anamnese herr hj, 64 jahre · • re os ilium fraktur sowie postoperative entzündungsreaktion bei...

Klinik für Immunologieund Rheumatologie

Anamnese Herr HJ, 64 Jahre

• Herr H-J J., 64 J., ambulante Vorstellung wegen Schmerzen und Schwellungen in allen Finger- und Zehengrundgelenken, Knie- und Ellenbogengelenken. Laut Patient schon seit Jahren leichte Schmerzen, seit einigen Wochen erheblich zugenommen

• Bei der Untersuchung schwere Psoriasis vulgaris und Schwellungen multipler Gelenke

• Verdachtsdiagnose?


Röntgen Herr HJ


Labor Herr H.J.

• BKS 25/52 mm/Std, CRP 15 mg/l• Kreatinin 113 (Norm < 104) µmol/l,

ANA, RF, CCP-Ak neg, Harnsäure 7,3 mg/dl (Norm bis 6 mg/dl)

• US: Schwellung/Erguss in beiden Handgelenken, dezent auch rechtes Knie, Extension endgradig schmerzhaft, PIPs und DIPs 2-4 bds, Psoriasis Ellenbogen, Unterbauch/Nabel


Verlauf Herr H.J.

• Kniegelenkspunktion, im Erguss massenhaft Harnsäure-Kristalle

• Therapiebeginn mit Colchizin, darunter schnelle Besserung


Anamnese Herr ES

• 37 jähriger Patient, gebürtig aus Kasachstan

• Arthritis psoriatica, EM 2012

• Bisherige Rheumatherapie: Diclofenac, Ibuprofen, Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin


• Entzündliche Rückenschmerzen und Schmerzen der ISG

• Morgensteifigkeit: 60 Minuten• BASDAI: 6,4• Polyarthritis mit Schwellungen multipler

Zehengelenke, beider Knie- und beider oberen Sprunggelenke

• Multiple psoriatische Hauteffloreszenzen an Extremitäten und Körperstamm, Tüpfelnägel


Hautbefund


GT 10 - Hauttest


Anamnese Frau R.L. 53 Jahre

• Arthritis psoriatica, EM 1993, ED 2001, HLA-B27positiv, mit peripherer, nicht erosiver Gelenkbeteiligung, polyartikulärer Befall kleiner und großer Gelenke, Daktylitis

• Psoriasis vulgaris, ED 1995• Ineffektivität von Leflunomid und Sulfasalazin


Anamnese Frau R.L. 53 Jahre

• Leberabszess 2011, Z.n. Drainage und 3monatiger Staphylokoken-wirksamer Antibiotikatherapie

• Basalzell-Karzinom linker Augenwinkel 2009, Z.n. Tumorexzision und plastischer Defektdeckung

• Vorstellung aktuell bei Polyarthritis, trotz Behandlung mit Methotrexat 25 mg/Woche und Diclofenac 150 mg/Tag


Herr Ü.H., 36 Jahre

• Spondylitis ankylosans, EM 2004, ED 2006, HLA-B27 positiv, radiologisch Sakroiliitis Grad II bds

• Psoriasis vulgaris, EM 1997• Initial guter Verlauf mit Diclofenac nach

Bedarf• 11/2007, 07/2008 und 03/2009 CT-

gesteuerte Steroidinjektionen in beide ISGs bei entzündlichen Ischialgien



• Nach längerer Pause bei Wohlbefinden erneute Vorstellung 03/2012

• Heftige entzündliche Rückenschmerzen der BWS und LWS und Ischialgien, er könne nicht mehr schlafen und nur kurz sitzen

• Therapie mit NSAIDs (Diclofenac, Ibuprofen ) in Höchstdosis ohne Besserung



• WV am 02.06.2012: BASDAI 8,0• Weitere Therapie?


GPT-Verlauf

0 5 100

50

100

150

200

2012

U/l

Adalimumab Adalimumab alle 3 Wochen


OddsRatios für das Auftreten von Transaminasenerhöhungen nach Einleitung der TNF-Blockade (bei RA)

Prevalent TNF-I Users

(N=3461)

MTX+TNF-I only

(N=2414)

New TNF-I Users

(N=1455)

ALT&/orAST>1xULN

Adalimumab 1.35 [1.09-1.66]* 1.44 [1.13-1.83]* 1.29 [0.99-1.67]Etanercept 1.00 [0.83-1.21] 0.99 [0.79-1.25] 0.95 [0.71-1.28]Infliximab 1.58 [1.35-1.86]* 1.36 [1.13-1.65]* 1.69 [1.34-2.13]*

ALT&/orAST>2xULN

Adalimumab 1.72 [0.99-3.01] 1.81 [0.88-3.76] 2.32 [1.29-4.18]*Etanercept 1.10 [0.64-1.88] 1.06 [0.50-2.27] 0.68 [0.27-1.76]Infliximab 2.40 [1.53-3.76]* 2.38 [1.37-4.15]* 2.47 [1.36-4.47]*

