infections du rachis de l’enfant -...

Tumeurs du rachis de l’enfant

Eric Mascard

Hôpital Necker-Enfants Malades

Clinique Arago, 75014 Paris

Introduction : tumeurs

• En pratique plusieurs tableaux différents

– Diagnostic d’une douleur du rachis

Diagnostic d’une raideur rachidienne

Diagnostic d’une boiterie

Diagnostic d’une déformation raide ± douloureuse

– Syndrome infectieux parfois

– Complication neurologique

– Diagnostic d’une déformation séquellaire

•

Tumeurs du rachis

• Torticolis

• Douleur

• Raideur

• Signes neurologiques radiculaires

• Paraplégie

• Scoliose

• Signes à distance

Leslie

• Douleur du genou

– Radiographie, IRM normales

– Scintigraphie

Leslie • Douleur du genou

– Scintigraphie

– Ostéoblastome de S2

Agathe 8 mois

• Torticolis

– Attitude guindée du port de tête

– Raide

– Pleure à la mobilisation de la tête

– N’avait pas de torticolis à la naissance

Agathe 8 mois

• IRM

– Tumeur de la fosse postérieure

Jeanne 11 ans

• Torticolis récent

– Douleur cervicale

– Pas de traumatisme

– Pas de contexte infectieux

– Raideur qui augmente progressivement

Jeanne 11 ans

• Torticolis récent

– Radiographie normale

Jeanne 11 ans

• Torticolis récent

– Pas de diagnostic au bout de six mois

– Vit en GB

– Les parents viennent consulter en France

Jeanne 11 ans

• IRM

– Tumeur de C3

Jeanne 11 ans

• Tumeur de C3

– Ponction :

• Anatomo pathologie

• Tumeur à cellules rondes

• Translocation 11/22

• Ewing

– Non métastatique

• RX et scanner thorax

• Ponctions médullaires

• Scintigraphie osseuse

Jeanne 11 ans

• Traitement

– Chimiothérapie néoadjuvante

– (Memphis)

– EuroEwing 99 (6 VIDE)

– Pose d’un halo plâtre

Jeanne 11 ans

• Traitement

– Chirurgie par voie de l’artère vertébrale (en arrière du sterno cléïdo mastoïdien)

– Intérêt d’une épreuve de clampage de la vertébrale

– Impossible de faire une résection large

– Morcellement de la tumeur

– Arthrodèse C2-C4

– Greffon tibial sans instrumentation

– (autre solution greffe iliaque + plaque antérieure verrouillée, sans halo)

Jeanne 11 ans • Traitement

Jeanne 11 ans

• Traitement

– Radiothérapie post opératoire

– (possible aussi en pré opératoire si chirurgie 3 semaines après)

– Intérêt de la tomothérapie

– Chimiothérapie adjuvante selon réponse histologique

Jeanne

• Rémission complète à 15 ans de recul

Cyphose et dorsalgies

• Dorsalgies et lombalgies :

• Banal chez l’adulte pas chez le petit enfant

• Chez l’adolescent

– Probable Scheuermann

– Encore faut-il en faire le diagnostic !

Cyphose et dorsalgies

• Dystrophie vertébrale de croissance

• Maladie de Scheuermann

Cyphose et dorsalgies

Maladie de Scheuermann

Cyphose et dorsalgies

Maladie de Scheuermann

Cyphose et dorsalgies

• Cyphose et tassement

– ≠ Ostéoporose banale …

– Leucémie, lymphome

– Ostéogénèse imparfaite

Cyphose et leucémie

Scoliose

• Indolore chez l’enfant

Scoliose

• Raide et douloureuse

Scoliose raide et douloureuse

• Ostéochondrome ou exostose ostéogénique

– Bénin

– Dégénérescence exceptionnelle (chondrosarcome)

