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Anomalas del corazn y de los grandes vasosLos defectos cardiacos congnitos (DCC)Factores mltiples genticos y ambientales

6 a 8 casos por cada 1000 nacidos

Mecanismos cromosmico s o un gen nico

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rafia bidemensi onal

Dextrocardia

Si el tubo cardiaco se inclina a la izquierda en lugar de a la derecha, el corazn y sus vasos estn invertidos de izquierda a derecha. La dextrocarda es la anomala posicional cardiaca mas recurrente. Dextrocardia se cree que ocurre en aproximadamente 1 de cada 12.000 personas situs inversus totalis. Trasposicin dela viseras abdominales.

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dextrocardia

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Ectopia Cordis La

ectopia cordises unamalformacin congnitaen la que elcoraznest localizada anormalmente.El corazn esta expuesto de forma parcial o total en la superficie del trax. menos frecuencia, el corazn puede estar situado en lacavidad abdominalodel cuello

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Con

Clasificacin: Cervical Torcica

- en el cuello

- cuando el corazn se encuentran dentro de la cavidad torcica. - donde el corazn se encuentran en algn lugar entre las cavidades torcica y

Toracoabdominal

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Comunicacin interauricular La

comunicacin interauricular es un defecto cardaco congnito en el cual la pared que separa las cmaras superiores del corazn (aurculas) no se cierra completamente. interauricular tipo ostium primum. Corresponde al 15% de los casos. interauricular tipo ostium secundum. Es la ms frecuente y corresponde al 75% de los casos. interauricular tipo seno venoso. comn. Es muy poco frecuente y se debe a la inexistencia del tabique interauricular

Comunicacin

Comunicacin

Comunicacin Aurcula

Ostium primun Variedad debida a un defecto de los cojinetes Representa 20 % de los casos Se localiza en la parte baja del EIA Puede ser OP simple: sin defectos valvulares, muy rara OP con hendidura e insuficiencia de la vlva mitral septal Ostium secundum Posicin anterior y superior con respecto al foramen oval OP con hendidura de la valva mitral septal y valva Variedad anatmica mas frecuente (75%)Variedad anatmica mas frecuente tricspide septal (75%). Generalmente es nico Clasificacin Canal atrioventricular comn completo CIA chica: 25 % del la superficie del SIA CIA tipo vena cava inferior: laVCS se abre hacia ambas aurculasaurculas 10 20% prolapso de la vlvula mitral

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Tipo seno venosoPor encima y atrs de la fosa ovalen el tercio anterior de la VCS Verdadera persistencia del foramen secundum Frecuentemente se asocia a desembocadura anmala de las venas pulmonares

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Comunicacin interventricular Lacomunicacin

interventricular(CIV) es lacardiopata congnitamas frecuente, caracterizada por el cierre incompleto deltabique interventricular la pared que divide los dosventrculosdelcorazn lo que permite la comunicacin libre entre ambos ventrculos comunicacin interventricular se clasifica de acuerdo con el tamao y la localizacin del agujero. membranosa: un 75% o ms de los casos se encuentra en la porcin superior

Clasificacin La

CIV

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Tronco arterioso persistente Se

caracteriza por la existencia de una nicaarteriaprincipal que parte de los 2ventrculos cardiacos, la cual se ramifica y da origen a laarteria pulmonary laarteria aorta. anomala es poco frecuente y representa nicamente entre el 0.2% y 0.3% del total de cardiopatas congnitas. la vida intrauterina apenas produce sntomas, sin embargo a partir del momento del nacimiento ocasiona unainsuficiencia cardiacasevera, y la tasa de mortalidad en el primer mes de vida es muy alta. El

Esta

Durante

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Defecto del tabique Aortopulmonar Es

un defecto cardaco raro, en el cual hay un agujero que conecta la arteria mayor que lleva sangre del corazn al cuerpo (aorta) y la que lleva sangre del corazn a los pulmones (arteria pulmonar)

Transposicin de los grandes vasos

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Es un defecto cardaco congnito en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn intercambiados (transpuestos).

Desviacin desigual del tronco arterioso La

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desviacin desigual consiste en una desviacin asimtrica del tronco arterioso TA por encima de las vlvulas. Uno de los grandes vasos es grande y el otro pequeo. Como consecuencia, el tabique aortopulmonar no esta lineado con el tabique IV y se produce un CIV de los dos vasos, de modo que el de mayor dimetro esta a horcajadas por lo general sobre la CIV.

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Teratologa de fallot Latetraloga

de Fallotes unacardiopata congnitacaracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla desangrevenosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes. pulmonar infundibular (Obstruccin en el tracto de salida del ventrculo derecho). interventricular deltabique interventricular). (Defecto

Estenosis

Comunicacin

Dextroposicin

de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo). ventricularderecha.

