RETARDORETARDO MENTAL MENTAL

Prof. Dra. Ana Paula OrichioUCB - 2013

Retardo MentalRetardo Mental

Definição: É um transtorno heterogêneo que

envolve um funcionamento intelectual significativamente abaixo da média e comprometimento das habilidades adaptativas, com início antes dos 18 anos de idade (DSM – IV)

Retardo MentalRetardo Mental“É uma condição de desenvolvimento

interrompido ou incompleto da mente, a qual é especialmente caracterizada por comprometimento de habilidades manifestadas durante o período de desenvolvimento, as quais contribuem para o nível global de inteligência, isto é, aptidões cognitivas, de linguagem, motoras e sociais” (CID – 10)

AVALIAÇÃO

Funcionamento intelectual – avaliado através de diversos testes padronizados de inteligência (onde mede-se o Q.I.).

Funcionamento adaptativo – avaliado por diversas escalas, como por exemplo a de Vineland (habilidades de vida diária, comunicação, sociabilização, autocuidado, habilidades acadêmicas).

Codif icação com base no Codif icação com base no grau de gravidadegrau de gravidade

RM leve: QI de 50-55 a aproximadamente 70.RM moderado: QI de 35-40 a 50-55.RM severo: QI de 20-25 a 35-40.RM profundo: QI abaixo de 20 ou 25.RM, gravidade inespecif icada: quando há forte suposição de RM, mas a inteligência da pessoa não pode ser testada por instrumentos padronizados.

Características ClínicasCaracterísticas ClínicasRM leve: (85%)

- não se distingue do normal até idades mais avançadas. Detectado após o ingresso na escola.

- capazes de funções acadêmicas até 6ª série.

-fraca capacidade de abstração, pensamento egocêntrico.

- habilidades sociais e vocacionais: podem precisar de supervisão.

Características ClínicasCaracterísticas ClínicasRM moderado: (10%)

- diagnosticado mais precocemente que o leve. - maioria adquire habilidades de comunicação

durante primeiros anos da infância. - não progridem além do nível da 2ª série. - trabalhos não-qualificados ou

semiqualificados sob supervisão. - têm consciência de seus déficits.

Características ClínicasCaracterísticas ClínicasRM grave: (3-4%)

- evidenciado nos anos da pré-escola. - grande comprometimento da linguagem e

motor. - podem desenvolver formas não verbais de

comunicação. - habilidades elementares de higiene. - adultos: tarefas simples sob estrita

supervisão.

Características ClínicasCaracterísticas ClínicasRM profundo: (1-2%)

- maioria tem uma doença neurológica identificada como responsável por seu RM.

- comprometimento sensório-motor e comunicativo acentuado.

- algum desenvolvimento motor e de habilidades de higiene e comunicativas com treinamento apropriado.

- mesmo adultos necessitam de enfermagem.

Outras características clínicasOutras características clínicasHiperatividadeBaixa tolerância à frustraçãoAnsiedadeAgressão, raivaInstabilidade afetivaComportamentos motores estereotipados e repetitivosComportamentos autodestrutivos

DiagnósticoDiagnósticoHistória do paciente e história familiar

Entrevista com o paciente

Avaliação intelectual estandardizada e medição do funcionamento adaptativo

DiagnósticoDiagnósticoExame físico e neurológico

Avaliação da audição e da linguagem

Exames laboratoriais e de imagem

Avaliação psicológica

ComorbidadeComorbidadePrevalência de transtornos mentais comórbidos: 3-4X da população em geral.Quanto + grave o RM, maior é o risco de outros transtornos mentais e neurológicos.Transtornos do humorEsquizofrenia (2-3% dos RM)Transtorno de condutaTDAHTranstornos invasivos do desenvolvimento

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencialOs critérios diagnósticos do RM não incluem um critério

de exclusão.Ambientes de privaçãoDeficiências sensoriais (surdez, cegueira)Paralisia cerebralDoenças debilitantes e crônicasSíndromes cerebrais crônicas (afasia, alexia, agrafia)T. de aprendizagem (atraso em uma área específica)T. invasivo do desenvolvimento (70-75% tem RM)Esquizofrenia com início na infânciaDemência

Curso e PrognósticoCurso e PrognósticoNa maioria dos casos o comprometimento intelectual básico não melhora.O nível de adaptação do indivíduo pode ser positivamente influenciado por um ambiente rico e estimulante de suporte.Quanto mais transtornos comórbidos, mais reservado é o prognóstico geral.