– Compression médullaire lente

– Diagnostic évident en imagerie

– Une des rares tumeurs qui ne se biopsie pas

– Traitement uniquement chirurgical

Exostose du rachis

• A dépister systématiquement si maladie des exostoses multiples

– IRM du rachis en entier de principe

Exostose du rachis

• A dépister systématiquement si maladie des exostoses multiples

– IRM du rachis en entier de principe

– Signe neurologiques très tardifs

– A opérer avant la paraplégie

Exostose du rachis

• Résection par voie postérieure

Complication

• Syndrome de Bernard Horner

Scoliose raide et douloureuse

• Scoliose sans rotation

Scoliose raide et douloureuse

• Ostéoblastome de la transverse de T12

Scoliose raide et douloureuse

• Ostéoblastome de la transverse de T12

Ostéoblastome

• Bénin

• Arc postérieur

• Très hémorragique

• Parfois très agressif localement

• Anatomopathologie ≠ ostéosarcome

• L’IRM montre souvent un hypersignal très diffus

• Traitement : résection, à défaut curetage

• Embolisation préopératoire

• Radiothérapie dans certains cas (????)

Ostéoblastome

• Ostéoblastome L3

– Déjà opéré en Géorgie

– Atteinte crurale gauche

Ostéoblastome

• L3

Ostéoblastome

Résection par voie postéro latérale en 2008

Ostéoblastome

• Evolution

– Récidive locale

– Doute sur ostéosarcome

– Reprise en Géorgie par neurochirurgien en 3/09

– Paraparésie

– Reprise en Géorgie par orthopédiste en 9/09

– Hémorragie = arrêt intervention

– Repris début 2010 à Paris

– Radiothérapie

– Récupération incomplète

Scoliose raide • La sœur a une scoliose idiopathique opérée

Scoliose raide • Radiographie ≠ clinique

Scoliose raide • Elargissement des foramens

Scoliose et Lymphangiome

Sciatique S1

• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006

• Lombalgies irradiant à face post cuisse G

• Pas de déficit sensitivomoteur ni trouble sphinctérien

• Abolition réflexe achiléen G

Sciatique S1

• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006

Sciatique S1

• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006

Sciatique S1

• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006

• Intervention : décompression S1 et S2

• Biopsie : ostéosarcome

• Pas de métastases pulmonaires

• Chimiothérapie

Sciatique S1

• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006

– Traitement local ?

Sciatique L5 ou S1

• N’existe pas chez l’enfant ou l’adolescent

– Sauf si post traumatique

– Arrachement du listel marginal postérieur

– Donc ….

Sciatique L5 ou S1

• Chez l’enfant ou l’adolescent

– Tumeur du bassin comprimant le nerf sciatique

– Tumeur du sacrum

– Hernie discale exceptionnelle !

Paralysie tronculaire

• Paralysie C1

Paralysie C1

• Tumeur de T1

Paralysie C8-D1

• Tumeur de T1

– Biopsie = Kyste osseux anévrysmal

Paralysie C8-D1

• Biopsie = Kyste osseux anévrysmal de D1

Kyste osseux anévrysmal de D1

• Traitement

– Embolisation préopératoire

– Abord postéro latéral

– Résection/curetage

– Arthrodèse postérieure instrumentée

Kyste osseux anévrysmal de D1 • Traitement

Paraplégie

• Souvent vue par les neurochirurgiens

– Laminectomie en urgence

– Contamination du champ opératoire

– Résection complète difficile ……

Contexte psychiatrique • Anaïs 16 ans

– Douleurs des membres inférieurs

– Difficulté à marcher avec perte de force

– Radiographies et IRM du rachis dorsal : RAS

– Hospitalisation pour hystérie

– Paraplégie avec syndrome pyramidal

– Psychiatre sénior : diagnostic d’organicité

– Appel orthopédiste sénior

– Ewing cervical

Douleur brutale, 15 ans

Fracture sur

angiome vertébral

Douleur récidivante •Nicolas : 13 ans

•Lombalgie récidivante

•Examen neurologique normal

•Biopsie : hémangiome

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Y penser et penser au pire avant de faire le diagnostic de lésion banale

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Symptômes variés et parfois à distance

– Torticolis

– Douleur

– Raideur

– Signes radiculaires

– Paraplégie voire tétraparésie

– Scoliose

– Tuméfaction : rare

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Symptômes

– Déformation

– La scoliose idiopathique est indolore chez l’enfant

– Douleur parfois caractéristique

– Raideur

– Examen neurologique, Lassègue, RCA

– Examen des pieds

– Troubles vésicosphinctériens

– Maladie connue ? Exostoses, Histiocytose

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Douleur nocturne : ostéome ostéoïde ?

