Slide 1

Ikterus Patologis et causa Kolestasis pada AnakB2

Alfoncius Rolando Sondakh 102008121Natanael Fernando 102012250Maria Magdalena Renjaan 102013004Jessica 102013034Richard AT 102013084Yenny Maria Angelina 102013131Akrestivany Tandilimbong 102013329David Sudarman 102013395Sally Nadia Asda 102013460

Skenario 2Seorang anak usia 2 bulan dibawa kedokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya. Ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak 2 minggu. Semakin lama semakin kunging. Anak juga menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Riwayat demam tidak ada. Pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sklera ikterik, (+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normal.FisiologisPatologisInfeksiKelainan metabolikKelainan genetikPenyakit ekstrahepatikPenyakit intrahepatikObat-obatanAnamnesisAlloanamnesis kepada ibu kandungIdentitasNamaUsiaKeluhan Utama : kuning pada badan bayi terlihat sejak usia 2 minggu

RewelKurang aktifMenangis lemahMalas menyusuRPSDi daerah mana kuning terlihat ?Perkembangan penyakit pasien ?Golongan darah ibu, golongan darah anak ?Keluhan penyerta ? (demam, feses dempul, urin coklat)Faktor pencetus ? (misal: kuning timbul setelah minum ASI)Riwayat keluarga : ada anggota keluarga yg menderita penyakit metabolik, hepatitis, penyakit herediter (def G6PD) ?Riwayat kelahiran : normal atau tidak ? Bayi premature ? Hematoma sefal ? kehamilan dengan DM, malnutrisi intrauterine, infeksi intranatal ?Riwayat Pribadi : riwayat imunisasi, kebiasaan minum ASI, asupan gizi ?

Pemeriksaan FisikPenilaian kesadaran kualitatifTTVPemeriksaan fisik abdomenPemeriksaan penunjang kadar bilirubin serum & fraksionalnya

Evaluasi diagnostik

SISTEM HEPATOBILIER

Etiologi Jaundice

Virus:Hepatitis A, BCytomegalovirusRubellaHerpersVaricellaLain : TuberculosisToksoplasmosisSifilisGangguan metabolisme :Asam amino (tirosinemia) karbohidrat ( galaktosemia, fruktosemia)Lain-lain : defisiensi alfa-1 antitripsin, hipotiroidisme

- Hepatitis neonatal idiopatik- Hipoplasia Duktus Interlobular (Sindroma Alagille)-Atresia Biliar -Ekstrahepatal-Kista Koleduktus-Stenosis pada Duktus Biliaris

Klasifikasi

Patofisiologi patologisJaundiceDifusi ke jaringanDefinisiNeonatal cholestasis yaitu suatu bentuk kelainan yang diakibatkan oleh sumbatan pada duktus biliaris yang menyebabkan berkurangnya transport bilirubin yang seharusnya dikirimkan ke usus untuk selanjutnya dibuang melalui feses, sehingga bilirubin tidak tersalurkan dan terjadi regurgitasi kembali kedalam hati sehingga kadar bilirubin indirek dan direk menjadi sangat tinggi dan pada beberapa kasus terjadi toksisitas atau kern ikterus dan sirosis hepatisEtiologi

Hiperbilirubinemia Terkonjugasi

Anak terlihat sakit/datang berobat pada usia beberapa hari

YaTidak

Pertimbangkan sepsis, Feses alkalikISK, TORCH, mulai terapiYaTidak

Ditemukan penyebabUSG abdomenpertimbang-Infeksimenunjukankan penya-obstruksi duct. kit intra he-YaTidakkoledokuspatik (penya-kit metabolikObati scrPertimbangkanobstruksi in-tepatpenyakit hatitra hepatik)konsul ke ahligastroenterologiPenatalaksanaanTranfusi tukarDiberikan pada bayi dengan kadar bilirubin indirek sangat tinggi (> 20 mg/dL)biasanya dilakukan melalui kateter vena umbilikalis yang ditempatkan pada vena kava inferior atau, jika aliran bebas diperoleh, pada pertemuan vena umbilikalis dan sistem porta

FototerapiFototerapi dimulai bila kadar bilirubin indirek berada antara 16 dan 18 mg/dL.Cahaya biru maupun cahaya putih efektif dalam menurunkan kadar bilirubin.Fototerapi menyebabkan reaksi fotokimia yang manghasilkan isomer 4Z, 15E bilirubin IX yang reversibel dan lebih larut air. Susunan isomer ini diekskresikan dengan mudah dalam bentuk tidak terkonjugasi dalam empedu.

Diagnosis BandingBreast milk jaundiceRelatif jarang, disebabkan steroid kompleks dalam susu yang menghambat glukuronil transferase hepatik. Nasihat agar tidak memberikan air susu ibu pada keadaan ini jarang dilakukan karena keadaan ini dapat membaik secara spontan. Ikterus air susu ibu sering kali disalah tafsirkan dengan ikterus akibat kekurangan cairan atau breast feeding jaundice.Infeksi CMVUntuk pasien CMV balita (kongenital), maka pemeriksaan yang dilakukan adalah pemeriksaan serologi darah dari serum anak. Biasanya didapatkan IgM anti CMV yang positif.Bayi dengan infeksi CMV kongenital dapat mengeluarkan virus CMV yang infektif (mudah menular) dari orofaring (mulut dan tenggorokan) serta saluran kencingAtresia biliarissuatu penyakit ikterus patologis yang didapat pada kehidupan pascanatal dini akibat percabangan saluran bilier yang sebelumnya paten mengalami sklerotik atresia bilier ini dapat mempengaruhi baik cabang-cabang biliaris ekstrahepatik maupun hati. ikterus akan timbul sejak lahir, tetapi dapat tidak nyata sampai beberapa minggu pertama. Urin gelap dan tinja pucatPencegahanInisiasi Menyusu DiniPemberian cukup minum pada bayiMeminimalisir faktor risiko

PrognosisPrognosis pada kasus neonatal kolestasis adalah baik jika ditangani dengan tindakan pengobatan yang tepat, atau pada kasus tertentu membutuhkan tindakan operatif.

KomplikasiKernikterus : bilirubin indirek >> tidak terikat albumin, sawar darah otak rusak menembus sawar darah otak

Sirosis Hati : bilirubin direkk >> yang menumpuk di hati merusak sel hati

KesimpulanBayi yang berusia 2 bulan dan timbul kuning sejak usia 2 minggu ini menghidap penyakit neonatal ikterus patologis et causa kolestasis. Hal ini dapat lebih didukung jika dilakukan pemeriksaan penunjang untuk mengetahui sebab lain bayi 2 bulan ini bisa kuning.

Thank You