pediatra endocrinólogo universidad autónoma de nuevo...

Talla Baja

Dr. Oscar Flores CalocaPediatra Endocrinólogo

Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Infantil de México “Federico Gómez”

Talla Baja

El crecimiento humano es un proceso biológico que se extiende desde la vida intrauterina hasta la finalización de la maduración esquelética y sexual.

Talla Baja

FACTORES QUE INFLUYEN EL CRECIMIENTO:

1. GENÉTICOS2. NUTRICIONALES3. HORMONALES4. CONGÉNITOS

Talla Baja

Períodos de crecimiento:

Fetal ó Primera infancia

Prepuberal ó Segunda infancia

Puberal

Talla Baja

Período fetal o primera infancia

Se extiende desde la mitad de la gestación hasta la edad de 3 años.

Depende de factores hormonales, sustratos energéticos, nutrientes esenciales y el espacio limitante materno

Talla Baja

El primer año de vida extrauterina aumentamos entre 23 a 26 cm.

El segundo año crecemos 11 cm.

El tercer y cuarto año 7 cm. por año.

En el segundo año nos colocaremos en nuestro carril de crecimiento genético.

Talla Baja

Período prepuberal o segunda infancia

Se extiende desde el final del primer año hasta el final del crecimiento

Depende principalmente del genotipo y la H.C. como mecanismo regulador esencial

Talla Baja

De el tercer año en adelante esperamos un crecimiento lineal de 5 a 7 cm. por año, hasta los 10 años y medio en niñas y 12 años en niños.

Alrededor de los 10 años podemos crecer menos de 5 cm/años por una disminución de la V.C. la cual se llama depresión prepuberal.

Talla Baja

Período puberalDepende de los mismos factores del

período prepuberal, pero se agregan además los esteroides sexuales como responsables del estirón puberal.

V.C. es de 7 a 12 cm/año

Valoración del crecimiento

1. Antropometría adecuada2. Relación Peso / Talla 3. Talla absoluta 4. Talla Genética 5. Velocidad de crecimiento6. Proporciones corporales7. Edad Ósea

Antropometría adecuada

< de 2 años> de 2 años

Antropometría adecuada

•La definición formal del plano horizontal Frankfort es una línea que se extiende desde el punto más inferior del margen de la orbita al tragión.

•El tragión es el punto más profundo en la hendidura superior al tragus de la aurícula.

Tragión

Tragus

Antropometría adecuada

Antropometría adecuada

Antropometría inadecuada

Antropometría inadecuada

Distribución Gaussiana

M.

+ 2.0 ds

- 2.0 ds

- 3.0 ds

Normal

Normal ?40 % TBF

40 % RCCD

Patológico

Talla absoluta

Talla Blanco FamiliarPotencial genético de crecimiento

Metódo de Tanner :

Talla materna (cm) + talla paterna (cm) 2

Varones + 6.5Mujeres - 6.5

•Con desviación permitida de +/- 4 cm

TBF

Talla actual

Talla Baja

Velocidad de crecimiento: Es el incremento de talla por unidad de tiempo, se expresa en cm/año.

Velocidad de crecimiento patológica: Inferior al percentil 3 por un mínimo de 6 meses.

Velocidad decrecimiento

Talla Baja

Edad ósea: Determina el grado de maduración esquelética de un sujeto.

En > de 2 años : Greulich y Pyle ( Atlas ) o de Tanner ( numérico )En < de 2 años: Hernández ( numérico )

Edad ósea

RN 1 â 6 m 5 â 15 â

Talla Baja

Talla baja: Es una estatura menor de la que presenta el 97 % de los niños (↓Pc. 3 ) de la misma edad, sexo y grupo étnico, en un punto determinado del tiempo.

