avestedt, malin udenius, lillemor - diva portal475016/fulltext01.pdf · mellan 110830 – 110916...
TRANSCRIPT
Institutionen för hälsovetenskap
Att leva med ALS
- En litteraturöversikt av patienters och anhörigas erfarenheter
Avestedt, Malin
Udenius, Lillemor
Examensarbete (omvårdnad, c) 15 hp
Oktober 2011
Östersund
Abstrakt
Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en neurologisk sjukdom som
leder till att muskelgrupper förtvinar. Till sist, vanligtvis inom fem år inträder ge-
neraliserat förlamningstillstånd med döden som följd. Under sjukdomsförloppet
förblir oftast de kognitiva funktionerna och minnet opåverkade. ALS innebär psy-
kiska påfrestningar för både sjuka och anhöriga. Självmordsrisken för ALS-sjuka
har visat sig vara förhöjd. Syfte: Var att belysa patienters och närstående erfaren-
heter av att leva med sjukdomen ALS. Metod: Studien baserades på elva veten-
skapliga, kvalitativa artiklar som hittades via sökningar i databaserna Cinahl,
PubMed och PsycInfo. Analysförfarandet skedde med hjälp av kvalitativ inne-
hållsanalys som utgick från Friberg (2006, s. 121) och Lundman och Hällgren
Graneheim (2008, s. 163) beskrivna metod. Resultat: Efter granskning och analys
av artiklarna utformades denna studies resultat i fyra huvudteman: Att få besked,
Reaktioner på besked, Hanterande av vetskap och Vardag. I dessa teman har man
bland annat sett att ALS har lett till sociala, fysiska och psykiska förändringar för
de drabbade, bland annat har sjukdomen lett till känslor av börda och belastning
för både anhöriga och sjuka. Diskussion: Utbildning och information till de drab-
bade, både sjuka och anhöriga har visat sig vara av stor vikt då förberedelse om
vad som väntat gett beredskap. Slutsats: ALS har gett en stor inverkan på både
patienters och anhörigas liv. Att sjuksköterskan tidigt efter diagnos etablerar kon-
takt med den sjuka och dess anhöriga bedöms viktigt för en trygg och säker om-
vårdnad.
Nyckelord: amyotrofisk lateralskleros, kvalitativ forskning, motorneuronsjukdom, om-
vårdnad.
Att leva med ALS
En litteraturöversikt av patienters och anhörigas erfarenheter
AVESTEDT MALIN
UDENIUS LILLEMOR
Mittuniversitetet, Östersund
Institutionen för hälsovetenskap
Omvårdnad, C
Oktober 2011
INNEHÅLLSFÖRTECKNING
BAKGRUND ......................................................................................................................... 1
SYFTE ..................................................................................................................................... 3
METOD .................................................................................................................................. 3
Litteratursökning och urval .................................................................................................... 3 Värdering av vetenskaplig kvalitet ......................................................................................... 4 Analys ..................................................................................................................................... 4 Etiska överväganden ............................................................................................................... 5
RESULTAT ........................................................................................................................... 5
Att få besked ............................................................................................................................. 6
Diagnosbesked ........................................................................................................................ 6
Reaktioner på beskedet ............................................................................................................ 6
Skydda sig själv, förnekelse ................................................................................................... 7
Hopp om bot ........................................................................................................................... 7 Leva i nuet, accepterande ....................................................................................................... 8 Tro på högre makt ................................................................................................................... 8 Förlorade förmågor och fysiska förändringar ......................................................................... 9
Tankar på självmord och eutanasi .......................................................................................... 9
Hanterande av vetskap ............................................................................................................ 9
Söka information .................................................................................................................. 10 Söka alternativ behandling, ändrad livsstil ........................................................................... 11
Tankar på framtiden .............................................................................................................. 11
Hereditet ............................................................................................................................... 12
Vardag ..................................................................................................................................... 12
Kommunikation .................................................................................................................... 12 Beroende och börda .............................................................................................................. 12
DISKUSSION ..................................................................................................................... 14
Resultatdiskussion ................................................................................................................ 14 Metoddiskussion ................................................................................................................... 17 Slutsats .................................................................................................................................. 18 Acknowledgement ................................................................................................................ 18
REFERENSER
Bilagor
1
BAKGRUND
Vad kan det innebära att bli drabbad av en sjukdom som gör att kroppen långsamt förlamas
och man vet att snart kan jag inte andas, inte prata och att det aldrig går att bli frisk? Vilka
tankar, behov och önskningar behöver vi som ska vårda en patient som drabbats av ALS vara
medvetna om för att kunna ge god omvårdnad?
Ur ett medicinskt perspektiv ses ALS (Amyotrofisk lateral skleros) som en neurologisk sjuk-
dom som finns utbredd i hela världen och som leder till förkortad livslängd. I Sverige drabbas
200 personer årligen och det finns ca 600-700 personer som har sjukdomen här. Något flera
män än kvinnor drabbas. ALS beskrivs som en grupp motorneuronsjukdomar, vilka är en
grupp gemensamma sjukdomar där nervcellerna som styr skelettmusklerna dör. Redan 1830
beskrevs motorneuron sjukdom av engelskmannen Charles Bell, specialist i anatomi. Sjuk-
domen beskrevs i artiklar från år 1869-1881 och fick då sitt namn. Hos 10 % av de som drab-
bats av sjukdomen har det konstaterats att de haft en nära släkting som också drabbats, alltså
kan ALS vara ärftlig, men hos 90 % av de drabbade vet man inte vad som orsakar sjukdomen
(Socialstyrelsen, 2010). Ericson och Ericson (2008, s. 292) skriver att ett annat namn för ALS
är ryggmärgsförtvining. Sjukdomsnamnet ALS börjar på A vilket står för att något saknas,
skelettmusklerna (myos) dör och när musklerna inte får några impulser förtvinar (atrofierar)
de, ryggmärgens yttre (laterala) del ersätts av bindväv (skleros) (Socialstyrelsen, 2010).
En studie som Fang et al. (2009) gjort i Sverige visar att förekomsten av ALS/ antal invånare
har ökat under den tid som studerats (1991-2005). Studien har innefattat 3481 personer som
fått sin ALS-diagnos under denna period. Medelåldern för ALS-patienterna vid diagnostid-
punkten var 68 år.
ALS kan vara svår att diagnostisera tidigt i sjukdomen, men en DNA-analys kan påvisa sjuk-
domen vid ärftlighet. Insjuknandeåldern kan variera, men vanligtvis sker insjuknandet mellan
45 och 75 årsålder (Socialstyrelsen, 2010). Enligt Ericson och Ericson (2008, s.293, 294)
finns ingenting som kan bota sjukdomen, endast läkemedlet Rilutek kan bromsa förloppet. I
övrigt är sjukdomsförloppet progressivt och man räknar med att större delen av de drabbade
har en överlevnadstid på max fem år från insjuknandet. Edström, Osterman & Solders (2006,
s.115-116) menar att sjukdomssymtomen oftast debuterar med att en muskel på ena sidan blir
förlamad t.ex. en av handens småmuskler, efter någon månad blir även motsvarande sidas
muskler drabbade.
2
Fler och fler muskelgrupper förlamas, så småningom inträder generaliserat förlamningstill-
stånd och den sjuke får andningssvikt som leder till döden (Edström et al., 2006, s. 115-116).
Oftast eller i liten grad påverkas ej den sjukes syn, hörsel, känsel och smaksinne, däremot
beroende på sjukdomstyp och förlopp kan ofta tal och sväljningsförmåga försämras tidigt
(Socialstyrelsen, 2010). Den sjukes kognitiva funktioner samt minnet förblir oftast opåverkat
under sjukdomstiden (Ericson & Ericson, 2008, s. 293). Enligt Edström et al. (2006, s. 117)
finns det på vissa sjukhus i Sverige speciella ALS-team, bestående av personal som har erfa-
renhet av sjukdomen. Dessa team erbjuder den sjuke stöttning och rådgivning under sjuk-
domstiden. Teamen brukar bestå av läkare, sjuksköterska, arbetsterapeut, sjukgymnast, kura-
tor, logoped och dietist.
Ericson och Ericson (2008, s. 295) menar att ALS inte bara innebär psykiska påfrest-
ningar för den sjuka utan även för de anhöriga. Milberg (2005, s. 147) menar att situa-
tionen för närstående till svårt sjuka kan innebära oro, depression, utmattning och att
rollerna inom familjen kan förändras. I en studie av Olsson Ozanne, Strang och Persson
(2010) beskrivs att både ALS-patienter och deras anhöriga har högre grad av ångest och
depression jämfört med den generella Svenska befolkningen i övrigt. Enligt Socialsty-
relsen (2010) är det viktigt att hela familjen får stöd och information vid ALS-sjukdom.
