fetal toraks anomalİlerİ

Dr. F.Tuncay Özgünen

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi

2014

SUNUM PLANI

Toraks ve akciğerlerin normal ultrasonu,

Diafragma hernisi,

Akciğer lezyonları:

• Konjenital kistik adenomatoid malformasyon,

• Bronkopulmoner sekestrasyon,

• Bronkojenik kistler,

• Yüksek havayolu obstrüksiyonu,

• Konjenital lobar amfizem.

Antenatal yönetim

Sonuçlar.

FETAL AKCİĞER GELİŞİMİ

Embriyonik (3-7 Hafta),

Pseudoglandular (7-17 Hafta)

Kanaliküler (17-25 Hafta)

Sakküler (25-36 Hafta)

Alveolar (36 Hafta - 8 yaş)

Toraks boyutları normal mi ? TC/AC > 0.80

Kalp aksı normal mi?

Akciğer ultrasonografisi:

Homogen orta ekojenitede,

Gebelik yaşıyla ekojenite artar,

Lobar anatomi USG’de saptanamaz,

Mide nerede ?

Diafragmanın bütünlüğü,

Kitle kistik mi, solid mi ?

Kistikse basit kistik mi, kompleks kistik mi ?

Solidse Doppler nasıldır ?

Kitlenin yeri ?

Başka anomali var mı ?

Hidrops var mı ?

Gelişimi 9.H.tamamlanır,

4-10 H.arasında plöroperitoneal kanalın

normal kapanma yetersizliği,

Bochdalek hernisi (posterior defekt) en sık

tiptir,

Defekt varsa, 10-12.H.da umblikal kord

içindeki barsaklar abdomene dönünce

abdominal organlar toraksa doğru

hernileşir,

Aynı taraf AC’i komprese eder, pulmoner

hipoplazi ve pulmoner HT’a sebep olur.

KONJENİTAL DİAFRAGMA HERNİSİ

1/2000- 5000 canlı doğum,

Tüm konj.anomalilerin % 8’idir,

% 80 sol, % 20 sağ. Nadiren bilateral,

Sebep bilinmiyor, genellikle

sporadik,

Vit A eksikliği,Talidomid,

antikonvülzan, kinin,

Otozomal dominant, resesif, X’e

bağlı olabilir,

ULTRASON

BULGULARI

Öncelikle abdomen çevresinin

küçüklüğü ve mide görülmemesi,

Toraksta kistik bir kitle,

içinde peristaltizm görülmesi

patognomoniktir,

Mediastinal şift vardır,

Beraberinde diğer anomaliler,

Hidrops sık görülmez, kötü prognoz,

Mide herniye değilse küçük bir

diaf.hernisi görülemeyebilir,

ULTRASON BULGULARI

Sol tarafta herni:

• Midenin normal yerinde görülmemesi,

• Göğüsün sol yanında kistik kitle,

• Kalbin sağa doğru deviye olması,

• Polihidramniyos,

• % 50 oranında KC vardır:

• Sıklıkla tanı koymak güçtür,

• Tipik olarak sol lob herniye olur,

• Mide arka tarafa yer değiştirmiştir,

• Portal venin umblikal segmenti sola yönlenmiştir, izlemek

için renkli Doppler kullanılır.

Herni kapsamını belirlemede MR yararlı olabilir.

Sağ yanda ise tanı daha güçtür:

• Göğüs kitleleri ile karıştırılabilir,

• Mide normal yerindedir,

• Daha orta hatta bulunabilir,

• Safra kesesi sıklıkla herniye olur,

• KC ve barsakları kapsar,

Bilateral ise:

• Mide göğüste fakat hafif mediastinal şift

olabilir, barsaklar toraksta olabilir.

Birlikte olduğu genetik anomaliler

(% 14-44)

Kromozom anomalileri,

Smith-Lemli-Opitz sendromu,

Di George sendromu,

Fryns sendromu,

Pallister-Killian sendromu,

Simpson–Golabi–Behmel sendromu, spondilokostal dizostozis,

kraniofrontonazal sendrom, Cornelia de Lange sendromu ve

Marfan sendromu,

% 50 başka anomalilerle birliktedir;

• % 30 SSS,

• % 20 kalp,

• Renal, spinal,

USG’DE KUŞKULANINCA

Fetal MR:

• Başka anomali var mı ?

