APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO

SARCOIDOSE

M.ALOUI, M. SOUISSI, A.FADHEL, S.BOUGUERRA, W.AMORRI, J.ZAOUALI*, S.KOUKI, H.BOUJEMAA, N.BEN

ABDALLAH

Service d’imagerie médicale

Hôpital militaire de Tunis

INTRODUCTION

La sarcoïdose est une granulomatose multi

systémique, d’étiologie inconnue.

C’est une maladie de l’adulte jeune.

L’atteinte du système nerveux central peut

survenir chez un patient ayant une sarcoïdose

connue ou être révélatrice de la maladie.

Les aspects en imagerie par résonance

magnétique (IRM) sont polymorphes et non

spécifiques

BUT DU TRAVAIL

Illustrer à travers trois observations le

polymorphisme de la sémiologie en IRM au

cours de l’atteinte neurologique de la

sarcoïdose.

Rappeler le rôle de l’ IRM dans le diagnostic

et le suivi thérapeutique de la

neurosarcoidose.

MATÉRIELS ET MÉTHODES 

Nous rapportons trois cas de patients

présentant une neurosarcoïdose, tous suivis

pour sarcoïdose systémique.

MATÉRIELS ET MÉTHODES 

Technique : Exploration multi planaire

Séquences en pondérations T2 et T1 sans et

après injection de Gadolinium.

Angiographies artérielle et veineuse par

résonance magnétique (ARM) en 3D TOF .

Coupes fines sur la région hypothalamo-

hypophysaire.

Un complément d’exploration médullaire (en cas

de suspicion de localisation médullaire)

RÉSULTATS 

o Age moyen : 34 ans

o Deux femmes et un homme

o Antécédents : tous suivis pours sarcoïdose

systémique connue

o Manifestations neurologiques constatées : Crise comitiale.

Trouble psychiques avec bouffées délirantes.

Céphalée

Déficit sensitivomoteur des membres inférieurs

(MI).

RÉSULTATS

Lésions constatées :

Atteinte leptoméningée : sous forme de

prise de contraste le long des sillons

corticaux : 2 cas

Les lésions parenchymateuses infiltratives :

2 cas.

Les lésions parenchymateuses pseudo

tumorales : 1 cas.

Les atteintes médullaires : 1 cas

Coupes coronales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) :Trouble psychiques avec céphalée chez une patiente âgée de 30 ans, connue porteuse de sarcoïdose thoraciqueLésions parenchymateuses infiltratives et nodulaires en hyper signal T2, se rehaussant après injection de Gadolinium

A B

Coupes axiales en pondération T1 après injection de Gadolinium Association chez une patiente de:A:Atteinte leptoméningée : prise de contraste focale corticaux (fleche)B:Atteinte parenchymateuse infiltrative : prise de contraste nodulaire

prédominant au niveau des espaces de Virchow Robin

A B

Coupes axiales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Crise comitiale chez une femme de 32 ans connue porteuse de sarcoidose multisysstemiqueLésion pseudo tumorale frontale droite en hyper signal T2, se rehaussant de façon hétérogène après injection de Gadolinium

A B

Coupes sagittales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Troubles sensitivo-moteurs des MI chez un patiente de 40 ans porteur de sarcoïdose connue. A: hyper signal T2 intra médullaireB: prises de contraste péri et intra médullaire en regard de C3.

A B

DISCUSSION

La sarcoïdose est une maladie rare.

Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000.

Elle atteint l’adulte jeune avec une prédominance

féminine.

Les manifestations cliniques de la neurosarcoïdose

les plus fréquentes sont : l’atteinte des nerfs

crâniens (40 %) et les troubles psychiques (30 %).

DISCUSSION

L’atteinte neurologique clinique survient dans

1 à 5 % des cas selon les séries.

Un examen IRM normal n’élimine pas

obligatoirement le diagnostic.

Une anomalie IRM n’a pas toujours de

traduction clinique.

DISCUSSION

Toutes les composantes du système nerveux central peuvent être atteintes : méninges, parenchyme et moelle.

Les lésions méningées

Atteinte leptoméningée

focale ou diffuse

surtout de la base du crâne

peut s’étendre à l’axe hypothalamo-hypophysaire et le long des nerfs crâniens.

prise de contraste le long des sillons corticaux

DISCUSSION

Atteinte pachymeningée

Epaississement diffus ou focal de la méninge

Peut se présenter comme une masse extra axiale

La prise de contraste après injection de

Gadolinium est intense et homogène

Dans de rares cas : lésions lytiques de la diploé

ou hyperostose de la voûte crânienne en regard

DISCUSSION Les lésions parenchymateuses

Les lésions infiltratives et pseudotumorales

Liée à l’extension en profondeur le long des

espaces de Virchow-Robin

L’œdème et l’effet de masse sont discrets.

Des localisations aux parois ventriculaires au tronc

cérébral, à la région pinéale et au cervelet ont

également été décrites.

Des lésions de vascularite peuvent être

responsable d’AVC ischémique ou hémorragique.

DISCUSSION

Les anomalies de la substance blanche:

Non spécifiques

Zones d’hypersignal T2, ne prennent pas le

contraste

Généralement irréversibles.

Prédominent dans la région périventriculaire

DISCUSSION

Les atteintes médullaires

5 à 20 % de l’ensemble des lésions

Responsable de troubles sensitivomoteurs/

troubles de la marche.

Prédominent à l’étage cervical ou thoracique

haut

Les lésions notées :

un élargissement de la moelle.

hypersignal T2 de la moelle.

prises de contraste nodulaires intra

médullaires.

rehaussement linéaire leptoméningé.

atrophie médullaire au stade tardif.

DISCUSSION

L’aspect en IRM de la neurosarcoïdose n’est pas

spécifique et fait discuter plusieurs étiologies:

Méningiome : en cas d’épaississements

méningés en plaque ou nodulaires.

Méningite : en cas d’atteinte méningée diffuse.

Tumeur ou lymphome: en cas de masse intra-

axiale.

Métastases, lymphome, gliome chiasmatique

et histiocytose langheransienne : devant une

masse hypothalamo-hypophysaire ou chiasmatique.

Sclérose en plaques : devant des anomalies de la

substance blanche.

Myélopathies d’autres origines (inflammatoires,

infectieuses, tumorales) : devant des lésions

médullaires.

DISCUSSION

Le traitement: corticothérapie et/ou

Immunosuppresseurs

Le contrôle par IRM évalue la réponse des

lésions au traitement.

Les atteintes méningées et des nerfs crâniens

répondent le plus souvent très favorablement

au traitement, contrairement aux anomalies

de la substance blanche qui restent stables.

CONCLUSION

La neurosarcoïdose est une affection rare,

caractérisée par des aspects IRM polymorphes

et non spécifiques

L’IRM apporte des arguments diagnostiques

en cas de suspicion clinique. Elle permet de

dépister une atteinte infra clinique chez les

patients présentant une sarcoïdose connue et

assure le suivi sous traitement.

RÉFÉRENCES

1. Pavese P, Brion JP, Chabre O, Fauconnier J, Pasquier B. Les atteintes neurologiques de la sarcoïdose. Presse Med 1999; 28:168-72.

2. F Zylberberg, E Méary, D Cérez, JF Meder et D Frédy. aspects en irm de la sarcoïdosedu système nerveux central. J Radiol 2001; 82:623-31.

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