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Vasculopathies

Gérard ABADJIAN

Dermatopathologie Courante

Pathologies vasculaires

• Vasculite leucocytoclasique

• Granulome faciale et Erythema elevatum diutinum

• Polyartérite noueuse

• Cryoglobulinémie

Vasculite leucocytoclasique

• Définition

– Atteinte des veinules post-capillaires: nécrose fibrinoïde

– Médiation immunologique

– Facteurs déclenchant: infectieux, médicamenteux..

• Clinique

– Pétéchies, purpura (palpable)

– Formes urticarienne, pustuleuse, bulleuse, papulo-nécrotique ou ulcérée.

– Hénoch-Schonlein: enfance, douleur abdominale ou articulaire

Vasculite leucocytoclasique: Histopathologie

• Epiderme

– Habituellement non intéressé, parfois exocytose de neutrophiles, pustules, et nécrose

• Derme superficiel

– Infiltrat mixte périvasculaire

• Destruction pariétale vasculaire par un infiltrat de polynucléaires, avec poussière nucléaire (leucocytoclasie)

• Fibrine

• Extravasation de globules rouges

• Immunofluorescence directe

– Dépôts parois vasculaires:

– Complément, Fibrinogène.

– IgM (lésions débutantes) ou IgG (tardives)

– IgA dans le purpura d’Henoch-Schoelein

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique: Diagnostics différentiels

• Vasculite lymphocytaire

– Infiltrat lymphocytaire, fibrine. Pas de leucocytoclasie

• Cryoglobulinémie

– Thrombi +/- Vasculite leucocytoclasique , nécrose

• Granulome faciale et erythema elevatum diutinum

– Vasculite leucocytoclasique persistante avec nodules rouge brunâtres. (Cf. plus loin)

• Vasculite septique

– Vasculite leucocytoclasique souvent papulo-nécrotique ou pustuleuse avec thrombi fibrineux. Bactéries retrouvées dans le tissu détruit.

• Polyartérite noueuse

– Atteinte de vaisseaux de moyen calibre profonds avec vasculite leucocytoclasique superficielle

• Granulomatose de Wegener

– Atteinte granulomateuse de vaisseaux de moyen calibre des voies aériennes et rénales, avec vasculite leucocytoclasique cutanée

Vasculite lymphocytaire

Vasculite lymphocytaire

Vasculite lymphocytaire

Vasculite lymphocytaire

Vasculite septique

Vasculite septique

Vasculite septique

Vasculite septique

Vasculite septique

Vasculite septique

Vasculite septique

Granulome faciale et erythema elevatum diutinum

• Définition

– Dermatose inflammatoire d’étiologie inconnue

– Vasculite leucocytoclasique chronique fibrosante

• Clinique

– Granulome faciale

• Nodules rouge-brunâtre et plaques au niveau de la face

– Erythema elavatum diutinum

• Papules et nodules rouge-brunâtre de la face d’extension des extremités

Granulome faciale

Granulome faciale

Granulome faciale

Granulome faciale

Erythema elevatum diutinum

Erythema elevatum diutinum

Erythema elevatum diutinum

Granulome faciale et erythema elevatum diutinum: Diagnostics differentiels

• Vasculite leucocytoclasique

– Infiltrat moins dense et extravasation d’hematies

• Syndrome de Sweet (Dermatose fébrile aigue neutrophilique)

– Infiltrat neutrophiles diffus ou nodulaire, sans leucocytoclasie. Altération paritovasculaire occasionelle

• Syndrome de Wells (Cellulite ou fasciite à eosinophiles)

– Infiltrat diffus d’éosinophiles sans vasculite

• Pseudolymphomes cutanés

– Présence de follicules lymphoïdes, sans atteinte vasculaire.

• Dermatofibrome

– Stade tardif de l’erythema elevatum diutinum

Polyartérite noueuse

• Définition

– Atteinte des artères de petit et moyen calibre dans un contexte systémique

– Variantes avec atteinte cutanée isolée.

– Association avec des vasculites à ANCA positif

• Clinique

– Livedo avec nodules sous cutané et parfois ulcération

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse: Histopathologie

• Epiderme : parfois ulcération et nécrose

• Infiltrat de polynucléaires et depôts de fibrine dans les parois artériolaires hypoderme et derme moyen

• Derme superficiel: vasculite leucocytoclasique

• Infiltrat neutrophiles, éosinophiles, et extravasation d’hématies

• Peu d’atteinte hypodermique

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse

Polyartérite noueuse: Diagnostics differentiels

• Vasculite leucocytoclasique

– Purpura palpable en clinique et pas d’atteinte vasculaire profonde

• Cryoglobulinémie

– Thrombi proteinacés dans les capillaires superficiels, avec vasculite leucocytoclasique, et necrose superficielle

• Granulomatose de Wegener

– Vasculite granulomateuse des voies aériennes superieures, poumons, et reins. Souvent vasculite leucocytoclasique associée

• Syndrome de Churg-Strauss

– Vasculite granulomateuse avec éosinophilie et asthme, riche en éosinophiles, atteignant les vaisseaux de moyen calibre dermique profond, et granulome épithélioïde

• Thrombophlébite

• Vasculite nodulaire

– Panniculite lobulaire avec vasculite leucocytoclasique hypodermique

Cryoglobulinémie

• Définition

– Hypercoagulabilité par exposition au froid d’immunoglobulines thermosensibles en taux élevés: thrombi dans les vaisseaux du derme superficiel.

– Type I: Proteines monoclonales IgG ou IgM en relation avec des pathologies lymphoprolifératives

– Types II et III: Proteines polyclonales relatives à ces connectivites ou l’hépatite C

• Clinique

• Ulcérations crouteuses superficielles, douloureuses, extrémités, autour des chevilles

• Livedo et purpura palpable

Cryoglobulinémie

Cryoglobulinémie: Histopathologie

• Dépend de l’agent causal

• Type I

– Obstruction thrombotique des vaisseux dermiques par un matériel proteique PAS positif

– Pas d’inflammtion, et peu d’extravasation d’hematies

• Type II et III

– Vasculite leucocytoclasique

– Thrombi peu visibles

Cryoglobulinémie

Cryoglobulinémie

Cryoglobulinémie: Diagnostics differentiels

• Coagulation intravasculaire disséminée

– Début: thrombi fibrineux diffus dans les capillaires et les veinules. Pas d’inflammation. Pas d’exposition au froid.

– Tardivement: thrombose extensive, inflammation, et nécrose

• Vasculite septique

• Embol de cristaux de cholesterol

– Thrombi avec empreinte des cristaux dans les artérioles, avec parfois necrose. Histoire de trauma ou d’exploration vasculaire

• Vasculite livedoide

– Thrombi et anneaux fibrineux des parois vasculaires sans vasculite. Extravasation d’hematies

• Vasculite leucocytoclasique

• Polyartérite noueuse

Embol de cristaux de cholesterol

Embol de cristaux de cholesterol

Atrophie blanche

Atrophie blanche

Atrophie blanche

Atrophie blanche