les malformations uropathies dr tayebi

CHU ISSAD HASSANI BENI MESSOUSSERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUEPROFESSEUR M.ADJALI

DOCTEUR Y . TA Y E B I

DOCTEUR M . KHA L E F

DÉPISTAGE PRÉNATAL DES UROPATHIES FŒTALES

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I. INTRODUCTION

Congénitales et représentent les malformations les plus courantes de l'enfant 1 a 2 fœtus sur 1000.

20 % des anomalies dépistées pendant la grossesse

caractère des lésions: liquidien.

l’échographie anténatale: rôle primordial

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II. RAPPEL EMBRYO-PHYSIOLOGIQUE

La néphrogenèse commence la 5ème

semaine, s'achève qu'en fin de

gestation.

La production d'urine commence à la

9ème semaine avec les néphrons.

Durant la grossesse, le rein fœtal

maintien le volume du liquide

amniotique,

essentiellement d'urines fœtales.

L’ insuffisance rénale peut entraîner un

oligoamnios. 3

4

III. DIAGNOSTIC

la vessie est visible dès la 12ème semaine

d'aménorrhée, et

les reins à partir de 15 semaines:

Forme arrondie, zone centrale échogene,

dense et zone périphérique corticale

hypoéchogène moins dense.

Ils n'acquièrent leur échostructure

caractéristique qu'à partir de 24 semaines.

Les uretères normaux ne sont pas visibles.

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IV. MENSURATION RÉNALE AU COURS DE LA

CROISSANCE FŒTALE

HAUTEUR DU REIN = TERME(SEM) +4MM

Terme

en

semaine

s d’

aménorr

hée

20 25 30 35 40

Longueur

en mm

20 30 35 40 45

Diamètre

transvers

al mm

15 20 25 30 35

Diamètre

antéposâ

t mm

10 15 20 22 25

V. LES 04 TYPES D’ANOMALIES

Groupe 1 : Les uropathies des voies excrétrices

1.hydronephrose

2.Mega-uretère primitif obstructif

3 .valve de l’urètre postérieur

4 .duplication des voies excrétrices

Groupe 2 : Les uropathies d’origine rénale

1.agenisie rénale

2.reins poly kystiques

3.reins multi kystiques

Groupe 3: Les uropathies d’origines vésicale

1.extrophie vésicale

2.syndrome de Prune-Belly

3.la méga-vessie

Groupe 4: Les cas particuliers tumeurs de la loge rénale

neuroblastome-hématome de la surrénale-néphrablastome-la tumeur de Bolland

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VI. LES CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTES

• signe essentiel: oligoamnios parfois hydramnios

• RCIU précoce

• Ascite fœtale

• Artère ombilicale unique

• Le dg ne peut se faire avant 15 Sem

• 02 examens sont proposés

18-20 Sem : détecter les anomalies létales :IMG.

30-32 Sem : détecter les anomalies non létales.

• dilatation pyélique anténatale de plus de 10 mm suspecte une uropathie obstructive. 8

VII. CLASSIFICATION ÉCHOGRAPHIQUE DES

MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES

Trois types d’anomalies :

1- Malformation de la voie excrétrice rénale

- Territoire calicielle

- Cavités pyélo-uretèrale

- Uretères

2- Anomalie de la vessie

3- Anomalie du parenchyme rénale

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1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE

TERRITOIRE CALICIELLE

Hydronéphrose:

o Anomalie de la jonction

pyélo-uretèrale

o Collection liquidienne rénale

Image anéchogène ovalaire :

bassinet puis calice avec

o amincissement éventuel du

Parenchyme rénal

o Uretère, vessie normaux

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IMAGE ANÉCHOGÈNE OVALAIRE DIAMÈTRE > 10 MM

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DIAMÈTRE ENTRE 4 ET 10 MM : PYÉLECTASIE

MODÉRÉE

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1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE

CAVITÉS PYÉLO-URETÈRALE

Urétéro-hydronéphrose

Dilatation urétérale : Structure tubulée à contenu anéchogène, rectiligne

ou tortueuse

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14

REINS À 24 SEMAINES

D'AMÉNORRHÉE AVEC UNE DILATATION DES BASSINETS

LE CARYOTYPE FŒTAL EST NORMAL 15

1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE

URETÈRES

Obstacle de la jonction uretèro-vésicale

-Méga-uretère primitif congénital

-Abouchement ectopique avec ou sans

-urétérocèle

- Reflux vésico-urétéral

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LE MÉGA-URETÈRE PRIMITIF OBSTRUCTIF:

URETÈRES

-anomalie de la jonction

uretèro-vésicale

- les reins les mêmes images

- d’hydronéphrose

-les uretères sont volumineux

-vessie normale

-touche 03 Garçon pour 01 Fille

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18

UROPATHIE OBSTRUCTIVE AISÉMENT

SUSPECTÉES EN ANTÉNATAL PAR LE

SIGNE D'APPEL LIQUIDIEN. 19

2. LES ANOMALIES VÉSICALES

VALVES DE L’URÈTRE POSTÉRIEUR

URÉTÉRO-HYDRONÉPHROSE UNI- OU BILATÉRALE

-obstruction de l’urètre postérieur par des valves en nid de pigeon forme conique

-Sexe garçon

-dilatation de l'urètre postérieur et

-une dilatation de la vessie dont la paroi s'épaissit ("vessie de lutte").