För de flesta människor innebär döden en långsam och problemfylld tid då patienten och den-
nes anhöriga behöver tid för avsked och uppgörelse. I brist på botande behandling och när
utgången är dödlig blir målet att ge patienten livskvalitet och värdig död (Ottosson, 2005, s.
33-34). Enligt Fang et al. (2008) löper ALS-drabbade en sex gånger större risk att begå själv-
mord än den generella befolkningen i övrigt, störst var risken under sjukdomens tidiga stadier.
Enligt kompetensbeskrivningen för legitimerade sjuksköterskor skall sjuksköterskan kunna
bemöta både patienter och närstående med ett lyhört och empatisk sätt samt ha i syfte att
främja hälsa och förhindra ohälsa. Sjuksköterskan skall även undervisa och stödja både pati-
enter och anhöriga (Socialstyrelsen, 2005). Då ALS är en sjukdom som inte bara drabbar den
sjuke utan även dennes omgivning har vi som sjuksköterskestudenter valt att fördjupa oss i
hur patienter och närstående beskriver sina erfarenheter av att leva med denna sjukdom.
3
SYFTE
Syftet med denna litteraturöversikt var att belysa patienters och närståendes erfarenheter av att
leva med sjukdomen ALS.
METOD
Denna studie genomfördes som en litteraturöversikt. En litteraturöversikt innebär enligt Fri-
berg (2006, s. 115) att kunskapsläget inom ett visst vårdvetenskapligt område kartläggs för att
få en bild över vad som studerats. Texter inom allmänsjuksköterskans verksamhetsområde
väljs ut till översikten, texterna granskas och analyseras sedan, vilket sedan resulterar i en
översikt över området (Friberg, 2006, s. 116).
Litteratursökning och urval
Mellan 110830 – 110916 genomfördes sökningar efter relevanta vetenskapliga artiklar i form
av primärkällor i databaserna Cinahl, PubMed och PsycINFO. De MeSH-termer som använ-
des var amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease och palliative care. Nurse och
nursing är MeSH-termer och genom att lägga till trunkeringstecken på nurs (nurs*) ökades
chansen att få träffar med artiklar som rörde sjuksköterskor och omvårdnad i olika former.
Övriga sökord var experience med olika böjningar och Sweden. Olsson var ett annat sökord
som användes vid en sökning då detta namn är ofta förekommande i aktuell forskning. Arti-
keln med Bolmsjö (2001) fanns ej i fulltext, men gick att beställa via Mittuniversitetets biblio-
teks hemsida samt var möjlig att ta hem via databasen Google scholar. En artikel (Fanos, Ge-
linas, Foster, Postone & Miller, 2008) hittades via manuell sökning.
Artiklar som inkluderades skulle vara publicerade på engelska, då detta är ett språk som för-
fattarna behärskar. Målet vid sökningarna var att få förhållandevis aktuella artiklar, men vid få
träffar utvidgades årtalen för publicering. Kvalitativa artiklar valdes då denna ansats belyser
människors beskrivningar av erfarenheter. Kvalitativa studier innehåller enligt Polit och Beck
(2008, s. 60) beskrivande berättelser.
Då amyotrofisk lateral skleros är en motor neuron sjukdom och benämns så i vissa länder,
inkluderades artiklar där sjukdomen benämndes på detta sätt. Förkortningen för motor neuron
sjukdom i artiklarna är MND. Respektive artikels benämning för sjukdomen användes i litte-
raturöversikten.
4
Ett flertal urvalssteg användes i urvalsprocessen (Bilaga 1). I det första urvalet lästes titel för
att utröna om artikeln var relevant för studien, eller om den skulle förkastas. I ett andra urval
lästes Abstrakt för att bedöma om artikeln var relaterad till studiens syfte. I det tredje urvalet
förkastades de artiklar som ej fanns att tillgå i fulltext. Kvarvarande artiklar som efter läsning
bedömdes vara lämpliga utifrån litteraturöversiktens syfte kvalitetsbedömdes (Bilaga 2).
Värdering av vetenskaplig kvalitet
Artiklarna granskades med hjälp av Carlsson och Eiman´s (2003, s. 16) (bilaga 2) bedöm-
ningsmall för kvalitativa studier. Artiklarna granskades och poängsattes utifrån dess olika
delar. En frågeställning i bedömningsmallen utgick, då frågan inte var relevant, därmed sänk-
tes totalpoängen vid bedömningen. Artiklar med 80 % eller mer av maxpoäng graderades till
Grad I, artiklar med mellan 70-79 % av maxpoäng graderades till Grad II och artiklar med
mellan 60-69 % av maxpoäng graderades till Grad III. Slutligen inkluderades 10 artiklar med
Grad I och 1 artikel med Grad II. I bilaga 3 visas en översikt över inkluderade artiklar.
Analys
Analysförfarandet skedde med hjälp av kvalitativ innehållsanalys som utgick från Friberg
(2006, s. 121) och Lundman och Hällgren Graneheim (2008, s. 163) beskrivna metod. Friberg
(2006, s. 121) menar att studierna skall analyseras genom att de läses igenom ett antal gånger
för att få en överblick om vad de handlar om. Detta gjorde vi var och en för sig, samtidigt som
vi markerade meningsenheter som var relaterade till studiens syfte. Meningsenheter består
enligt Lundman och Hällgren Graneheim (2008, s. 163) av ord, meningar eller stycken som
innehållsmässigt hör ihop och utgör en meningsbärande del i en text. Vid gemensam genom-
gång gjordes en överskådlig sammanställning av meningsenheter relaterade till syftet, vilka
kondenserades och gavs koder. Artiklar innehållande likvärdiga fynd kunde nu identifieras
lätt, vilket underlättade analysförfarandet. Kondenserade meningsenheter med likvärdigt in-
nehåll placerades under samma subtema. Utifrån subtemanas innehåll kunde övergripande
teman sedan skapas. I tabell 1 visas exempel på hur delar av analysen gick till.
5
Tabell 1 Exempel på analysförfarande
Författare Meningsenhet Kondenserad och
översatt meningsenhet
Subtema Tema
Hughes,
Sinha,
Higginson,
Down &
Leigh
(2005).
For example, one person dis-
cussed their response to media
coverage of the illness: The
first time we heard of it was
what we saw on television.
That’s it, and if I saw anything
in the newspaper, I take it out,
say nothing, just hope he
didn´t notise the pages miss-
ing!... I thought, ´If he sees it,
It might upset him´, and if he
got upset, I´d be upset. ( Wife
of person with MND, in her
seventies, whose husband had
been diagnosed for 2 months)
Hughes et al. (2005)
beskriver hur en fru till
en sjuk man drog ut
sidor från tidningen
gällande sjukdomen och
sedan hoppades att ma-
ken inte skulle märka att
det saknades sidor.
Söka
information
Hanterande
av vetskap
King,
Duke &
O´Connor
(2009)
Physican changes trigged fears
of indignitiens that may have
to be faced. Participans ex-
pressed fear of becoming `a
human vegetable´, or being
unable to communicate with
`thoughts trapped in [their]
head´; of having others, per-
haps strangers attend to per-
sonal hygiene needs.
Flera deltagare reagera-
de med rädsla inför de
fysiska förändringar
sjukdomen kan medföra,
flera fruktade att bli en
grönsak och då inte
kunna kommunicera
samt att få sin personli-
ga hygien utförd av
främlingar.
Förlorade
förmågor
och fysiska
förändring-
ar
Reaktioner
på besked
Etiska överväganden
Enligt Forsberg och Wengström (2008, s. 77) bör etiska överväganden göras vid systematiska
litteraturstudier och inkluderade studier ska vara godkända av etisk kommitté eller innehålla
etiska överväganden. I denna litteraturöversikt var samtliga studier som ingick godkända av
etisk kommitté eller granskningsnämnd. Flera studier förde etiskt resonemang kring att exlu-
dera studiedeltagare som fått sin diagnos nyligen, samtidigt som andra ej tog hänsyn till detta.
Vi valde att inkludera samtliga av dessa, bland annat eftersom flera deltagare i Vitale och
Genge (2007) beskrev det terapeutiskt att få delta i studiens intervjuer.