Furst et al, EULAR 2008


GPT-Verlauf

0 5 100

50

100

150

200U/

l

Etanercept


Fall 1• Frau U.S., 63J

• 2005• Arthralgien in Knien, Handgelenke, re Schulter, • keine Ergüsse oder Schwellungen, kein

Nachtschmerz, keine MST• Schwester Psoriasis

–RF u. CCP neg. –Röntgen (Hände) schwer erosiv–Therapie:

• Beginn MTX• GK-Therapien bis 50mg/d ohne Effekt


Weitere Anamnese• 2007

– erstmalig Beschwerden re Schulter– Röntgen: Osteolysen

• 2011– harte Schwellung re Handgelenk, Raynaud Phänomen,

keine MST, keine B- o. Sicca-Symptomatik, keine Fibromylagie

– Röntgen: Osteolysenbildung re Handgelenk – 2 x RSO, Tenosynovektomie


Detaillierte Übersicht

• 01/2012– Probenentnahme re Schulter

• Histologie:– Low grade Synovitis (Score 3) / Detritus Synovialitis, keine

Infektionszeichen, keine Kristalle, keine Granulome

• Mikrobiologie: – Aussschluss bakterielle /mykobakterielle Infektion, kein Nachweis von

Actinomyceten, keine Sproß- o. Schimmelpilze

–Therapie: • MTX abgesetzt bei Übelkeit 2007• Leflunomid 2007-9/2012• Etanercept 12/2010-11/2012


Nebendiagnosen

• Nebendiagnosen: –Polyarthrose

• Hüft TEP re 7/2013• Knie TEP re 2007, li 2008

–Osteoporose–Demyelinisierende periphere Neuropathie ED

12/2005–Arterielle Hypertonie–Spondylodiscitis LWK4/5 5/2005


Röntgen Schulter re 3/09 u. 5/12


Was nun?


09/2012 Überweisung MHH

• Diagnose: Schwer erosive seronegative Rheumatoide Arthritis

• Therapie: Tocilizumab 11/2012-5/2013


CT re Schulter


Rö beide Hände 9/2012


Differentialdiagnosen

• Plasmozytom–CT Knochenstatus, KMP

• Neoplasie• Infektion• Psoriasisarthritis


PET CT


PET CT

• Erhöhter Glukosestoffwechsel– stark destruierter Knochen rechte Schulter,

• Beteiligung des Schulterblattes a.e. starke Entzündungsreaktion z.B. i.R. eines Gorham-Stout-Syndroms

• Weitere Beteiligungen Handwurzel- und Fingergelenke

• Linke Schulter a. e. Synovialitis• LWS erosive Osteochondrose, ausgeprägte partielle

Destruktionen, sowie Ventrolisthese LWK 4 gegenüber LWK 5 (Grad 1 nach Meyerding) ggf. degenerativ DD Grunderkrankung.

• Re OS Ilium Fraktur sowie postoperative Entzündungsreaktion bei Hüft-TEP Implantation 06/13 DD Grunderkrankung


Gorham Stout Syndrom???

• Knochenresorption und Ersatz durch hypervaskularisiertes Bindegewebe -> Umbau zu Narbengewebe im Verlauf

• Histologie: – progressive Osteolyse mit Angiomatose und manchmal

lymphatisches Gewebe. – Keine Osteoklasten (Literatur widersprüchlich)– kein Hinweis auf reparative Osteogenese


Histologie


Gorham Stout Syndrom???• 1955 Gorham and Stout Fallserie 8 Pat.• Genese unklar:

– Manifestation meist vor 40 Lj., – Keine familiäre Prädisposition

• Klinik:– Keine systemische Symptomatik– Meist betroffenen: Schulter, Becken, Hüfte– Entwicklung eines Chylothorax bei Skapula-, Rippen- o.

BWS-Befall möglich


Gorham Stout Syndrom???

• Prognose:–Mortalität 13% bei Befall lebenswichtiger

Strukturen–Oft spontaner Erkrankungsstillstand–Therapeutische Optionen sehr begrenzt

• Kein Standard• Chirurgische Intervention

– Knochenimplantate werden binnen weniger Wochen resorbiert• Radiatio

– 40-45 Gy in 2-Gy Fraktionen• Anti-osteclastische Therapie (Bisphosphonate, Denosumab)• alpha-2b Interferon


Case Presentation Gorham Stout Syndrom


Frau US• CT Schulter 12/13 kein Progress im Vergleich zu

Vorbefunden 6/13 u. 9/13– Paraneoplastische oder infektiöse Genese

ausgeschlossen

• Revision der Diagnose

• Therapie: – Denosumab ab 10/13– Absetzen aller Immunsuppressiva– Intensive Physiotherapie

• Beschwerden unverändert

anamnese herr hj, 64 jahre · • re os ilium fraktur sowie postoperative entzündungsreaktion bei...

Documents