Hipocrecimiento: Cuando diferentes tallas obtenidas a través del tiempo realizan una curva inferior a la percentil 3 o a - 2 DE. de la media de dicha población

Talla Baja

Clasificación:

1. Variantes normales de talla baja (> 80 %)

2. Talla baja patológica

Talla Baja

Variantes normales de talla baja:

Talla baja familiar (TBF)

Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD)

Asociación de TBF y RCCD

Talla Baja

TALLA BAJA FAMILIAR

Hipocrecimiento de comienzo postnatal, conantecedente familiar de talla baja, sin causa aparente y con pronóstico de talla adulta corta.

Talla Baja Familiar

Antecedente familiar de talla baja

Velocidad de crecimiento superior a la Percentil 25.

Edad ósea normal

Composición corporal armónica

Talla Baja Familiar

Talla final adulta baja, pero dentro del rango de +/- 5 cm. comparada a la talla diana familiar.

Diagnostico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios

Terapéuticas que se han intentado no mejoranla estatura final.

Talla Baja Familiar

Talla baja familiar

Talla Baja

TALLA BAJAFAMILIAR

Talla Baja

RETARDO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD)

Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con evolución estatural y puberal retrasada, de tendencia familiar y de etiología dudosa.

R.C.C.D

Antecedente familiar en el 60 a 90% de los casos de retraso puberal.

Antropometría normal al nacer

V. C. normal hasta el año, para iniciar a disminuir y a los 2 a 3 años progresar paralelo a la Pc. 3 hasta presentar recuperación puberal tardía

R.C.C.D.

Edad ósea retrasada equivalente a la edad estatural

Pubertad normal pero tardía

Diagnóstico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios

Talla Baja

Retardoconstitucional de

Crecimiento y desarrollo

Talla Baja

R.C.C.D

R.C.C.D.

TRATAMIENTO

Estados prepuberales:Esteroide anabolizante = Oxandrolona (oral/3-6 meses)

Niños: < 10 años: 1.25 mg/día>10 años: 2.5 mg/día

Niñas: 12 años o E.O. de 10 años: 0.05-0.1mg/kg/dia

R.C.C.D.

Sexo masculino:

Edad próxima a 14 años o E.O. de 12 años y medio:Testosterona retardada (Enanato) 50-100 mg/m2/mes/ 3-6 meses, IM.

Edad igual o superior a 15 años:Testosterona retardada (Enanato) 100mg/m²/mes/ 6 meses

R.C.C.D.

Sexo femenino:

Edad 13 a 14 años:

Etinilestradiol 5 -10 µg/dia/3 - 6 meses/oral

R.C.C.D.

Hormona de crecimiento (?):

0.5 – 0.7 UI/Kg/sem ( 1-2 años ) antes del inicio de la pubertad

TALLA BAJA PATOLOGICA

Proporcionados o armónicos

Inicio prenatal ( R C I U )

Sd. DismórficosCromosomopatías

Talla Baja

Inicio Postnatal

1. Enfermedades sistémicas:

MalnutriciónInfecciones Recurrentes e InmunodeficienciasEnfermedades GastrointestinalesEnfermedad Renal Crónica

Talla Baja

Enfermedades Respiratorias

Cardiopatías Congénitas

Enfermedades Neoplásicas

Enfermedades Metabólicas Crónicas

Talla Baja

2. Enfermedades Endocrinológicas

3. Hipocrecimiento psicosocial

Talla Baja

Desproporcionados o disarmónicos

Osteocondrodisplasias

Enf. Óseas metabólicas ( raquitismo )

Usos de H.C.

Aprobados por la FDA

1. Déficit de Hormona de crecimiento2. Síndrome de Turner3. Insuficiencia Renal Crónica4. Síndrome de Prader-Willi5. RCIU6. Talla baja idiopática

Usos de H.C.

