hipertensão arterial pulmonar
Post on 31-Jul-2015
46 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Hipertensão arterial pulmonar
• Doença hemodinâmica e patofisiológica que pode ser definida por um aumento da pressão arterial pulmonar média (PAP) de 25mmHg ou mais em repouso medida através de cateterização do coração direito.
Insuficiência Cardíaca Direita;Doença valvular mitral
Causas da Hipertensão Pulmonar
Tromboembolismo;Hipóxia alveolar;Enfisema;Altitude;Problemas Ventilatórios;FibroseARDSApneia de Sono;Etc.
Dano difuso;ARDS;Gestação;Fibrose pulmonar;Hamman-Rich;Esclerodermia;Fenphen;Idiopática Primária;Etc.
Shunt D-EAUMENTO DA
PRESSÃO VENTRICULAR
ESPESSAMENTO VASCULAR
AUMENTO DA RESISTÊNCIA VASCULAR
Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar
1. Hipertensão Arterial Pulmonar:1.1. HAP idiopática (HAPI);1.2. HAP familiar(HAPF);1.3. Associada à HAP (HAPA):
1.3.1. Doença vascular do colagénio;1.3.2. Shunts congénitos-a-pulmonares;1.3.3. Hipertensão portal;1.3.4. Infecção pelo HIV;1.3.5. Fármacos e Toxinas1.3.6. Outros
1.4. Associada a acometimento venoso ou capilar significativo:1.4.1. Doença pulmonar venoclusiva (DPV);1.4.2. Hemangiomatose capilar pulmonar (HCP);
1.5. Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.
Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar
2. HAP com doença cardíaca esquerda:
2.1. Cardiopatia atrial ou ventricular esquerda;
2.2. Cardiopatia valvar esquerda.
Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar
3. HAP associada à doença pulmonar ou hipoxémia:
3.1. DPOC;3.2. Doença Pulmonar Intersticial;3.3. Alteração da respiração com
o sono;3.4. Distúrbios de hipoventilação
pulmonar;3.5. Exposição crónica a altitude
elevada;3.6. Anormalidades do
desenvolvimento.
Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar
4. HAP decorrente de doenças trombóticas crónicas e/ou embólicas:
4.1. Obstrução tromboembólica de a. pulmonares proximais;
4.2. Obstrução tromboembólica de a. pulmonares distais;
4.3.Embolo pulmonar não-trombótico (tumor, parasitas, corpo estranho).
Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar
5. Diversas:5.1. Sarcoidose;5.2. Histiocitose X;5.3. Linfangiomatose;5.4. Compressão dos vasos pulmonares;
5.4.1. Adenopatia;5.4.2. Tumor;5.4.3. Mediastinite
necrosante.
Mecanismos Fisiopatológicos
Vasoconstrição Pulmonar
Tendência a vasoconstrição
↑ substâncias vasoconstritoras (tromboxano A2, endotelina-1)
↓ substâncias vasodilatadoras (prostaciclina, óxido nítrico sintase
endotelial – eNOS)
Remodelação da vasculatura pulmonar
↑produção de citocinas e fatores de crescimento pelas células endoteliais
• Hipertrofia das células musculares lisas;• Deposição de componentes da matriz extracelular (colágeno, fibras elásticas e
proteoglicanos)
↑espessura da túnica média
↑resistência e da reactividade do vaso
↑túnica adventícia → absorve maior pressão presente no território arterial.
Desdiferenciação das células musculares lisas da túnica média (fenótipo contrátil para secretor)
• Quebra das proteínas da matriz extracelular;• Migração da células desdiferenciadas para a túnica íntima
↓ concentração da actina específica do músculo liso;
Produção de substâncias promotoras de proliferação celular e metaloproteinases
Oclusão parcial ou total da luz vascular por deposição de proteínas da matriz
Lesões plexiformes - aglomerados ou tufos de células endoteliais que delimitam capilares.
