neurocirugía, estimulacion palidal para pacientes con mioclonus distonia del hospital sant joan de...
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Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en Pacientes Pediátricos
Santiago Candela Cantó
Servicio de Neurocirugía
Unidad de Trastornos del Movimiento
Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
16 de Septiembre de 2017
Qué es la Estimulación Cerebral Profunda
Deep Brain Stimulation (DBS)
La estimulación cerebral profunda (ECP) es una técnica de neurocirugía funcional REVERSIBLE que se aplica para el tratamiento sintomático de
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO hipocinéticos (enfermedad de Parkinson) e hipercinéticos (temblor, distonía, mioclonus, discinesias, tics).
OTRAS INDICACIONES:
-Dolor
-Psiquiatría: TOC, depresión, anorexia
-Epilepsia
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
Estimulación Cerebral Profunda. Electrofisiología
La base electrofisiológica de este tratamiento consiste en la estimulación eléctrica a alta frecuencia de una comunidad neuronal.
Dicha estimulación despolariza e inhibe las neuronas que con su funcionamiento anómalo contribuyen al trastorno del movimiento.
Esta modulación de la actividad neuronal no genera lesiones anatómicas irreversibles en las zonas de estimulación, sino que produce un efecto clínico reversible y el paciente podría volver a su situación clínica basal en caso de desconexión del sistema.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
Sistema piramidal vs sistema extrapiramidal
• Ejecución movimientos voluntarios
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
• Ejecución movimientos involuntarios
• Modulación movimientos voluntarios
Estimación pacientes DBS en el mundo
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
Prof. Joachim K. Krauss
Enfermedad de Parkinson 130.000
Temblor 15.000
Distonía 15.000
Corea 100
Tourete 300
Dolor 3.500
Epilepsia 1.500
Psiquiatría 2.500
170.000 pacientes
Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
1890 Victor Horsley – Resección áreas corticales en atetosis
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia
Sir. Victor Horsley (1857-1916)
Arthur Earl Walker (1907-1995)
1949 Arthur Walker – Pedunculotomía mesencefálica en hemibalismo y Parkinson
1949 Russell Meyers - lesiones transventriculares en núcleo caudado y brazo anterior de la cápsula interna en enfermedad de Parkinson
1961 Fénélon y Guiot – coagulación ansa lenticularis (subtálamo)
Russell Meyers (1904-1999)
Gérard Guiot (1912-1998)
Cirugía Abierta
Sistema Extrapiramidal
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Historia
1947 Spiegel y Wycis desarrollan el primer marco esteretáxico usado en humanos.
Referencias intracerebrales por neumoencefalografía. Gran precisión
Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
Cirugía Estereotáxica
Henry Wycis (1911-1972) Ernest A. Spiegel (1895-1985)
Desarrollo de múltiples técnicas de lesión basadas en la estereotaxia: -Anodal electrolisis -Criocoagulación -Alcohol -Ultrasonidos -Aceite de Procaïna -Radiación intersticial -Balón -Radiación focal -Leucotomo -Radiofrecuencia
Generador de lesiones por radiofrecuencia
Técnicas Ablativas
Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
1951 Hirotaro Narabayashi – primera Palidotomía para Atetosis
1956 “ - publica 26 casos de palidotomía en Parkinson
1960 Lars Leksell – Pálido Posteroventral en Parkinson
1960s L-DOPA como tratamiento del Parkinson
1985 Lauri Laitinen – Recuperación de la Palidotomía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia
Cirugía Ablativa Palidal Hirotaro Narabayashi (1922-2001)
Lars Leksell (1907-1986) y Lauri Laitinen (1928-2005)
Estimulación Cerebral Profunda
1993 Alim Benavid – DBS en núcleo ST para Parkinson
Alim-Louis Benavid
1950s Natalia P. Bechtereva – Electrodos profundos externalizados
1977 Mundinger
Natalia Petrovna Bechtereva (1924-2008)
Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
McKEnzie y Dandy – Rizotomía intraudural
1954 Claude Bertrand - Denervación periférica selectiva
1990s Jean Sigfried – DBS Palidal como alternativa en Parkinson
1999 Joachim Kraus (Berna) – Distonía cervical
2000 Philippe Coubes (Montpellier) – Distonía generalizada
Y por fin la Distonía
Claude Bertrand (1917-2014)
Philippe Coubes Joachim Krauss Kenneth G. McKenzie (1892-1964)
Walter E. Dandy (1886-1946)
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia
Sistema de Neuroestimulación
La cirugía de estimulación cerebral profunda (ECP) en los pacientes distónicos consiste fundamentalmente en la colocación de:
• dos electrodos cerebrales a nivel del núcleo pálido interno,
• un neuroestimulador y
• dos cables de conexión entre los electrodos palidales y el neuroestimulador.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
Técnica quirúrgica. Paciente anestesiado en Pediatria
En los pacientes ADULTOS esta cirugía se practica en dos tiempos:
1. Colocación de electrodos cerebrales y
2. El estimulador y cables de conexión
Paciente DESPIERTO para permitir registro neurofisiológico intraoperatorio.
En los pacientes PEDIÁTRICOS preferimos:
• ANESTESIA GENERAL
• En un solo tiempo y
• Electromiografía
No obstante, hay hospitales que también intervienen los pacientes pediátricos despiertos.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
Colocación electrodos. Fundamentos
En todos los casos se fundamenta en la ESTEREOTAXIA.
