anomalía de peters

| 42 | Médico Oftalmólogo | julio 2008

MAeStRIA

Por: Dr. Nicolás Fernández Meijide Dr. Roberto E. Fernández Meijide

IntroducciónHay que considerarlas como un desorden de una o más

estructuras del segmento anterior que resulta de un defi-ciente desarrollo fetal o embrionario. En general, el período de mayor vulnerabilidad del ojo a diferentes noxas se da entre la tercera y décima semanas. Se evidencian desde el nacimiento. A veces se trata de hechos esporádicos y otros familiares, y son uni o bilaterales.

Las causas pueden ser genéticas, tóxicas (alcohol), metabó-licas (diabetes) o infecciosas (sífilis, herpes, CMV, rubéola).

Las disgenesias son trastornos del desarrollo que dan lugar a malformaciones congénitas.

Dentro de las disgenesias corneales se encuentran las de tamaño y curvatura y también las de origen mesenquimáti-co (cuadros 1 y 2).

Existen asimismo un grupo de patologías perinatales de la córnea que se caracterizan al examen simple por córnea opaca. Si bien todas no obedecen a estas disgenesias del segmento anterior se formula el comentario en este lugar aunque serán desarrolladas en detalle en la sección corres-pondiente.

Disgenesias de forma, tamaño y curvaturaMicrocórnea

La córnea de diámetro menor de 10 mm es denominada microcórnea. Generalmente esta alteración se acompaña de microftalmos anterior y otras alteraciones como aplana-miento de la cámara anterior y glaucoma. Puede en otros casos ser parte de un microftalmos, que es un ojo pequeño y totalmente desorganizado, con leucoma, displasia de reti-

na y vítreo primario hiperplásico persistente (ahora llamado vasculatura fetal persistente).

Ocasionalmente la microcórnea es de curvatura muy plana, los bordes corneales se tornan opacos como la esclera y am-bos confunden sus límites. Puede asociarse frecuentemente a aplasia del iris, colobomas irianos y catarata congénita.

Factores hereditarios suelen estar presentes en estos casos. La trisomía 13 (síndrome de Edwards) se asocia característi-camente con microcórnea. Puede originarse también en in-fecciones, toxicidad o radiación de la madre (ilus.color 3.1).

MegalocórneaEn estos casos la córnea presenta un aspecto normal pero

tiene un diámetro mayor de 12,5 mm. Es de transmisión liga-da a cromosoma X, recesivo y por lo tanto es casi exclusiva de los hombres, aunque las mujeres pueden tener discretas manifestaciones. Se asocia a glaucoma no congénito, cata-rata, ectopía lentis, disgenesias de cámara anterior, distrofia central nebulosa de François, craneosinostosis, síndromes de Alport, Marfan, Down, hemiatrofia facial, hipertelorismo u osteogenesis imperfecta.

En general se acompaña de cámara anterior amplia. Debe diferenciarse del megaloftalmos anterior y del glaucoma congénito. Se asocia, sin embargo, a glaucoma tal como fue descrito por Malbran y Dodds.

Lo principal en su manejo es descartar el glaucoma, ma-nejar los errores ref ractivos y tener extremo cuidado en el implante del LIO en el saco capsular.

Megaloftalmos anteriorEn este caso la megalocórnea se acompaña de agranda-

miento del cristalino, zónula y cuerpo ciliar. Estos pacientes suelen tener un pronunciado astigmatismo y pueden aso-ciarse con glaucoma facogénico y catarata.

Cuadro 1. Disgenesias de forma y curvatura.

Microcórnea

córnea plana

Megalocórnea

Megalooftalmos anterior

Cuadro 2. Disgenesias mesenquimáticas.

embriotoxon posterior Anomalía de Axenfeld Síndrome de Axenfeld Anomalía de Rieger

queratocono posterior circunscripto (úlcera de von Hippel) Anomalía de peters

esclerocórnea

estafiloma corneal y queloide

distrofia congénita estromal hereditaria (cHSd)

distrofia congénita endotelial hereditaria (cHed)

Anomalías congénitas y neonatales

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nOMBRe SeccIOn

Esclerocórnea

Este cuadro consiste en la presencia de borrado del límite entre córnea y esclera. La primera adopta características es-tructurales de tejido escleral vascularizado. Generalmente es bilateral, se acompaña de aplanamiento de la curvatura cor-neal y puede ser limitado al limbo o ser mayor aún llegando a una “esclerificación” completa de la córnea. A veces la esclerocórnea se acompaña de cualquiera de las alteraciones incluidas en esta sección de disgenesias (ver ilus. color 3.1).

