験例のBloch-Sulzberger症候群（以下B.-S.S.と

Bloch-Sulzbergerもll限俳の電圃i像

図１　症例１，２ヵ月女児Bloch-Sulzberger症候

　群．第３期．

図３　症例１の組織像．真皮にmelanophageを認

　める．表皮はほぼ正常である(H.E.染色）

略記する）３例のうち，症例Ｉと２は色素沈着期（第３

期）であり，症例３は叱贅状苔癖期（第２期）である．

光顕的に３例ともに真皮にmelanophageを認めたこ

と，症例１と２の表皮に著変なく，症例３にdyskeratotic

cellを多数認めたことは一般にいわれている本症の特徴

的所見である．

　自験例の電顕的検索においては３例とも真皮にme la-

nophageを認め，第３例ではdyskeratotic cellが認めら

れた点は光顕的所見から当然推察されることである．し

953

図２　症例３，生後11日女児Bloch-Sulzberger症

　候群．第２期．

図４　症例３の組織像．表皮にdyskeratotic cell

　（矢印）かある．真皮に小円形細胞の浸潤とmela-

　nophageを認める(H.E.染色）

かし症例１と２においては真皮のみならず表皮内にしば

しばSchwann細胞(S.C･），ないしその突起がみられた

こと，さらにこれらの細胞内にmelanosomeがみられた

ことは光顕的には確認されなかった所見である．

　以下に，1）表皮内におけるS.Ｃ･の存在について，

2) S.C･内のmelanosomeの由来について, 3) B-

s.s.における組織学的色素失調(incontinentia pigmenti

histologica,以下i･p.h.と略記する）の成立に際しての

s.c.の関与について，最後に, 4) B.―S.S.における

954

図５

　Ｅ：

驚 ，

長尾　八紀ほか

゛ｉ

　ｊ4ご

圖圖隨朧雛謳朧言謬絲圈１詣鑑直漂轍圖圖目圖謬瞑‰綴■'^::^''mり≒.,･ｔ。．あ．　χ　ト　謳

真皮のmelanophage (P), Stage IV melanosomeからなる多くのmelanosome complex をもっている.

endothel (症例2，×8,600)

図６　表皮基底層．表皮内にａｘｏｎ（Ａ）をつつむSchwann細胞（Ｓ）がある．表皮のbasal lamina とSch-

　wann細胞のそれとは矢印の部分で連続しているSchwann細胞はmelanosome complex (C)を含んでい

　る．細胞間隙は拡大し，遊離melanosome (F)を認める（症例2，×13,500)

Ｘ

Bloch-Sulzberger JAiit'ti群の電顕像 955

　１謳諭岬‾yＪ■囃|

図７　表皮内を走行するSchwann細胞の突起Cs).これは図右端の太い矢印から左端の太い矢印まで表皮内

を走行している．この突起は２個のmelanosome ｃｏｍＰｌｅｘ（Ｃ）をもつ．細い矢印はbasallamina を示す.

Ｋ:　keratinocyte,D:　真皮（症例1，×6,700)

図８　表皮内のSchwann細胞の突起(S). Schwann細胞はａｘｏｎ（Ａ）をつつみ，また１個のmelanosome

　complex (C)をふくんでいる．このmelanosome complex内のmelanosomeは約500nmｘ200nmまで

　のstage ＩＶのものであり，表皮のkeratinocyte (K)内にあるmelanosomeおよびmelanocyte内のもの

　（図13）と同様の形態を示している．Ｄ：真皮（症例2，×16,000)

i･P.h･の成立機序を示唆するS.Ｃ･以外の要素について

考察を加えたい．

　１．　表皮内の神経終末について

　正常ヒト表皮に遊離神経終末が電顕的にみられること

はきわめて稀なこととされている17)18)しかし次にのべ

る病的皮膚においてはaxonのまま，あるいはaxonを

つつんだS.Ｃ･の突起が表皮内に存在することがあるこ

とが報告されている.