RESULTAT
Slutligen inkluderades elva kvalitativa artiklar. Resultatet presenteras under fyra teman som
beskriver gemensamma drag i de inkluderade artiklarna, se tabell 2.
6
Tabell 2 Resultatöversikt
Tema Subtema
Att få besked -Diagnosbesked
Reaktioner på beskedet -Skydda sig själv, förnekelse
-Hopp om bot
-Leva i nuet, accepterande
-Tro på högre makt
-Förlorade förmågor och fysiska förändringar
-Tankar på självmord och eutanasi
Hanterande av vetskap -Söka information
-Söka alternativ behandling, ändrad livsstil
-Tankar på framtiden
-Hereditet
Vardag -Kommunikation
-Beroende och börda
Att få besked
Temat Att få besked handlar bland annat om hur patienterna och anhöriga berättar kring hur
de fått beskedet om sin sjukdom, alltså diagnosen. På vilket sätt en patient får besked om sin
diagnos kan vara avgörande för dennes välbefinnande.
Diagnosbesked
En ALS-sjuk man berättade hur hans doktor ringt upp och gett honom besked om sjukdoms-
diagnosen per telefon, doktorn hade då tipsat honom om att skaffa automatväxlad bil, då
mannen arbetade som chaufför. Efter att samtalet avslutats fick mannen en chock och blev
ordinerad lugnande medicin (Bolmsjö, 2001). Anhöriga till ALS-drabbade beskrev hur de
upplevt otillfredsställelse i hur besked meddelats, till exempel gavs beskedet på ett professio-
nellt korrekt sätt fast ingen sympati visades. En anhörig beskrev att eftersom personalen trod-
de att det var ALS, så skulle patienten inte behöva komma mera eftersom man ansåg att det
inte var någonting att göra åt sjukdomen (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Flera ALS-patienter
hoppades att diagnosen skulle vara ett misstag (Fanos, Gelinas, Foster, Postone & Miller,
2008; Vitale & Genge, 2007).
Reaktioner på beskedet
Temat Reaktioner på beskedet handlar bland annat om beskrivningar av psykologiska reaktio-
ner som förnekelse, acceptans, rädsla och tankar på självmord.
7
Skydda sig själv, förnekelse
Förnekelse kunde vara ett sätt för patienterna att hantera sjukdomen och de svåra förändringar
den innebar. Ett sätt att förneka kunde vara att tänka det osannolika ”Jag klarar mig” (King,
Duke & O´Connor, 2009). En man beskrev hur han inte visste hur han skulle hantera sjukdo-
men, så han försökte att ignorera den. Han berättade bara för närmsta familjen och fortsatte
med sitt arbete. Hälso- och sjukvårdspersonal känner till att förnekelse kan vara ett sätt för de
drabbade att hantera sjukdomen (Hughes, Sinha, Higginson, Down & Leigh, 2005). En kvin-
na med MND sa att hon inte använt sin rullstol eftersom hon tyckte att det skulle varit ett sorts
accepterande, om hon inte använde rullstolen kunde hon låtsas att hon inte behövde den. Hon
tyckte att det var ett sorts förnekande att försöka vara så normal som möjligt så länge som det
gick (Brown & Addington-Hall, 2008).
I didn´t want to know right at the beginning…I didn´t want to know for the first
year because there was nothing wrong with me apart from a foot drop (O´Brien,
2004, s. 967).
Inte bara ALS-sjuka förnekade allvaret i sjukdomen, även bekanta förnekade detta
trots att de fått informationsbroschyrer om sjukdomen, de sa att allt kommer att
lösa sig med fysisk träning (Ray & Street, 2006). Att ignorera sjukdomen kan leda
till att man begränsar sitt informationssökande (Hughes et al., 2005).
Hopp om bot
Många patienter beskrev att de hoppades på att forskning skulle leda till bot i sjukdomen
(Brown & Addington-Hall, 2008; Fanos et al., 2008). Flera av dem som önskade detta hade
också förhoppningar om att det skulle ske under deras livstid (Fanos et al., 2008; Vitale &
Genge, 2007). Flera patienter deltog gärna i forskning i hopp om att detta skulle kunna leda
till ett botemedel, även om de visste att detta inte var något de skulle kunna ta del av (Fanos et
al. 2008).
Flera människor med ALS hoppades att sjukdomen skulle ha en långsam utveckling, då detta
skulle kunna ge dem tid att hinna anpassa sig till utvecklingen och lära sig leva med sjukdo-
men. Om sjukdomen utvecklades långsamt trodde flera av dem att det skulle ge dem hopp och
en bra livskvalitet (Vitale & Genge, 2007).
8
Leva i nuet, accepterande
Något som tycktes göra det lättare att bära sjukdomen var ifall det fanns barn med i bilden.
Barn och barnbarn utgjorde meningen i livet vilket motiverade ALS-sjuka att inte ge upp.
”Sometimes I feel it´s not worth fighting any more but then I think about my little grandchild
and I struggle on.” (Bolmsjö, 2001, s. 501)
Många MND-sjuka personer försökte ha en positiv syn på livet och var tacksamma för det
som fortfarande var möjligt. En man hanterade sin situation genom att se till dem som hade
det sämre än han själv (Brown & Addington-Hall, 2008). Flera av de MND/ALS-sjuka för-
sökte se till det man kunde göra istället för det som inte längre var möjligt (Brown & Adding-
ton-Hall, 2008; Vitale & Genge, 2007). ALS-sjuka kunde fortfarande känna hoppfullhet i sin
tillvaro bland annat genom att välja inställning och att leva i nuet. En kvinna i studien berätta-
de att hon tidigare när hon ramlat på golvet blivit frustrerad och arg, men nu i stället bara fun-
derade på hur hon skulle ta sig upp (Vitale & Genge, 2007).
Patienter talade om att leva i nuet och ta vara på dagen. De försökte att inte älta sjukdomen
och inte se för långt in i framtiden. I stället för fokusering på sjukdomen försökte de att ägna
sig åt fritidsintressen eller andra aktiviteter (Fanos et al., 2008). En studiedeltagare uppgav att
han trots sin MND-sjukdom fortsatte att leva som vanligt, men att tröttheten kom över honom
tidigare och han kunde behöva bryta upp tidigare på kvällarna. Att försöka ta tillvara på tiden
som återstår istället för att oroa sig över sjukdomen och att ha en positiv attityd ansågs vara
vinnande i längden (Hughes et al., 2005). Flera ALS/MND-sjuka försökte ha en positiv syn på
livet och utförde sina aktiviteter fast nu med ett långsammare tempo (King et al., 2009). Både
ALS-sjuka och anhöriga ansåg att acceptans och att leva i nuet minskade de plågsamma tan-
karna på framtiden och sjukdomen (Olsson Ozanne, Graneheim, Persson & Strang, under
tryckning).
Tro på högre makt
Många ALS-sjuka patienter uttryckte tro på en högre makt eller en tro på en Gud (Fanos et al.,
2008; Vitale & Genge, 2007). Flera ALS-sjuka hoppades att Gud skulle gripa in och bota dem
genom ett mirakel. En del hoppades på ett bättre liv efter detta och tog tröst i att få återse
bortgångna nära och kära. En tro var också ett sätt att finna mening i lidandet som sjukdomen
orsakade. En man fann tröst i ett bibelord som sa att handpåläggning kan bota (Fanos et al.,
2008).
9
Förlorade förmågor och fysiska förändringar
Att leva med ALS/MND innebär ständiga förändringar. De sjuka kunde välja passiva eller
aktiva strategier för att hantera förändringar. Passiva strategier kunde vara ignore-
ring/förnekelse. Aktiva strategier innebar att anpassa sig till förändringen, som till exempel att
använda hjälpmedel och anställa assistent. Det fanns olika sätt att reagera på den förändring
sjukdomen innebar. Flera reagerade med rädsla inför de fysiska förändringar sjukdomen kan
medföra, flera fruktade att bli en grönsak och då inte kunna kommunicera samt att få sin per-
sonliga hygien utförd av främlingar. De ständiga förändringarna innebar att de sjuka levde i
ovisshet inför framtiden, att inte veta vilken del av livet som skulle förloras härnäst och de
kunde uppleva sorg över förlorade förmågor. Förändringarna kunde innebära att den personli-
ga bilden av att vara stark och oberoende utmanades. Vissa kunde känna förlägenhet då de
inte kunde prata tydligt samt satt i rullstol och höll sig då hellre hemma än att visa sig offent-
ligt (King et al., 2009).