Lesões angiomatóides - numerosos vasos de diferentes diâmetros, congestionados e de paredes delgadas, circundando uma artéria muscular.
Remodelação da vasculatura pulmonar
Infiltrado inflamatório na adventícia e parede de vasos;
• Papel no desenvolvimento e manutenção das lesões morfológicas das artérias;
• Linfócitos, histiócitos e polimorfonucleares;
• Agentes infecciosos (ex: HIV)?
Remodelação da vasculatura pulmonar
Lesões ao nível das veias:
• Dificuldade no efluxo venoso pulmonar:• Lesões em valvas cardíacas;• Disfunção ventricular esquerda;• Obstruções congénitas ou adquiridas no trajeto das veias pulmonares) → “hipertensão
pulmonar passiva”.• Espessamento da túnica média, duplicação da lâmina elástica e por vezes espessamento fibroso e
acelular da túnica íntima.
Linfáticos – dilatam-se em graus variáveis
Remodelação da vasculatura pulmonar
Trombose in situ e tromboembolismo
• Lesões morfológicas → modificações locais no padrão de fluxo sanguíneo.
• Lentidão do fluxo + alterações na superfície do endotélio e anormalidades do sistema de coagulação → formação local de trombos.
• Sem limitação das atividades físicas;
• Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
• Discreta limitação das atividades físicas;
• Confortáveis em repouso, mas
actividades físicas habituais podem
causar os sintomas referidos.
• Importante limitação das atividades físicas;
• Confortáveis ao repouso, mas esforços menores
podem despoletar estes sintomas.
• Sinais de insuficiência ventricular direita.
• Dispnéia e/ou fadiga em repouso e desconforto aumenta a qualquer esforço.
Classe I Classe II
Classe IIIClasse IV
Classificação funcional (New York Heart Association) para HAP / OMS
Atividade física– Limitada pela
sintomatologia.– Sedentarismo não
desejável – evitar involução muscular que leve a limitação funcional;
– Actividades físicas intensas – dispnéia, precordialgia, pré-síncope ou síncope
Tratamento – Medidas gerais
Tratamento – Medidas gerais
Altitude:– Evitar altitude acima de
800 m e cabines de avião não pressurizadas
vasoconstricção pulmonar e ↑ da sobrecarga de VD.
surgimento ou piora da hipóxia
Tratamento – Medidas gerais Gravidez:– Formalmente contra-indicada;– Mudanças hemodinâmicas (↑
volemia → ↑ DC) e hormonais → precipitação de insuficiência ventricular direita, especialmente durante o terceiro trimestre.
Contraceptivos orais proscritos – ↑ risco de fenómenos tromboembólicos
Orientação de uso de métodos contraceptivos de barreira eficazes ou
esterilização cirúrgica.
Tratamento – Medidas gerais Anestesia e cirurgia– Procedimentos invasivos (ex:
cateterismo, biópsia pulmonar) → ativação do SNA simpático – descompensação hemodinâmica aguda e risco de vida.
– Indicação de qualquer procedimento deve ser cuidadosamente discutida
– Monitorização hemodinâmica e ventilatória rigorosas .
evitar hipovolemia, hipotensão, hipóxia e choque!
Terapia da Hipertensão Arterial Pulmonar
Evolução nos últimos anos do tratamento da doença;
• 8 fármacos com diferentes vias de administração;
• Diminuição de 43% da mortalidade;
• Redução de 61% nas hospitalizações
Teste medicamentoso agudo: Adenosina, Epoprostenol e NO
Redução acentuada na pressão arterial
Tentativa com bloqueadores dos canais de Ca2+
Resposta
Terapia
Crónica
Não Resposta
Redução mínima da pressão arterial:
Funcional Classes II – III
Bosentana;Sildenafila;Iloprosta
RespostaTerapia Crónica
Sem Respo
sta
Funcional Classes III - IV
Epoprostenol;Treprostinil
Sem Resposta
Terapia Combinada (?)SeptostomiaTransplante
top related