　Schaumburpr-Lever & Lever*'はB.-S.S.にNagao

＆Hjima15)はリール黒皮症において表皮内神経を認め

た．これらの表皮内神経にはmelanosorae complexが

含まれており，彼らはS.Ｃ･がmelanosomeを貪喰し

i･p.h･に寄与すると考えた．漆畑ら13)もB.-S.S.に表皮

内神経をみている．一方Hashimoto"'およびMorohashi

ら20)21)はhalo nevus"', vitiligo^"', Vogt-Koyanagi's

syndrome^"', incontinentia pigmenti achromians (ltｏ)

20)21)の脱色斑内に表皮内神経を認め，これらの神経終末

は表皮においても，また真皮側からもmelanocyteに近

956 長尾　貞紀ほか

図９　表皮直下のSchwann細胞（S）.　これはaxon (A)のほかにmela-

　nosome complexを７個含んでいる.Ｋ: keratinocyteC症例2，×15,000)

|･引０　図９の拡人図.Ｍｅ】ano-

　some complex 内のmelano-

　someは衣皮内にみられるも

　のとほぼ同様の形態を示して

　いる．（症例2，×23,400)

図11　真皮内のSchwann細胞Axonおよびmelanosome complexを含んでいる．（症例1，×21,000)

Bloch-Sulzberger症候群の電顕像 957

図12　表皮基底層．細胞間隙（Ｉ）は拡大し, desmosomeは減少しているBasal lamina（細い矢印）に著変

　を認めない．表皮内にSchwann細胞の突起（太い欠印）があるMononuclear cell（Ｎ）が衣皮内に浸潤し

　ている.Ｍ:　melanocyte (症例2，×4,600)

接することが多いと述べ，脱色斑における神経終末との

間に何らかの関係が，とくにmelanocyteの変性と再

生に関係があるらしいと推測したKumakiriら22)23)は

ＵＶを照射した正常人皮膚およびＰＵＶＡをうけた乾癖

皮疹部皮膚の表皮内に神経終末を認め，このうちある神

経終末はmelanocyteに接しており，これら神経終末は

melanocyteおよびkeratinocyteの再生に関与するらし

いと推測した．

　自験例の症例Ｉと２ではaxonをつつんだs.c.が表

皮内に頻繁に認められた．しかし，これらの表皮内神経

が特にmelanocyteにのみ接近しているということはな

かった．

　このように神経終末が表皮内に侵入する現象は先天性

疾患・後天性疾患を問わず，また色素沈着・色素脱失

にかかわらずにみられるものであり，このうち少くとも

B.-S.S･およびリール黒皮症では表皮・真皮境界部の炎

症に伴うものであるということができる.

　2. Schwann細胞およびSchwann細胞様細胞に

存在するmelanosomeの由来について

　S.Ｃ･内のmelanosomeを電顕的に認めたのはMishima

24)の報告をはじめとする．彼は膏色は斑および複合母斑

内にS.Ｃ･をみ，これが母斑細胞由来のmelanosomeを

含んでいることを示した．彼はs.c.がmelanosomeを

産生したのではなく，近隣の母斑細胞からmelanosome

を貪喰したとみなした．

　その後ヒト　iris"', B.-S.S."'リール黒皮症15)，ＰＵＶＡ

をうけた乾癖皮膚23)にもmelanosomeを含んだＳ,Ｃ･な

いしその突起が記載されるようになった．これらの材

料ではs.c.内のmelanosorae　はすべて　melanosome

complexの形であって，個々の発育段階のmelanosome

は認められていない. Schauraburg-Lever & Lever"',浜

田ら"＼ Nagao & Iijima")はそれぞれB.-S.S･およ

びリール黒皮症においてみられるS.Ｃ･内のmelanosome

はs.c.が貪喰したものとみなしている.

　S.Ｃ･の貪喰能については, s.c･は癩菌を消化するこ

と26)，india ink">をとりこむことによっても示されてい

る．

　一方Ｇａrｃｉａ＆Sｚabo28)はソロモソ島原住民の正常皮

膚の真皮にmelanosome complexを含むＳ．Ｃ･を認め

た．そしてmelanosome complexはｍｅ]anin産生能

958 長尾　貞紀ほか

ｊ

図１３　Melanocyte (M).個々のmelanosomeは種々の発育段階を示し，その数は正常よりもやや多いようで

　ある．このmelanocyteの直下にSchwann細胞の突起がみられるがbasal lamina （矢印）がその間に認め

　られる．（症例1，×15,000)