Att vara drabbad av MND-sjukdom ledde till begränsningar i bland annat utförandet av hob-
by, fritidsaktiviteter och resande (Hughes et al. 2005) och ALS-sjuka upplevde det frustreran-
de att inte längre kunna göra sådant de kunnat tidigare (Olsson Ozanne et al., under tryck-
ning). Den påtvingade passiviteten upphov till negativa tankar och isolering (Olsson Ozanne,
under tryckning). ALS-sjuka upplevde känslor av hopplöshet över den fysiska försämringen
och de förlorade funktionerna (Vitale & Genge, 2007).
Tankar på självmord och eutanasi
En ALS-drabbad man såg döden som sin vän. När denne man fått sin diagnos såg han själv-
mord som en utväg. Mannen ansåg det vara skrämmande att inte kunna få dö när han ansåg att
tiden var inne. Det skulle ha känts tryggt om dödshjälp varit tillåtet och livskvaliteten skulle
varit högre om vetskapen funnits om att få hjälp att dö (Bolmsjö, 2001).
Hanterande av vetskap
Temat Hanterande av vetskap handlar om beskrivningar av hur sjuka och anhöri-
ga hanterar situationen. Det handlar om olika copingstrategier som att ändra livs-
stil, hopp om bot eller att sjukdomen ska förlöpa långsamt och en vilja att veta och
förstå.
10
Söka information
Tre olika kategorier har framkommit kring hur MND-drabbade sökte information om sjuk-
domen. De tre var aktivt sökande, selektivt sökande och undvikande av information. Beroende
på individuella behov vid olika tidpunkter i sjukdomen kunde deltagarna pendla mellan de
olika kategorierna. De aktiva sökarna började tidigt i sjukdomen att söka information från
flera olika källor som till exempel från litteratur, internet, video och muntligt. Aktiva sökare
som nått informationsmättnad kunde återuppta sökande senare i sjukdomsutvecklingen när de
stötte på nya problem. De selektiva sökarna tog bara del av viss del av tillgänglig information,
de sökte endast svar på vissa specifika frågor. De såg ingen mening i att ta del av generell
information om sjukdomen eftersom de inte visse om allt skulle bli aktuellt för dem. Informa-
tionsundvikare sökte inte aktivt efter information, de ville inte veta något om framtiden på
grund av rädsla för information om något som kanske inte skulle drabba dem. ”Undvikarna”
kände sig inte heller hjälpta i sin nuvarande situation av att förutse framtida eventuella funk-
tionshinder (O´Brien, 2004). För att slippa ta del av den bistra sanningen kunde även anhöriga
till MND-sjuka välja att inte ta del av tillgänglig information (Hughes et al., 2005).
De ALS-patienter som kom att delta i forskningsprojekt upplevde det som positivt. Några
patienter deltog i grupper på internet och kom därigenom att åka utomland för att genomgå
behandling (Fanos et al., 2008).
MND-sjuka människor kan hålla inne med information om sin sjukdom inför anhöriga liksom
anhöriga kan hålla inne med information till den sjuke. Detta görs för att skydda sina nära och
sig själv från stress och upprördhet. En fru till en sjuk man drog ut sidor från tidningen gäl-
lande sjukdomen och sen hoppades att maken inte skulle märka att det saknades sidor (Hug-
hes et al., 2005). Anhöriga till MND-sjuka försökte skydda den sjuke genom att undanhålla
information om sjukdomen ”She (his partner) generally tells me if I need to knowe so-
mething…she can protect me from it.” (O´Brien, 2004, s. 967)
När det gäller information så fanns både positiva och negativa erfarenheter. Många anhöriga
till ALS-drabbade tyckte att informationen de fått om sjukdomen varit otillräcklig, de var
bland annat missnöjda med att inte vet hur lång tid som återstod, hur sjukdomen utvecklar sig
och vilken hjälp som fanns att få (Bolmsjö & Hermerén, 2003). En fru till en man med MND
berättade att hon inte hade en aning om var hon skulle vända sig för att få hjälp med utrust-
ning och hjälpmedel (Hughes et al., 2005).
11
En annan anhörig berättade om hur hon haft stor hjälp av ALS-klinikens personal som utbil-
dat och informerat om sjukdomen. På detta sätt hade hon fått kunskap om vad som väntar i
sjukdomens olika skeenden och därigenom varit förberedd på dessa när de kommit. Till ex-
empel var hon förberedd på att ge maken mjukare föda när han fick sväljsvårigheter (Penrod,
Hupcey, Baney & Loeb, 2011).
Söka alternativ behandling, ändrad livsstil
Det finns de patienter som säger att de provat alternativa metoder, samt hur de ändrat livsstil i
hopp om bot, bland annat genom att ändra kosten och börja ta vitaminer (Brown & Adding-
ton-Hall, 2008; King et al., 2009). En man hade lagt om kosten för att äta så hälsosamt som
möjligt. Till exempel hade han slutat med mejeriprodukter och börjat äta mer frukt, grönt och
nötter. Han undvek gifter så det fanns ingen deodorantspray i huset och hans fru har fått tanka
bilen. De enda gifter mannen ville ha var medicinen Rilutek, vilken han inte vågat sluta med
(Brown & Addington-Hall, 2008).
Tankar på framtiden
När det gäller framtiden så visade det sig att anhöriga till ALS-sjuka sällan tänkte och pratade
om framtiden då detta kunde skapa stress. En anhörig uppgav att hon var så upptagen att hon
inte hade tid att tänka medans en annan sa att livet skulle bli för tungt om man grävde ner sig i
tankar om framtiden, en tredje funderade kring hur lång tid de hade kvar tillsammans och hur
svårt det skulle komma att bli (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Flera anhöriga upplevde att tan-
kar på framtiden var skrämmande, och att de var rädda för att inte kunna ta hand om den sjuke
på rätt sätt (Olsson Ozanne et al., under tryckning). En fru till en MND-sjuk man uttryckte oro
för framtiden utan sin make, hon oroade sig för hur hon skulle klara praktiska saker och hur
finansieringen skulle lösa sig (Hughes et al., 2005).
En del av de ALS-sjuka planerade för sina anhörigas framtid efter deras egen bortgång bland
annat genom att avsätta pengar för studier till sina barnbarn. De gjorde även videodagböcker
och skrev brev som anhöriga skulle få ta del av i framtiden (Vitale & Genge, 2007).
12
Hereditet
Flera ALS-sjuka tar upp tankar kring ärftlighet av sjukdomen (Bolmsjö, 2001; Fanos et al.,
2008). En man kände skuld och rädsla inför tanken att han kan ha fört sjukdomen vidare till
sina barn, då han inte kunde skydda dem från sjukdomen (Bolmsjö, 2001).
Vardag
Under detta tema Vardag presenteras patienters och anhörigas beskrivningar av hur sjukdo-
men inverkar på det dagliga livet i vardagen.
Kommunikation
En ALS-sjuk beskrev sin rädsla för att bli så sjuk att hon inte skulle kunna prata, vilket hon
tyckte skulle bli fruktansvärt (Bolmsjö, 2001). Att inte kunna kommunicera med sina kära
skapade känslor av hopplöshet hos flera ALS-patienter (Vitale & Genge, 2007). Både patien-
ter och anhöriga kände frustation över den förlorade talförmågan (Penrod et al., 2011; Ray &
Street, 2006). Den förlorade kommunikationsmöjligheten ökade bördan hos de anhöriga och
kunde leda till socialt utanförskap (Ray & Street, 2006). Kommunikationshjälpmedel be-
skrevs som svåranvända och långsamma vilket kunde göra det svårt att föra ett samtal. Att
anhöriga inte längre kunde kommunicera fritt med den sjuke gjorde ofta att kommunikationen
tenderade att avstanna, till exempel beskrev en anhörig hur denne lät bli att ta upp saker då
detta bara skulle leda till svårigheter. En anhörig beskrev hur dennes dotter frågat sin pappa
”Are there lots of things you want to say?”, and he said, “Yes, but (it´s) too hard.” (Ray &
Street, 2006. s. 39)
Attityder angående talsvårigheter påverkade kommunikationen med omgivningen, ofta lät de
ALS-sjuka bli att prata på grund av sorgen över den förlorade talförmågan. De drabbade vara
tysta för att slippa andras sympatier, undvika att bli missförstådda eller av rädsla för att andra
skulle tro att de var berusade (Olsson Ozanne et al., under tryckning).
