“METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

BIOQUÍMICAUCE

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Cuestionario

Que es la glucogénesis?Tejidos donde ocurre y zona celular?En que circunstancias se lleva a cabo?Elabore un esquema donde resalte los

sustratos, productos, enzimas y cofactores

Describa brevemente el procesoCual es su principal enzima reguladora y

que tipo de enlaces formaCuales son los requerimientos de la

glucogeno sintasaCual es la función de la UDP glucosaCual es la funcion de la enzima ramificante

Que es la glucogenolisis?Tejidos y zona de la célula donde ocurre?Cuando se lleva a cabo este proceso?Describe brevemente el proceso, destacando las enzimas, sustratos y productos y cofactoresCual es la enzima reguladora del procesoy que tipo de acción realizaDiferencias entre la glucogenolisis hepática y muscularElabore un cuadro con los principales reguladores alostéricos de la glucogénesis y glucogenolisisDescriba brevemente la regulación hormonal y covalente de la glucogénesis y la glucogenolisisCual es la función de la glucosa 6 fosfatasa?

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GLUCOGÉNESIS

SÍNTESIS DE GLUCÓGENO A PARTIR DE GLUCOSA

G 6 P G 1 P GLUCÓGENO

HÍGADO Y MÚSCULOS

Zona: Citosol celular

DESPUÉS DIETA RICA EN CARBOHIDRATOS

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ALMACENES DE GLUCÓGENO

Hígado Principal regulador de los niveles de glucosa en sangre.

Músculo esquelético Generalmente no está disponible para otros tejidos, porque en el músculo no existe la enzima Glucosa 6 Fosfatasa.

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GLUCÓGENO

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a-1,6

a-1,4

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ENZIMAS: FOSFOGLUCOMUTASA UDP-GLUCOSA PIROFOSFORILASA GLUCÓGENO SINTETASA ENZIMA RAMIFICANTE (GLICOSIL 4,6 TRANSFERASA O AMILO 1,4-1,6

TRANSGLUCOSILASA)

SUSTRATO: GLUCOSA + ATP GLUCOSA 6 P GLUCOSA 1 P

FOSFOGLUCOMUTASA

GLUCOGÉNESIS

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PASOS GLUCOGÉNESIS

Paso 2: Elongación de las cadenas

de glucógeno. Glucogenina Glucógeno Sintetasa. (Enzima reguladora)

Paso 3: Formación de ramificaciones.

Amilo 1,4 1,6 Transglucosilasa

Paso 1: Síntesis de UDP-Glucosa.

UDP-Glucosa Pirofosforilasa

Paso 1: Síntesis de UDP-Glucosa.

UDP-Glucosa Pirofosforilasa

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Aspectos importantes de la UDP-Glucosa.

1. Es más reactiva que la glucosa libre.2. Es una molécula muy energética

debido a sus dos enlaces fosforilo.3. Es la forma activada de la glucosa

para la síntesis de glucógeno.

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UDP-GLUCOSA TRANSPORTA LA

GLUCOSA A LA GLUCOGÉNESIS

Paso 2 : Elongación de las cadenas de glucógeno:

Glucogenina Glucógeno Sintetasa (Forma enlaces

1,4)

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La enzima glucógeno sintasa solo es capaz de unir moléculas de glucosa mediante enlaces glucosídicos alfa 1-4.

Requiere de UDP-Glucosa como fuente de moléculas de glucosa.

Requiere una molécula cebadora de glucógeno o puede sintetizar el glucógeno sobre la glucogenina (proteína).

GLUCÓGENO SINTASA

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PASO 3: Formación de ramificaciones.

Enzima Ramificante: Amilo 1,4 1,6 Transglucosilasa

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La enzima amilo (1,4 - 1,6) transglucosilasa forma ramificaciones específicas para compactar la cantidad de residuos en la cadena.

La enzima ramificante rompe el enlace 1-4 y traslada las cadenas de glucosa (3-4) hasta otro lugar de la molécula de glucógeno.

La enzima ramificante une las cadenas de glucosa mediante enlace glucosídico alfa 1-6, formando las ramificaciones.

ENZIMA RAMIFICANTE

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GLUCOGÉNESIS

GLUCOGENÓLISIS

glucose-1-phosphate

H O

OH

H

OHH

OH

CH 2OH

H

OPO32

H

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DEGRADACIÓN DE GLUCÓGENO HASTA GLUCOSA

GLUCÓGENO GLUCOSA

HÍGADO Y MÚSCULOS

Zona: Citosol

AYUNO – ENTRE COMIDAS

GLUCOGENÓLISIS

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PASOS GLUCOGENÓLISIS

Paso 1: Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos 1,4). Glucógeno Fosforilasa

Paso 2: Remoción de las ramificaciones.