Hipertrofia

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Estenosis aortica y atresia aortica Laestenosis

de la vlvula articaoestenosis artica es unavalvulopata(cardiopatavalvular) caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de lav su buen funcionamiento, la vlvula no impide el flujo de sangre entre esos dos espacios, pero en ciertas circunstancias, la vlvula se vuelve ms estrecha de lo normal, resistiendo el flujo sanguneo.lvula articadelcorazn.

En

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Atresia artica es un raro defecto cardaco congnito. Por lo general, conduce a la muerte en el perodo neonatal. Con esta condicin, no hay apertura (o slo una pequea abertura) desde el ventrculo izquierdo hacia la aorta. La vlvula no puede abrir correctamente y no puede, lo que impide el flujo de sangre desde el ventrculo izquierdo al cuerpo. La nica fuente de flujo de sangre al cuerpo ser a travs del conducto ateriosus. Atresia artica ocurre generalmente en combinacin con otros defectos cardacos

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Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico Es

un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita. corazn izquierdo hipoplsico es un raro tipo de cardiopata congnita y es ms comn en hombres que en mujeres. sucede con la mayora de los defectos cardacos congnitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este sndrome tambin tendr otros defectos de nacimiento.

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El

Como

Derivados de las arterias del arco farngeose desarroll an en la cuarta semana PRIMER PAR arteri forma a n carti arteri da as maxil ojos exter ares dientes na msculos oculares y irrigados por arterias del saco artico Segundo par Tronco de las arterias estapida s

Anillo del estribo del odo medio

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Tercer Par

Cuarto ParArco Artico Derecho Se convierte en porcin proximal de la arteria subclavia

Arteri as carti das comu nes e intern as

Odos, Orbitas, Cerebro , y sus Mening es Quint o Par

Arco Artico Izquierdo Callado de la aorta

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Sexto Par

Izquierdo : Porcinproximaldelarcoperdura como la parte proxima de la arteria pulmonarizquierdaDerecho: Parte proximal de la arteria pulmonar derecha Parte distal del arco degeneran

En el 50% de los embriones se degeneran rpidamente y

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Anomalas de los Arcos Articos

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Coartacin

de la aorta

Es un estrechamiento de parte de la aorta (la mayor arteria que sale del corazn) y es un tipo de defecto congnito. Coartacin significa estrechamiento

Existen

tres tipos:

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Coartacin

preductal: El estrechamiento est proximal al ducto arterioso. El flujo sanguneo a la aorta que es distal al estrechamiento es dependiente del ducto arterioso; por lo tanto, coartaciones muy severas pueden ser de riesgo vital. La coartacin preductal resulta cuando una anomala intracardial durante la vida fetal disminuye el flujo sanguneo a travs de la cavidad izquierda del corazn, produciendo una hipoplasia en el desarrollo de la aorta.Se observa en aproximadamente un 5% de los pacientes conSndrome de Turner ductal: El estrechamiento ocurre en la insercin del ducto arterioso. Este tipo usualmente aparece cuando el ductos arteriosos se cierra (al momento de nacer).

Coartacin

Arteria doble del arco faringeo Esta

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anomala infrecuente se caracteriza por un anillo vascular alrededor de la trquea y el esfago

Arco artico derecho Cuando

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persiste toda la aorta derecha y la porcin distal de la aorta dorsal izquierda involuciona. Se forma un arco artico derecho.

Arco

artico derecho sin componente retroesofgico: va desde la arteria pulmonar derecha al arco artico derecho. artico derecho con componente retroesofgico: probablemente existe

Arco

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Arteria subclavia derecha anmala Esta

arteria nace de la aorta descendente y rodeando por detrs al esfago (al que comprime) se dirige hacia el brazo derecho. Su tratamiento quirrgico consiste en seccionar la arteria subclavia y as liberar el esfago.

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CASO 13-3 Un

recin nacido fue remitido al pediatra por un color azulado de la piel (cianosis. Se realizo una ecografa para confirmar el diagnostico preliminar de tetraloga de fallot: son las tres anomalas cardiacas de la tetraloga de Fallot? es uno de los signos mas llamativos de la tetraloga de Fallot? tcnica radiolgica permite confirmar el diagnostico de este tipo de DCC? es el objetivo principal del tratamiento de estos casos?

Cuales

Cual

Que

Cual

Cuales son las tres anomalas cardiacas de la tetraloga de Fallot? Estenosis pulmonar CIV, aorta a cabalgada e hipertrofia ventricular derecha. Cual es uno de los signos mas llamativos de la tetraloga de Fallot?La cianosis La cianosis es una coloracin azulada de la piel o de las membranas mucosas que generalmente se debe a la falta de oxgeno en la sangre. Que tcnica radiolgica permite confirmar el diagnostico de este tipo de DCC? La angiocardiografia y la ecografia. Cual es el objetivo principal del tratamiento de estos casos?Mejorar la oxigenacion de la sangre, habitualmente mediante, correcion quirurgica de la estenosis pulmonar y cierre del CIV

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