tumores carcinoides
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Revisión de Revisión de Tumores carcinoidesTumores carcinoides
Dr. Yannko González Domínguez.Dr. Yannko González Domínguez.
Cirugía General.Cirugía General.
Caso clínicoCaso clínico Varón blanco de 26 añosVarón blanco de 26 años
Dolor FID 24 hrsDolor FID 24 hrs
de evolución de evolución Febrícula 37,5Febrícula 37,5
y Náuseas y Náuseas Examen físico: Examen físico: Blumberg positivoBlumberg positivo Defensa localizada FIDDefensa localizada FID
Diagnóstico : Diagnóstico :
Apendicitis agudaApendicitis aguda
Anatomía patológicaAnatomía patológica
MuestraMuestra:: Apéndice ileocecalApéndice ileocecalDescripción macroscópica:Descripción macroscópica:
Pieza de apendicetomía de 4x0,6 cm. , plegada sobre si misma con serosa extensamente verdosa por deposito de Pieza de apendicetomía de 4x0,6 cm. , plegada sobre si misma con serosa extensamente verdosa por deposito de
fibrina. Al corte alterna áreas ocre y otras hemorrágicas, y en lafibrina. Al corte alterna áreas ocre y otras hemorrágicas, y en la porción distalporción distal de la pieza se de la pieza se
reconocereconoce
un nódulo amarillento deun nódulo amarillento de 1 cm1 cm. . de diámetro, el espesor de la pared. Inclusión parcialde diámetro, el espesor de la pared. Inclusión parcial
Descripción microscópica:Descripción microscópica:
Apendice ileocecal que presenta áreas con ulceración de la mucosa e infiltración inflamatoria con necrosis que Apendice ileocecal que presenta áreas con ulceración de la mucosa e infiltración inflamatoria con necrosis que afecta todo el espesor de la pared extendiéndose la respuesta inflamatoria por la serosa. A nivel distal la afecta todo el espesor de la pared extendiéndose la respuesta inflamatoria por la serosa. A nivel distal la formación nodular descrita se corresponde con la presencia de células cuboideas de citoplasma claro y formación nodular descrita se corresponde con la presencia de células cuboideas de citoplasma claro y núcleo redondo de fina cromatina , que se dispone en forma de pequeños nidos y regueros, extendiéndose núcleo redondo de fina cromatina , que se dispone en forma de pequeños nidos y regueros, extendiéndose por todo el espesor de la pared desde la mucosa hasta la submucosa. Se hallan relativamente bien por todo el espesor de la pared desde la mucosa hasta la submucosa. Se hallan relativamente bien delimitados , y no muestran atípias , ni figuras ni mitosis. Con técnicadelimitados , y no muestran atípias , ni figuras ni mitosis. Con técnica
InmunohistoquímicaInmunohistoquímica muestra fuerte positividad conmuestra fuerte positividad con cromogranina cromogranina y sinaptoficinay sinaptoficina..
Diagnostico :Diagnostico :
Apendicitis aguda gangrenosaApendicitis aguda gangrenosa
Tumor carcinoide apendicularTumor carcinoide apendicular
HistoriaHistoria Descritos por primera vez hace más de 100 años Descritos por primera vez hace más de 100 años
1867: Langhans1867: Langhans Describe por primera vez un tumor carcinoide de Describe por primera vez un tumor carcinoide de
intestinointestino
1888 : Lubarsch1888 : Lubarsch Describe en detalle las lesiones encontradas de Describe en detalle las lesiones encontradas de
múltiples tumores en ileon distal de dos autopsiasmúltiples tumores en ileon distal de dos autopsias
1890 : Ransom 1890 : Ransom Primera descripción comprensible de los síntomas Primera descripción comprensible de los síntomas
clásicos del síndrome carcinoideclásicos del síndrome carcinoide
Continuación ….Continuación …. 1907 : Oberndorfer1907 : Oberndorfer uso por primera vez uso por primera vez El término El término karzinoidekarzinoide
Para describir tumores parecidos a los Para describir tumores parecidos a los adenocarcinomas pero comportamiento más adenocarcinomas pero comportamiento más indolenteindolente
1914: Gosset y Masson1914: Gosset y Masson
Reconocimiento de los tumores carcinoides Reconocimiento de los tumores carcinoides como neoplasias relacionadas con el sistema como neoplasias relacionadas con el sistema endocrinoendocrino
OrigenOrigen
Embriológico :Embriológico :
Células de la cresta neural Células de la cresta neural neuroectodermo y endodermoneuroectodermo y endodermo
Histológico :Histológico :
Derivan de células del sistema Derivan de células del sistema neuroendocrino difuso asociadas al neuroendocrino difuso asociadas al tracto digestivo y respiratorio.tracto digestivo y respiratorio.