図14　Pigment blockade melanocyte（Ｍ）.このmelanocyte内には個々の発育段階のmelanosome (矢印）

　のほか大きなmelanosome complex （Ｃ）をもっている．（症例2，×10,000)

Bloch-Sulzberger症候群の電顕像

図15　表皮内dyskeratotic cell.その核（Ｎ）および核膜は電子密度が低くなりtono fibril

　（Ｔ）は密に束となって電子密度は高い．この細胞にmelanosome (矢印）が含まれている．

　（症例3，×6,800)

図16　表皮内dyskeratotic cell. Tonofibril（Ｔ）は粗になって，個々のtonofilamentは識

　別できる．クロマチン（Ｎ）および核膜（矢印）は電子密度が低くなり，不明瞭となって

　いる．（症例3，×12,800)

959

960 長尼　貞紀ほか

図18　表皮内のmelanophage (P). Gblgi装置（矢印）がよく発達しmelanosome com-

　Pleｘ（Ｃ）を含んでいる.Ｋ:　keratinocyte.Ｎ:　mononuclear cell.（症例3，×8,800）

Bloch-Sulzberger症候群の電顕像

のある細胞にも存在することがあること，および次にの

べる腫瘍性S.Ｃ･ないしS.Ｃ･様細胞はmelanin産生

能があるという事柄から正常皮膚におけるs.c.にも

melanin産生能があり得ると推測した.

