embryology of pancreas · akut panctreatitis definició: az akut pancreatitis egy klinikai...

Hasnyálmirigy sebészete

PANCREAS EMBRIONÁLIS

FEJLŐDÉSE

Pancreas dorsalis és ventralis primordiumból alakul ki

(7. gestaciós hét)

Eredet: hepaticus és ventrális, endodermalis mesenterium „csomó” (4. gestaciós hét)

Ductalis rendszer:

dorsalis pancreas vezeték – SANTORINI

ventralis pancreas vezeték – WIRSUNG

Anomáliák: agenesia, ectopia, pancreas annulare, pancreas divisum

Agenesia: ritka, multiplex anomáliákkal egyetemben

Ectopiás pancreas: boncolások 5% -ában

Helye: gyomor, duodenum, vékonybél

Tünetek: pepticus fekély (gastrin elválasztás),

pylorus obstructio (inflammatio),haemorrhagia

Terápia: locális excisio

Pancreas annulare: Eredet: ventralis pancreas vég fixációja --duodenum gyűrűs obstructioja

Tünetek: hasi görcsös fájdalom, duodenális ulcus, hányás

Gyógyitás: bypass műtét: gastroenterostomia

Pancreas divisum: ductalis rendszer egyesülésének hiánya

Tünetek: epigastrialis fájdalom, recidiv pancreatitis

Terápia: pancreas fej resectio, minor papilla sphincteroplasztikája

ANATOMIA

Retroperitoneális szerv, hossza 15-20 cm, súlya 80-90 gr.

Pancreas részei:

fej (processus uncinatus), nyak, test, farok,

Vater papilla

Érellátás:

a. pancreato-duodenalis, a. lienalis

v. mesenterica superior, v. lienalis, v. portae

Lymphatikus drainage: diffúz, komplex (celiaca ésmesenterialis nyirokcsomók)

FIZIOLÓGIA

Pancreas funkciója: exocrin, endokrin

Endokrin funkció: Langerhans szigetek (1-2 M): insulin , glucagon, somatostatin

Exocrin funkció: acinus sejt: emésztő enzimek: amiláz, lipáz, tripszin stb.

Pancreas nedv: 1-2 l/map, Ph 7.6-8.3, tiszta, víz-, elektrolit és fehérje tartalmú

Laboratóriumi vizsgálatok: amiláz, lipáz, széklet elasztáz, vércukor, hormon meghatérozás; pancreas stimulációs próbák ( secretin, cholelcystokinin)

DIAGNOSZTIKUS VIZSGÁLATOK

Has Rtg. vizsgálat (calcificatio, „sentinel loop”- őrző kacs)

Ultrahang, endoszonográfia

CT, MRI, MRCP

Endoscopos retrograde cholangio-pancreatográfia (ERCP)

Angiográfia (selectiv)

PTC, PTD

AKUT PANCTREATITIS

Definició: az akut pancreatitis egy klinikai syndroma,

jellemzője az epigastrialis fájdalom, alkalmasint

láz, tachycardia, ileus, haemorrhagia és shock.

Pancreatitis, a pancreas nonbakteriális gyulladása!

Pathológiai manifesztáció: obstructio és/vagy

stimulált szekreció eredményeként, az

aktiválodott pancreas enzymek és vasoaktív

polypeptidek extravazációja jön létre, mely a

betegség lokális és szisztémás manifesztácioját

eredményezi.