Contenido de los gránulosContenido de los gránulos
1.1. SerotoninaSerotonina
2.2. CorticotropinaCorticotropina
3.3. HistaminaHistamina
4.4. DopaminaDopamina
5.5. Sustancia PSustancia P
6.6. NeurotensinaNeurotensina
7.7. ProstaglandinasProstaglandinas
8.8. CalicreinaCalicreina
Descritas en total Descritas en total más de 20 sustancias más de 20 sustancias contenidas en estos contenidas en estos gránulosgránulos
La La serotoninaserotonina es la más es la más importanteimportante produce:produce:
Síndrome carcinoideSíndrome carcinoide
FlushingFlushingDificultad respiratoria Dificultad respiratoria
(broncoconstricción)(broncoconstricción)DiarreaDiarreaPatología valvular cardiaca derecha Patología valvular cardiaca derecha
( afecta tricúspide y pulmonar)( afecta tricúspide y pulmonar)
Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial síndrome carcinoidesíndrome carcinoide
FlushingFlushing1.1. MenopausiaMenopausia
2.2. FeocromocitomaFeocromocitoma
3.3. MastocitomaMastocitoma
4.4. Flushing cutáneo benignoFlushing cutáneo benigno
5.5. Carcinoma medular de tiroidesCarcinoma medular de tiroides
6.6. Comidas o fármacosComidas o fármacos
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria1.1. Asma bronquialAsma bronquial
2.2. AnafilaxiaAnafilaxia
3.3. Edema pulmonarEdema pulmonar
4.4. Aspiración cuerpo extrañoAspiración cuerpo extraño
DiarreaDiarrea1.1. GastroenteritisGastroenteritis
2.2. Enfermedad inflamatoria intestinalEnfermedad inflamatoria intestinal
3.3. Colitis infecciosaColitis infecciosa
4.4. Abuso de laxantesAbuso de laxantes
Síntomas cardiovascularesSíntomas cardiovasculares
1.1. Enfermedad reumática cardiacaEnfermedad reumática cardiaca
2.2. Endocarditis bacteriana subagudaEndocarditis bacteriana subaguda
3.3. Cardiomiopatía dilatadaCardiomiopatía dilatada
4.4. Disfunción de músculo papilar por Disfunción de músculo papilar por isquemiaisquemia
IncidenciaIncidencia 1-2 x 100 000 hab.1-2 x 100 000 hab.
Tracto gastrointestinal : 67,5 %Tracto gastrointestinal : 67,5 % Intestino delgado : 41,8 %Intestino delgado : 41,8 % Recto : 27,4 %Recto : 27,4 % Colon : 11,3 %Colon : 11,3 % Estómago : 8,7 %Estómago : 8,7 %
Sistema bronco-pulmonar : 25,3 %Sistema bronco-pulmonar : 25,3 %
Incidencia de metástasis : 12, 9 %Incidencia de metástasis : 12, 9 %
Segundas neoplasias Segundas neoplasias primarias malignasprimarias malignas
17 % de promedio17 % de promedio : varia del 12-46 % : varia del 12-46 % Son neoplasias más agresivasSon neoplasias más agresivas
1.1. Tracto gastrointestinal Tracto gastrointestinal
2.2. Tracto genitourinarioTracto genitourinario
3.3. Pulmones y bronquios Pulmones y bronquios
Aparecen en pacientes con diagnóstico de Aparecen en pacientes con diagnóstico de tumor carcinoide del tracto gastrointestinaltumor carcinoide del tracto gastrointestinal: :
Clasificación de los tumores carcinoidesClasificación de los tumores carcinoidesSitio de origen y subtipo histológicoSitio de origen y subtipo histológico Probable célula de origenProbable célula de origen Forma histológicaForma histológica Características clínicasCaracterísticas clínicas
Pulmones y bronquiosPulmones y bronquios
Bien diferenciadosBien diferenciados
( Carcinoides típicos )( Carcinoides típicos )
Célula endocrina epitelialCélula endocrina epitelial Poca atipia celularPoca atipia celular
Raras mitosisRaras mitosis
Usualmente indolenteUsualmente indolente
Secreta corticotropinaSecreta corticotropina
Rara vez secreta serotoninaRara vez secreta serotonina
Bien diferenciados Bien diferenciados
(Carcinoides atípicos)(Carcinoides atípicos)
Célula endocrina epitelialCélula endocrina epitelial Atipia celularAtipia celular
Incremento de mitosisIncremento de mitosis
Áreas de necrosisÁreas de necrosis
Usualmente agresivos Usualmente agresivos
Alta incidencia de Alta incidencia de
metástasismetástasis
Estomago Estomago
Asociados a gastritis crónica atrófica tipo AAsociados a gastritis crónica atrófica tipo A Células enterocromafinesCélulas enterocromafines Bien diferenciados Bien diferenciados
No invasivosNo invasivos
Indolente Indolente
A menudo múltipleA menudo múltiple
No asociado a síndrome carcinoideNo asociado a síndrome carcinoide
Asociado a síndrome de Zollinger - Ellinson o Asociado a síndrome de Zollinger - Ellinson o MEN -1MEN -1
Células enterocromafinesCélulas enterocromafines Bien diferenciados Bien diferenciados
No invasivosNo invasivos
Indolente Indolente