Estos pacientes suelen tener disminuido el diámetro cor-neal, principalmente en su eje vertical, y la córnea, con que-ratometría bajas, de 35 o menos dioptrías, se continúa con la esclera casi sin cambio en la curvatura. Con alguna fre-cuencia el espesor corneal está aumentado y a veces cursan con con glaucoma o hipertensión ocular.

En tal caso puede deberse a un artefacto, producto del ya mencionado aumento en el espesor de la córnea. Tal mayor espesor simula una hipertensión ocular si se utiliza tonóme-tro de aplanación. Existen casos de transmisión dominante y de alta penetrancia.

En la ilustración color 3.2 se aprecia un miembro de una familia con córnea plana/esclerocórnea periférica con afec-tación en cuatro generaciones consecutivas.

Disgenesias mesenquimáticasEste grupo de alteraciones incluye distintas anormalidades

de menor a mayor grado comenzando por el queratocono posterior y culminando con el síndrome completo de clivaje de la cámara anterior de Rieger. En el cuadro 3 —inspirado en el de Waring y asociados— puede verse el gradiente evo-lutivo de las disgenesias. Todas estas alteraciones tienen en común su origen, que es debido a un desorden en la migra-ción de las crestas neurales, que a nivel del ojo son las que aportan tejido mesenquimático a todo el segmento anterior (ilus. 3).


Ilustración 3. Esquema de un hallazgo anatómico en el síndrome de clivaje de la cámara anterior modificado por Reese y Ellworst

en 1966. El cuadro 3, construido en forma escalonada muestra las combinaciones anatómicas de un espécimen y los términos en los

cuales las mismas son conocidas. Las alteraciones que no están representadas en este cuadro pueden ser fácilmente agregadas

integrando los componentes anatómicos.

En el mencionado cuadro 3 el lector debe observar que está construido en forma escalonada y muestra las combi-naciones morfológicas de un espécimen y los términos en los cuales las mismas son conocidas. Las alteraciones que no están representadas en el cuadro pueden fácilmente ser agregadas integrando los componentes anatómicos.

Queratacono posterior (keratoconus posticus circunscriptus)Es una pequeña depresión con adelgazamiento corneal,

circunscripta, central o paracentral que puede acompañar-

se de ligera opacidad estromal profunda. Generalmente es unilateral y suele descubrirse por distorsión de las imágenes retinoscópicas. Induce astigmatismo irregular y no origina cambios globales de la curvatura corneal. Es estable y no se relaciona con el verdadero queratocono.

Formas intermedias entre éste y la anomalía de Peters in-cluyen la presencia de filetes de iris en la depresión prove-nientes del collarete.

Anomalía de Peters (defecto corneal posterior)La anomalía de Peters presenta un defecto posterior de

endotelio y de Descemet con leucoma de mayor o menor grado, adherencia iridocorneal a los bordes del defecto y catarata o adhesión córneocristalina (ilus. color 3.4).

La magnitud del síndrome depende del tamaño y densidad del leucoma, de la cantidad de adherencias y del grado de compromiso cristalino. Hay un enorme gradiente desde al-teraciones pequeñas con buena agudeza visual a grados de variación muy grandes que sólo permiten visión de luz.

Esta anomalía presenta herencia dominante o recesiva, aunque hay casos esporádicos. Generalmente existe com-promiso bilateral sin simetría.

Cuando suceden severas adherencias córneolenticulares son frecuentes las anormalidades vítreorretinales relaciona-das con persistencia del vítreo primario y la túnica vasculo-sa lentis. En estos casos suele acompañarse de glaucoma.

Cuadro 3. Disgenesias. Síndrome de clivaje de cámara anterior: clasificación de Stepladder.

Depresióncorneal posterior

Defecto y opacificacióncorneal posterior


Adhesionesdel iris al margenopaco


Adhesionesdel iris al mar-gen opaco

Yuxtaposición del cristalino a la opacidad

Anillo de Schwalbe prominente


Filamentosde iris en el anillo de Schwalbe



Hipoplasiadel estroma anterior del iris


Hipoplasia del estroma ante-rior del iris

Defecto y opacificación corneal posterior

Adhesiones del iris al margen opaco

Yuxtaposición del cristalino a la opacidad


Filamentos de iris en el anillo de Schwalbe

Hipoplasiadel estroma anterior del iris

Queratocono posterior Anomalía de Peters*+ Embriotoxon posterior

Anomalía de Axenfeld*

Síndrome de Rieger*

Iridogonio-disgénesis

Síndrome de clivaje de cámara anterior

* Puede desarrollar glaucoma +Ulcera corneal interior de von Hippel, en inflamación

MAeStRíA


La forma más severa de este cuadro clínico es el estafiloma corneal en el cual la córnea se presenta delgada, cicatricial y ectásica de un color azulado por la presencia del tejido uveal por detrás (ver más adelante).