EpidemiologiaEpidemiologiaPrevalência: 1% da população.Incidência: difícil de calcular. A mais alta é registrada em crianças em idade escolar, com o pico entre 10 e 14 anos.Mais comum no sexo masculino (1,5 : 1,0)

EtiologiaEtiologia

Condições genéticas;Fatores pré-natais;Fatores perinatais;Condições adquiridas;Fatores ambientais e sócio-culturais;

Fatores Pré-NataisFatores Pré-Natais

Doenças crônicas maternas – diabetes não controlada, hipertensão arterial, enfisema pulmonar;Infecções maternas (ex: Rubéola, infecção por citomegalovirus, sífilis, toxoplasmose, herpes simples, SIDA );Uso de substâncias pela mãe (ex: Síndrome alcoólica fetal);Desnutrição materna resultando em prematuridade ou outras complicações;Complicações da gravidez: Toxemia gravídica, placenta prévia, descolamento placentário, prolapso do cordão; eUso de medicações teratogênicas e carbonato de lítio.

Fatores PerinataisFatores Perinatais

Prematuridade Baixo peso ao nascer Hemorragias intracranianasIsquemia cerebral

Condições AdquiridasCondições AdquiridasInfecções (meningite, encefalite diagnosticados tardiamente);Traumatismo craniano (acidentes de trânsito e domésticos e maus tratos);Asfixia por afogamento;Intoxicação por chumbo; eTumores intracranianos, cirurgias e quimioterapias.

Fatores Ambientais e Fatores Ambientais e Sócio-CulturaisSócio-Culturais

O RM leve é mais prevalente nas classes socioeconômicas mais baixas, com privação cultural;As crianças de famílias pobres estão sujeitas a condições potencialmente patogênicas e adversas ao desenvolvimento; eDoença mental nos pais.

Condições GenéticasCondições GenéticasSíndrome de Down

Causa isolada mais comum de RM. Um para cada 700 nascimentos.Anormalidade cromossômica (trissomia 21, mosaicismo, translocação).O RM é o aspecto predominante desta síndrome.Maioria pertence ao grau moderado e severo.

 

As características clínicas são retardo mental, uma prega peculiar no canto dos olhos, lembrando os olhos da raça mongolóide, estatura baixa, mãos e pés pequenos, certas peculiaridades das impressões das mãos e defeitos congênitos, principalmente do coração.

Condições GenéticasCondições Genéticas

Síndrome do X frágilSegunda causa isolada de Retardo Mental.Mutação do cromossomo X.Homem X Mulher - 2 : 1.Grau de RM varia de leve a severo.Altas taxas de TDAH, T. aprendizagem, T. invasivos do desenvolvimento - autismo.

ANOMALIA NA PORÇÃO TERMINAL ANOMALIA NA PORÇÃO TERMINAL DO CROMOSSOMA XDO CROMOSSOMA X

O Fenótipo inclui

cabeça e orelhas largas, longas, estatura baixa, articulações hiperextensíveis, macroorquia ou macroorquidia pós-puberal.

