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Bilan d’hémostase préopératoire en anesthésie pédiatrique

Nicolas ZLOTINEDARP Pr O. PAUT

Timone Enfant

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Rappels sur l’hémostase

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Coagulation plasmatique

antithrombine

TFPI

PC activée

PS

PC + thrombomoduline

-

-

-

-

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Particularités de l’enfant

� Déficit en vit K chez le nourrisson nourri au sein et non supplémenté

� Immaturité hépatique� IX : défaut de synthèse, en particulier chez le prématuré,

normalisation entre 6 et 12 mois� diagnostic hémophilie B délicat

� II, VII et X : normalisation en 10 jours

� VIII et vWF : normaux à la naissance

� diagnostic hémophilie A et maladie de Willebrand possible dès la naissance

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Nouveau-né à terme

6

Prématuré

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Inhibiteur de la coagulation

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De 1 à 16 ans

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Problématique

Dépister une anomalie de l’hémostase

susceptible de majorer le

saignement

Éviter une ponction veineuse

inutile

Doit-il être systématique ou fonction de l’âge, de la nature de l’intervention, de la technique anesthésique,

de l’interrogatoire et de l’examen clinique ?

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Épidémiologie� Prévalence globale des anomalies constitutionnelles à

potentiel hémorragique � 1 pour 6 500

� Chez les sujets de sexe masculin, sans antécédent chirurgical ou traumatique, prévalence des formes asymptomatiques� des anomalies congénitales de l’hémostase

� 1 pour 40 à 100 000� des désordres acquis

� 1 pour 2 000

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Maladie de Willebrand

� Maladie hémorragique constitutionnelle la + fréquente : 1 à 2% population générale

� Autosomique dominante (sauf type III) chr 12

� Type I (80%)� déficit synthèse vWF� Desmopressine

� Type II (15-20%)� vWF anormal

� Formes mineures asymptomatiques+++

� Saignements cutanéo-muqueux (epistaxis, gingivorragies), ecchymoses

� Dépistage PFA-100� Diagnostic vWFAg et

vWFRCo

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Hémophilie

� Incidence 1 pour 5 000� Récessive liée à l’X� Hémophilie A : F. VIII� Hémophilie B : F. IX� Forme sévère (50% des cas) :

taux < 2%� Forme modérée : 2 à 5%� Forme mineure : 6 à 30%

� Forme mineure peut être asymptomatique

� Volumineux hématomes et hémarthroses spontanées dans les formes modérées et surtout sévères

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Autres pathologies hémorragipares� Thrombopénies� Thrombopathies

� constitutionnelles : thrombasthénie de Glanzmann(GPIIbIIIa), mal. de Bernard-Soulier (GPIb), maladie du « pool-vide »

� acquises : hémopathies, insuffisance rénale, etc.

� Déficits en II, V, VII, X, XI et XIII� A, Hypo et Dys-Fibrinogénémie

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Déficit en facteur XI

� autosomique incomplètement récessive (1/100 000, 10% juifs Ashkénazes)

� Sujet hétérozygote souvent asymptomatique mais risque hémorragique péri-opératoire

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Déficit en facteur XIII

� N’est dépisté par aucun des tests de routine

� Autosomique récessif� Hémorragie autour du cordon ombilical, à la chute du cordon, circoncision

� Défaut de cicatrisation, hémorragies d’apparition retardées

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Taux minimum des facteurs de coagulation requis pour une hémostase chirurgicale

Fibrinogène 0.5-1 g/l

II, V, VIII, IX, X 40-50 %

XI 20-30 %

VII 10-20 %

XIII 1-5 %

XII, HMWK, Prekallicreine 0 %

Activité Willebrand 40-50 %

Plaquettes 50-100 x 109/l

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Interrogatoire et examen clinique

� Interrogatoire:

� brièveté de l’histoire clinique� consanguinité des parents� antécédents familiaux� bilans antérieurs� utilité d’un questionnaire

standardisé pour dépister les troubles de l’hémostase (Watson-Williams)

� Examen clinique :

� ecchymoses, pétéchies� hématomes,

hémarthroses� pâleur� ictère� organomégalie� adénopathies� etc.

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Questionnaire de Watson-Williams

Questions de type A : (1 réponse)

� Le patient a-t-il saigné plus de 24 heures ou a-t-il nécessité une transfusion sanguine à la suite d’un acte chirurgical (circoncision, amygdalectomie, …) ?