En kvinna som vårdat sin ALS-sjuke man beskrev att hon upplevde att det värsta som hände
var när mannen förlorade talförmågan. Hon kände sig hjälplös och det kunde vara frustreran-
de då det kunde ta 20 minuter att förstå vad mannen menade (Penrod et al., 2011).
Beroende och börda
Sjukdomen gjorde att de sjuka blev beroende av familjemedlemmar vilket ledde till förändra-
de roller, till exempel berättar en MND sjuk man hur han blivit beroende av sin fru och att
rollerna nu var omvända jämfört med tidigare (Hughes et al., 2005).
13
En kvinna som var gift med en ALS-sjuk man berättade:
I was happy that I could help him, that he wanted me to help him. So I felt really
good about that. And then as time went on I felt very tired all the time and
stressed. I felt halfway. I felt so grateful that I could do stuff for him and the other
half of me was like felt burdened and exhausted….I always felt this pressure just
inside like holding everything in and occasionally little spurts would come out
whether it be crying or just you know losing my patience with the kids or other
things( Penrod et al,. 2011, s. 13).
MND-sjukdom kan leda till att man blir beroende av andra för att kompensera de förlorade
funktioner som sjukdomen innebär (Ray & Street, 2006). Många ALS-sjuka hoppades att de-
ras respektive inte skulle behöva lida på deras bekostnad med tanke på belastningen som de-
ras sjukdom innebar för de nära och kära (Fanos et al.,2008). En ALS-sjuk man uttryckte att
han var en börda i relationen till sin fru (Bolmsjö, 2001). Två ALS-/MND-sjuka män hade
planerat för vårdhemsboende för att avlasta sina fruar (Brown & Addington-Hall, 2008; Vitale
& Genge, 2007).
Anhöriga till ALS-sjuka har fått ökat ansvar i och med sjukdomen, bland annat nämns barn
och ekonomi ha varit ansvarsområden som ökat. Anhöriga har fått minskad frihet då de kände
att de inte hade något annat val än att hantera situationen som sjukdomen inneburit. En kvinna
uppgav att hon givit ett löfte för livet, men kände att hon ibland hade svårt att leva upp till
detta ansvar (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Brist på egentid för de ALS-sjukas anhöriga ökade
deras börda. Att få egentid var ingenting som de anhöriga prioriterade. Känslor av att inte
göra tillräckligt var vanliga, fast de redan var överbelastade. Anhöriga kände ofta att de bar
för stort ansvar och att de fick otillräckligt med stöd och hjälp. För de som mottog stöd och
hjälp utifrån minskade bördan. Även kunskap om tillgänglig hjälp att få i framtiden lättade
bördan och ökade känslan av trygghet samt gav känslan av att situationen var hanterbar (Ols-
son Ozanne et al., under tryckning)
Störd nattsömn och hjälp vid förflyttningar var de vanligaste inslagen i de anhörigas liv. Detta
ledde till konstant trötthet och ingen energi som räckte till någonting annat utanför hemmet.
Möjligheterna att upprätthålla och delta i sociala kontakter försvårades då kraven att vårda tog
för mycket av de anhörigas energi. En anhörig berättade hur hon måste hjälpa sin man med
lägesändringar minst varannan timme under natten (Ray & Street, 2006).
En MND-sjuk kunde tycka att det vara pinsamt med det okontrollerade dreglandet, även an-
höriga tyckte att detta var jobbigt både psykiskt och fysiskt (Ray & Street, 2006).
14
En manlig anhörigvårdare berättade: ”I just wish I could stop her dribbling on my shoulder
everytime we cuddle (laugh). I have to make sure I don´t wear clothes that are too good
´cause my shoulder get all wet.” (Ray & Street, 2006, s. 38)
DISKUSSION
Resultatdiskussion
Syftet med denna litteraturöversikt var att belysa patienters och närståendes erfarenheter av att
leva med sjukdomen ALS. Huvudresultatet visar att ALS/MND-sjuka och anhöriga tycks
uppleva svårigheter i att leva med ALS/MND. Bland det som gjorde det svårt var bland annat
brister vid besked om diagnos. Hur patienterna och de anhöriga reagerade på att ha fått ALS-
diagnosen kunde variera. Bland annat handlade det om förnekande eller hopp om feldiagnos-
tisering. I resultatet framkom även att en reaktion kan vara att leva i nuet samt att försöka ha
en positiv inställning. Att vara sjuk i ALS kunde även väcka tankar om självmord. I resultatet
framgick hur patienter och anhöriga hanterade information, bland annat kunde de antingen
medvetet söka, alternativt undvika information om sjukdomen. Tankar på framtiden skapade
känslor av oro, rädsla och stress hos anhöriga. Att inte längre kunna tala eller kommunicera
med varandra upplevdes som frustrerande av både de sjuka och de anhöriga. Att vara
ALS/MND-sjuk innebar också att man kände sig som en belastning då man blev beroende av
andra. Många anhöriga upplevde större ansvar och minskad frihet i och med vårdandet av den
sjuke och de kände att de fick alltför lite hjälp och stöd utifrån. Bördan minskade hos de anhö-
riga som tog emot hjälp och stöd utifrån.
I resultatet beskrevs hur en person fick besked om sin ALS-sjukdom via telefon, vilket strider
helt mot de rekommendationer som beskrivs i Andersen et al. (2005) gällande riktlinjer för
diagnostisering och vård av patienter och anhöriga vid amyotrofisk lateralskleros. Enligt den-
na studie skall besked angående diagnos alltid ges personligen och aldrig meddelas via tele-
fonsamtal. Tid skall alltid finnas avsatt, minst 45-60 min för detta. Läkaren skall försäkra sig
om att patienten förstått vad som sagts. Om inte överlämnandet av sjukdomsbesked skett på
ett tillfredsställande sätt kan detta få allvarliga konsekvenser för patienten som kan känna sig
övergiven och läkar-patientrelationen kan vara förstörd.
15
Barn och barnbarn gav mening i livet för ALS-sjuka visar resultatet. En studie av Olsson,
Markhede, Strang och Persson (2010) angående skillnader i livskvalitet hos ALS-patienter
och deras anhöriga, visar att barn och barnbarn betyder mycket för både de sjuka och deras
anhöriga. I denna studie fann man även att äktenskap, familj och vänner var viktiga områden i
livet för både patienter och anhöriga.
Enligt resultatet kan självmordstankar uppkomma hos ALS-sjuka. Palmieri et al. (2010) har i
en studie jämfört ALS-patienter som varit diagnostiserade kortare eller längre tid än två år.
Denna studie visade att självmordstankar förekom oftare hos gruppen som varit diagnostise-
rad kortare tid än två år. Önskan att få dö togs upp i en amerikansk studie (Ganzini, Silviera &
Johnston, 2002) där anhöriga till avlidna personer i ALS tillfrågats om den sjuke under sin
sista levnadsmånad uttryckt en önskan om att få assisterat självmord. 16 av studiens 50 delta-
gare uppgav att de diskuterat assisterat självmord. Av dessa 16 patienter var det fyra stycken
som rent juridiskt hade möjlighet att få hjälp med detta. Endast en av de ALS-sjuka dog med
hjälp av assisterat självmord (Ganzini et al., 2002). Författarna tror att vårdpersonal är rädda
för att fråga ALS-sjuka kring självmord och självmordstankar då patienten lider av en dödlig
sjukdom trots att dessa frågor tillhör sjuksköterskans profession. Enligt Lökensgard
(1977/1997, s. 225, 227) är en av sjuksköterskans funktioner att rädda liv och förebyggande
av suicid är en viktig uppgift inom hälso- sjukvården, även om patientens livssituation kan
verka vara meningslös och plågsam.
I resultatet beskrevs en anhörig som inte hade en aning om var hon skulle vända sig för att få
hjälp med utrustning och hjälpmedel. Enligt en studie av Skelton (2005) skall en kontakt mel-
lan patienten och distriktssköterskan etableras direkt efter diagnos. Det är viktigt att kontakten
skapas medans kommunikation fortfarande är möjlig. Vi anser att patient och anhöriga direkt
efter diagnos skall få träffa och etablera konakt med en sjuksköterska, då sjuksköterskan kan
svara på eller hänvisa vidare uppkomna frågor. I vårt resultat beskriver Bolmsjö och Herme-
rén (2003) anhöriga som tycker att de inte fått ordentligt med information. Eftersom Bolmsjö
och Hermeréns studie publicerades 2003, tror vi att resultatet skulle vara annorlunda om den
gjordes om i dag eftersom utvecklingen och informationstillgången via internet gjort informa-
tionen mer lättillgänglig för den som önskar. I en av studierna i vår litteraturöversikt berättar
en anhörig det motsatta. Hon menar att hon genom att ha fått information och utbildning om
sjukdomens olika skeenden varit beredd för vad som skulle ske. Detta förstärks i en studie av
Peterson et al. (2010) som undersökt sjuksköterskors erfarenheter av att vårda döende männi-
skor, där beskrivs en sjuksköterska som menar att utbildning för patient och anhöriga är av
16
stor vikt, då de genom att veta vad som väntar blir mer förberedda på detta (Peterson et al.,
2010).
