Curso de Capacitação e Atualização em Triagem Neonatal

FIBROSE CÍSTICA

• Distúrbio funcional das glândulas exócrinas acometendo,

principalmente, os PULMÕES e PÂNCREAS, mas acomete também o

intestino, fígado, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor.

• Alteração em um único gene na membrana celular - CFTR

Bloqueio da reabsorção do cloro nas glândulas sudoríparas,tornando o suor hipertônico.

Aumento da viscosidade do MUCO das secreções exócrinas

FIBROSE CÍSTICA

Foto: Cartilha Roche

TRANSMISSÃO HEREDITÁRIA

UMA EM CADA 4 (25%)

de que a criança não tenha FC

nem seja portadora

DUAS EM CADA 4 (50%)

de que a criança seja portadora

UMA EM CADA 4 (25%)

de que a criança realmente

tenha FC

Mutação mais comum DF508. No Brasil : até 48% de portadores

DIAGNÓSTICO

• Exame: dosagem da tripsina imunorreativa (TIR) empapel-filtro (3º ao 5º dia)

Interpretação

• Resultado de 1ª amostra 70 ng/ml: alterado

• Resultado de 2ª amostra alterado e/ou coleta commais de 45 dias de vida: Teste do suor (padrãoouro)

• Teste do suor

• Resultado 60 mEq/ml positivo (consulta médica)

• Duvidoso: -

• RN: ≥ 30 a <60 mEq/L

• Outra faixa etária: ≥ 40 a < 60 mEq/mL

Suor salgado

PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Tosse crônica

Diarréia crônica

Desnutrição

CAUSAS X SINTOMAS

Destruição progressiva e irreversível do parênquima pulmonar e destruição maciça do parênquima

pancreático.

▪ Doença pulmonar (90%)

▪ Perda progressiva da função pulmonar

▪ Tosse crônica

▪ Lactente chiador

▪ Pneumonias de repetição

▪ Bronquiectasias

▪ Infecções por bactérias patogênicas como

S. aureus e P. aeruginosa

▪ Insuficiência do pâncreas exócrino

▪ Diarréia crônica,

▪ Fezes volumosas, brilhantes,

gordurosas e fétidas (85 a 90%).

▪ Esteatorréia

▪ Desnutrição grave

MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS

OUTRAS MANIFESTAÇÕES

Hipoalbuminemia

Prolapso retal

HepatomegaliaCirrose hepática Baqueteamento digital

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DESNUTRIÇÃO

▪ Demanda calórica basal

aumentada (120 a 150%VCT);

▪ Aumento da demanda

calórica pela doença

pulmonar crônica;

▪ Má-absorção por insuficiência

pancreática;

▪ Anorexia durante as

exacerbações da doença

pulmonar.

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TRATAMENTO

EnzimasDieta hipercalórica e hiperprotéica

Monitoramento da infecção bacteriana e

Antibioticoterapia precoce Fisioterapia respiratória

Consulta no centro de referência

Suplementação vitamínica ADEK

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GASTROSTOMIA

• Indicada quando o paciente não alcança os parâmetrosindicados para: ganho de peso, ingestão insuficiente, gastocalórico, dentre outros.

• Invasivo, mas garante aumento de calorias na dieta.

• Família x procedimento

• Sucesso na maioria dos casos;

• Bomba de infusão (SES);

• Dieta enteral (SES);

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PROTOCOLO DE ATENDIMENTO NO CENTRO REFERÊNCIA (CR)

• Consultas (equipe multidisciplinar)

0 a 1 ano de idade: mensal

> 1 ano de idade: 3/3 meses ou por demanda (exacerbações e/ou novacolonização)

• Aspirado traqueal ou Coleta de Escarro (fisioterapeuta)

Todas as consultas no CR

OBS: caso a criança saiba escarrar, o escarro é colocado em um potinho.

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FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO

1- AMBULATÓRIO, ENFERMARIAS E CEAPS:• Enfermagem, coordenação clínica do ambulatório, todos os profissionais

envolvidos na assistência e acolhimento.

2- TRATAMENTO PRECOCE DE NOVAS INFECÇÕES POR BACTÉRIASPATOGÊNICAS:

coleta de aspirado traqueal ou escarro (fisioterapeuta)

Enviado para laboratório= citologia, citometria, cultura, antibiograma.

Acadêmico de medicina: Resultados dos exames

Médico do ambulatório: Avaliação do histórico de infecções e prescrição, se necessário de antibióticos.

v

v

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FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO - SCT

Receita médica - antibióticosMédico do

Ambulatório de FC

SCT – contato com UBS e nova data de consulta

Profissionais da UBS repassa receita e nova data de consulta para família

Enfermeiro(a) do SCT

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ESTUDO DE CASO• M.C.P.S – DN: 11/06/2011 – 2 anos e 3 meses

• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)

• Cuidadora: avó.

• Mãe: Distúrbio mental grave, gestação de 2º estupro,

• História:

• Avó (analfabeta), > 60 anos, não traz às consultas com frequência;• Baixo peso, anasarca, uso frequente de bala de O2,

• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?)• Criança com internações frequentes (antibioticoterapia, anasarca, alterações

nos exames hepáticos, pneumonias de repetição) - melhora significativa nasinternações

• Avó busca receitas vencidas próximo à data da consulta, mas não vem àconsulta;

• Avó cansada de ficar nas internações;• Casa em condições precárias de higiene e infraestrutura;• Baixa condições financeiras – aposentadoria

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ESTUDO DE CASO

• A.P.M.S. – DN: 10/09/2007 – 6 anos

• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)

• Cuidadora: mãe (23 anos), gestação estupro (?), confusa, mãe aos 17anos, outro filho sem FC.