� Est-ce qu’après une extraction dentaire s’est produite une hémorragie prolongée ou une récidive hémorragique après 24 heures ?

� Existe-t-il des antécédents d’hématurie inexpliquée ?� Le patient a-t-il consommé au cours des deux semaines précédentes

des médicaments contenant des salicylés ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?

� L’examen clinique met-il en évidence des ecchymoses anormales, des pétéchies, des signes de malnutrition ou de malabsorption, des signes de maladie hépatique ou hématologique ?

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Questionnaire de Watson-Williams

Questions de type B : (2 réponses)

� Les incidents précédents se sont-ils produits chez des parents ou des hommes du côté maternel ?

� Existe-t-il des ecchymoses faciles sans cause apparente?� Est-ce qu’un épistaxis a nécessité un tamponnement chirurgical

pour assurer l’hémostase ?� Est-ce que les sites de ponction veineuse saignent plus de 15

minutes après l’application du pansement ? � A-t-on déjà signalé au patient une tendance anormale au

saignement ?

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Autres questions pertinentes

� Le questionnaire de Watson-Williams est peu adapté à la pédiatrie

� céphalhématome à la naissance� hémorragie à la chute du cordon ombilical� saignement prolongé à la chute des dents de lait� épistaxis récurrentes� hématomes étendus� ecchymoses multiples

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Orientation diagnostique

Hémostase primaire :

� saignement immédiat� saignement cutané et

muqueux� saignement digestif� purpura, pétéchies,

ecchymoses

Coagulation plasmatique :

� saignement retardé� saignement profond

(hémarthrose)� hématomes

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Bilan d’hémostase préopératoire

Hémostase primaire :

� Numération plaquettaire� (TS/PFA-100)

Coagulation plasmatique :

� TCA� TP� (Cofacteurs)� (Fibrinogène)

Difficulté de prélèvement

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Hémostase primaire : TS/TO

� TS : Méthode IVYopérateur dépendantmauvaise sensibilitédifficile chez enfant < 6 anscicatrice indélébile

� TO : PFA-100: test in vitroexcellente sensibilité pour maladie de Willebrand

� Ne font partie du bilan systématique

� A faire devant un contexte évocateur :

� épistaxis, gingivorragies

� ecchymoses

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Coagulation plasmatique : TCA� Explore la voie endogène et

la voie finale commune� Normal M/T < 1,2� explore tous les facteurs sauf

le VII� sensible aux anticoagulants

circulants� Hémophilie A (VIII) et B (IX)� déficit en XI et XII

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Coagulation plasmatique : TP

� Explore la voie exogène et la voie finale commune

� Normal > 70%� seul test du déficit en

facteur VII

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Que faire devant une anomalie du bilan ?� Confirmer le résultat +++

� qualité du prélèvement et rapidité d’acheminement

� seuls 50% des résultats anormaux sont confirmés au contrôle

Burk et al., Pediatrics, 1992� distribution normale du TCA dans la population

� Explorations à poursuivre avec des spécialistes� L’anomalie d’un test ne correspond pas forcément à

une maladie hémorragique (déficit en XII, PK, KHPM, anticoagulant circulant)

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Thrombopénie1. Vérifier la réalité de la thrombopénie

� frottis sur lame : absence d’agrégats� numération sur citrate : fausse thrombopénie à EDTA

2. NFS + Frottis sur lame� Morphologie des plaquettes � autres lignées

3. Contexte clinique évocateur� médicaments� splénomégalie� infection (sd mononucléosique)

4. Myélogramme� centrale (hémopathie, SAM, mal.métabolique)� périphérique (PTI)

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Allongement du TO / PFA-1001. Prise de médicament ?

� aspirine, AINS, Plavix, Dépakine, etc.