– Calmée par les AINS ou l’aspirine

– Parfois déformation associée, raideur

– Radiographie

– Scintigraphie caractéristique

– Intérêt du scanner

– L’IRM est souvent difficile à interpréter

Ostéome ostéoïde

• Alexandre 14 ans

– Scoliose avec douleurs nocturnes

– Calmé par l’aspirine

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Radiographie

– Radiographies F + P voire ¾

– Radiographies centrées

– Image de disparition d’un pédicule

– Angulation sans rotation

– Cyphose angulaire

– Vertebra plana

Vertebra Plana

• Granulome éosinophile ?

Vertebra Plana

• Lymphome !!!!

Vertebra Plana

• Ewing !!!!

Vertebra Plana

• Granulome éosinophile

Vertebra Plana • Granulome éosinophile

– Autre moindre doute = biopsie

Chau.Ce.4 ans: Histiocytose évolution spontanée

77 80 82 92

Tumeur de l’épineuse L2

Ostéoblatome de l’épineuse L2

Biopsie exérèse : car

résection large possible

d’emblée

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Selon l’âge

– Petit enfant

• Tumeur intradurale

• Neuroblastome paravertébral ou en sablier

• Métastase osseuse d’un neuroblastome

• Histiocytose, Ewing

– Grand enfant

• Tumeur d’Ewing

• Kyste anévrysmal, ostéoblastome, ostéome ostéoïde

• Histiocytose

• Angiome

Diagnostic des tumeurs du rachis

• IRM

– Evaluation du contenu

• Tumeur intra canalaires

• Tumeur intra durale

• Tumeur intra médullaire

– Evaluation du contenant

• T1 vision anatomie et dimension de la tumeur

• T2 inflammation parfois difficile à différencier de la lésion

• T1 + injection

• Réponse à la chimiothérapie des sarcomes

Diagnostic des tumeurs du rachis

• IRM : Astrocytome et syringomyelie

– Douleur, réflexes asymétriques, pas de déficit moteur

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Scanner

– Intérêt majeur pour l’ostéome ostéoïde

– Meilleure évaluation des lésions osseuses

– Moins artéfacté que l’IRM pour les lésion très inflammatoires (ostéoblastome)

– Reconstruction tridimentionnelle

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Scintigraphie

– Aucune valeur de diagnostic sauf ostéome ostéoïde

– Mais intérêt de localisation d’une lésion

– Hémopathies

– Bilan d’extension de tumeurs malignes

– Intérêt pour infections non évidentes

– TEP bilan des tumeurs malignes

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Artériographie

– Embolisation

– Eventuellement avant biopsie

– Bilan avant chirurgie par voie antérieure

• Epreuve de clampage de la vertébrale

• Repérage d’une artère d’Adamkievicz

Vincent, 10 ans, douleur intermittente selon activité

Malformation artérioveineuse ?

Angiographie médullaire

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Selon la localisation

– Arc postérieur

• Ostéoblastome, kyste anévrysmal, ostéome ostéoïde, exostose, plus rarement malin

– Corps vertébral

• Histiocytose, Ewing, métastase de neuroblastome, hématologique, angiome, exostose, ostéome ostéoide

– Arc postérieur + corps vertébral

• Ewing, ostéoblastome agressif, ostéosarcome, métastases

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Anatomopathologie = biopsie

– Pas toujours nécessaire

• Hystiocytose si autre localisation connue

• Ostéome ostéoïde

• Ostéochondrome ou exostose

– Dans les autres cas la biopsie est nécessaire

• Après le bilan d’extension local

• Radiographies, scanner, IRM

• Avec examen bactériologique

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Anatomopathologie = biopsie

– Biopsie chirurgicale

• De nécessité par les neurochirurgiens en garde (paraplégie aiguë)