• História:

• Mãe traz a criança às consultas;• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p<3), IMC (p<3) – desde o

nascimento• Mãe há pouco tempo mora sozinha com os 2 filhos, mas antes morava na

casa da avó com mais umas 6 pessoas, pai da criança envolvida com uso etráfico de drogas

• Indicação de gastrostomia desde 1 ano de idade, mas mãe nunca permitiu;• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística• Visita domiciliar de assistente social do HC e NUPAD• Último aspirado traqueal: P. aeruginosa

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ESTUDO DE CASO

• Y.C.R.L – DN: 17/05/2009 – 4 anos 5 meses

• Mora em zona rural – longe da cidade

• Cuidadora: mãe, filha única, analfabeta.

• História:

• Mãe traz a criança às consultas;• Mãe guarda todas as informações na memória e sabe falar do tratamento na

consulta• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p=3), IMC (p>3) – desde o

nascimento• Gastrostomia realizada com 1 ano de idade;• Bomba de infusão (uso correto)• 400mL/noite = dieta enteral = 600 calorias/noite• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística• Poucos problemas pulmonares

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AÇÕES DA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE

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AÇÕES DA APS

• Reconhecer a importância de cobrar e entregar o resultado do teste do

pezinho – Técnico ou Aux. de Enfermagem e ACS

• Realizar busca ativa de recém-nascidos que ainda não realizaram o Teste do

Pezinho e também daqueles que necessitam de realizar nova coleta - ACS

• Conhecer os pacientes com diagnóstico de Fibrose Cística da sua área de

abrangência - ACS

• Realizar visita domiciliar quando necessário – ESF

• Implantar e executar o calendário de acompanhamento da pessoa com FC na

UBS e verificar a regularidade do acompanhamento no Centro de referência -

ESF

• Fazer a busca ativa dos pacientes que faltaram às consultas agendadas - ACS

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AÇÕES DA APS

• Entender a importância do uso do antibiótico na profilaxia das infecções na

criança com FC, bem como realizar a vigilância da criança em uso de

antibiótico – Equipe de Enfermagem e ACS

• Verificar o uso da profilaxia com antibiótico ao atender a família de uma

criança com FC – Enfermeiro ou Médico da ESF

• Realizar a contagem e conferência de medicamentos/enzimas/suplementos -

ESF

• Dar urgência no pedido de medicamentos/suplementos/enzimas nas

Gerências ou Superintendências Regionais de Saúde – Enfermeiro ou Médico

da ESF

• Orientar à família da necessidade do acompanhamento regular à UBS e

também nos eventos agudos (porta de entrada do sistema e coordenação do

cuidado) – Enfermeiro ou Médico da ESF

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AÇÕES DA APS

• Acompanhar o calendário de vacinações básicas e especiais, garantindo que

não haja atraso vacinal – Técnico ou Aux. de Enfermagem ou Enfermeiro

• Compreender a importância da vacinação para as pessoas com FC - ESF

• Conhecer e orientar quanto ao fluxo de imunobiológicos especiais

• Entender a importância da descrição dos eventos agudos (relatório) para o

centro de referência que acompanha a pessoa com FC

• Avaliar a criança após internação e reforçar orientações fornecidas pelo

hospital – Enfermeiro ou Médico da ESF

• Reconhecer sinais e sintomas de infecção pulmonar - ESF

• Orientar uso e higienização de nebulizadores para família – Equipe de

Enfermagem e ACS

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AÇÕES DA APS

• Solicitar vaga para internação urgente em hospital caso esteja com

dificuldade respiratória e estabilizar a criança antes da transferência,

transportando-a com segurança – Enfermeiro e Médico

• Informar ao centro de referência sobre intercorrências e solicitar

informações sobre a necessidade de antecipação de consulta – Enfermeiro

ou Médico da ESF

• Reforçar portabilidade da carteira de identificação (futuramente) do

paciente para garantir agilidade no acesso e informações clínicas - ESF

• Reconhecer a importância da fisioterapia na prevenção das infecções - ESF

• Conhecer e orientar os familiares e pacientes sobre as técnicas de

fisioterapia – Fisioterapeuta (NASF) ou Enfermeiro

• Encaminhar como urgência e acompanhar os pedidos de exames especiais

solicitados para assegurar que serão realizados - Enfermeiro

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AÇÕES DA APS

Desenvolver ações para o aprendizado da prática do autocuidado – Técnico e

Aux. de Enfermagem e ACS

Implementar na unidade de saúde as ações de vigilância à saúde da pessoa

com FC e ações que visem à melhoria da adesão ao tratamento - ESF

Saber da importância da orientação de dieta hipercalórica no seguimento da

UBS – ESF e/ou Nutricionista (NASF)

Orientar quanto ao uso da bomba de infusão – Enfermeiro e Técnico e Aux.

de Enfermagem

Compreender a necessidade do cadastramento da pessoa com FC em outros

programas da UBS e outros serviços, quando necessário - ESF

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OBRIGADA!!!!E-mail: michelle@nupad.ufmg.br

(31)3244-6402