Malformatia Arnold-CHIARI Chiari reprezinta o anomalie

de dezvoltare a creierului care poate fi uneori, dar nu in majoritatea cazurilor, diagnosticata inca de la nastere (sau chiar antenatal). Se caracterizeaza prin caracterizata printr-o hetero-topie cerebeloasa (deplasarea caudala a creierului posterior, mai exact coborarea bulbului, a emisferelor cerebeloase si a ventriculului IV in canalul cervical) si printr-o displazie bulbara (deformarea si dilatarea bulbului – hidrobulbie) determinand uneori aparitia hidrocefaliei ca rezultat al obstructiei scurgerii lichidului cefalorahidian.

Exista 4 tipuri de malformatie Arnold Chiari (dintre care primele 2 sunt cele mai importante):- Cel mai frecvent pacientii prezinta tipul I - acesta este de cele mai multe ori asimptomatic in copilarie, dar se poate manifesta prin dureri de cap (adesea severe) si simptome cerebeloase- Tipul II este insotit de mielomeningocel si determina aparitia paraliziei partiale sau totale sub defectul spinal. Se acompaniaza de anomalii de dezvoltare a vermixului cerebelos si ale trunchiului cerebral (acestea vor hernia si ele)- Tipul III determina aparitia unor defecte neurologice severe si asociaza aparitia encefalocelului- Tipul IV se caracterizeaza prin anomalii globale de dezvoltare a creierului.

Alte anomalii ce pot fi prezente alaturi de malformatia Arnold-Chiari sunt hidrocefalia, siringomielia sau tulburari ale tesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos.

Type 0: Symptoms of Chiari without cerebellar tonsillar ectopia and without syringomyelia but somewhat more crowded posterior fossa and lower obex.Type 0.5: Symptoms of Chiari without cerebellar tonsillar ectopia but with syringomyelia and with or without crowded posterior fossa or lower obex.Type 1: Complete or partial herniation of cerebellar tonsils at least 3–5 mm below the foramen magnum, frequently but not always associ-ated with syringomyelia.Type 1.5: In addition to type I also exhibit caudal descent of the brain-stem and increased grades of odontoid retroversion but without spinal dysraphism.Type 2: Herniation of elongated tonsils, vermis and pons down into cer-vical canal, associated with spinal dysraphism and hydrocephalus and on MRI many other posterior fossa abnormalities like beaked tectum, elongated tubelike fourth ventricle, low-lying torcular Herophili, cere-bellar hemispheres wrapping around the brainstem anteriorly, concave clivus, medullary spur and medullary kink.Type 3: (occipito) cervical hernia containing cerebellar tissue.Type 4: Aplasia or hypoplasia of cerebellum (sometimes associated with encephalocele).

Показателиу пациентов с АК - I

у здоровых лиц

Clivus (d+e) 32.95 ± 8.7 43.00 ± 6.6Supraocciput (IOP to OP)

40.50 ± 5.9 41.80 ± 6.2

Basisphenoid (d) 18.63 ± 5.3 23.64 ± 4.9Basiocciput (e) 14.00 ± 4.3 19.36 ± 4.7Hindbrain (b) 47.05 ± 4.1 46.40 ± 4.4Cerebellum (c) 47.36 ± 7.9 47.04 ± 4.8McRae's (B to OP) 43.55 ± 4.9 42.52 ± 5.9Twining's (DS to IOP)

84.55 ± 7.8 87.32 ± 6.6

Tentorial Angle (a) 41.27 ± 6.5 34.84 ± 7.2

MAC, dupa descrierea clasica, efectuata de catre Chiari (1891), cuprinde 4 tipuri de anomalii nervoase:- tipul I: deplasarea riabila a amigdalelor cerebeloase in canalul spinal, fara dislocarea caudala a bulbului;- tipul II: deplasarea riabila a portiunii inferioare a vermisului si a amigdalelor cerebelose in canalul spinal, insotita de o deplasare similara a bulbului si a ventriculului IV- tipul III: deplasarea caudala a bulbului cu her-nierea cerebelului intr-un mielomeningocel cervical inalt;- tipul IV: hipoplazie importanta a cerebelului cu ectopie bulbara asociata.

Clinic: Simptomatologia riaza de la caz la caz, neand nimic

patognomonic. Oricum, principala manifestare clinica a malformatiei este hidro-cefalia interna. Datele clinice sunt esential influentate de rsta bolnavilor; astfel, MAC poate fi intalnita sub trei aspecte clinice:1. La nou-nascut si la sugar, afectiunea se prezinta in asociatie cu hidrocefalia si cu MM. Aceasta asociatie este eventualitatea cea mai frecventa, fiind de fapt forma sub care a fost descrisa malformatia. Este necesara cautarea MAC in cazurile de MM (Lena si colab., 1992).2. La copilul mare si la adolescent, afectiunea este asociata cu alte malformatii osoase sau nervoase, indeosebi cu cele ale regiunii cervico-occi-pitale cu sau fara spina bifida.3. La adult, MAC poate ramane fara expresie clinica toata viata sau poate fi descoperita tardiv. in acest caz se constata un decalaj intre malformatia congenitala si aparitia sindromului neurologic tardiv. Explica acest decalaj prin procesele iritative locale meningiene, dovedite de altfel operator, care agraveaza circulatia precara lichidiana si sangvina.

Tip I

deplasarea riabila a amigdalelor cerebeloase in canalul spinal, fara dislocarea caudala a bulbului;

deplasarea riabila a portiunii inferioare a vermisului si a amigdalelor cerebelose in canalul spinal, insotita de o deplasare similara a bulbului si a ventriculului IV

Tip III

deplasarea caudala a bulbului cu her-nierea cerebelului intr-un mielomeningocel cervical inalt;

Tip IVhipoplazie importanta a cerebelului cu ectopie bulbara asociata.

Investigatii: Investigatii paraclinice. Examenul radiologie simplu

arata semnele unei eventuale anomalii a regiunii cervicooccipitale (platibazie, impresiune ba-zilara), care insotesc frecvent MAC.CT-scan furnizeaza date informationale multiple asupra malformatiei si asupra intregului sistem nervos.RMN reprezinta cea mai completa informatie in-vestigationala in toate malformatiile SNC si obligatorie in eluarea MAC.Tratament. MAC se comporta de obicei ca o boala evoluti. Astfel, obstacolul mecanic creat de malformatie se completeaza treptat cu modificarile locale de arahnoidita cronica, ce prin perturbatiile circulatorii duce la suferinta encefalului.

IRM:

Tratament: Singurul tratament indicat este cel chirurgical,

care are drept scop decompresiunea structurilor nervoase si asigurarea unei circulatii libere a LCR. Decompresiunea consta in craniectomie occipitala si in laminec-tomie cervicala inalta (C1-C3), cu evitarea manipularilor pe bulb, amigdale cerebeloase, ventricul IV, manipulari ce pot declansa grave tulburari ale functiilor vitale. Exista posibilitatea rezectiei de amigdale cerebeloase, cand acestea sunt extrem de comprimate in canalul spinal (Fischer, 1995). Indicatia operatorie depinde de rsta pacientilor si de intensitatea fenomenelor de hidrocefalie interna.

Etapa initiala pozitionare corecta: Pozitia in decubit

ventral

Pozitia sezinda

Complicatiile frecvente: Lezarea structurilor cerebro-

vasculonervoase Fistula LCR Pseudomeningocel Ischemie cerebelara Herniere cerebelara Hematom infectie

Mulţumesc pentru atenţie !!!