Vad gäller kommunikation visar resultatet att många patienter på grund av psykiska och/eller
fysiska orsaker inte kan eller orkar med att prata eller göra sig förstådd på annat sätt. Detta
stöds av Peterson et al. (2010) undersökning där en sjuksköterska uttryckte oro över att pati-
enten bland annat på grund av orkeslöshet inte fick sin röst hörd angående sina önskningar,
gentemot familjemedlemmar och läkare. Sjuksköterskor kan känna sig otillräckliga i sina för-
sök att kommunicera med en patient, det är viktigt med en avslappnad atmosfär och att sjuk-
sköterskan har tid (Skelton, 2005). Detta visar hur viktigt det är med en tidig kontakt mellan
sjuksköterska, patient och anhöriga så att sjuksköterskan lär känna patienten då kommunika-
tion fortfarande är möjlig. Då har man möjlighet att i tid ta reda på eventuella önskemål som
kan vara bra att ha kännedom om samt lära sig om patientens vardagsliv vilket kan bidra till
god omvårdnad. Detta stämmer in på Virginia Hendersons omvårdnadsteori (Kirkevold,
1992/2000, s. 121,125) där omvårdnadens mål bland annat är att sjuksköterskan skall tillgo-
dose patientens universella behov (fysiska, psykosociala och andliga) för att främja hälsa
och/eller ge patienten en fridfull död.
Sjuksköterskans roll vid motorneuronsjukdom är att ta hand om patienten och ge emotionellt
och psykologiskt stöd till denne och dess anhöriga (Skelton, 2005). Litteraturöversiktens re-
sultat visar att anhöriga som fick stöd utifrån upplevde en minskad börda, bördan kunde också
lätta bara av att veta att hjälp fanns att få. Enligt Socialtjänstlagen (SFS, 2001:453), 2 kap
andra paragrafen ansvarar kommunen för stöd och hjälp till de behövande i kommunen. I 5
kap tionde paragrafen nämns även att anhörigvårdare till person med långvarig sjukdom bör
erbjudas stöd och avlastning. Då författarna hoppas att sjuksköterskan tidigt i sjukdomen träf-
far patient och anhöriga har denne som företrädare för hälso- och sjukvården möjlighet att
informera om denna lagstiftning, då sjuksköterskan enligt Hälso- och sjukvårdslagen
(1982:763), paragraf 2 c, skall arbeta för att förebygga ohälsa. Flera av studierna är utförda
utomlands och där kan samhällets hjälpfunktioner se annorlunda ut än de svenska, men vi tror
ändå att anhöriga inte alltid vet vilken hjälp som finns att tillgå. Vi tror att många själva vill
vårda sina anhöriga, alternativt bli vårdade av sina anhöriga. Vi tror också att det kan vara
svårt att själv upptäcka när behovet av hjälp utifrån blir nödvändigt och därför dröjer det in-
nan hjälp söks. Resultatet visar att sjukdomsdrabbade, både patienter och anhöriga upplever
belastning och börda. Detta fann man även i en studie angående sjuksköterskors erfarenheter
av att vårda allvarligt sjuka och palliativa patienter (Wallerstedt & Andershed, 2007). I studi-
17
en uppgavs att sjuksköterskor inte bara upplevde stimulans och bekräftelse att vårda dessa
sjuka människor utan de upplevde även arbetet som krävande och belastande (Wallerstedt &
Andershed, 2007).
Metoddiskussion
Artiklar till litteraturöversiktens resultat söktes i tre olika databaser: Cinahl, PubMed och Psy-
cINFO. På detta sätt vidgades sökområdet, vilket kan anses som en styrka. Många artiklar
återkom i de olika databaserna. Att söka efter aktuell forskning var önskvärt, men på grund av
begränsat utbud av lämpliga artiklar inom området med de sökord vi initialt använde valde vi
att även inkludera äldre artiklar. Litteraturöversiktens syfte var att belysa patienters och när-
ståendes erfarenheter av att leva med sjukdomen ALS. Vi ansåg att dessa erfarenheter gick att
fånga även i äldre artiklar. I början av våra sökningar kändes träffarna begränsade, med då vi
efterhand även använde oss av sökordet Motor neuron disease som sjukdomen heter i en del
andra länder utökades sökområdet så fler artiklar påträffades.
Många artiklar som ej fanns i fulltext förkastades, detta förfarande kan ha lett till att vi gått
miste om värdefulla artiklar. Det var först i ett senare skede som vi utnyttjade möjligheten att
nå önskad artikel via andra vägar. Vid granskning av artiklar utgick vi från den kunskapsnivå
som vi besatt vilket kan ha lett till att vi hade svårt att se fel och brister i artiklarna. Då vi fått
en positiv känsla för artikeln kan det även ha begränsat vår kritiska blick. Med tiden har vi
blivit mera uppmärksamma och kritiska i vårt granskande, då vi inhämtat ytterligare kunska-
per. Detta kan ha lett till att artiklarna inte blivit rättvist granskade.
Till litteraturöversikten användes studier från Australien, Canada, Storbritannien, Sverige och
USA. Vi bedömer att levnadsförutsättningarna i dessa länder är förhållandevis jämförbara och
likvärdiga. Att använda studier från olika länder tror vi har varit positivt och förstärkt denna
litteraturöversikt. Dessutom visade det sig att den svenska forskningen inom ALS var begrän-
sad.
I en studie av Penrod et al. (2011) som användes i denna litteraturöversikt, deltog anhörigvår-
dare till personer med olika sjukdomsdiagnoser, däribland ALS. Av denna artikel använde vi
oss endast av de erfarenheter som framgått komma ifrån ALS-sjukas anhöriga. I denna littera-
turöversikts resultat har de artiklar som användes haft deltagare, det vill säga anhöriga och
patienter, med en åldersvariation från omkring 35-års ålder till 85 år. Att åldersspannet är stort
anses av oss vara positivt då erfarenheter från flera olika åldersgrupper har kunnat identifie-
ras. Av de artiklar som ingått i denna litteraturöversikts resultat och som anger kön på delta-
18
garna framgår det att fler sjuka män än kvinnor deltagit, vilket speglar verkligheten, då män är
överrepresenterade i sjukdomen. Bland de anhöriga i litteraturöversiktens resultatartiklar var
kvinnorna något fler än männen. Från artiklarna som ingått i litteraturöversiktens resultat an-
vände vi oss av flera citat, då vi anser att citaten fångar deltagarens erfarenheter och underlät-
tar möjligheten för läsaren att ta till sig dessa erfarenheter.
Slutsats
ALS är en sjukdom som ger stor inverkan på alla inblandade människors liv, såväl patienten
själv som dennes närstående. Sjukdomens konsekvenser leder till fysiska, psykiska och socia-
la förändringar för de drabbade. Att kontakt etableras mellan sjuksköterska och den sjuke
samt dennes anhöriga är viktigt för en trygg och säker omvårdnad. För att fånga drabbades
erfarenheter krävs mer kvalitativ forskning inom området. Även forskning som berör sjukskö-
terskors erfarenheter i samband med ALS-sjukdom föreslås för vidare kunskapsutveckling
inom området.
Acknowledgement
Vi vill tacka vår handledare Kristina Eivergård för värdefull respons och vägledning.
REFERENSER
*vetenskapliga artiklar som inkluderades i denna litteraturöversikt
Andersen, P. M., Borasio, G. D., Dengler, R., Hardiman, O., Kollewe, K., Leigh, P. N.,
Pradat, P.-F., Silani, V., & Tomik, B. (2005). EFNS task force on management of amyotroph-
ic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. Euro-
pean Journal of Neurology, 12, 921-938.
*Bolmsjö, I. (2001). Existential Issues in Palliative Care: Interviews of Patients with Amyo-
trophic Lateral Sclerosis. Journal of Palliative Medicine, 4, (4), 499-505.