• Toraksta karaciğer var mı ?

• AC volümünün hesaplanması,

Fetal eko yapılmalıdır, kardiyak defektle beraberse letal

kabul edilir,

Fetal karyotip (aCGH) yapılmalıdır.

AKCİĞER/KAFA ÇEVRESİ ORANI

(LHR)

4 odacık kesitinde;

Karşı taraf AC alanı/HC

(AC’in iki boyutu çarpılır,

HC’ye bölünür)

LHR < 1 ise kötü,

LHR:1-1.4 orta,

LHR > 1.4 ise uygun prognoz.

Sol CDH; Atrium seviyesinde sağ AC’in 2

boyutu çarpılır (mm2), HC’ne bölerek (mm)

LHR hesaplanır. (FL: Fetal KC)

(Metkus AP. J Pediatric Surgery 1996)

“LiTR”

(Liverto torasik volüm oranı)

İzole olgularda,

% LH: Herniye olan KC volümü,

LiTR: (Herniye KC volümünün fetal toraks volümüne

oranı) prenatal MRI kullanarak hesaplanır,

Mortalite ve ECMO gereksinimi,

FETO gereksinimi için öngörüde bulunulur.

(Ruano R. Ultrasound Obs& Gynecol, 2014)

AYIRICI TANI

Konjenital kistik adenomatoid

malformasyon:

• Makrokistik tip,

• Mide diaf.altındadır,

• Diaf.intakttır,

• Abdomen çevresi normaldir,

• Peristaltizm yoktur,

• Doppler pulmoner arterin beslediği

kitleyi gösterir.

Hibrid lezyon,

Diğer kistik kitleler,

Teratoma.

DOĞAL GİDİŞ VE PROGNOZ

Doğum öncesi saptama yaşı 24.2 H. (%59)

İzoleyse % 65 sağ kalım, Fetal MR ve fetal eko pulmoner hipoplazi tanısına yardım eder (MR; AC volümü ve pulmoner arter çapı)

Prognozu kötüleştiren faktörler: • Diğer anomalilerin varlığı,

• KC’in herniasyonu (mortalite % 57),

• < 24 H. tanı konması,

• Büyük defekt olması,

• Sağ yanlı veya bilateral olması,

• Polihidramniyos,

• Hidrops olması.

Perkütan Fetoskopik Endolüminal Trakeal Oklüzyon (FETO)

(Ultrasound in Obstetrics and Gynecology . 2004; 24(2):121-126)

NST BPP DOPPLER

İntrauterin ölüm % 3-8

ERKEN DOĞUM

< 24 H. TERMİNASYON ?

DOĞUM

38-39 H. “Planlanmış travay indüksiyonu”

37-38 H.????

Yenidoğan Yoğun Bakım

Doğum şekli : Normal doğum

İU Tedavi: C/S ve EXIT

Eks utero intrauterin tedavi (EXIT)

Yenidoğanda hayatı tehdit eden bir

havayolu obstruksiyonunun kontrollu

yönetimine izin veren bir işlemdir,

Amaç fetomaternal dolaşımı

kesmeden fetusa etkin bir hava yolu

sağlamaktır,

Baş çıktıktan sonra yapılabiliyorsa

endotrakeal entubasyon,

yapılamıyorsa veya kitlenin özelliğine

göre bronkoskopi, trakeostomi veya

kitle rezeksiyonu yapılmaya çalışılır.

EXIT işlemi başlangıçta diafragma

hernisinde kullanılan endotrakeal

tıkaçları çıkartmak için

uygulanırken kullanım alanları

gittikçe genişlemektedir:

• Hidrotoraks,

• CCAM,

• Sekestrasyon,

• Üst hava yolu obstruksiyonu.

Ekip: • Kadın Doğum,

• Yeni doğan Uzmanı,

• Çocuk Cerrahı,

• Çocuk Kardiyoloğu,

• KBB Uzmanı,

• Anestezist,

Genel anestezi, tokoliz,

2.masa hazırlığı,

Teknik: • Plasentadan uzak, kord uzunluğu, pulse,

• İşlem sonu oksitosin, PG.

