BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOANKHOA THẬN

BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP.HCM

ĐỐI TƯỢNG1. Bác sĩ ₫a khoa

2. Bác sĩ nhi khoa

BBỆỆNH VINH VIỆỆN NHI ĐN NHI ĐỒỒNG 1.TPHCMNG 1.TPHCM

BBỆỆNH THNH THẬẬN N IgAIgA ỞỞ TRTRẺẺ EMEM

BS.HUBS.HUỲỲNH THONH THOẠẠI LOANI LOAN

1. ĐẶT VẤN ĐỀ2. CƠ CHẾ BỆNH SINH3. LÂM SÀNG- CLS4. GIẢI PHẪU BỆNH5. ĐIỀU TRỊ6. BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG

NỘI DUNG

Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp của viêmcầu thận nguyên phátBệnh có thể dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợpVề mặt ₫iều trị, tiên lượng, vẫn ₫ang còn nhiều tranhluận cho từng trường hợp bệnhTại VN chưa có nghiên cứu về bệnh thận IgA ở trẻ em.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Vùng cấu trúc bản lề

CH1

CH2

CH3

Vùng bản lề

Vùng bản lề

IgA1IgA1 IgA2IgA2

CCấấuu trtrúúcc IgAIgA ởở ngưngườờii

Figure 2 Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathyNat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58

Figure 1 Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1 in IgA nephropathy–a multihit mechanism

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathyNat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58

Figure 3 Proposed pathways leading to glomerular damage, podocytedysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathyNat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58

Rất ₫a dạngTrẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất hiện sau NTHH trên và NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu vi thể- xuất hiện kèm tiểu ₫ạm.HCTH: biểu hiện rất hiếm (< 10%)VCTC: chủ yếu do tiểu máu ₫ại thể.Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Không có xét nghiệm ₫ặc hiệu giúp chẩn ₫oánNồng ₫ộ IgA huyết thanh chỉ tăng 10-15% trường hợp.Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%

BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG

PHÂN LOẠI THEO HASS

PHÂN LOẠI OXFORD

Nhóm I Nhóm II

Nhóm III

Nhóm IV

Nhóm V

HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN

ĐIỀU TRỊ

Chưa có guideline thống nhấtĐồng thuận• Điều trị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm và sang thương GPB• Cần thống nhất tiêu chuẩn LS-GPB cho ₫iều trị• Thuốc ức chế miễn dịch.• HCTH-STTT: ₫iều trị như HCTH nguyên phát• VCTTTN: ₫iều trị như VCTTTN khác.

Thiết kế nghiên cứu : Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca.Đối tượng nghiên cứu• Dân số mục tiêu : Bệnh nhân nhập viện tại khoa Thận,

bệnh viện Nhi Đồng I ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu.• Dân số chọn mẫu : Tất cả các trường hợp ≤ 16 tuổi₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu tại bệnh viện Nhi Đồng 1, Tp HCM, từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010.

• Tiêu chí chọn mẫu : Bệnh nhân nhập viện khoa thận, ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu trong khoảng thời gian từtháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010.

• Tiêu chí loại trừ : những bệnh nhân có số lượng cầuthận sinh thiết ₫ược dưới 6 cầu thận.

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thận hư(45,41%)

Bất thườngnước tiểu(13.74%)

Vi˚m cầuthận(9.16%)

Lupus (22.13%)

Tiểu mŸu vi thể (7.25%)

Tiểu mŸu₫ại thể(6.49%)

K˘m suythận(4.58%)

K˘m tiểu₫ạmquan trọng(1.90%)

K˘m tiểumŸu₫ại thể(2.29%)

KhŸngcorticoid (30.53%)

Lệ thuộccorticoid (6.11%)

Kh“ng thuầnt…y

(3.44%)

Bệnh thận IgA(0.38%)

Bệnh cầu thận(1.15%)

Suy thận mạn(1.15%)

Henoch Schonlein(2.67%)Suy thận

cấp(4.20%)

K˘m tiểu mŸu ₫ạithể (0.38%)

