beta oxidación de ácidos grasos y cetogenesis
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Unidad Didáctica de BIOQUIMICA. Beta oxidación de ácidos grasos Y CETOGENESIS. Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro. Se produce en peroxisomas y mitocondrias. Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH. Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Unidad Didáctica deBIOQUIMICA
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Grasa fuente de energía en hígado y Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro.músculo, excepto en GR y cerebro.
Se produce en peroxisomas y Se produce en peroxisomas y mitocondrias.mitocondrias.
Productos finales: acetil CoA, NADH y Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH.FADH.
Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs.Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos
para ser utilizados por otros tejidos.para ser utilizados por otros tejidos. Regulada por la tasa de hidrólisis de TAGRegulada por la tasa de hidrólisis de TAG
Y mecanismos hormonales.Y mecanismos hormonales.
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ETAPA 1
Los TAG se degradan a Acidos Grasos y Glicerol, que se liberan desde el tejido adiposo y se transportan a los tejidos que tiene enegía
Como se aprovechan los lípidos?
ETAPA 2
En los tejidos, los ácidos grasos deben activarse y transportarse al interior de la mitocondria para su degradación
ETAPA 3
En su degradación, los ácidos grasos se descomponen de manera secuencial, en acetil Coa que posteriormente se procesa en el ciclo de Krebs
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Palmitato
Palmitato
Albumina
C/molécula de albúmina puede C/molécula de albúmina puede transportar 6-8 moléculas de Acido transportar 6-8 moléculas de Acido
graso.graso.
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ENERGÉTICAENERGÉTICA
7 NADH que en 7 NADH que en cadena respiratoriacadena respiratoria generan 3 ATP generan 3 ATP c/u ....21 ATPc/u ....21 ATP
7-FADH7-FADH22 que en que en cadena respiratoria cadena respiratoria generan 2 ATP c/u.. generan 2 ATP c/u.. 14 ATP14 ATP
8 acetil-CoA que ingresan en 8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebsciclo de krebs generan 12 generan 12 ATP .. 96 ATPATP .. 96 ATP
2 menos en la 2 menos en la activación del ácido grasoactivación del ácido graso………….- 2 ATP………….- 2 ATP
ATPTotal................................................................ 129ATPATPTotal................................................................ 129ATP
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CETOGÉNESISCETOGÉNESIS
Proceso mitocondrialProceso mitocondrial Se da en hígado (HMG-S e HMG-L)Se da en hígado (HMG-S e HMG-L) Se inicia en ayuno o inaniciónSe inicia en ayuno o inanición Son captados por tej. Extrahepáticos Son captados por tej. Extrahepáticos
(músculo esquelético y cardíaco)(músculo esquelético y cardíaco) Su acumulación en sangre produce Su acumulación en sangre produce
cetoacidosis.cetoacidosis.
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REGULACIÓNREGULACIÓN
Regulado por tasa de lipólisis.Regulado por tasa de lipólisis. Lipasa sensible a hormonas se activa en Lipasa sensible a hormonas se activa en
R/ a aumento de glucagón en sangre.R/ a aumento de glucagón en sangre. Incrementa AG, glicerol y cuerpos Incrementa AG, glicerol y cuerpos
cetónicos en plasma.cetónicos en plasma. Adrenalina activa gluconeogénesis en Adrenalina activa gluconeogénesis en
hígado y lipólisis en músculo.hígado y lipólisis en músculo. Se inhibe por insulina.Se inhibe por insulina.
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PATOLOGÍASPATOLOGÍAS
Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Acumulación de AGCL en plasma y tej.Acumulación de AGCL en plasma y tej.
Def. de Carnitina: hipoglucemia Def. de Carnitina: hipoglucemia hipocetósica, hiperamonemia. Daño hipocetósica, hiperamonemia. Daño hepático, miocardiopatía y debilidad.hepático, miocardiopatía y debilidad.
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PATOLOGÍASPATOLOGÍAS
Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de AG de cadena media, acilcarnitinas, AG de cadena media, acilcarnitinas, acliglicinas en plasma y orina.acliglicinas en plasma y orina.
Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH-Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH-deshidrogenasa de cadena larga. deshidrogenasa de cadena larga. (hemolisis elevated liver enzimes, low (hemolisis elevated liver enzimes, low platets) (Fatty liver of pregnancy)platets) (Fatty liver of pregnancy)
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«Lo declaro con orgullo: soy creyente. Creo en el poder de la
oración y creo no sólo como cristiano, sino como científico».
G. Marconi