No existe ninguna teoría comprobada que explique estas alteraciones aunque la más aceptada es la migración defec-tuosa del mesénquima corneal con separación impropia de la vesícula cristalina.

En cuanto al tratamiento, se puede orientar en el sentido de que cuando estas malformaciones permitan una llegada de luz a la retina con un cierto grado de enfoque no es aconsejable ninguna terapia salvo el desarrollo ulterior de glaucoma.

Si, en cambio, la alteración sea tan grande que impida la visión en ambos ojos puede considerarse la posibilidad de efectuar iridectomías ópticas en uno o en ambos.

En casos más graves es posible intentar con cierto grado de éxito el transplante de córnea, el cual debe hacerse en los primeros meses si se busca evitar la ambliopía profunda. En estos casos el control postoperatorio hay que realizarlo bajo anestesia y disponerse de suficiente y permanente colabora-ción por parte de los padres del paciente.

Estafiloma anteriorSe trata de una córnea opaca, protuberante y de color azu-

lado por la presencia de iris tapizando su cara posterior. Como en estos casos existe una ausencia de las estructu-ras del ángulo y de las porciones posteriores de la córnea concurre con buftalmos y glaucoma secundario. Ocasional-mente se origina en infecciones intrauterinas y puede ser uni o bilateral. No tiene tratamiento útil. Se diferencia de la ectasia corneal en que esta última no se compone de tejido uveal asociado.

Anomalía de RiegerLa terminación en posición más anterior (axial) de la línea

de Schwalbe constituye el embriotoxon posterior. Cuando a aquella se le adhieren tractos iridianos se denomina ano-malía de Axenfeld, la cual se transforma en síndrome de Axenfeld si se asocia con glaucoma.

La anomalía de Rieger presenta todos los componentes anteriores más hipoplasia (falta de desarrollo) del estroma iridiano anterior. Si estas alteraciones exclusivamente ocu-lares se asocian con malformaciones esqueléticas (hipopla-sia maxilar y microdontia) queda constituido el síndrome de Rieger completo.

Las mismas anomalías de desarrollo que dan lugar a cam-bios de la cámara anterior periférica son capaces también de producir a la vez a modificaciones en la parte central. Es por eso que ambos, el síndrome de Rieger y la anomalía de Peters, pueden ser concurrentes y todos ellos entonces considerados como parte del síndrome de clivaje de cámara anterior.

El tratamiento de las formas clínicas descritas en este últi-mo cuadro está dirigido exclusivamente al control del glau-coma existente.

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Dr. Jorge A. Lynch, director de la Maestría

La Maestría a Distancia es un curso académico no presen-cial que tiene como objetivo ampliar los conocimientos y oportunidades de aquellos profesionales médicos que em-píricamente practican la oftalmología. Organizada por el Consejo Argentino de Oftalmología y la Universidad Ca-tólica de Salta, funciona desde 1993 y su experiencia no sólo se proyecta a la Argentina. Desde su cuarta edición se expandió a Latinoamérica, incorporando alumnos de prácticamente todo el continente. Sus módulos son la base teórica en los que participan los más destacados profesio-nales del país y del mundo. Cada texto aborda un tema específico y así se convierte no sólo en una herramienta de estudio, sino también en un material de consulta per-manente y fundamental.

Malbran, E. S.; Dodds, R. Megalocornea and its relation to congenital glaucoma. Am. J. Ophthalmol. 49 (1960): 908-921.Shields, M. B. Axenfeld-Rieger and iridocorneal endothelial syndoms: two spectra of disease with sriking similarities and differences. J Glaucoma 10 (2001): suppl.1, S36-8.Townsend, W. M.; Font, R. L.; Zimmerman, L. E. Congenital corneal leukomas. Histopathologic findings in 19 eyes with central defects in Descemet’s membrane. Am. J. Ophthalmol. 77 (1974):192-206. Ucakhan, O. O.; Kanpolat, A.; Yilmaz, N. In vivo confocal microscopy of megalocornea with central mosaic dystrophy. Clin. Experiment. Ophthalmol. 33 (2005): 102-5.Waring, G. O. 3rd; Rodrigues, M. M.; Laibson, P. R. Anterior chamber cleavage syndrome. A stepladder classification. Surv. Ophthalmol. 20 (1975): 3-27.Yang, L. L. [et al.]. Surgical management of glaucoma in infants and children with Peters’ anomaly: long-term structural and functional outcome. Ophthalmology 111 (2004): 112-7.

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