No aprobados por la FDA

Enf. de Crohn

Art. Crón juvenil

Fibrosis quística pánc

Acondroplasia

Sínd. De Noonan

Cicatrización

Control de peso

envejecimiento

Talla Baja

Deficiencia de Hormona de crecimiento

Secuencia primaria de la Hormona de

Crecimiento Humana

c

Somatostatina( N. Periventriculares)

Un pulso secretor de GH depende de el equilibrio entre la GHRH y somatostatina

GHRH. ( Ventromedial y arqueado)

Hipotálamo

GH

Hipófisis

5

Regulación y acción de la GHRegulación y acción de la GH

Hipotálamo

Hipófisis

GH-GHBP

Proteasa

GHIGFBP-1IGFBP-2IGFBPIGFBP --33IGFBP-4IGFBP-5IGFBP-6

+

+GHRH Somatostatina

IGF-1

-

-

-

Lipolisis

+ +

+

Transporte de aminoácidosSíntesis de Proteinas

+

Anabolismo

ALS

IGFBP-3IGF-1

MúsculoHígado

TejidoAdiposo

Talla Baja

Deficiencia de HormonaDe crecimiento

Síndrome de Laron

Cambio en la velocidad de crecimiento después del uso de H.C

DGH Idiopático: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

DGH Orgánico: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

Talla Baja

Síndrome de Turner

17

Síndrome de TurnerSíndrome de Turner

Síndrome de Turner

Síndrome De Turner : Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

Insuficiencia renal crónica

El retardo en el crecimiento en los

pacientes con insuficiencia renal crónica

es el resultado de una serie de trastornos

fisiológicos: acidosis, hiperparatiroidismo

secundario, malnutrición, pérdida de

electrolitos en orina.

B eneficio del tratam iento con G H en el paciente con IR C

Síndrom e dePrader-W illi

S índrom e dePrader-W illi

28

Síndrom e de Prader-W illiSíndrom e de Prader-W illi

S índrom e de P rader-W illi en T x con G HC am bio en la ve loc idad de crec im ien to .S índrom e de P rader-W illi en T x con G HC am b io en la ve loc idad de crec im ien to .

Carre l AL , et a l. J P ediatr 1999, 134(2 ):215 -221

Síndrom e de Prader-W illi en Tx con G H.Cam bios en porcentaje de grasa corporalSíndrom e de Prader-W illi en Tx con G H.Cam bios en porcentaje de grasa corporal

Carrel AL, et al. J Pediatr 1999, 134(2):215-221

RCIU

Peso Bajo para su Edad Gestacional(PBEG): DefiniciónPeso Bajo para su Edad Gestacional(PBEG): Definición

PBEG = peso y/o longitud al nacer por lo m enos2 desviaciones estándar por debajo del prom edio para la edad gestacional1

1. Alkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:142.

1. A lbertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1994;399:64-70.2. A lkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:142-151.

PAEG vs PBEGPAEG vs PBEG

PAEGEl peso y la longitud al nacer se encuentran dentro de 2 DE del promedio para la edad gestacional

PBEGEl peso y/o la longitud al nacer se encuentran por lo m enos 2 DE por debajo del prom edio para la edad gestac ional1,2

O tras definic iones1,2

Peso al nacer < 2500 g, edad gestacional ≥37 semanasPeso al nacer < percentil 5o. ó <percentil 10o. para la edad gestacionalÍndice ponderal < percentil 10o.

Crecim iento Com pensatorioCrecim iento Com pensatorio

Crecim iento com pensatorio : velocidad de crecim iento (cm /años) por encim a de la m ediana para la edad cronológica y el sexo1

Falta de crecim iento com pensatorio : la longitud sigue siendo de -2 DE o m enos para la edad cronológica y el sexo2

La m ayoría de los niños PBEG exhiben un crecim iento com pensatorio en la longitud hacia los 2 años de edad2,3

1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.2. Albertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Pediatr Suppl. 1994;399:64-70.3. Leger J y col. Pediatr Res . 1998;43:808-812.