*Bolmsjö, I., & Hermerén, G. (2003). Conflicts of interest: Experiences of close relatives of
patients suffering from amyotrophic lateral sclerosis. Nursing Etics, 10, (2), 186-198.
*Brown, J., & Addington-Hall, J. (2008). How people with motorneurone disease talk about
living with their illness: a narrative study. Journal of Advanced Nursing, 62, (2), 200-208.
Carlsson, S., & Eiman, M. (2003). Evidensbaserad omvårdnad. Studiematerial för undervis-
ning inom projektet ”Evidensbaserad omvårdnad - ett samarbete mellan Universitetssjukhu-
set MAS och Malmö högskola”. Malmö högskola, Hälsa och samhälle. Rapport nr 2.
Edström, L., Osterman, P. O., & Solders, G. (2006). Neuromuskulära sjukdomar. I J. Fagius
& S.-M. Aquilonius (Red.), Neurologi (4 uppl.) (s. 112-152). Stockholm: Liber.
Ericson, E., & Ericson, T. (2008). Medicinska sjukdomar (3 uppl.). Lund: Studentlitteratur.
Fang, F., Valdimarsdottir, U., Bellocco, R., Ronnevi, L.-O., Sparén, P., Fall, K., & Ye, W.
(2009). Amyotrophic Lateral Sclerosis in Sweden, 1991-2005. Archives of Neurology, 66, (4),
515-519.
Fang, F., Valdimarsdottir, U., Fürst, C. J., Hultman, C., Fall, K., Sparén, P., & Ye, W. (2008).
Suicide among patients with amyotrophic lateral sclerosis. Brain, 131, 2729-2733.
*Fanos, J. H., Gelinas, D. F., Foster, R. S., Postone, N., & Miller, R. G. (2008). Hope in Pal-
liative Care: From Narcissism to Self-Transcendence in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Jour-
nal of palliative medicine, 11, (3), 470-475.
Forsberg, C., & Wengström, Y. (2008). Att göra systematiska litteraturstudier: Värdering,
analys och presentation av omvårdnadsforskning (2 uppl.). Stockholm: Natur och Kultur.
Friberg, F. (2006). Att göra en litteraturöversikt. I F. Friberg (Red.), Dags för uppsats - väg-
ledning för litteraturbaserade examensarbeten (s. 115-124). Lund: Studentlitteratur.
Ganzini, L., Silviera, M. J., & Johnston, W. S. (2002). Predictors and Correlates of Interest in
Assisted Suicide in the Final Month of Life Among ALS Patients in Oregon and Washington.
Journal of Pain and Symtom Management, 24, (3), 312-317.
*Hughes, R. A., Sinha, A., Higginson, I., Down, K., & Leigh, P. N. (2005). Living with motor
neurone disease: lives, experiences of services and suggestions for change. Health and Social
Care in the Community, 13, (1), 64-74.
*King, S. J., Duke, M. M., & O´Connor, B. A. (2009). Living with amyotrophic lateral scle-
rosis/motor neurone disease (ALS/MND): decision-making about “ongoing change and adap-
tion”. Journal of Clinical Nursing, 18, 745-754.
Kirkevold, M. (2000). Omvårdnadsteorier – analys och utvärdering (2 uppl.). (K. Larsson
Wentz övers.). Lund: Studentlitteratur (Originalarbete publicerat 1992).
Lundman, B., & Hällgren Graneheim, U. (2008). Kvalitativ innehållsanalys. I M. Granskär &
B. Höglund-Nilsen (Red.), Tillämpad kvalitativ forskning inom hälso- och sjukvård (s. 159-
172). Lund: Studentlitteratur.
Lökensgard, I. (1997). Psykiatrisk vård och specifik omvårdnad (K. Larsson Wentz övers.).
Lund: Studentlitteratur (Originalarbete publicerat 1977).
Milberg, A. (2005). Anhöriga vid palliativ vård. I B. Beck-Friis & P. Strang (Red.), Palliativ
medicin (3 uppl.) (s. 147-154). Stockholm: Liber.
*O´Brien, M. R. (2004). Information-seeking behavior among people with motor neurone
disease. British Journal of Nursing, 13, (16), 964-968.
Olsson, A. G., Markhede, I., Strang, S., & Persson, L. I. (2010). Differences in quality of life
modalities give rise to needs of individual support in patients with ALS and their next of kin.
Palliative and Supportive Care, 8, 75-82.
*Olsson Ozanne, A., Graneheim, U. H., Persson, L., & Strang, S. (under tryckning). Factors
that facilitate and hinder the manageability of living with amyotrophic lateral sclerosis in both
patients and next of kin. Journal of Clinical Nursing.
Olsson Ozanne, A. G., Strang, S., & Persson, L. I. (2010). Quality of life, anxiety and depres-
sion in ALS patients and their next of kin. Journal of Clinical Nursing, 20, 283-291.
Ottosson, J.-O. (2005). Eutanasi eller palliativ vård? I B. Beck-Friis & P. Strang (Red.), Palli-
ativ medicin (3 uppl.) (s. 33-35). Stockholm: Liber.
Palmieri, A., Sorarù, G., Albertini, E., Semenza, C., Vottero-Ris, F., D’Ascenzo, C., Querin,
G., Zennaro, A., Pergoraro, E., & Angelini, C. (2010). Psychophatological features and sui-
cidal ideation in amyotrphic lateral sclerosis patients. Neurological Science, 31, 735-740.
*Penrod, J., Hupcey, J. E., Baney, B. L., & Loeb, S. J. (2011). End-of-Life Caregiving Trajec-
tories. Clinical Nursing Research, 20, (1), 7-24.
.
Peterson, J., Johnson, M., Halvorsen, B., Apmann, L., Chang, P.-C., Kershek, S., Scherr, C.,
Ogi, M., & Pincon, D. (2010). What is it so stressful about caring for a dying patient? A qua-
litative study of nurses´ experiences. International Journal of Palliative Nursing, 16, (4), 181-
187.
Polit, D. F., & Beck, C. T. (2008). Nursing research: generating and assessing evidence for
nursing practice (8 uppl.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.
*Ray, R. A., & Street, A. F. (2006). Caregiver bodywork: family members´ experiences of
caring for a person with motor neurone disease. Journal of Advanced Nursing, 56, (1), 35-43.
SFS 1982:763. Hälso- och sjukvårdslagen. Stockholm: Socialdepartementet.
SFS 2001:453. Socialtjänstlag. Stockholm: Socialdepartementet.
Skelton, J. (2005). Nursing role in the multidisciplinary management of motor neurone disea-
se. British Journal of Nursing, 14, (1), 20-24.
Socialstyrelsen, (2005). Kompetensbeskrivning för legitimerad sjuksköterska. Hämtad 2011-
10-09 från
http://www.socialstyrelsen.se/Lists/Artikelkatalog/Attachments/9879/2005-105-
1_20051052.pdf
Socialstyrelsen, (2010). Amyotrofisk lateralskleros. Hämtad 2011-05-17 från
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros
*Vitale, A., & Genge, A. (2007). Codman Award 2006: The experience of hope in ALS pa-
tients. AXON, 28, (2), 27-35.
Wallerstedt, B., & Andershed, B. (2007). Caring for dying patients outside special palliative
care settings: experiences from a nursing perspective. Scandinavian Journal of Caring Sci-
ences, 21, 32-40.