Nhũ nhi (0.38%)K˘m nhiễm HBV

(1.90%)K˘m suy thận

(2.67%)

Biểu ₫ồ minh họa tỉ lệ các chỉ ₫ịnh sinh thiết thậncủa 262 bệnh nhân

IgAN(11.45%)

Vi˚m cầu thậnhậu nhiễm(9.92%)

Sang thương tốithiểu (24.05%)

Lupus (23.66%)

Vi˚m cầuthận(6.87%)

Vi˚m cầuthận liềm(3.05%)

Tăng sinh gian mạch(3.44%)

Vi˚m cầu thậnkhŸc

(3.44%)

Henoch Schonlein(3.44%)

HTOT (0.38%)

VCT-L-HN (0.38%)

Xơ cầu thậnkhu tr… từngphần (17.94%)

IgM-N (1.15%)

VCT-TSM (1.53%)

VCT-Mạn(0.76%)

VCT-M (0.76%)

C1q (1.15%)

Biểu ₫ồ kết quả chẩn ₫oán giải phẫu bệnhcủa 262 bệnh nhân

BÀN LUẬN

Dân số sinh thiết thận262 trường hợp, số lượng lớnchỉ ₫ịnh sinh thiết ₫a dạng : 18chỉ ₫ịnh nhiều nhất : hội chứng thận hư — kháng corSo sánh chỉ ₫ịnh sinh thiết với 1 số quốc gia

Nghiên cứu Thời gian(năm)

Tổng sốca STT

Loại chỉ ₫ịnh STT Tỷ lệ bệnh thậnIgA (%)

Hồng Kông 10 209 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8)

12

Hàn quốc 23 2103 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8)

10,3

Ý 3 432 (1) (2) (5) (6) (7) 18,8Úc 2 104 (1) (2) (4) (5) (6)Anh 1 352 (1) (2) (5) (6) (7) (8)

(10)9

Nhật Bản 13 1023 (1) (2) (5) 36CH Séc 6 710 (1) (2) (4) (5) (6) (7) 28,6Tây Ban Nha 5 475 (1) (2) (3) (4) (5) (6)

(7) (8)19,5

Chúng tôi 2,5 262 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9)

11,45

1. Hội chứng thận hư, 2. Tiểu máu vi thể kéo dài, 3. Tiểu máu ₫ại thể, 4. Tiểu máu và tiểu ₫ạm , 5. Tiểu ₫ạm quan trọng, 6. Viêm cầu thận cấp7. Suy thận cấp, 8. Suy thận mạn, 9. Bệnh lý cầu thận, 10. Khác: cao huyết áp, suy thận nghi do thuốc.

5. BÀN LUẬN

chỉ ₫ịnh sinh thiết thận giống nhau giữa các quốc gia, tỷlệ bệnh thận IgA tương ₫ương.Tại Nhật Bản, tỷ lệ ₫ặc biệt cao nhờ chương trình tầmsóat quốc gia.số lượng sinh thiết thận trong nghiên cứu chúng tôi cao.

5. BÀN LUẬN

kết quả GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ược chẩn ₫óan.so sánh với một nghiên cứu tại Hồng Kông• bệnh lý ₫a dạng• tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thận IgA• khác biệt: FSGS

BÀN LUẬN

So sánh chỉ ₫ịnh STT và kết quả GPB• HCTH : sang thương nổi bật: STTT, XHCTKTTP• Lupus : tương thích kết quả GPB 56/58 (96,55%).

An tòan STT ở trẻ em• nghiên cứu trên thế giới• tại TPHCM : tổng kết 253 ca. tỷ lệ thành công là 97%, tiểu

máu ₫ại thể: 5%

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA

Ba lý do chọn bệnh thận IgA :1. Bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp nhất :

• chỉ ₫ịnh stt• khác biệt chủng dân, di truyền, gia ₫ình

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA

2. Nguyên nhân quan trọng stm• Nhật bản; 40% dẫn ₫ến ESRD sau 20 năm

3. Hiệu quả chẩn ₫óan và can thiệp sớm

So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh

Hầu hết các TCLS và CLS không có sự khác biệt có ý nghĩathống kê.Các dấu hiệu khác biệt có ý nghĩa thống kê :• LS : chiều cao, tiểu máu ₫ại thể tái phát• CLS :