Coordenadas estereotáxicas basadas en los atlas de Schaltenbrand-Wahren y Talairach.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
Colocación electrodos
• Localización directa mediante RM.
• Múltiples sistemas para ejecutar la trayectoria:
• Marco estereotáxico (p.ej. Leksell®),
• Sistema basado en neuronavegación (Nexframe®)
• Impresión 3D (Starfix®)
• Brazo robótico (Neuromate® o Rosa®).
• Todos estos sistemas se fundamentan en las coordenadas estereotáxicas.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
DBS en Distonía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía
Joachim Krauss
Philippe Coubes
DBS en Distonía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía
Francesc Valldeoriola Fina Martí
Jordi Rumià Eduardo Tolosa
DBS en Distonía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía
Marie Vidailhet Laurent Vercueil
DBS en Distonía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía
Andreas Kupsch
DBS en Distonía
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM
Michael D. Fox
Ron L. Alterman
DBS en Distonía Mioclónica
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM
Autor Ciudad Año Revista Num Edad DBS Debut Diana UMRS BFMDRS
Kupsch Berlin 2001 Mov Disord 1 61 6 VIM 65% -
Liu Oxford 2002 Mov Disord 1 28 15 GPi - -
Cif Montpellier 2004 Mov Disord 1SGCE+ 8 1 GPi 81% 86%
Magariños-A Madrid 2005 JNNP 1 26 3 GPi - 48%
Foncke Amsterdam 2007 Mov Disord 2SGCE+ 39, 18 3, 7 GPi - -
Jog London (Ont) 2009 Mov Disord 1SGCE+ 26 2 GPi 79% -
Kuncel Durham 2009 Clin Neurol N 1 74 - VIM 53% -
Oropilla Calgary 2010 J Neurosurg 1 23 12 GPi+VIM 62% 81%
Kurtis NY 2010 Clin Neurol N 1SGCE+ 63 2 GPi - 41%
Gruber Berlin 2010 Mov Disord 10 (9SGCE+) 24-69 1-14 Gpi+VIM 61.5% 47%
Azoulay-Z Paris 2011 Arch Neurol 5 (SGCE+) 30-71 6-19 GPi 86% 85%
Beukers Amsterdam 2012 Frontiers Neur 3SGCE+ 29-48 - GPi 67% 55%
Kim Seoul 2013 Neuromodulat 1SGCE- 37 8 GPi 81.5% 71.4%
Sidiropoulos Toronto 2014 Parkinsonism 2SGCE- 14, 49 2, 15 GPi 31-69% 57%
Kühn Berlin 2014 J Child Neurol 1SGCE+ 17 3 GPi 89% 82.6%
Papuc Lublin (PL) 2014 Mov Disord 1SGCE+ 31 4 GPi - 62%
Kimura Osaka 2014 Neurol Clin Ne 1SGCE+ 18 2 GPi 87% 26%
Ramdhani NY 2016 Tremor and 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 16,30 13, - GPi 87-100% -
Fdez-Pajarin Santiago C 2016 Acta Neurochi 3SGCE+ 24-44 6m-17 GPi 65-100% 82-100%
Rocha Porto 2016 J Clin Neurosci 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 17, 20 6, 2 GPi 80% 37-86.7%
Wang Beijing 2016 Scientific Repo 2SGCE+ + DYT1 17, 30 11, 12 Gpi+VIM, VIM 98.6% 80.2%
DBS en HSJD
• 7 pacientes Distonía
• Edades 7-16a (Media 10a)
• Gpi
• No complicaciones quirúrgicas
• Seguimiento máx 6a
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 06. DBS en HSJD
Myoclonus dystonia (SGCE+)
Edad Preop UMRS 1m postop UMRS Improvement
M. Acción Función Acción Función Acción Función
14 19/160 8/20 3/160 3/20 84% 62.5%
15 28/160 10/20 1/160 6/20 96.4% 40%
¿Por qué GPi?
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani
Cirugía precoz
Leslie C. Markun
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing
Cirugía precoz
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing
Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani
Complicaciones
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 09. Complicaciones
Trastornos psiquiátricos
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría
Kathryn J. Peall
Trastornos psiquiátricos
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría
Maria Fiorella Contarino
Conclusiones
• La cirugía de estimulación cerebral profunda es una técnica, reversible, eficaz y segura para el tratamiento de diferentes trastornos del movimiento, dolor, trastornos psiquiátricos y (epilepsia).
• Se emplea en distonía desde los 1990s, en DM desde 2001 y el primer paciente pediátrico en 2004.
• Diana GPi.
• Eficacia en DM: Mioclonías 50-100%; Distonía 40-100%
• Los síntomas psiquiátricos no responden a la DBS en DM.
• Mejores resultados con cirugía precoz, aunque infrautilizada en pacientes pediátricos.
• La Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Movimiento Pediátrica de nuestro Hospital tiene el objetivo de dar respuesta a estos pacientes en todo el territorio nacional.
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones
Unitdad de referencia acreditada por el SNS (CSUR 53) y por la CE (European Reference Network of rare neurological diseases)
Muchas gracias
scandela@sjdbarcelonahospital.org
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 12. Preguntas
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