atteintes cardiaques et respiratoires du lupus … · rare au cours du lupus ... la sclérodermie...
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ATTEINTES CARDIAQUES ET RESPIRATOIRES DU LUPUS
SYSTEMIQUE
Loïc Guillevin Hôpital Cochin,
Université Paris Descartes DU
Paris 19 janvier 2013
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ATTEINTES THORACIQUES DU LUPUS
Infection Lymphadénopathie médiastinale Sérite pleurésie avec ou sans épanchement péricardite avec ou sans épanchement
Atteinte parenchymateuse pneumonie aiguë pneumonie interstitielle LIP hémorragie alvéolaire
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ATTEINTES THORACIQUES DU LUPUS
Atteinte des voies respiratoires épiglottite, laryngite arthrite cricoaryténoide bronchiolite BOOP
« Shrinking lung » syndrome dysfonction diaphragmatique
Maladie vasculaire pulmonaire maladie thromboembolique HTA
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LE COEUR
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Auteur (année) Nombre de pts Fréquence %
Gross 1940 23 61
Humphreys 1948 21 43
Griffith 1951 18 61
Bulkley 1975 36 53
Ropes 1976 58 83
PERICARDITE LUPIQUE
Autopsies
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Auteur (année) Nombre de pts Fréquence %
Badui 1985 100 21
Leung 1990 75 37
Kahl 1992 395 19
Castier 2000 325 33
Compilation 1519 29
PERICARDITE LUPIQUE
Echographie
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BAV FOETAL
Observé chez des enfants de mère porteuse d’un anticorps anti-SSA. La présence d’autoanticorps chez la mère est souvent révélée par le BAV fœtal Rare au cours du lupus A l’inverse, la plupart des BAV fœtaux sont le fait d’anticorps anti-SSA
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« LUPUS NEONATAL»
transmission passive des anti-SSA Ab (anti Ro), anti SSB (anti La)
peau, photosensibilité hépatite pneumonie BAV congénital anémie hémolytique, leucopénie, thrombopénie
GROSSESSE ET LUPUS SYSTEMIQUE
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BAV (1) liés aux anti-SSA/B Les AC passent le placenta: 12ème semaine dépots myocardiques cardiomyopathie BAV
anti-SSA dirigé contre un Ag 52 kd, SSB est dirigé contre 48 kd HLA A1, B8, DR3, MB2, MT2
GROSSESSE ET LUPUS SYSTEMIQUE
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BAV (2)
le risque de développer un bloc survient 1/20 naissance, lorsque la mère est anti-SSA Ab +
le risque de survenue d’un BAV au cours de la 2ème ou 3ème grossesse est de 16%
traitement controversé
GROSSESSE ET LUPUS SYSTEMIQUE
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les mères d’enfants ayant une lupus néonatal cutané sont tous 50-kDa anti-SSA positifs
les mères d’enfants ayant un BAV congénital sont 52 kDa et 60 kDa anti-SSA +
Immune response to SSA 52 kd and 60kd proteins and to SSB 50 kd proteins in mothers of infants with NLE Br J Dermatol 2000 142: 908
GROSSESSE ET LUPUS SYSTEMIQUE
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165 grossesses chez 106 femmes anti-SSA+
ECG chez 58 enfants comparés à 85 femmes ayant une connectivite sans anti-SSA
7 lupus cutanés néo-nataux
1 BAV congénital (1%)
ECG comparables dans les 2 groupes. Les bradycardies sinusales et l’allongement du QT sont indépendants des anti-SSA
Costedoat et al, Outcome of pregnancies in patients with anti-SSA/Ro Antibodies. Arthritis Rheum 2004 , 50: 3187
GROSSESSE ET LUPUS SYSTEMIQUE
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ENDOCARDITE LUPIQUE
Endocardite de Libman-Sacks clinique 5% Echographie 29%
Essentiellement mitrale Association aux anti-phospholipides Complications possibles
infections rupture de cordage embolies artérielles
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MYOCARDITE LUPIQUE
Fréquence 7 à 10% Responsable d’insuffisance cardiaque et de troubles du rythme ou de la conduction
formes aiguës toxicité de la chloroquine forme fœtale avec anti-SSA
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Nœud auriculo-ventriculaire + artére nodale
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BAV et lupus
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BAV et lupus
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Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023
HTAP DES CONNECTIVITES Connectivites
15,3 %
Cardiopathies congenitales
11,3 %
Hypertension portale 10,4 %
2 facteurs de risque
4,3 % N = 674
HTAP familiale
3,9 %
Anorexigènes 9,5 % VIH
6,2 %
HTAP idiopathique 39,2 %
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La sclérodermie est la première cause d’HTAP au sein des maladies auto-immunes
Lupus : 15 % Sclérodermie systémique : 76 %
Limitée 67 %
Diffuse 33 %
Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023
HTAP DES CONNECTIVITES
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HTAP du lupus
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• Au cours du lupus les études de prévalence montrent que l’HTAP est présente dans 0,5 à 14% des cas
• Elle survient le plus souvent après des années d’évolution mais on a rapporté des cas de survenue simultanée voire précédant le diagnostic de lupus
• Le pronostic est défavorable mais doit être revu à la lumière de nouvelles possibilités thérapeutiques
• Association avec des accidents thrombo-emboliques et la présence des anticorps anti-cardiolipines +++ Quismorio, Sem Arthritis Rheum 1984, 13: 349-59
Johnson, Lupus 2004, 13: 506-9 Haas C Bull Acad Natl Med 2004; 188:985-97
Simonson JS, et al. J Rheumatol 1989; 16:918-25 Belmont HM, et al. Arthritis Rheum 1996; 39:9-22