A menudo múltipleA menudo múltiple
No asociado a síndrome carcinoideNo asociado a síndrome carcinoide
Tumor carcinoide Tumor carcinoide esporádicoesporádico
Células enterocromafinesCélulas enterocromafines Bien diferenciado Bien diferenciado
A menudo invasivoA menudo invasivoAgresivo Agresivo
Alta incidencia de metástasisAlta incidencia de metástasis
síndrome carcinoide atípicosíndrome carcinoide atípico
Intestino delgadoIntestino delgado Célula endocrina epitelialCélula endocrina epitelial Bien diferenciadoBien diferenciado
Gránulos con (Gránulos con ( serotoninaserotonina
y sustancia P )y sustancia P )
A menudo múltipleA menudo múltiple
Localizado en ileonLocalizado en ileon
Asociado a síndrome carcinoideAsociado a síndrome carcinoide
Apendice Apendice Célula endocrina subepitelialCélula endocrina subepitelial Bien diferenciadoBien diferenciado
Gránulos con serotonina y sustancia P Gránulos con serotonina y sustancia P
indolenteindolente
ColonColon Célula endocrina epitelialCélula endocrina epitelial Bien diferenciadoBien diferenciado
Gránulos con serotonina y sustancia P Gránulos con serotonina y sustancia P
Se presenta en estadios avanzadosSe presenta en estadios avanzados
A menudo toma el colon derechoA menudo toma el colon derecho
Recto Recto Célula endocrina epitelialCélula endocrina epitelial Bien diferenciadoBien diferenciado
Gránulos con (glicentin y glucagón )Gránulos con (glicentin y glucagón )
Rara vez síndrome carcinoideRara vez síndrome carcinoide
Nueva clasificación de la OMSNueva clasificación de la OMSNeoplasias neuroendocrinasNeoplasias neuroendocrinas Gastro-entero-pancreáticasGastro-entero-pancreáticas
Tumor endocrino bien diferenciadosTumor endocrino bien diferenciados
< 2 % índice proliferación< 2 % índice proliferación Carcinoma endocrino bien diferenciadoCarcinoma endocrino bien diferenciado
2-15 % de índice de proliferación2-15 % de índice de proliferación Carcinoma endocrino pobremente Carcinoma endocrino pobremente
diferenciadodiferenciado
> 15 % de índice de proliferación> 15 % de índice de proliferación Tumores mixtos endocrinos - exocrinosTumores mixtos endocrinos - exocrinos
Localización más frecuenteLocalización más frecuente
Derivados de estructuras del intestino anteriorDerivados de estructuras del intestino anterior - Pulmones - Pulmones - Bronquios- Bronquios - Estómago- Estómago Derivados de estructuras del intestino medioDerivados de estructuras del intestino medio - Intestino delgado ( - Intestino delgado ( íleon distalíleon distal ) ) - - ApéndiceApéndice - Colon proximal- Colon proximal Derivados de estructuras del intestino posteriorDerivados de estructuras del intestino posterior - Colon distal - Colon distal - - RectoRecto
Otras localizacionesOtras localizaciones
EsófagoEsófago HígadoHígado PáncreasPáncreas Vías biliaresVías biliares TimoTimo
Divertículo de Divertículo de MeckelMeckel
PelvisPelvis ORLORL MamaMama
Distribución por edad y sexoDistribución por edad y sexo
Pulmones, bronquios y traqueaPulmones, bronquios y traquea : 5ta -6ta década de vida: 5ta -6ta década de vida
EstómagoEstómago : 6ta – 7ma década de vida , mujeres: 6ta – 7ma década de vida , mujeres
Intestino delgadoIntestino delgado : 6ta – 7ma década de vida: 6ta – 7ma década de vida
ColonColon : 6ta – 7ma década de vida: 6ta – 7ma década de vida
ApéndiceApéndice : 4ta – 5ta década de vida ,mujeres: 4ta – 5ta década de vida ,mujeres
RectoRecto : 6ta – 7ma década de vida: 6ta – 7ma década de vida
Presentación clínicaPresentación clínica Pulmones bronquios y tráqueaPulmones bronquios y tráquea : Neumonía recurrente,: Neumonía recurrente, Tos , hemoptisis,Tos , hemoptisis, Dolor torácicoDolor torácico EstómagoEstómago : Anemia,: Anemia, Dolor abdominalDolor abdominal
Intestino delgadoIntestino delgado : Dolor abdominal: Dolor abdominal Obstrucción intestinalObstrucción intestinal
ColonColon : Dolor , anorexia , pérdida de peso: Dolor , anorexia , pérdida de peso
ApéndiceApéndice : Apendicitis aguda , descubrimiento accidental : Apendicitis aguda , descubrimiento accidental por otros procedimientos pélvicospor otros procedimientos pélvicos
RectoRecto : Sangrado rectal , dolor , estreñimiento: Sangrado rectal , dolor , estreñimiento
DiagnósticoDiagnóstico Clínico :Clínico :
1.1. Síntomas inespecíficos Síntomas inespecíficos
2.2. Síntomas de síndrome Síntomas de síndrome carcinoidecarcinoide
Laboratorio :Laboratorio :