　S.Ｃ･由来の腫瘍，あるいはS.Ｃ･様細胞から成る腫

瘍は時にmelaninを含むことかある29)-3&)これらは

pigmented tieuro fibroma, tnelanotic Schwannomaなど

として記載されている．はじめこれらの腫瘍は光顕的手

技によってのみ検索されたので，腫瘍内にあるmelanin

をもつ細胞はmelaninを産生したＳ．Ｃ･か，それを

貪喰したs.c.かmelanocyteないし母斑細胞か，

あるいはchromatophoreであるか確かではなかった．

その後Mandybur"'はmelanotic nerve sheath tumor

を, Andｅｉson & Robertson"'はme la�ｎ　containing

neurofibromaを, Jureckaら38)は母斑細胞性母斑の神経

線維腫様構造を電顕的に検索し，腫瘍性のＳ．Ｃ･内に多

くの発育段階のmelanosomeを認めて腫瘍性S.Ｃ･は

melanin産生能があることを電顕的に示した．実験的に

はNakai & Rappaport"りまＤＭＢＡを用いて　hamster

にcellular blue nevus ないしneurofibromaとされる神

経由来の腫瘍を作り，このなかにＳ．Ｃ･の特徴をもっ

たmelanin産生細胞を認めて, s.c.がmelanin産生

能を持つようになることを示した．またSpenceら4°)は

ethylnitrosoureaをLong-Evans rat に用いてメラニンを

含むmalignant nerve sheath tumorを作り，これを培養

してmelanin産生能とS.Ｃ･の形態の両者をもつ細胞を

認めて，腫瘍性Ｓ．Ｃ･はmelanin産生能があることを示

した．

　以上の文献的考察から一般的に言えることは正常の形

態を示すS.Ｃ･にmelanin産生能はなく，腫瘍性S.Ｃ･

ないしS.Ｃ一様細胞にはmelanin産生能があると言え

るようである. Nakai & Rappaport">およびJurecka

ら38)によるとs.c.が腫瘍性になると正常のＳ．Ｃ･と異

なってaxonをつつみこまなくなる傾向があるという．

　ひるがえって自験例のB.-S.S･にみられたS.Ｃ･に

ついて考察すれば，光顕的にみてs.c.の腫瘍性増殖は

なく，電顕的にみてもS.Ｃ･はaxonをつつみこんで明

瞭なmesaxonを形成して正常の形態を示しており，こ

れらのs.c.は決して腫瘍性ではない．またS.Ｃ･内

のmelanosomeはmelanin産生能を示唆する個々の発

育段階のものではなくtnelatiosome complexの形を

呈している．さらにこれらのmelanosomeは表皮内の

melanocyteおよびkeratinocyteにみられるstageⅢ～

961

IＶのmelanosome　と同様の形態を示しているものであ

ってmelanoma細胞にしば七ばみられる大小の強い

ちがい41）はなく，また主として類円形願粒状構造を示す

母斑細胞由来のｍｅｌａｎｏsonle42），あるいは蒙古斑・伊藤

母斑等に存在する真皮melanocyteが作るやや大型の

melanosome">とも異たっている．これらのことから，

自験例にみられたS,Ｃ･内のmelanosomeはS･Ｃ･によ

って作られたものではなく, s.c･が表皮に存在していた

melanosome即ち表皮melanocyte由来のmelanosome

を貪喰することによって現われたものとみなすことがで

きる．

　さらに次に述べるごとく，こうした表皮由来のmela-

nosomeを含むs.c.は表皮と真皮の両域にみられたの

で, s.c･は表皮内においてmelanosomeを貪喰しこれ

を真皮へ輸送したものと考えると，これはB.-S.S･の

特徴的所見であるi･P.h･の概念（元来表皮にあるべき

melaninが真皮に適落して蓄積する）によく一致する.

　3.　Bloch-Sulzberger症候群における組織学的色素

失調の成立に際してのSchwann細胞の関与について

　まずB.-S.S･におけるi.p.h･の成立機序について

文献的に考察してみたい. Sulzberger^りま基底細胞の

melanin透過性の異常を想定し，この表皮mela�ｎの大

部分が真皮へ流出すると考えた. Wong"は電顕的検索

によってbasal laminaの断裂部から真皮へ伸びている

“melanocyteの突起”をみ，この突起を通じてmelano-

someが真皮へ直接送られると考えた. Guerrier'^'も同

様の機序を考えている. Schaumburg-Lever & Lever*'は

macrophageの関与と5.C.の関与の２つの機序を想定

した．はじめのものはmacrophageがmelanosomeをも

つ表皮内のdyskeratotic cellをraelanosomeとともに

貪喰してその後真皮へ帰還することにより　melanosome

が真皮へ運搬される機序である．もう１つは表皮に侵

入したs.c.がmelanosomeを貪喰することによって

i･p.h･に寄与することである．

　自験例においては，表皮の浮腫性変化を示す細胞間の

拡大（図6～8, 12),遊離melanosomeの存在（図

６），表皮と真皮の両域には表皮melanocyte由来の

melanosomeから成るmelanosome complexをもつs.c.

　（図6～11）を認めた点から，われわれはS.Ｃ･の関与

するi･p.h.の機序を次のように考えた.

　B.-S.S･においては何らかの原因で表皮・真皮境界

部に炎症がおこる．このため表皮に浮腫性変化が生じ，

表皮細胞が変性・崩壊する．この結果melanosomeが

962 長尾　貞紀ほか

細胞間隙に遊離し，あるいはSulzberger''の推察する

ごとく表皮細胞の細胞膜にmelanosomeの透過性異常

が生じてmelanosomeが細胞間隙に遊離する．同時に

s.c.が表皮に侵入する．表皮に侵入したS.Ｃ･は遊離

melanosomeを貪喰し，次いでS･Ｃ･がその突起を通じ

て貪喰したmelanosotneを真皮へ輸送する．いいかえれ

ば，遊離melanosomeは表皮に侵入したs.c.によって

貪喰され，次いでそのＳ．Ｃ･によって真皮へ送られると

いうことになり，これはi.p.h･の概念に矛盾しない.

　I･p.h･におけるS.Ｃ･の関与についてはSchaumburg-

Lever & Lever"がB.-S.S･に, Nagao & Iijima'"は

リール黒皮症において簡単に記載している．しかし両者

ともにs.c.のmelanin産生能については考察していな

い．またSchaumburg-Lever & Lever"はmelanosome

はmelanocyteからＳ．Ｃ･に直接(direct)送られると推

察しているが，これを示す図はなく，我々もこれを積極

的に支持する所見はなかった．我列まむしろS.Ｃ･は細

胞間隙に遊離したmelanosomeをとり込むと考えたい.

　I･p,h･の成立機序を示唆する所見はs.c.の関与以外

にも断片的ながらいくつか認められた．これらについて

は次項に述べる.