2. NFS : � thrombopénie < 80 G/L

� anémie Ht < 30%

3. Dosage FVIIIc, vWFAg, vWFRCo, fibrinogène : � Mal. de Willebrand

� Hypo ou afibrinogénémie

4. Agrégation plaquettaire / cytométrie de flux :� Thrombopathies acquises ou constitutionnelles

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Allongement isolé du TCA

Déficit en PKDéficit en KHPM

(non hémorragique)

normal

Déficit en VIIIHémophilie A

Mal. de Willebrand

Déficit en IXHémophilie B

Déficit en XI Déficit en XII(non hémorragique)

Correction

Anticoagulant circulant

Pas de correction

TCA M+TDosage VIII, IX, XI et XII

allongé

TCK(incubation prolongée)

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Allongement TCA et baisse TP

Déficit en II, V ou X

diminution II, V ou X

IHC

diminution en II, V, VII et X

carence en vit K

diminution en II, VII et XV normal

Dosage II, V, VII et X

TT normal

dysfibrinogénémie

normal

hypofibrinogénémieCIVDIHC

diminué

Fibrinogène

TR allongé

héparine

TR normal

Temps de Reptilase

TT allongé

Temps de Thrombine

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Un bilan normal doit-il rassurer ?� Déficit en facteur XIII : TP et TCA normaux� Déficit mineur : bilan normal possible� Les taux de F. Willebrand et de F. VIII peuvent être

augmentés en cas de stress, d’inflammation ou d’infection

� Pousser les explorations en cas d’histoire clinique évocatrice (saignement à la chute du cordon et déficit en XIII)

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Pourquoi pas de bilan systématique ?� Beaucoup de faux positifs qui engendrent inquiétude

des parents et examens complémentaires inutiles

� La sensibilité des tests de dépistage est médiocre pour les déficits mineurs

� Ne pas remplacer un interrogatoire et examen clinique par un examen paraclinique faussement rassurant

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Recommandations existantes� Recommandations ANAES 1998

� patient ASA I-II, > 3 ans

� « Sous réserve que l'interrogatoire et l'examen clinique aient permis de s'assurer de l'absence d’(...)anomalie, il n'apparaît pas utile de prévoir des examens d'hémostase, sauf condition chirurgicale àrisque hémorragique particulier. »

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Recommandations existantes� Conférence d’experts SFAR - ADARPEF 2006

� Anesthésie pour amygdalectomie

� « En cas d’antécédents personnels ou familiaux d’hémorragie connus ou suspectés, ou lorsque l’évaluation préopératoire ne peut être considérée comme fiable, notamment chez l’enfant de moins de trois ans, une étude de l’hémostase doit être réalisée. [Accord fort] »

� « Chez l’enfant de plus de trois ans, lorsque l’évaluation clinique préopératoire ne dépiste pas de risque hémorragique anormal, l’étude systématique de l’hémostase ne s’impose pas. [Accord fort] »

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Anesthésie périmédullaire

� Recommandations pour la Pratique Clinique SFAR 2006 s’appliquent uniquement chez l’adulte

� Risque d’hématome péri-médullaire : incidence inconnue en pédiatrie

� Chez l’enfant, une seule étude qui ne met pas en évidence l’utilité du bilan systématique avant 3 ans

� diminution de la VPP des tests faits à titre systématique (beaucoup de FP)

� mais manque de puissanceLe Roux et al., Paediatric

Anaesthesia 2002

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Anomalies retrouvées

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En pratiqueInterrogatoire et examen clinique

positif douteux ou non fiable

négatif

Bilan orienté Bilan systématique< 3 ans > 3 ans

Risque hémorragique

oui non

Bilan systématique Pas de bilan

amygdalectomie

Bilan systématique

autre

pas de recommandations

SFAR / ADARPEF 2006

ANAES 1998

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Conclusion� Importance de l’interrogatoire et de l’examen clinique

� Questionnaire standardisé ?

� Attitude commune dans chaque équipe à définir pour : � anesthésie périmédullaire� enfant de moins de 3 ans (excepté amygdalectomie)

� Connaître les particularités pédiatriques des tests (seuils)

� Toujours confirmer un résultat anormal

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Références bibliographiques� Les examens préopératoires systématiques 1998 ANAES� Anesthésie pour amygdalectomie chez l’enfant

Conférence d’experts 2006 SFAR ADARPEF � Bilan d’hémostase avant un bloc central chez l’enfant : quelles

sont les pratiques françaises ? Pajot et al. AFAR 2009� Is haemostasis biological screening always useful before

performing a neuraxial blockade in children? Le Roux et al. Paed Anaesth 2002

� Hémostase pédiatrique Hézard Biotribune 2006� Bilan para-clinique préopératoire

Lejus et al. Conférence ADARPEF 2002