Bilaga 1. Sökschema för artiklar i resultatet
Databas/Datum Sökord Limits Antal
träffar
Förkastade
artiklar
Slutligen urval-
da
Cinahl 110830 amyotrophic lat-
eral sclerosis
AND Nurs*
2005-2011
Peer-reviewed
Enlish lan-
guage Journal
subset: Nurs-
ing
20 9 *
2 **
2 ***
3 ****
3 ******
Vitale &Genge
(2007)
PubMed 110830 amyotrophic lat-
eral sclerosis
10 years. Hu-
mans, Nursing
journals Ab-
stracts Lan-
guage: English
Swedish
22 12 *
4 **
1 ****
2 *****
Bolmsjö & Her-
merén (2003)
King, Duke &
O´Connor (2009)
Penrod, Hupcey,
Baney & Loeb
(2010)
PsycINFO
110830
amyotrophic lat-
eral sclerosis
AND Nurs*
Advanced
search:2005-
2011
14 8 *
3 **
2 *****
Brown & Ad-
dington-Hall
(2008)
PubMed 110901 amyotrophic lat-
eral sclerosis
AND palliative
care AND swe-
den
Humans Eng-
lish Abstracts
5 2 ****
2 *****
Bolmsjö (2001)
PubMed 110913 Experience*
AND amyotroph-
ic lateral sclerosis
AND nurs* AND
Olsson
1 Olsson Ozanne,
Graneheim, Pers-
son &Strang
(2011)
Cinahl 110916 Motor neuron
disease AND
experiences
Peer Reviewed
Human Eng-
lish language
2001-2011
9 1 **
3 ****
2 *****
Hughes, Sinha,
Higginson, Down
& Leigh (2005)
Ray & Street
(2006)
O´Brien (2004)
*Förkastade efter läsning av rubrik
**Förkastade efter läsning av abstract
***Förkastade efter läsning/kvalitetsbedömning
****Förkastade på grund av Finns ej i fulltext
*****Förkastade på grund av dubbelexemplar
******Förkastade på grund av avsaknad av vetenskapligt upplägg/abstract
Bilaga 2. Bedömningsmall, kvalitativa studier (Carlsson & Eiman, 2003, s.16)
Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (1/4)
Författare
Årtal
Land
Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-
tet
Bolmsjö
(2001)
Sverige
Undersöka erfarenheter hos
ALS-patienter angående deras
existentiella livssituation
Kvalitativ
Semistrukturerade
intervjuer
Hermeneutisk me-
tod
8 ALS-patienter Innehållsanalys Deltagarna upplever flera
problem som huvudsakligen
är kopplade till fysisk oför-
måga. Deltagarna har inget
större behov av att anförtro sig
åt någon. Centralt för livets
värde är att respekteras som
person. Deltagarna upplever
existentiella frågor som väl-
digt viktiga.
I
Bolmsjö &
Hermerén
(2003)
Sverige
Identifiera, beskriva, belysa
och klargöra etiska problem
hos nära släktingar till ALS-
patienter, samt att föreslå re-
kommendationer.
Kvalitativ. Semi-
strukturerade inter-
vjuer. Hermeneu-
tisk metod
8 st nära släktingar
till ALS-patienter
Etisk analys Många anhöriga kände behov
av någon att tala med och
flera har beskrivit att sjuk-
domsbeskedet och informa-
tionen om sjukdomen skett
bristfälligt. De anhöriga kände
att de fått begränsad frihet och
ökat ansvar samt att de känt
sig osäkra på framtiden och
inte velat tala om den.
I
Brown &
Addington-Hall
(2008)
Storbritannien
Undersöka hur motorneuron-
sjukdomsdrabbade patienter
hanterar sin sjukdom, hur de
talar om sin sjukdom samt
deras erfarenheter.
Kvalitativ
Narrativa intervjuer
13 patienter med
MND ( motor neu-
ron sjukdom)
Innehållsanalys Deltagare försökte göra det
bästa av situationen och såg
till vad som de kunde göra. De
upprätthöll livet och använde
sig av olika sätt för att överle-
va och bekämpa döden. De
berättade om förnekelse och
om rädsla inför framtiden.
I
Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (2/4)
Författare
Årtal
Land
Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-
tet
Fanos, Gelinas,
Foster, Postone &
Miller
(2008)
USA
Undersöka hopp hos ALS-
patienter
Kvalitativ
Intervjuer
Forserad vital-
kapacitet (FVC)
The Amyotrophic
Lateral Sclerosis
Functional Rating
Scale-Revised
(ALSFRS-R)
Modifierad McGill
Quality of life
Scale
Hope Scale
Mann-Whitney test
Pearson correlation
16 patienter med
ALS
Innehållsanalys Många deltagare hoppades
på ett bot mot sjukdomen och
flertalet hoppades att diagno-
sen var fel. Socialt stöd be-
tydde mycket till exempel
från familj och vänner. Tron
på en högre makt fanns hos
flera. Många levde i nuet och
såg ej för långt in i framti-
den.
I
Hughes, Sinha,
Higginson, Down
& Leigh
(2005)
Storbritannien
Få förståelse för erfarenheter
och få nya idéer för att utveck-
la praxis och policy vad gäller
MND-hälsa, social och pallia-
tiv vård.
Kvalitativ
Semistrukturerade
intervjuer.
9 patienter med
MND, 5 anhöriga
och 15 personer
som är yrkesverk-
samma inom områ-
det
Innehållsanalys.
NVIVO compu-
ter software
package
En del patienter fortsatte som
vanligt och sjukdomen gav
bara små inskränkningar i
vardagen samtidigt som flera
upplevde sjukdomen som ett
hinder. Vissa förnekade
sjukdomen.
I
King, Duke &
O´Connor
(2009)
Australien
Presentera en modell som tyd-
liggör dimensioner av föränd-
ring och anpassning som
framgår av människor som
lever med diagnosen
ALS/MND.
Kvalitativ
Intervjuer
Grounded theory
25 patienter med
ALS/MND
Konstant kom-
parativ (jämfö-
rande) analys.
QSR software
NVivo 2.
Deltagarna använde sig av ett
cykliskt mönster angående
beslutsfattande gällande på-
gående förändring och an-
passning i sjukdomen.
I
Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (3/4)
Författare
Årtal Land
Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-
tet
O´Brien
(2004)
Storbritannien
Undersöka det informations-
sökande beteendet hos männi-
skor i olika stadier av MND,
samt identifiera om det finns
något mönster av informa-
tionssökning bland dessa män-
niskor.
Kvalitativ.
Semistrukturerade
intervjuer.
7 MND-patienter Fenomenologisk
analys
Resultatet visade på tre olika
informationssökande beteen-
de. Det var Aktiva sökare,
Selektiva sökare och Infor-
mationsundvikare.
II
Olsson Ozanne,
Graneheim,
Persson & Strang
(under tryckning)
Sverige
Belysa faktorer som underlät-
tar och begränsar förmågan att
leva med ALS för både patien-
ter och anhöriga.
Kvalitativ.
Semistrukturerade
intervjuer.
14 ALS-patienter
och 13 anhöriga.
En anhörig avböjde
deltagande.
Innehållsanalys Resultatet visar svängningar
mellan möjligheter och be-
gränsningar vad gäller pati-
enters och familjemedlem-
mars individuella förmågor
att hantera livssituationen.
För att hantera livssituationer
utarbetades strategier, som
till exempel acceptans, stöd
från vänner och familj.
I
Penrod, Hupcey,
Baney & Loeb
(2010)
USA
Belysa skillnader i omvårdna-
den som den beskrivs av anhö-
rigvårdare till patienter i livets
slutskede.
Kvalitativ fallstu-
die.
Intervjuer.
Grounded theory
46 aktiva eller före
detta anhörigvård-
are till personer i
livets slutskede
med olika diagno-
ser (bland annat
ALS-sjuka)
Innehållsanalys
Gemensamt för anhörigvår-
darna var att de strävade efter
att uppnå ett ”normalt” till-
stånd.
I
Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (4/4)
Författare
Årtal
Land
Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-
tet
Ray & Street
(2006)
Australien
Undersöka anhörigas erfaren-
heter av att vårda en person
med MND. Speciellt gällande:
Vilket socialt och professio-
nellt stöd fanns tillgängligt?
Hur hanterades förlust? Hur
hanterade de den försämrade
kroppen?
Kvalitativ etnogra-
fisk fallstudie.
Semistrukturerade
intervjuer. Obser-
vationer.
18 nära anhöriga
till MND-sjuka. På
grund av att de
MND sjuka dog
hade det blivit ett
bortfall på 4 st vid
den tredje, sista
intervjun.
6 st perifiera anhö-
riga intervjuades en
gång.
Innehållsanalys
QSR NVivo
Anhörigvård innebär kropps-
ligt engagemang. Tre
kroppsbegrepp identifierades,
de var den synliga kroppen,
den beroende kroppen och
den sociala kroppen.
I
Vitale & Genge
(2007)
Canada
Utforska vad begreppet hopp
innebär för patienter med ALS
Kvalitativ.
Fenomenologisk
design. Semistruk-
turerade intervjuer.
Amyotrophic Lat-
eral Sclerosis Func-
tional Rating Scale-
Revised (ALSFRS-
R). Heart Hope
Index (HHI).
Forcerad vital ka-
pacitet (FVC).
13 ALS-patienter
Innehållsanalys Man fann flera kategorier
som föll under två teman:
Hoppfullhet/Främja hopp och
Hopplöshet/Förlora hoppet.
Hoppfullhet kunde till exem-
pel vara att ha betydelsefulla
relationer. Hopplöshet kunde
vara rädsla för att bli övergi-
ven.
I