sclérose en plaques: les drapeaux rouges

Professeur Pierre LABAUGE

CRC SEP

Centre National de Référence Leucodystrophie Adultes

Jeudi 18 Octobre 2018

Liègelabauge@yahoo.fr

Sclérose en Plaques:

les drapeaux rouges

Critères de SEP RR 2017

Poussée

IRM

– DS +: 2/ 4

1 lésion juxta / corticale *

1 lésion PV

1 lésion F post

1 lésion médullaire

– DT +: 1 /3

Ponction lombaire +

Gd + Symptomatique ou non *

Nouvelle lésion IRM de contrôle ou nouvelle poussé

*: Modifications / 2010

DT - = CIS

Les drapeaux rouges: la clinique

DS et DT +

Profil évolutif

1/3 des patients de novo : poussée antérieure méconnue

Implications

Fatigue, Atteinte cognitive, Crise d’épilepsie : est ce une poussée ?.

Est-ce bien la 1ère poussée ?.

Pourquoi la clinique reste importante

DN: 1984

ATCD:

– Astrocytome du cervelet opéré en 1998

Nov 2007: NORB G

– SMD

Avril 2008: NORB G

– SMD

Sep 2008: NORB Droite

AV:

– OD: 3 / 10

– OG: compte les doigts

CAT / Clinique

NORB récidivante

– Bilatérale

– Sévère

NMOSD

CRION

SEP atypique

– Forme visuelle pure

– 5 / 2400: AV < 5/10ème

Ex C ?.

Analyse du signal

IRM cérébrale

IRM médullaire

AQP4, Mog : -

Bilan complémentaire

Les drapeaux rouges en IRM

Rehaussement par le Gadolinium

Les pièges des autres maladies inflammatoires SNc

ADEM Vascularite SusacBalo

-Gd + de toutes les lésions

-Atteinte thalamique

Démyélinisation hétérogène

-Gd + de toutes les lésions

-Atteinte corticale

-Atteinte du corps calleux

Mais : pas de critères validés

CLIPPERS

Atteinte prédominante dans le pont

Gd + nodulaire et ponctiforme

Cortisosensibilité

Exclusion d’autres maladies

Drapeaux rouges

Atteinte corticale

Œdème

Microbleeds

Corticorésistance

Prise de gadolinium homogène ?.

Prise de Gadolinium persistante et hypoS en EG

Aout 2008

Aout 2008: Vision trouble pendant 5 minutes

Sept 2008: lourdeur du MIG pdt qq jours

– IRM cérébrale:

– IRM médullaire:

Myélite segmentaire cervicale

IRM 2008

SEP

Sept 2009

Myodesopsies OD depuis 15 jours

Examen: OP bilatéral

Hémiparésie G progressive

Syndrome pyramidal G

Lente évolution

– EDSS 4

– TT

Tecfidera

Gylénia

IRM cérébrale: majoration de la charge

lésionnelle, 2 lésions gado+

2009-2016

2016

Atypies

Hyposignaux EG

Ce n’est pas qu’une SEP:

– SEP et autre maladie

– Autre maladie

Calcifications

Hémosidérine

Causes des calcifications

Métabolisme

Post infectieux (CMV, cysticercose)

Cytopathie mitochondriale

Mutations CSF1R

Calcifications et SB

SB

Calcifications

Gado +

– Atteinte vasculaire inflammatoire

Syndrome Aicardi Gouttieres

AR (TREX 1)

– Enfant

– Méningite lymphocytaire

– Calcifications

AD

Atteinte périaqueducale: NMOSD

Les pièges de la moelle:

atteinte symétrique

Maladie de Biermer

Myélite segmentaire

Femme de 32 ans

ATCD: 0

HDM

– Juin 2017: paresthésies des MI

Ex c:

– IRM m: myélite C3 postérieure

– IRM c: normale

– P Lombaire: 6 Leu. Boc -

Evolution

Début Janvier 2018: paresthésies / hyposthésie

des MS et MI

– Medrol PO

20 Janvier 2018

– Paresthésies et hypoesthésie des 4 membres

– Niveau sensitif: D7

NMOSD

H. discale

Lymphome

Sarcoïdose

F. Durale

Un homme de 52 ans sans antécédent, consulte pour la prise en charge de troubles de la marche d’installation progressive depuis 5 ans.

L’examen clinique met en évidence une paraparésie spastique sévère. Le périmètre de marche est de 100 mètres

La sensibilité est normal. Il n’est pas noté de troubles urinaires.

Quel est votre diagnostic ?.

QCM

Gliome infiltrant de bas grade

Ependymome

Méningiome

Dégénérescence wallérienne

Sclérose solitaire de moelle

Réponse

Sclérose solitaire de moelle

Drapeaux rouges

Clinique : poussée

IRM cérébrale:

– Echo de gradient: microbleeds et calcifications

– Gado + > 2 mois

– Atteinte SG (thalamus)

– Atteinte symétrique

IRM médullaire

– Myélite extensive

– Atteinte symétrique

Analyse du signal : moment clef

Le diagnostic de SEP: faisceau d’arguments…

Merci de votre attention

labauge@yahoo.fr