KİSTİK AKCİĞER LEZYONLARI

KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON

BRONKOPULMONER SEKESTRASYON

KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON

(Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonları)

Terminal bronşiyollerin anormal proliferasyonu,

Normal alveollerin kaybı,

Solid veya kistik AC kitleleridir (% 25 Hibrid),

Kistlerin büyüklüğü değişken,

Genellikle tek lob içindedir, masif olabilir,

% 95 tek taraflıdır.

ULTRASONOGRAFİ BULGULARI

Sonografik evreleme:

Makrokistik (Kistik):

• Değişik büyüklükte multipl kistler

vardır(> 5 mm)

• Tek büyük bir kist olabilir,

• Sınırlar zor tanımlanır.

Mikrokistik (Solid):

• Kistler < 5 mm, ekojen,

• Kistlerin oluşturduğu yansıtma

yüzeyleri nedeniyle solid görünür.

• Kalp yer değiştirir,

• Mide normal yerinde,

• Hidrops (<% 10), prognoz kötü,

• Polihidramniyos (% 30-80),

• Doppler: Pulmoner arter,

• Çoğunluğu stabil kalır/geriler,

• En çok büyüme 20-26 H.

26 haftadan sonra plato,

• 29 H. sonra gerileme,

KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD

MALFORMASYON VOLÜM ORANI

(CVR)

• CCAM hacmi:

Uzunluk x Genişlik x Yükseklik x 0.52)

• CCAM hacmi/HC= >1.6 ise hidrops

gelişme riski fazladır.

• >1.6 ise: Prognoz kötü,3-4 kez/hafta,

• 1.2-1.6: Prognoz orta,

• < 1.2: Prognoz iyi, haftada bir

görülür.

Fetal eko (fonksiyonel),

USG ile izlenir, gerekirse MRI,

diğer anomaliler aranır,

(Renal agenezi, diaf.hernisi)

Karyotip yapılmalıdır,

Tanıda kitle büyükse bile hidrops

yoksa prognoz iyidir,

Mikrokistik olanda pulmoner

hipoplazi,

Hidrops varsa tedavi edilmezse %

100 eks olur,

İn utero gerilese bile doğum sonu

araştırmak gerekir.

TEDAVİ

Hidrops yoksa müdahale gerekmez, izlenir.

Hidrops > 32 H. • Betametazon uygula ve erken doğum, • Hemen rezeksiyon, • Doğum sırasında rezeke edilebilir (EXIT)

Hidrops < 32 H: İn utero tedavi: • Makrokistik :

o Kist drenajı o Torakoamniyotik şant (Double pigtail kateter) o OK-432 (Sklerozan)

• Mikroskopik: o İnutero rezeksiyon (Torakotomi/lobektomi)

Doğum tersiyer merkezde yapılmalıdır,

Normal doğum yapabilir.

BRONKOPULMONER SEKESTRASYON

Trakeobronşiyal ağaç veya

pulmoner arterlere

bağlanmayan bronkopulmoner

dokunun varlığıdır,

Aortadan damar alan solid AC

kitlesidir,

Küçük/orta büyüklüktedir,

Nadiren tüm toraksı doldurabilir,

• Kendi plevrası nedeniyle iyi

sınırlıdır,

• Üçgen/lobar şekillidir,

• İntralobar: Erkek-kız aynı,

• Ekstralobar tip: Erkek 3X % 85-90 supradiafragmatik,

% 10-15 subdiafragmatik,

Fetusta daha çok ekstralober

tanısı konur, % 90 soldadır.

• % 10 diaf.hernisi, konj.kalp,

barsak dup.veya anöploidi ile

beraberdir.

ULTRASON BULGULARI

Homogen ekojenitededir.

Mikrokistik CCAM’e benzer,

Tipik olarak sol AC kaidesinde,

alt lob ve diafragma arasında,

% 6-10’unda plevral effüzyon,

Kistler görülebilir,

En sık hibrid lezyonlarda,

Abdominal BPS: Tipik olarak sol

yanda, mide ekojenik olarak

öne yer değiştirir.

Spontan gerileme sıktır,

Doppler’de Aortadan

beslendiği görülür,

Venöz drenaj azigos veya

pulmoner venleredir, görmek

zordur,

Diğer anomaliler:

Diaf.hernisi, kalp anomalisi,

TOF, diğer pulmoner anomaliler,

Gİ, iskelet sis., anöploidi.

