miocad 2010b

MIOCARDIOPATIAS

Dra. Gastaldi LilianaServicio de Cardiologia HPCCarrera de Especialización en Cardiologia.Facultad de Ciencias Medicas

MIOCARDIOPATÍAS: DEFINICIÓN

““ es un grupo heterogéneo de enfermedades es un grupo heterogéneo de enfermedades del músculo cardíaco asociadas a disfunción del músculo cardíaco asociadas a disfunción mecánica y/o eléctr ica que usualmente mecánica y/o eléctr ica que usualmente ( pero no en forma invariable) exhiben ( pero no en forma invariable) exhiben inapropiada hipertrof ia o dilatación inapropiada hipertrof ia o dilatación ventricular, debido a una gran variedad de ventricular, debido a una gran variedad de causas frecuentemente genéticas. Las causas frecuentemente genéticas. Las miocardiopatías pueden estar confinadas al miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, que l leva sistémico generalizado, que l leva generalmente a la muerte cardiovascular o a generalmente a la muerte cardiovascular o a la discapacidad relacionada con la la discapacidad relacionada con la progresión de la insuficiencia cardíaca”progresión de la insuficiencia cardíaca”

Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816

Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies

An American Heart Association Scientific Statement

Miocardiopatías Miocardiopatías

PrimariasPrimarias

SecundariasSecundarias

Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas

HipertróficaHipertrófica

Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D

Mioc. no compactadoMioc. no compactado

Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno

PRKAG2

Defectos ConducciónDefectos Conducción

MitocondrialesMitocondriales

CanaliculopatíasCanaliculopatías

Brugada

SQT largo/corto

T.V. Polimorfa Catec

Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias

DilatadaDilatada

RestrictivaRestrictiva

No hipertrófica

No dilatada

InflamatoriaInflamatoria

EstrésEstrés

PeripartoPeriparto

TaquicardiaTaquicardia

Niños de madreNiños de madre

insulino dependientesinsulino dependientes

Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss, MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA

MIOCARDIOPATÍAS MIOCARDIOPATÍAS SECUNDARIASSECUNDARIAS

InfiltrativasInfiltrativasAmiloidosis

GaucherHurler

DepósitoDepósitoHemocromatosis

Fabry, Pompe Niemann Pick

TóxicasTóxicasDrogas

metales pesadosagentes físicos

EndócrinasEndócrinasDiabetes Mellitus

HipotiroidismoHipertiroidismo

HiperparatiroidismoAcromegalia

Feocromocitoma

EndomiocárdicasEndomiocárdicasLoeffler

Endomiocardiofibrosis

GranulomatosasGranulomatosasSarcoidosis

CardiofacialCardiofacialNoonanLentiginosis

NeuromuscularNeuromuscularAtaxia FriedrichDuchenne-BeckerEmery DreifussAtaxia MiotónicaNeurofibromatosisEsclerosis tuberosa

Deficiencia NutricionalDeficiencia NutricionalBeriberiCarnitinaSelenioKwashiorkor

Autoinmune/ColágenoAutoinmune/ColágenoLupus sistémicoDermatomiositisArtritis reumatoideaEsclerodermia

Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosaTrastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos

IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001

NEJM 20062006, , 355:251-259

La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?

Genéticas Genéticas

PRKAG2

Brugada

Síndrome QT largo / corto

T.V. Polimorfa Catecolaminérgica

Miocardiopatía Genética Miocardiopatía Genética

Fenotipos “ondulantes”Fenotipos “ondulantes”

Mogensen, J. et al. J. Clin. Invest. 2003;111:209-216

Fenotipo “ondulante” MC Restrictiva: histología MCH

Fenotipo “ondulante” desde la dilatacion ventricular y subsecuente remodelación a miocardio no compactado de tipo hipertrófico.

Fenotipo “ondulante” miocardio no compactado con/sin dilatación VI

HipertrofiaHipertrofiaDilataciónDilatación

Proteínas manejo Ca+Canales ATP Potasio

MetavinculinDesminaComplejo Distrofina

Desmosoma

Laminina AC

Almacenamiento

Metabólicas

Proteínas Sarcómero

Proteínas Disco Z

Mitocondria

Miosina de unión C

Cadena liviana Miosina

Vías de Remodelación

I. Cardíaca

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA

ENFERMEDAD GENETICA AUTOSOMICA DOMINANTE

HIPERTROFIA VENTRICULAR -ASIMETRICA (septal-apical)

-SIMETRICA

Definición

Definición:

* Enfermedad primaria del MC.

* Habitualmente famil iar. Heterogeneidad genética, clínica,

Lastiri. RFAC 2000.

Etiología

Familiar, autosómica dominante con penetrancia variable (50%).

* 8 genes proteínas contrácti les / 100 mutaciones.