1.1. En orina de 24 hrs En orina de 24 hrs 5HIAA.5HIAA.
2.2. Niveles séricos de Niveles séricos de cromogranina Acromogranina A
ImagenológicoImagenológico 1.1. RX TORAX/ABDOMEN RX TORAX/ABDOMEN
2.2. TAC TAC
3.3. RMNRMN
4.4. EGDEGD
5.5. Tránsito intestinalTránsito intestinal
Medicina nuclearMedicina nuclear
1.1. Octreoescan con Octreoescan con Octréotide marcado Octréotide marcado con indio 111con indio 111
Diagnóstico histológicoDiagnóstico histológico
InmunohistoquímicaInmunohistoquímica
Enolasas neuroespecíficas:Enolasas neuroespecíficas:
SinaptoficinaSinaptoficina
Cromogranina ACromogranina A
Ki 67 marcador de proliferación tumoralKi 67 marcador de proliferación tumoral
TratamientoTratamiento
Quirúrgico la elección estándarQuirúrgico la elección estándar
LobectomíasLobectomías Resecciones intestinales Resecciones intestinales Gastrectomías parciales o totalesGastrectomías parciales o totales Resecciones hepáticas Resecciones hepáticas HemicolectomíasHemicolectomías ApendicetomíasApendicetomías Resecciones anteriores bajasResecciones anteriores bajas Amputación abdominoperinealesAmputación abdominoperineales
Tratamiento Tratamiento Metástasis hepáticasMetástasis hepáticas
Resección quirúrgica de metástasis Resección quirúrgica de metástasis hepáticas hepáticas
Oclusión o embolización de arteria hepática Oclusión o embolización de arteria hepática Criocirugía Criocirugía Ablación por radiofrecuencia Ablación por radiofrecuencia Transplante hepático Transplante hepático
Tratamiento médico de Tratamiento médico de enfermedad metastásicaenfermedad metastásica
Análogos de la somatostatina Análogos de la somatostatina
Interferón alfaInterferón alfa
QuimioterapiaQuimioterapia
RadioterapiaRadioterapia
PronósticoPronóstico Depende del tamaño tumoral (Depende del tamaño tumoral (excepto excepto
intestino delgadointestino delgado)) Localización tumoral Localización tumoral
Localizados : Recto ,estómago, pulmón.Localizados : Recto ,estómago, pulmón.
No localizados: Ciego, páncreasNo localizados: Ciego, páncreas Presencia de metástasis Presencia de metástasis Presencia de síntomas de síndrome Presencia de síntomas de síndrome
carcinoidecarcinoide
SupervivenciaSupervivencia
Tasa global a 5 años : 67,2%Tasa global a 5 años : 67,2%
Mejores tasas de supervivencia a 5 añosMejores tasas de supervivencia a 5 años
Recto : Recto : 88,3%88,3% Broncopulmonar : Broncopulmonar : 73,5%73,5% Apéndice : Apéndice : 71,0%71,0%
ConclusionesConclusiones Frecuentemente Frecuentemente crecimiento indolentecrecimiento indolente y y
asintomáticosasintomáticos El tamaño se correlaciona con la presencia de El tamaño se correlaciona con la presencia de
metástasis metástasis excepto en el intestino delgadoexcepto en el intestino delgado Tratamiento Tratamiento quirúrgicoquirúrgico es la modalidad curativa es la modalidad curativa
estándar estándar Edad de aparición mas frecuente entre la Edad de aparición mas frecuente entre la 5ta y 6ta5ta y 6ta
década de vidadécada de vida Síndrome carcinoide en Síndrome carcinoide en < 10 %< 10 % de los casos de los casos Recurrencia tardía 5-10 añosRecurrencia tardía 5-10 años por lo que llevan un por lo que llevan un
largo periodo de seguimientolargo periodo de seguimiento
Muchas graciasMuchas gracias..
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