Tanı koymada Doppler kritiktir,

İzole ise prognoz mükemmel,

Hidrotoraks, hidrops gelişebilir,

% 50-75 in utero geriler,

Gerilemişse bile postnatal

aranmalıdır.

“CHAOS” KONJENİTAL YÜKSEK HAVA YOLU

OBSTRÜKSİYON SENDROMU (Larinks veya Trakea)

Bilateral, genişlemiş ekojenik AC,

Uniform olarak hiperekoiktir.

Homojendir,

Sıvı dolu trakea ve bronşlar vardır.

o Obs.un kesin yeri

(Larinks/Trakea ?)

Kalp orta hatta kaymıştır,

o AC’ler tarafından basıya

uğramıştır,

o Küçük gözükür,

Diaf.yassılaşmış veya ters

dönmüştür,

Büyük AC volümü vardır,

Asit sıktır, masif olabilir.

Hidrops daha az görülür,

Polihidramniyos/oligohidram.

% 50 başka anomaliler:

Kalp, böbrek, özefagus fistülü

VACTERL ,

Fraser sendromu,

Kalp anomalileri prognozu

kötüleştirir.

Hidrops varsa prognoz kötüdür.

• 18 H. da tanınan olgu,

• Tanı konmazsa fataldir,

• Atrezi tam değilse sonuç

daha iyi olabilir.

• Doğum planlanmalı,

• EXIT.

• Uzun dönem prognoz parlak

değildir.

12 CHAOS olgusu : (En fazla olgu) 8’inde hidrops var,

• 3 terminasyon, • 2 tanesi in utero ölmüş, • 1 ekstra anomalili, doğumda eks, • 6 olgu EXIT işlemine gitmiş (3 tanesi elektif, 3’ü acil)

• 5 tanesi yenidoğan dönemine ulaşmış, (hidropslu1 tanesi eks), • Hidropslu 1 fetus yaşamış, 4 yaşayanda hidrops yok (3’ünde asit,) • Yaşayanlardan birinde İU gerileme, 37 H.da elektif Exit, Multipl operasyonlar, konuşma yok, işaret diliyle anlaşıyor. • 1 tanesi 13 aylık eks, • 10 yaşına kadar yaşayan birisi yumuşak oral gıda alıyor, trakeostomiye bağımlı, konuşmak için kanül kullanıyor.

(Roybal J L. J of Pediatric Surgery 2010)

KONJENİTAL LOBAR

AMFİZEM

Alveolar septaların

destrüksiyonu olmadan bir lobu

tutan amfizemdir.

Uniform olarak ekojenik,

Üst/orta lobda daha sık,

Damar yapısı normaldir,

İn utero tanısı nadirdir,

USG’de mikrokistik CCAM’a benzer

SONUÇLAR

Abdominal çevrenin küçüklüğü, midenin görülmemesi,

Toraksta mide, KC veya barsakların bulunması, kalbin itilmesi ile

diafragma hernisi tanısı konur,

• Erken tanı konan,

• Toraksta KC bulunan,

• Hidrops, hidramniyos olan ve

• Başka anomalilerle birlikte olan olgularda prognoz kötüdür,

Kistlerde hidrops gelişmedikçe İU müdahale gerekmez,

Patolojilerin bir kısmı antenatal gerileyebilir,

Doğum miadında, elektif koşullarda ve 3. düzey hastanede

yapılmalıdır.

Doğum sonu bile gerçek spontan regresyon vakaları nadir

de olsa bildirilmiştir.

Doğum öncesi kaybolmuşsa bile doğum sonu araştırılmalıdır,

CTM’un; enfeksiyon, pnömotoraks, malign dönüşüm, yüksek debili

kalp yetmezliği ve hava embolisi gibi geç komplikasyonları vardır,

Bu komplikasyonların riskinin ne oranda olacağı bilinmemektedir,

Bazen yenidoğan asemptomatiktir veya cerrahi gerekmez, bazan

cerrahi ile kitle çıkarılsa bile malignite kesin olarak ekarte edilemez,

Antenatal ve postnatal danışma vaka temelinde verilmeli,

şablonlardan kaçınılmalıdır.

Teşekkürler