* Heterogeneidad Genética /// Heterogeneidad Clínica.

Características Generales

• Enfermedad Miocárdica Primaria, generalmente Familiar.

• Fisiopatología única.• Mutaciones genéticas de las proteinas del sarcómero.• Curso clínico diverso.• Incidencia: 2,5/ 100.000 p/a. (Mayo)• Prevalencia: 19.7/ 100.000 p. (Mayo)• 1/ 500-1000 p.

SINTOMAS

"LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES CON MHP SON

ASINTOMATICOS O LEVEMENTE SINTOMATICOS"

McKenna. NEJM, 1997

* Sospecha Diagnóstica * *Asintomático/ Sintomático (c/ HVI?)

*Disnea; Angina; Palpitaciones.

*Síncope/ Presíncope en joven.en joven.

Guía SEC 2000

SINTOMAS

DISNEA: diastólica vs. obstrucción sistól ica.

ANGOR: isquemia///// CCG (ACC/AHA I)

PALPITACIONES: FA- EV- TV.

* SINCOPE: MS- gradiente-

Criterios Diagnósticos Históricos

* Obstrucción intraventricular dinámica * Hipertrofia septal asimétrica* MAS mitral* Disarray* Genética

Guía SEC 2000.

* Q - HVI - WPW- ST.T

* en asintomáticos//

* //gran sensibil idad

MIOCARDIOPATIAHIPERTROFICA

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICAECO- DOPPLER

* HVI = > 15 mm (m2 sup corp > 2 DS)

* MAS (/// Gr > 30 mm Hg ) * Evolución HVI / DVI / FVI

Guía SEC. 2000

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA• Criterios DX en f l iares de primer grado • MAYORES:• por ECO: * HV => 13 mm• SA// PP.• o => 15 mm• SP// PL.• * MAS • por ECG: * HVI • * T neg ( => 3 mm • / /AL; => 5 mm // Inf.

• * Q (> 40 ms/ 25 % R )

• Guía SEC. 2000

Pronóstico

Rp Holter (I) Rp PEG (II a) Rp EEF (II a) /MSR, TVS, Síncopes. (II b) /MS fl iar, TVNS, Síncope.

Pronóstico en Miocardiopatía

Hipertrófica

Pronóstico en Miocardiopatía

Hipertrófica

Población no seleccionada

84 pacientes edad promedio: 56 a. (16-88)

Masculino 58% Femenino 42% Seguimiento Promedio: 86 meses (1-360)

Evolución a dilatadas: 11%Evolución a dilatadas: 11% Mortalidad Anual: 0.84%

Dumont, Lastiri, Beloscar y col. Dumont, Lastiri, Beloscar y col. Rev Fed Arg de Cardiol Rev Fed Arg de Cardiol 19991999 Vol 28- Supl 1 -062Vol 28- Supl 1 -062

Recomendaciones CLASE I

NO EJERCICIO COMPETITIVO x MHPNO EJERCICIO SÍNTOMAS,

Gradiente > 50 mm,FRMS.

PROFILAXIS EI Gradiente > 50 mm, IM >>,

AI > 50 mm.BETA BLOQUEANTES SINTOMAS// VERAPAMILOANTICOAGULACIÓN FACCDI MSR c/ TV ciertas CIRUGÍA Refractaria TMTRANSPLANTE MD c/ IC

Adaptado de Guía SEC. 2000

Mortalidad y CMH

Población general de CMH → 0.7 a 1% anual

Población de CMH (Subgrupo de alto riesgo) → 3 a 6% anual

Muerte súbita y CMH

Puede ser la primera manifestación de la enfermedad, en individuos asintomáticos o levemente sintomáticos.

El grupo ectario con mayor incidencia es en adolescentes o adultos jóvenes. Puede extenderse a la edad media o mayor.

Ocurre en reposo o esfuerzos físicos leves. Mas raramente, después de ejercicios violentos.

Es la causa mas común de MS en jóvenes atletas (50-55%), predominantemente en deportes como el básquetbol o fútbol americano.

Alto riesgo de MS en la CMHMarcadores Clínicos no

invasivos Paro cardíaco previo TV sostenida y espontánea Historia familiar de MS imputable a CMH Síncope o pre-síncope, relacionado a

arritmias, recurrentes o no, claramente no neuro cardiogénico

TV no sostenida (Holter) Hipotensión arterial en respuesta al

ejercicio

Alto riesgo de MS en la CMH Hipertrofia miocárdica masiva (≥ 30mm). No

siempre (mutación Troponina T) Obstrucción severa del infundíbulo del VI (≥

100 mmHg) Perfil genotípico (cadena pesada β-miosina,

Troponina T). No interpretar como un condicionante para definir pronóstico

Estudio E.F. (E.V.P.) Casos especiales (Ej: Síncope de etiología no definida). Indicación y evaluador de pronóstico aún no resuelto.