Condições GenéticasCondições Genéticas

Síndrome de Prader-Will i (envolve o cromossomo 15).Prevalência de menos de 1 por 10.0000;Comportamento alimentar compulsivo, obesidade mórbida, RM, hipogonadismo, baixa estatura.Pés pequenos e estrabismo;

SÍNDROME DE PRADER WILLISÍNDROME DE PRADER WILLI

Condições GenéticasCondições Genéticas

Síndrome do Miado do Gato ou Cri-Du- Chat (as crianças possuem parte do cromossomo 5).São gravemente retardadas. Apresentam microcefalia, orelhas baixas, fissuras palpebrais oblíquas, hipertelorismo (afastamento severo dos olhos) e micrognatia, além de anormalidades da laringe.

SINDROME DO MIADO DE GATOSINDROME DO MIADO DE GATO

Outros fatores genéticosOutros fatores genéticosFenilcetonúria

Erro inato do metabolismo (ausência ou inatividade da enzima hepática fenilalanina hidroxilase).

A maioria é gravemente retardada. Apresentam-se hiperativas, com comportamento desorganizado, e de difícil manejo.

Comportamento lembra o de crianças autistas e esquizofrênicas.

Dieta livre de fenilalanina deve ser instituída precocemente.

ALTERAÇÕES NO CROMOSSOMA 12ALTERAÇÕES NO CROMOSSOMA 12

Outros fatores genéticosOutros fatores genéticosTranstorno de Rett

Especula-se que seja uma síndrome de RM dominante ligada ao X. Quadro grave – comprometimento motor importante.Afeta apenas mulheres.Sintomas do tipo autista. Dificuldade de comunicação, baixo funcionamento social.Padrão respiratório desorganizado, com hiperventilação.Movimentos estereotipados das mãos.

Outros fatores genéticosOutros fatores genéticosNeurofibromatose (RM leve em até 1/3 casos). Síndrome neurocutânea causada por um gene dominante, que pode ser herdado ou proveniente de uma mutação.Esclerose Tuberosa (RM progressivo 2/3).Segunda síndrome cutânea mais comum. Convulsões estão presentes em todos aqueles que são mentalmente retardados.Síndrome de Lesch-Nyhan. Transtorno ligado ao X. Os pacientes tem RM, microcefalia, convulsões. Mutilação compulsiva grave por mordida da boca e dos dedos.

NEUROFIBROMATOSENEUROFIBROMATOSE

NEUROFIBROMATOSENEUROFIBROMATOSE

Outros fatores genéticosOutros fatores genéticosAdrenoleucodistrofia. Caracterizada por desmielinização difusa da substancia branca cerebral, resultando em prejuízo visual e intelectual, convulsões, espasticidade e progressão para a morte.A degeneração cerebral é acompanhada por deficiência adrenocortical.

Doença urinária do xarope de bordo .Sintomas na primeira semana de vida. Deterioração rápida, rigidez descerebrada, convulsões, respiração irregular e hipoglicemia. Sem tratamento vem a morte nos primeiros meses de vida. Dieta com restrição de leucina, isoleucina e valina (aminoácidos).

ADRENOLEUCODISTROFIA - LOREN ADRENOLEUCODISTROFIA - LOREN ZOZO

TratamentoTratamentoMODELO DA MEDICINA PREVENTIVA:

Prevenção primária – redução dos fatores e condições que levam ao desenvolvimento das perturbações associadas ao RM.Prevenção secundária – tratar a condição associada ao RM, de modo a abreviar o curso da doença.Prevenção terciária – minimizar seqüelas e comprometimentos conseqüentes.

TratamentoTratamentoPrograma amplo de educação para a criança.

Terapias comportamental, cognitiva, psicodinâmica, de grupo (isoladas ou em combinação).

Reeducação da família.

Tratamento Tratamento farmacológicofarmacológico

Transtornos mentais comórbidos: devem ser tratados da mesma forma que se trata pacientes sem RM.Síndromes comportamentais freqüentes entre os RM:

- agressividade: lítio, CBZ, ác.valpróico - movimentos estereotipados: antipsicóticos

(cuidado: alto risco de discinesia tardia!) - TDAH: metilfenidato

Cuidados de enfermagemCuidados de enfermagem

Construir juntos

FIM