• Sinon uniquement pour les tumeurs de l’arc postérieur

• A la rigueur trans pédiculaire

• Pas de voie antérieure !!!! Sauf au rachis cervical

• Ne pas ouvrir le canal

Diagnostic des tumeurs du rachis

• Anatomopathologie = biopsie si possible

– Ne pas ouvrir le canal

– Ponction

• Transpédiculaire ou postéro latérale

• Ponction d’une tumeur postérieure

Traitement • Ewing des côtes et du rachis T10

– Résection en bloc paroi et hémivertébrectomie

Ewing des côtes et du rachis

Tumeur de l’arc postérieur

• Chondrosarcome de l’arc postérieur

Traitement • Ewing du corps de L2 et arc postérieur

–

Traitement

• Ewing du corps de L2 et arc postérieur

– Double abord antérieur et postérieur

– Deux temps opératoires

– Libération antérieure

– Abord postérieur

– Instrumentation du côté sain

– Laminectomie et hémisection vertébrale

Traitement • Ewing du corps de L2 et arc

postérieur

Ewing du corps de L2 et arc postérieur

– Résection contaminée

– Bonne réponse à la chimiothérapie

– Irradiation post opératoire

– Récidive cervicale à 3 ans

Ewing du rachis et du sacrum

• Indications du traitement local

– Si petite tumeur et radiothérapie possible : non chirurgical

– Si tumeur > 200 ml, on peut préfèrer la chirurgie

– Actuellement moins chirurgical

– Radiothérapie de complément si marges insuffisantes ou si réponse incomplète à la chimiothérapie

Ewing du rachis L5 • Karim

Ewing lombaire L5

• Non opéré

• Chimiothérapie et radiothérapie

• Résultat de plus de 15 ans de recul

Radiothérapie

• Dose maximale à la moelle < 40 Grays

– Mais dose nécessaire pour ostéosarcome > 60 Gy

– Dose pour Ewing non réséqué 52 Gy

• Rôle potentialisant de certaines chimiothérapies

• Intérêt des nouvelles techniques

– Protons (Lausanne) , Neutrons

– Radiothérapie conventionnelle

• Conformationnelle , IMRT

• Cyberknife, Tomothérapie

Séquelles du traitement des tumeurs de l’enfant

• Tumeurs viscérales

– Néphroblastome, neuroblastome

– Rôle de la chirurgie pariétale

– Rôle de la radiothérapie

Cyphose et scoliose post radique

• Pancréatoblastome à 6 ans, opéré et irradié

Scoliose après résection de côte

• Ewing de côte

Scoliose après chirurgie paravertébrale

• Neuroblastome

Déformation séquellaires

• Cyphose et/ou scoliose après laminectomie et irradiation

– Patients opérés en neurochirurgie souvent

– Déformation progressive / croissance

– Prévention

• Laminotomie et replacer les lames

• Contention post opératoire, plâtre ?

• Corset

• Eventuellement tiges de croissance

Cyphose après laminectomie + radiothérapie

• Thomas tumeur intra canalaire en 2004 • Paraplégie • Décompression en urgence en neurochirurgie • Ewing • Chimiothérapie puis irradiation

Cyphose après laminectomie + radiothérapie

• Thomas récidive de la paraplégie

Cyphose après laminectomie + radiothérapie

• Traction par Halo • Surveillance neurologique • Amélioration immédiate des signes neurologiques et des PES (stabilisation ≠ traction)

• Intervention • Temps antérieur thoracotomie haute

• Greffon tibial en palissade C7-T4 • Temps postérieur

• Arthrodèse instrumentée C5-T10

Cyphose après laminectomie + radiothérapie

A 6 ans de recul

En pratique

• Diagnostics souvent difficiles

• Penser d’abord au pire pour l’éliminer

• Diagnostic de lésion rachidienne

– Contexte clinique

– Examen neurologique

– Imagerie

– Biopsie et bactériologie

• Diagnostic différentiel : spondylodiscite

En pratique

• Tumeur maligne – Bilan d’extension

– RCP

• Traitement

– Général par chimiothérapie

– Local chirurgie large et/ou radiothérapie

• Chez l’enfant : surveillance après traitement

– Récidive

– Déformation séquellaires