Agrandamiento de la AI (> 45 mm)

Génesis de la MS en la CMH

Isquemia + Sustratoanatómico

ISQUEMIA MIOCÁRDICA

↓densidad capilar

ObstrucciónInfundibular

Taquiarritmiasauriculares

Hipoperfusióncoronaria

Isquemiasubendocárdica

↑ Estrés sistólico

AnormalidadArterias coronarias

intramurales↑ Consumo de O2

SUSTRATO ANATÓMICO

FibrosisMiocárdica

HipertrofiaMiocárdica

DesorganizaciónCelular

Muerte súbita (CMH) y Fármacos

No previenen la muerte súbita Útil en arritmias auriculares y

algunas ventriculares

Muerte súbita (CMH) y C.D.I.

Si previenen la MS arrítmica. Prevención del 11% anual en prevención secundaria

(antecedentes de paro cardíaco). Prevención del 5% anual en prevención primaria (alto

riesgo). Subgrupo de pacientes con TVS y/o Síncope. Evaluación en cada caso en particular.

Indicación varia de acuerdo al criterio del médico tratante y el sistema de salud de cada país en particular.

Sobreindicación 4/1. ¿Prevención de mala praxis? ¿Inadecuada indicación? ¿Incentivo económico? ¿Reevaluar los factores de riesgo?

Necesario series de estudios con seguimientos tardíos (9 o más años) y mayor cantidad de pacientes.

MIOCARDIOAPTIA DILATADA

PrimariasPrimarias

PRKAG2

Brugada

SQT largo/corto

T.V. Polimorfa Catec

DilatadaDilatada

No hipertrófica

No dilatada

InflamatoriaInflamatoria

EstrésEstrés

PeripartoPeriparto

TaquicardiaTaquicardia

Niños de madreNiños de madre

insulino dependientesinsulino dependientes

Dilatación Hipoquinesia

global Disfunción

sistólica Trombos

e104aurige01_case4.mpg

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA

ANATOMIA PATOLOGICAMACRO:

* DILATACION ( V > A)* HIPERTROFIA* TROMBOS

MICRO:* MIOCITOS HIPERTROFICOS / MUERTOS* FIBROSIS* MATRIZ EXTRACELULAR >* INFLAMACION??

REV.ESP.CARDIOL.2000VOL 53, Nº3;360-93

DIAGNOSTICO NO INVASIVO: HIST. CLINICA

*ANTECEDENTES:- ETIOLOGIA - FAMILIAR

*SINTOMAS / SIGNOS:

- INSUFICIENCIA CARDIACA- ARRITMIAS- TROMBOEMBOLISMO- MUERTE SUBITA

* EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

- RX: ICT - HTV- ECG: S - TC - AR - A - ECO- DOPPLER- CG - STRESS

DIAGNOSTICO INVASIVO

- CCG (IIb)-

- BEM (III) -

- EEF (IIb?) -

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Miocardiopatías SecundariasMiocardiopatías Secundarias

InfiltrativasInfiltrativasAmiloidosis

GaucherHurler

DepósitoDepósitoHemocromatosis

Fabry, Pompe Niemann Pick

TóxicasTóxicasDrogas

metales pesadosagentes físicos

EndócrinasEndócrinasDiabetes Mellitus

HipotiroidismoHipertiroidismo

HiperparatiroidismoAcromegalia

Feocromocitoma

EndomiocárdicasEndomiocárdicasLoeffler

Endomiocardiofibrosis

GranulomatosasGranulomatosasSarcoidosis

CardiofacialCardiofacialNoonanLentiginosis

NeuromuscularNeuromuscularAtaxia FriedrichDuchenne-BeckerEmery DreifussAtaxia MiotónicaNeurofibromatosisEsclerosis tuberosa

Deficiencia NutricionalDeficiencia NutricionalBeriberiCarnitinaSelenioKwashiorkor

Autoinmune/ColágenoAutoinmune/ColágenoLupus sistémicoDermatomiositisArtritis reumatoideaEsclerodermia

Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosaTrastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos

Coronarias Coronarias

No coronariasNo coronarias Obstrucción coronaria < 50% en angiografiaObstrucción coronaria < 50% en angiografia

Ausencia de enfermedad muscular específicaAusencia de enfermedad muscular específica Ausencia de miocardit is en biopsia, y FEVI < Ausencia de miocardit is en biopsia, y FEVI <