El Crecimiento Compensatorio en los Niños y la Estatura FinalEl Crecimiento Compensatorio en los Niños y la Estatura Final

~10% de los niños nacidos PBEG tienen una baja estatura como adultos1-3

La com pensación es poco probable después de los 2 años de edad (la excepción la constituyen los bebés m uy prematuros)4

1. Karlberg J, Albertsson-W ik land K. Pediatr Res . 1995;38:733-739.2. Albertsson-W ik land K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1997;423:193-195.3. Leger J y co l. Pediatr Res. 1998;43:808-812.4. Hokken-Koelega ACS y co l. Pediatr Res. 1995;38:267-271.

Edad (m eses)Birth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36

97th90th75th50th25th10th3rd

50

45

60

55

70

65

80

75

90

85

100

95

105

cm

cm

1718192021222324252627282930313233343536373839404142in

1718192021222324252627282930313233343536373839404142in

Edad (m eses)Birth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36

97th90th75th50th25th10th3rd

50

45

60

55

70

65

80

75

90

85

100

95

105

cm

cm

1718192021222324252627282930313233343536373839404142in

1718192021222324252627282930313233343536373839404142in

Patrones de la Deficiencia del Crecimiento en Niños Nacidos PBEGPatrones de la Deficiencia del Crecimiento en Niños Nacidos PBEG

Gráficas de Crecim iento: Centro Nacional de Estadísticas de Salud y Centro Nacional para la Prevención de Enferm edades Crónicas y la Prom oción de la Salud (2000).

Objetivos del Tratamiento1Objetivos del Tratamiento1

Crecimiento Compensatorio en la infancia temprana

Mantenimiento del crecimiento norm al en la infancia

Alcanzar una estatura normal en la edad adulta

1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.

Hormona de CrecimientoHormona de Crecimiento

Recomendación del comité de bioéticade la AAP en 1997:

“ La HC es recomendada en niños cuya extrema baja talla no les permite participar en actividades básicas de la vida diaria y que tengan una condición para la cual la eficacia del tratamientocon HC ha sido demostrada”

Muchas gracias

Dr. Oscar Flores CalocaEndocrinologo Pediatra

oscarcaloca@hotmail.com

Nextel : (0181) 8064 2006

HIPOCRECIMIENTO

Desproporcionados o disarmónicos

1. Osteocondrodisplásias

2. Enfermedades óseas metabólicas

HIPOCRECIMIENTO

Acondroplasia

Historia clínicaExploracion Física

Valoracion auxologicaEdad osea

Talla entre -2y-3 DE Talla <-3DE

V.C.

<percentil 25

>Percenil 25

variante normal de TB

VC cada 6-12 meses

Ex. complementarios

generales

especificas

Negativas

IGF-1 e IGFBP-3

normales

disminuida

Esudio de HC

Deficit de HC improbable

Pb variante normal de TB.

Positivas

Dx. especficico

Negativas

Positivas

Dx. especifico

HIPOCRECIMIENTO

Antropometría adecuada

HIPOCRECIMIENTO

Noonan

HIPOCRECIMIENTO

HIPOCRECIMIENTO

Tabla de crecimiento en paciente con

déficit de Hormona de crecimiento

Talla Baja

Durante la estancia intrauterina:

A las 4 semanas medimos 1 cm.

A las 25 semanas medimos 35 cm.

A las 40 semanas medimos entre 46 y 53 cm.

El peso al nacer fluctúa entre 2700 gr. y 4100 gr.

Talla Baja

En el período prepuberal se presentan 3 picos de desaceleración con intervalos de 2 años entre uno y otro:

1. De los 4 a 5 años.2. De los 6 a 7 años.3. A los 8 años y medio en niñas y 9 años y

medio en niños.

Talla Baja Familiar

Probabilidad de T.B.

50 %

25 %

12.5 %

Talla baja en:

Padres y hermanos

Abuelos y tíos

Primos

Baja Talla IdiopáticaBaja Talla Idiopática

Niños con baja talla que no cum plen con los criterios clásicos de déficit de horm onade crecim iento y que no tienen otra causa explicable de baja talla