• creatinine máu (p=0,0085)• hồng cầu niệu vi thể (p=0,002)• bổ thể C3, C4 giảm gặp trong nhóm bệnh thận khác

(p=0,002) (p=0)• giá trị trung bình của IgA :

• - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl• - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl

• GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch

1. Bệnh thận IgA biểu hiện lâm sàng rất ₫a dạng.2. Tiểu máu ₫ại thể tái phát.3. TCCLS: hồng cầu niệu vi thể, C3, C4 không giảm,

[IgA]/máu cao.4. Dân số bệnh thận IgA : chức năng thận xấu hơn.

NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA

Dịch tể học :• Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc Nhật Bản, khác tỷ lệ 6/1

tại các nước Bắc Âu, Mỹ.• Tuổi :

o tối thiểu : 38 thángo tối ₫a : 197 thángo TB : 141,7 tháng

Tiền sử gia ₫ình :• Hai bệnh nhân có ts gia ₫ình có bệnh thận• Một gia ₫ình có hai chị em ruột có biểu hiện TMVT

So sánh bệnh cảnh lâm sàngvới các nghiên cứu khác

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT

1. TMĐT : 50% trường hợp, thấp so với các nc khác50% xuất hiện sau nthh trên₫a số ₫ược chẩn ₫óan và ₫iều trị do bệnh lý khác

2. TMVT : 20%, thấp so với các nc khác3. Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, rất cao so các nc khác- dấu ấn

của tiên lượng xấu.4. Biểu hiện VCTC 13,3 %, chiếm một tỷ lệ khá cao, ₫iểm ₫ặc

biệt của dân số nầy.5. Cao huyết áp :

§ tỷ lệ; 16,6% cao hơn các nc khác§ dấu hiệu chứng tỏ tiên lương xấu

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT

6. VCTC kèm STC• Biểu hiện rất hiếm theo y văn• Không do TMĐT• Hai ca ₫ều có biểu hiện nặng trên GPB, liềm thể tế bào• Y văn giải thích tình trạng STC/bệnh thận IgA

Minh họa hình giải phẩu bệnh của BN NVT

Lần 1

Lần 2

Bảng kết quả giải phẫu bệnh theo phân loại Haas

NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA

Lâm sàng :• Phù• Cao huyết áp• Sốt mệt mỏi sụt cân

Cận lâm sàng• Hồng cầu /máu thấp• Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính• Giảm albumine máu

Giải phẫu bệnh 2 dấu hiệu :• cầu thận xơ hóa toàn bộ• ống thận teo

MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ

q Khó khăn chung :§ ₫ồng thuận phác ₫ồ§ ₫ánh giá phác ₫ồ

q Khó khăn riêng :§ Thời gian lâu trước khi ₫ược chẩn ₫oán: 311 ngày§ Dùng nhiều loại thuốc trước

KẾT LUẬN

1. Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có chỉ ₫ịnh STT tại BVNĐ1-hàng thứ ba trong nhóm bệnh lý cầu thận nguyên phát

2. BCLS và XN CLS ₫a số không có sự khác biệt có ý nghĩathống kê

3. Các dấu hiệu gợi ý chẩn ₫oán bệnh thận IgA trước STTa. Tiểu máu ₫ại thể tái phátb. XN CLS

- HC niệu vi thể- Định lượng C3 C4 bình thường- Nồng ₫ộ trung bình IgA trong máu cao

KẾT LUẬN

4. Đặc ₫iểm dân số bệnh thận IgAnặng với các dấu hiệu tiên lượng xấuchẩn ₫oán trễmột số ₫iểm ₫ặc biệt khác với mô tả y văn+ tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng+ tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổn thương

cầu thận nặng+ tỷ lệ tiểu máu ₫ại thể sau NTHH thấp

5. Đáp ứng ₫iều trị một phần với phác ₫ồ ₫ề nghị

XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN

QUÝ VỊ ĐẠI BIỂU