-Les uretères sont dilatés et fréquemment le siège d'un reflux ;

-le parenchyme rénal peut-être aminci et la fonction rénale altérée.

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-DILATATIONS RÉNALES SONT

TOUJOURS BILATÉRALES AVEC

PARENCHYME LAMINE

-CALICES ET BASSINET DILATES

-URETÈRE DILATES

-VESSIE ÉNORME ET SE VIDE

MAL, SOUVENT ÉPAISSIE:

VESSIE

DE LUTTE

-OLIGOAMNIOS

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2. LES ANOMALIES VÉSICALES

SYNDROME DE PRUNE-BELLY

-garçon 96%

-absence de musculeuse abdominale

-absence bilatérale de descente testiculaire

-distension de l’urètre et la vessie

-avec autres malformation pied bot, occlusion,..

-50 % des enfants décèdent à 2 ans

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23

Vessie de grande taille

- Dilatation bilatérale

de la voie excrétrice

- Estomac toujours

bien rempli

-Excès de liquide

amniotique souvent

2. Les anomalies

vésicales

Syndrome

mégavessie

- DILATATIONS

BILATÉRALES AVEC

PARENCHYME LAMINE

-URETÈRES DILATES

-VESSIE ÉNORME

24

25

26

3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE

3.1 AGÉNÉSIE RÉNALE BILATÉRALE: SYNDROME DE

POTTER

*A partir de15 SA:

- Soit unilatérales, rarement diagnostiques ,soit bilatérale avec absence de vessie avec

-Oligoamnios sévère donnant le facies particulier dit de Potter

-Associe a l’hypotrophie sévère,hydrocephalie,et autres malformation hypoplasie pulmonaire cause de décès.

Le caryotype est indispensable si l'on veut faire un diagnostic complet

-Enfant non viable27

28

3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE

3.2 POLYKYSTOSES RÉNALES HÉRÉDITAIRES

-autosomale récessive touche les deux reins:

kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale .

-Dg a 18 sem.

-reins très dilates

-vessie toujours vide, signe

constant

-oligoamnios vers la 24 sem.

-pronostic sombre mort par

insuffisance rénale29

3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE DYSPLASIE

3.3 RÉNALE MULTI KYSTIQUE

unilatérale rein dilate par une grappe de kystes de

contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est

atrésie30

31

Kystes de taille variable de 1 à plusieurs centimètres, en nombre variable, non

communiquant entre eux, réparties anarchiquement au sein du rein dont les contours

sont bosselés.

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3- Anomalie du parenchyme rénale

3.4 Dysplasie rénale obstructive

Altération du parenchyme rénale avec : Kystes

volontiers sous-corticaux

- Fibrose secondaire à une obstruction sévère (en particulier

valve de l’urètre postérieur)

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Reins hyperéchogènes avec petits K

corticaux

LA normal

VIII. PRELEVEMENT URINE FŒTALE (PUF)

CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES

• l'étude chimique des urines fœtales à la recherche insuffisance rénale par ponction soit la vessie, soit le rein Sous contrôle échographique .

• Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l),

de l'ammoniurie

• et de la ß2microglobinurie. Cet examen ne s'adresse donc qu'aux uropathies bilatérales détérioration de la fonction rénale 34

IX. LA PONCTION AMNIOTIQUE.

Cet examen permet de réaliser un caryotype et des examens biologiques.

La découverte d'une uropathie obstructive ne justifie pas la réalisation systématique d'un caryotype,

En cas d'association avec d'autres signes d'appels que le caryotype serait demandé. 35

X. L'IRM FOETALE : QUEL APPORT ?

L'expérience montre que l'IRM fœtale est particulièrement décevante dans l'exploration du parenchyme rénal : recherche de microkystes, évaluation de la dysplasie rénale.

A l'inverse, l'IRM de l'appareil urinaire fœtale paraît d'un grand apport pour mieux analyser les uropathies complexes : cloaque, atrésie urétérale, diverticule géant ...

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XI. LES FACTEURS PRONOSTICS

Caractéristiques échographiques

Syndromes polymalformatifs, bilatéralité

des lésions, précocité d'installation

, oligo ou anamnios, aspect du

parenchyme.

Caractéristiques biologiques

-Augmentation de la natriurèse (>

80mmol/l),

-de l'ammoniurie et

-la ß2microglobinurie.

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XII. GESTES ANTÉNATALES

-la surveillance et une éventuelle proposition d'interruption médicale de grossesse dans les cas les plus graves,

-Les dérivations in utero n'ont pas d'efficacité prouvée.

-Beaucoup de petites dilatations rénales isolées régressent spontanément en fin de gestation.

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CONCLUSION

On sait que la découverte anténatale

d'une uropathies fœtale impose à la

naissance de l'enfant un certain

nombre de décisions thérapeutiques

médicales et/ou chirurgicales. On

comprend ainsi qu'un bilan précis et

complet des anomalies malformatives

en période néonatale soit

indispensable.

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