45%. 45%. Chagas, Sida.Chagas, Sida. HTA > 160/100 en repetidas medicionesHTA > 160/100 en repetidas mediciones Diabetes tipo IDiabetes tipo I Enfermedad valvular ó congénitaEnfermedad valvular ó congénita Disfunción tiroidea grave, anemia severaDisfunción tiroidea grave, anemia severa Amiloidosis o sarcoidosisAmiloidosis o sarcoidosis Drogas y substancias cardiotóxicasDrogas y substancias cardiotóxicas Alcohol > 100 gr/díaAlcohol > 100 gr/día

Miocardiopatías Dilatadas: DiagnósticoMiocardiopatías Dilatadas: Diagnóstico El primer criterio es diferenciar:

Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084 Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084

Miocardiopatías Dilatadas HTAHTA Fib. Auricular Fib. Auricular I. Renal Crónica I. Renal Crónica AnemiaAnemia Epoc Epoc AterosclerosisAterosclerosis Diabetes MellitusDiabetes Mellitus

Etiología MúltipleEtiología Múltiple EdadEdad

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADAHISTORIA NATURAL

INSUFICIENCIA CARDIACA I-IV

* MUERTE SUBITA (30-50%)* ICC PROGRESIVA

NYHAFEVIVOMax

REV.ESP.CARDIOL.2000 VOL 53, Nº3;360-393

IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001

NEJM 20062006, , 355:251-259

La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?

INSUFICIENCIA CARDIACA INSUFICIENCIA CARDIACA Y MUERTE SUBITAY MUERTE SUBITA

NYHA CF % MS

I-II 50 AMIOD. TRIALS (LANCET ’97)

II I-IV 30II 64 II I 59 MERIT-HF (LANCET ‘99)

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA DILATADA & DILATADA & ICIC

Rp./ Rp./ I I Ia I I Ia I Ib IIb I I I I I IReposo / Ejercicio / DietaDiuréticosIECABBEspironolactonaDigitalATIIInotrópicos EVAmiodaronaACGAC

Guía Española 2000

V-Heft-1 1986 Praise 1996 Consensus 1987 Dig 1997 Milrinone 1989 Rales 1999 Promise 1991 Cibis II 1999 Solvd.T 1991 Copernicus 1999 V-Heft 2 1991 Best Bucind 2001 Solvd-P 1992 Val Heft 2002 Radiance 1993 Comet 2003 Vesnarinone 1993 Charm 2003 CHF-Stat 1995 Companion 2004 Carvedilol 1996 Seniors 2005-------------------------------------------------------------------------------------------------

Total: 49.695 pacientesTotal: 49.695 pacientes Coronarios 30.556

Remida 2003 Coronarios 33% No Coronarios / no definida 41% Otras Etiologías conocidas 26%

------------------------------------------------------------------------------------------------ Total: 389 pacientesTotal: 389 pacientes

No Coronarios

Prevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y RemidaPrevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y Remida

Lastiri y col. Lastiri y col. Rev Fed Arg Cardiol Rev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322: : 227227--234234

MIOCARDIOPATIA DILATADAClase Funcional NYHA

I II III IV

inicio 294 pfin 194 p

Lastir i , Beloscar, Dumont, Pasca y col. Last ir i , Beloscar, Dumont, Pasca y col. Rev Fed Arg Cardiol Rev Fed Arg Cardiol 20052005 ; 34: ; 34: 366-372366-372

AntecedentesSexo % Hombres 70.1 Mujeres 29.9

Edad Hombres 65.6 Mujeres 67.2

HTA 52.3 %

Dislipidemias 50.0 %

Diabetes 24.3 %

Fibrilación Auric. 19.3 %

ACV 4.1 %

Ins.Renal Crónica 2.8 %

Internaciones 58.3 %

Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col. Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col. Rev Fed Arg Cardiol Rev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322: : 227227--234234

MCD: Conclusión 1

Las miocardiopatías genéticas tienen expresión fenotípica variada

NormalDilatada HipertróficaRestrictiva

PrimariasPrimarias

No hipertrófica

No dilatada

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVARESTRICTIVA

- RESTRICCION LLENADO- VOLUMEN DIASTOLICO DISMINUIDO- VI y/o VD- NO DISFUNCION SISTOLICA- NO HIPERTROFIA

1995 - WHO / ISFC

Definición

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGENICAARRITMOGENICADEL VENTRICULO DEL VENTRICULO

DERECHODERECHO

- REEMPLAZO FIBROGRASO PROGRESIVO

- MIOCARDIO VD- REGIONAL / GLOBAL

1995 - WHO / ISFC

Definición

Madre Teresa de CalcutaMadre Teresa de Calcuta

equivocarseequivocarse

el desalientoel desaliento

el optimismoel optimismo

La cosa más fácil:La cosa más fácil:

La peor derrota:La peor derrota:

El mejor remedioEl mejor remedio:

Manglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitad Manglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitad terrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Franciaterrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Francia

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