Enzima Desramificante: Oligo-(1,4)(1,4)-

Glucanotransferasa Amilo -(1,6)- Glucosidasa

Paso 3: Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P.

Fosfoglucomutasa

Paso 4: Degradación lisosomal del glucógeno. 1,4 Glucosidasa

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ENZIMAS: GLUCÓGENO FOSFORILASA (PALP) ENZIMA DESRAMIFICANTE:

Oligo-(1,4—1,4) Glucanotransferasa

Amilo -1,6-Glucosidasa FOSFOGLUCOMUTASA GLUCOSA 6 FOSFATASA

SUSTRATO: GLUCÓGENO

GLUCOGENÓLISIS

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La Glucógeno Fosforilasa cataliza el rompimiento de los enlaces glicosídicos 1-4 del glucógeno, mediante fosforólisis, liberando Glucosa -1 P como producto de la reacción y acortando la cadena de glucógeno.

Su acción se detiene tres residuos de glucosa antes de llegar a un punto de ramificación.

Paso 1: Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos 1-4).

Glucógeno Fosforilasa

glucose-1-phosphate

H O

OH

H

OHH

OH

CH 2OH

H

OPO32

H

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Paso 1: Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos 1-4). Glucógeno Fosforilasa

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GLUCOGENÓLISIS

Paso 1

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Paso 2: Remoción de las ramificaciones.

Enzima Desramificante

2 Actividades Enzimáticas: Oligo -(1,4—1,4)- Glucanotransferasa

Remueve los últimos 3 a 4 resíduos de glucosa unidos en una ramificación y los transfiere al terminal no reducido de otra cadena.

Amilo -1,6- Glucosidasa Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis

del enlace glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificación.

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Paso 2: Amilo -1,6- Glucosidasa

Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis del enlace glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificación.

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Paso 2

GLUCOGENÓLISIS

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PRODUCTOS FINALES GLUCOSA 1 P GLUCOSA LIBRE GLUCOGENINA

GLUCOGENÓLISIS

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Esta reacción produce Glucosa 1,6 Difosfato como un intermediario temporal, pero esencial.

Paso 3: Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P

Fosfoglucomutasa

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PRODUCTOS GLUCOGENÓLISIS

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Una pequeña cantidad de glucógeno es degradado continuamente por la enzima lisosomal

1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida).

Paso 4: Degradación lisosomal del glucógeno

1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida)

La deficiencia de esta enzima causa

acumulación del glucógeno en vacuolas en

el citosol. Glucogenosis Tipo II:

Enfermedad de Pompe.

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FUNCIÓN DEL GLUCÓGENO

Glucógeno Muscular: Servir como

combustible de reserva para la síntesis de ATP durante la contracción muscular.

Glucógeno Hepático: Mantener la concentración

de glucosa en sangre, particularmente durante períodos tempranos de ayuno.

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“El almacenamiento de glucógeno le permite al ser humano comer de manera intermitente y le provee una fuente inmediata de glucosa para ser usada como energía metabólica”

CONTROL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO

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CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS

ENZIMAS REGULADORAS GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS GLUCÓGENO FOSFORILASA GLUCOGENÓLISIS

MODIFICACIÓN COVALENTE MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA

NECESIDADES DE METABOLITOS Y ENERGÍA DE LA CÉLULA.

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CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS

GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS

MODIFICACIÓN COVALENTE G SINTASA FOSFORILADA INACTIVA G SINTASA NO FOSFORILADA ACTIVA

ESTIMULADA: ↑ GLUCOSA Y ENERGÍA

MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA + GLUCOSA 6-P

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CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS

GLUCÓGENO FOSFORILASA GLUCOGENÓLISIS

MODIFICACIÓN COVALENTE G FOSFORILASA FOSFORILADA ACTIVA G FOSFORILASA NO FOSFORILADA INACTIVA

MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA + AMP, Ca2+

- GLUCOSA 6-P, ATP, GLUCOSA

ESTIMULADA: ↓ GLUCOSA Y ENERGÍA

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MODIFICACIÓN COVALENTE

G FOSFORILASA FOSFORILADA ACTIVA G SINTASA FOSFORILADA INACTIVA

G FOSFORILASA NO FOSFORILADA INACTIVA G SINTASA NO FOSFORILADA ACTIVA

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Control Hormonal

Adrenalina En el músculo y en el hígado estimula la degradación de glucógeno. Hormona catabólica.

Glucagón sólo en el hígado, estimula la degradación de glucógeno hepático. Hormona catabólica.

Insulina Estimula la síntesis de glucógeno e inhibe su degradación. Hormona anabólica.

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CONTROL METABOLISMO GLUCÓGENO

GLUCAGONADRENALINA GLUCOGENÓLISIS GLUCOGÉNESIS

INSULINA GLUCOGÉNESIS GLUCOGENÓLISIS

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!GRACIAS!