signes d’appels echographiques dans le diagnostic antenatal de dysraphisme spino vertebral

SIGNES D’APPELS ECHOGRAPHIQUES DANS LE DIAGNOSTIC ANTENATAL DE

DYSRAPHISME SPINO VERTEBRAL

MB. KHADHRAOUI, F. B ABDALLAH, S. BOUGUERRA, M. RAFAA, H. OUESLATI, M. MOURALI, S. KECHAOU, W. HASSINE, M. CHAABANEService de radiologie, hôpital M Matri, Ariana, Tunisie

INTRODUCTIONLe dysraphisme vertébro-médullaire représente

un ensemble hétérogène de malformations du rachis et de la moelle peu fréquentes par rapport à la totalité des anomalies fœtales dépistées in utéro.

Le diagnostic anténatal revêt une importance capitale vu l’handicap très lourds de certaines malformations pouvant conduire à des ITG.

Le but de ce travail est de rappeler l’apport de l’échographie dans le diagnostic anténatal.

CLASSIFICATION

• Le terme de dysraphisme vertébro-médullaire regroupe un ensemble hétérogène d’anomalies dont le point commun est une fermeture incomplète des structures nerveuses ,osseuses et mésenchymateuses.

• 2 groupes sont décrits:

SPINA BIFIDA APERTA: Méningocèle Myélocèle MyéloméningocèleSPINA BIFIDA OCCULTA Moelle attachée basse Lipomes Diastématomyélie Sinus dermique Kystes dermoides et épidermoides Kyste neuro-entérique Agénésie sacrée Split notochorde syndrome

EMBRYOGENESELes principaux Phénomènes induisent la morphogenèse du rachis :

-Mise en place de la Notochorde et son rôle inducteur

-Segmentation du Mésoderme para-axial

notochorde

EMBRYOGENESELa moelle se forme entre J18 et J27-La portion caudale se développe vers le 28ème et le 40ème jour.-La différenciation régressive vers le 43ème et le 48ème jour.

Portion caudale

Portion céphaliqueTube neural

Coupe sagittale

Coupe axiale

notocorde

Tube neural

AU TOTAL: la formation du tube neural du 15eme au 40eme jours, cependant les malformations sont précoces

d’où l’intérêt d’un examen échographique du 1er trimestre bien conduit

EMBRYOPATHOGENIE

Les malformations notochordales entraînent des anomalies de l’organisation des structures médianes (Split Notochorde Syndrome) à l’origine des diastématomyélies et des kystes neuroentériques

Les anomalies de la neurulation sont àl’origine des dysraphismes ouverts

EMBRYOPATHOGENIE

Le défaut de séparation entre le tube neural et le neurectoderme de surface est à l’origine des fistules dermiques et des kystes dermoïdes et épidermoïde

Les anomalies développées dans le cadre de la neurulation secondaire sont à l’origine des dysraphismes fermés (lipomyéloméningocèle)

1-Rachis foetal normal

Visible dés 9 SA, Accessible lors de l’échographie de 12-13

SA, surtout à 22 SA, Un rachis normal est affirmé par des coupes sagittales1 et 2, transversales 3 et

frontales4,ainsi que l’étude de la peau et des parties molles.

1 2

3 4

peau

Arc postérieur Arc antérieurCoupe sagittale

Coupe frontaleCoupe axiale

2- diagnostic échographique

• 12 SA

hydrocéphalie Ouverture du rachis

Spina bifida aperta : 90 % des dysraphismes L’ouverture osseuse est

explorée dans les 3 plans de l’espace:

Signes directes : En coupe axiale 1 et 2 ,

aspect en V ou en U qui traduit l’écartement des lames postérieures, caractéristique au niveau thoracique ou lombaire.

OUVERTURE EN U

1

2

OUVERTURE EN V

En coupe frontale 3, élargissement marqué du rachis avec perte du parallélisme du « rail spinal »

En coupe sagittale 4, solution de continuité ou tuméfaction du revêtement cutané et des parties molles.

3

4

Coupe frontale

Coupe sagittale

Signes indirects :1. Forme du crâne en ‘‘citron’’ ou « lemon sign ».

2. Petite fosse postérieure: anomalie de Chiari avec ectopie des amygdales cérébelleuses et grande citerne non visualisée

3. Hydrocéphalie.

Parfois une microcéphalie

1

2

Anomalie de Chiari

. 3

Anomalie de position des membres inférieurs et malposition des pieds: pieds bots

Malposition du pied

échographie à 22SA explorant les membres

inférieurs

La méningocèle : • Image liquidienne pure communicant avec le LCR . • Absence de structure nerveuse au niveau du sac.• Moelle en position normale ou basse.• Peau recouvrante normale ou subnormale.• Peu de malformations associées.• Bon pronostic

Méningocèle

•Présence de travées échogènes au sein de la formation liquidienne témoignant de l’extériorisation des racines nerveuses

• Pronostic neurologique mauvais

•Toujours rechercher des signes céphaliques associés

La myéloméningocèle :

Coupe sagittale Coupe axiale

Racines nerveuses

Coupe sagittale

Apport de l’échographie 3D : Elle facilite le diagnostic et l étude du rachis

Scoliose avec déhiscence des arcs postérieurs de L1et L2

Spina bifida occulta :Elles échappent en général au diagnostic échographique à l’exception du lipome intrarachidien et de la diastématomyélie

La diastématomyélie :C'est une division sagittale, non totale de la moelle en deux cordons séparés ou non par un septum osseux ou cartilagineux : éperon Les deux cordons médullaires se rejoignent pour former le cône terminal en général unique

anomalie des vertèbres:- hémivertèbre - bloc vertébral - le revêtement cutané est généralement intact

Éperon osseux

Échographie coupe axiale

Deux hémi-moelles

IRM

Echographie coupe sagittale

Éperon osseux

Développement d’une masse lipomateuse sous-cutanée (amas échogène, homogène,parfois kystique) occupant la ligne médiane et s’étendant en profondeur vers les vertèbres.

Le lipome intrarachidien :

Le kyste neuroentérique

Secondaire à une fistule entre l’endoderme et l’ectoderme au cours de l’embryogenèse entraînant un développement anormal du tractus digestif qui reste en connexion avec les structures neurologiques médianes.

Lipome intra rachidien

Échographie coupe sagittale

Le sinus dermiquec’est un orifice cutané s’étendant plus ou moins profondément dans les tissus sous-cutanés.Le diagnostic échographique est difficile souvent fait par l’IRM.

sinus dermique compliqué ( )d’un abcès ( )

IRM T2

IRM T1

Anomalie des pieds

omphalocèle

Ouverture postérieure

3- Dysraphisme associée à d’autres anomalies

CONCLUSION

L’échographie est l’examen de choix dans l’exploration des dysraphismes spinaux au cours de la période anténatale.

L’IRM est le complément indispensable surtout pour les dysraphismes foetaux fermés.

La conduite à tenir dépend de la présence de signes de gravité : hydrocéphalie majeure, Chiari, microcéphalie, ouverture de la peau, paralysie des membres ou autres malformations associées .