malformaciÓn de dandy - walker
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MALFORMACIÓN DE DANDY -
WALKER
S. MICHELL NAVARRETE GASPAR
Dilatación quística del 4° ventrículo
Alteraciones del
desarrollo del vermis cerebeloso
Hidrocefalia
La etiología es muy heterogénea, en algunos casos se describe un gen recesivo y en otros la exposición durante el primer trimestre del embarazo al sarampión, citomegalovirus, toxoplasmosis, el alcohol, y la isotretionoinaTeoricamente : falta del desarrollo del velo anterior medular ,atresia de agujeros de salida del 4° ventriculo y retraso en apertura de agujeros de Maguendi
Incidencia 1 cada 25.000 , engloba el 10% de todos los casos de hidrocefalia Mas frecuente en mujeres3:1
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
Desplazamiento de senos transversos, tienda del cerebelo y la confluencia de los senos.
Introducción
Asociación con atresia de agujeros
de Magendie y Luschka
Cráneo y duramadre
Ventrículos y espacios
cefalorraquídeos de la fosa posterior
Cerebelo, vermis y tienda del encéfalo
Gran quiste posterior
Elevación de la confluencia de los senos
Vermis hipoplásico
evertido
Hemisferios cerebelosos hipoplásicos
Anatomía patológica
Cráneo y duramadre
fosa posterior grande, posición alta de seno recto, prensa de Herofilo y tienda del cerebelo.Ventrículos y espacios cefalorraquídeos de la fosa posterior
suelo del 4° ventrículo presente, globos ventriculares llenos de liquido y dilatados en forma de quiste .
Cerebelo, vermis y tienda del encéfalodiferentes grados de hipoplasia del vermis y cerebelo ,el resto del vermis esta rotado y encima del quisteLos hemisferios cerebelosos diferentes grados de hipoplasia
El tronco del encéfalo hipoplásico o comprimido
polimicrogiria
agiria
Encefalocele occipital Agenesia del cuerpo calloso
Heterotipias de la
sustancia gris
polidactilia
Anomalías cardiacas
Anomalías asociadas
DX
Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso Zuluaga H, Henao KS, Herrera Y, Mejía MV, Prisco L.
DX PRENATALNo hacer dx prenatal
antes de semana 18porque el desarrollo del vermis cerebelosos esta incompleto y se aumenta
FALSOS POSITIVOS
severidad Malformaciones Edad Momento del
DX
Cuadro clínico
• Dificultad deglución• Succión• Respiración• Cardiorespiratorias
Malformación del tallo cerebral
• ataxia• Espasticidad• Dificultad en motricidad fina • Retraso mental• Irritabilidad • Vómito• Convulsiones
Hipertensión endocranenana
EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN LA INFANCIA
DX prenatal
Aumento en PC
Signos y síntomas por grado de hidrocefalia
Retardo en el desarrollo psicomotor
Característica principal
Síntomas de Hipertensión endocraneal
EncefaloceleOccipital
Signos de disfunción
cerebelosa
Convulsiones
Hipoacusia por agenesia del
cuerpo calloso
Alteraciones visuales por la
hidrocefalia
En la infancia …
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
Variante de Dandy-Walker
Hipoplasia leve del vermis con espacio quístico de tamaño variable causado por la comunicación posteroinferior del 4° ventrículo con la cisterna magna a través de una vallecula ensanchada
Tratamiento
Drenaje
cistoperitoneal
ventriculoperitoneal
Px con tx
75-100% sobrevida
50% retardo en desarrollo
alivio sintomático
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