　4.　Bloch-Sulzberger症候群の組織学的色素失調の

成立におけるSchwann細胞以外の要素について

　自験例３例の電顕的検索においてはこれまで述べた

Ｓ．Ｃ･および遊離melanosomeのほかに，とくに症例３

においては表皮内melanophage. melanosome を含んだ

表皮内dyskeratotic cell, 真皮内colloid小体がみられ

た．これらは一見無関係のようにみえるけれども，これ

らを以下に述べるi･P.h･の４つの機序にあてはめて考え

るとすべてi･p.h･に関与している所見といえる.

　I･p.h･はB.-S.S.のみならず，リール黒皮症, lupus

erythematosus,斑状amyloidosis,特発性多発性斑状色素

沈着症，汗孔角化症などに,おいても高頻度に認められ

る．我々はこれらの疾患を電顕的に検索した結果，表皮

のmelanosomeが真皮へ滴落する機序には４つの方法が

あることを示してきたls）“）-49）.本稿に報告したものは

その一部である.

　我々が考えるi･p.h.の機序は, 1) macrophageの関

与, 2) S.C.の関与，3）同質液の関与, 4) dysker-

atotic cellないしcolloid小体の関与である.1）は

macrophageが真皮から表皮へ侵入し，遊離melanosome

を貪食して表皮内melanophageとなり，その後真皮へ

帰還することによりmelanosomeが真皮へ運ばれる機序

である1s).2)については上述した3)は表皮細胞の間隙

に遊離したmelanosomeが間質液によって運搬され，

basal laminaの裂隙を通って真皮へ滴落する機序であ

る.4)はkeratinocyteが変性してdyskeratotic cell と

なり，これがcolloid小体となって真皮へ滴落する時に

melanosomeも同時に運ばれる機序であるKeratinocyte

がdyskeratotic cell となり真皮へ滴落してcolloid小休

となることはapoptosjs"'として知られている現象であ

る．最近Masu & Seiji">はcolloid小体の関与する

i･p.h･の機序を固定薬疹においてみている．

　本稿に記したB-S. Ｓ．では表皮内にmelanophageを

認めたことは，1)を示唆するものである．表皮内遊離

melanosomeの存在は1), 2)および3)を示唆するもので

ある，また症例３においては表皮内にdyskeratotic cell

を認め，かつ真皮にcolloid小体(本例ではmelano-

someを含んではいなかったか)を認めたことは4)の機

序を示唆するものである.

　Ｗｏｎｇ９≒よ真皮内に遊離状態のmelanosome complex

を記載しIshibashiら14)も表皮および真皮内に遊離状態

のmelanosome-complexをみている．この所見を我々が

考える3)の機序にあてはめて考えると，間質液によって

melanosomeは真皮へ運搬されるとみなしても矛盾はな

い．

　先に述べたSchaumburg-Lever & Lever'*が記載した

dyskeratotic cellとmelanosomeの両者をとり込んだ

macrophageや, Wong'>のいうmelanocyteの突起はみ

られなかった．

　このほかi･P.h･の成立機序としてpigment blockade

melanocyteが真皮へ滴落するという考えが小幡5り)

Bowen病などの観察によって提唱された．しかしその後

これが表皮・真皮境界部を通過し，真皮へ滴落する所見

は未だ報告されていないようである．自験例においても

表皮基底層にpigment blockade melanocyte をみたが，

これか上行して体外に排出されるものか，あるいは下行

してi･P.h･に関与するか不明であった．

　自験例では，３例とも真皮にmelanophageが存在し

ていたけれどもraelanosomeをもつ表皮および真皮内

のS.Ｃ･は症例１と２にみられ，症例３にはなかった．

またdyskeratotic cellは症例３に非常に多くみられたが

症例１と２にはなかった．これらの違いは本症の時期の

差によるものであろう．

　以上B.-S.S.におけるi･p.h.の成立機序について述

べたが，このうち我々が得た所見から最も整然としてい

Bloch-Sulzberger症候群の電顕像

ると思われたものはs.c.の関与するものである．その

他のものは断片的な所見しか得られなかった．しかしこ

こに主として述べたＳ．Ｃ･の関与のみで真皮における多

量のmelanophageの出現を説明することは困難である．

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　文

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963

この点については今後の検討に待ちたい．

　稿を終えるにあたり技術的な協力を頂きました大沼時

夫氏に感謝します．

献

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