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• Étude rétrospective • Service de Médecine Interne de Cochin • HTAP dépistée par échographie cardiaque (uniquement)
– Lupus répondant aux critères de l’ACR – Réalisation systématique d’une échocardiographie – La valeur seuil retenue était de 35 mmHg à l’écho (PAPs) – Étude des caractéristiques cliniques des patients avec et sans
HTAP
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• Étude rétrospective • Service de Médecine Interne de Cochin
– 220 dossiers revus – 111 retenus, répondant aux critères de l’étude – 59 malades avaient une échographie exploitable – Les autres patients ont été recontactés – 34 ont eu une échographie – L’analyse est donc effectuée sur 93 dossiers
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Étude rétrospective Service de Médecine Interne de Cochin
SUSPICION ECHOGRAPHIQUE D’HTAP CHEZ 12 PATIENTS (13%)
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• Caractéristiques des 12 patients
– 10 femmes, 2 hommes – 4 européens – 6 antillais ou africains – 3 maghrébins – 2 fumeurs – Âge moyen : 36 +/- 15 ans – Durée moyenne d’évolution : 14 +/- 8 ans
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Pas d’HTAP
HTAP+
Nombre (%) 81 (90) 9 (10) NS
Sexe (F) 75 (93) 7 (78) NS
Européens 41 (51) 2 (22) NS
Antillais et Africains 16 (20) 5 (56) 0,03
Maghreb 14 (17) 2 (22) NS
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% Pas d’HTAP
HTAP+
Rash 48 22 NS
Photosensibilité 28 11 NS
Lupus discoïde 5 0 NS
Alopécie 22 11 NS
Ulcérations buccales 16 11 NS
Manifestations cliniques
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% Pas d’HTAP
HTAP+
Raynaud 36 44 NS
Vascularites peau 15 22 NS
Arthralgies 93 100 NS
Coeur 27 56 NS
Poumons 6 0 NS
Manifestations cliniques
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% Pas d’HTAP
HTAP+
Reins 33 56 NS
SNC 12 33 NS
Neuropathie 4 33 0,01
Thromboses veineuses 25 33 NS
Thromboses artérielles 2 22 0,05
Manifestations cliniques
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% Pas d’HTAP
HTAP+
Anti ADN 88 89 NS
Anti Sm 11 44 0,02
ACC 11 29 NS
Anti-cardiolipine 31 67 0,06
Manifestations immunologiques
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Pan TL, et al. Lupus 2000; 9:338-42
11 (50) 5 (22,7) Anti-cardiolipine (IgM/IgG)
1 (4,2) 1 (4,5) Présence d’anticoagulant lupique
8 (33,3) 10 (45,5) Anti-RNP
1 (4,2) 4 (18,2) Anti-La
6 (25,0) 6 (27,2) Anti-Ro
6 (25,0) 3 (13,6) Anti-Sm
18 (75,0) 18 (18,8) Anti-ADN
24 (100) 22 (100) Anticorps antinucléaires
HTAP secondaire** (%)
(n = 24)
HTAP primitive* (%) (n = 22)
*Unknown aetiology **Often associated with pulmonary embolism, valvular heart disease or ILD
Auto-anticorps et hypertension artérielle du lupus
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• Étude univariée
– Race noire – Neuropathie périphérique – Thromboses artérielles – Anticorps anti-Sm – Anti-cardiolipines – Durée d’évolution (plus prolongée si HTAP)
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• Pronostic et traitement
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Chung SM, et al. Clin Rheumatol 2006; 25:866-72
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0
Taux
de
surv
ie
0 20 40 60 80 100
Mois
HTAP idiopathique (n = 34)
HTAP lupus (n = 20)
Survie des malades avec lupus et HTAP
p = 0,02
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0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 0
20 40 60 80
100 Répondeurs
Non répondeurs
Mois
Sur
vie
p = 0,0069 Logrank (Mantel-Cox)
Non répondeurs
Répondeurs
20 14 12 2 2 2
8 8
15
8 8
13 5
5 7 3 2 2 Patients à risque, n
2
2
Sanchez O et al. Chest 2006; 130:182-189
IMMUNOSUPPRESSION DANS L’HTAP DU LUPUS ET DES CONNECTIVITES MIXTES
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TRUST Time to Clinical Worsening by Disease
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POUMONS
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PLEURESIE
Fréquente, 50% des malades avec douleur thoracique A l’autopsie: 93% des cas AAN et anti-ADN dans le liquide pleural, à un titre plus élevé que dans le sang. Il pourrait y avoir un mécanisme immunologique local
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PNEUMONIE LUPIQUE
Atteinte alvéolaire aiguë avec activation du complément pneumopathie radiologique pas de justification à la biopsie pulmonaire traitement: corticoïdes, immunosuppresseurs. bon pronostic. Mortalité rare. exceptionnelle évolution vers une pathologie interstitielle pulmonaire
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HEMORRAGIE ALVEOLAIRE
Très rare Capillarite pulmonaire Généralement associée avec une glomérulonéphrite Rarement inaugurale Fièvre associée traitement
corticoïdes échanges plasmatiques
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SHRINKING LUNG SYNDROME
Baisse des volumes pulmonaires et Réduction des pressions inspiratoires maximales et Réduction des pressions expiratoires maximales
un tiers des maladea a une myopathie associée surreprésentation des Sjögren avec anti-SSA
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SHRINKING LUNG SYNDROME
Clinique dyspnée douleur thoracique pleurale
Radiographie Surélévation d’une coupole diaphragmatique traitement: augmentation du traitement immunosuppresseur
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www.vascularite.org
Hôpital Cochin, Paris
Referral center for rare systemic and Autoimmune diseases
Vasculitis and Scleroderma