Acute pancreatitis pathológiája

Marseille definició 1984:

enyhe forma: intersticiális oedema, fokális necrosis

súlyos forma: extensív necrosis, haemorrhagia,

suppuratio

Atlanta definició 1992:

1. enyhe és súlyos acute pancreatitis

2. steril és inficiált necrotizáló pancreatitis

3. post acute pseudocysta

4. pancreas abscessus

ACUTE PANCREATITIS ETIOLÓGIÁJA

1. Epeutak betegsége (epekő, common-channel)

2. Alcohol fogyasztás (1.-2.: kb. 90%)

3. Hyperlipidaemia

4. Trauma (külső, operativ, ERCP, EST)

5. Hypocalcaemia

6. Vasculáris (hypotensio, embolisatio, vasculitis)

7. Pancreas vezeték obstructio (tumor, pancreas divisum)

8. Gyógyszerek, kábitószerek

9. Virus infekció

KLINIKAI MEGJELENÉS ÉS DIAGNÓZIS

Nincs jellegzetes klinikai kép, a tünetek a gyulladás

súlyosságától függnek

Tünetek: epigastrialis fájdalom, háfájás, hányás, tachycardia,

dyspnoe, láz, sárgaság, hypotenzió, shock

Fizikális vizsgálat: hasi disztenzió, epigastrialis érzékenység,

lumbalis discoloratio (Gray-Turner’s sign) vagy a köldök

körül (Cullen’s sign)

DIAGNÓZIS alapja: anamnézis, klinikai jellegzetességek,

laboratóriumi eredmények, kóros radiológiai prezentáció

ACUTE PANCREATITIS DIAGNÓZISA

Laboratóriumi vizsgálatok:

• Szérum, vizelet amiláz

• Szérum lipáz

• Szérum elastase

• Fvs

• Szérum Ca

• Vérgáz analizis

• C-reactiv protein (CRP)

• Procalcitonin (PCT)

• Il-6

Radiológiai vizsgálatok:

• Mellkas rtg.

• Üres has rtg. („sentinel loop”- őrző kacs)

• ultrahang

• Fitom tű aspiráció (FNA)

• CT

• MRI

• ERCP

HYPERAMILÁZAEMIAVAL KAPCSOLATOS

MEGBETEGEDÉSEK

Intra-abdominális:

• Epeutek betegsége

• Perforált pepticus fekély

• Intestinalis obstructio

• Peritonitis

• Acute appendicitis

• Mesenterialis infarctio

• Aorta aneurysma ruptura

Extra-abdominális:

• Nyálmirigy megbetegedés

• Veseelégtelenség

• Agyi trauma

• Súlyos égési sérülés

• Myocardiális infarctus

• Gyógyszerek, kábitószerek

PROGNÓZIS

Az esetek kb. 80%-ban a pancreatitis enyhe lefolyású, a

mortalitás 0-3%. 15 -20%-ban a folyamat progressziója

alakul ki, súlyos komplikációk kíséretében, magas

moralitással (25-70%).

Súlyosság foka:

• Ranson’s score

• APACHE II score

Ranson prognosztikai jelek segítenek az akut

pancreatitis.

Öt Ranson jel meghatárpzása a felvételkor:

• Életkor > 55 év

• Plazma glucos > 200 mg/% (> 11.1 mmol/L)

• Szerum LDH > 350 IU/L

• Szerum GOT > 250 UL

• Fvs > 16,000/μL

A röbbi Ranson jel a felvételt követő 48 órás megfigyelés és kezelés után:

• Hkrt csökken > 10%

• UN emelkedik > 5 mg/% (> 1.78 mmol/L)

• Szerum Ca < 8 mg/% (< 2 mmol/L)

• PaO2 < 60 mm Hg (< 7.98 kPa)

• Base deficit > 4 mEq/L (> 4 mmol/L)

• Bevitt folydék mennyiség > 6 l

Mortalitás alakulása: ha < 3 pozitív jel, a mortalitás aránya < 5%; ha ≥ 3 positív jel, mortalitás 15- 20%.

ACUTE PANCREATITIS KOMPLIKÁCIÓI

Szisztémás (korai)

• Shock

• ARDS

• Vese elégtelenség

• Gasztrointesztinális vérzés

• DIC

• Multiple organ failure

(MOF)

Lokalizált (késői)

• Infected pancreatic

necrosis (IPN)

• Abscessus

• Pseudocysta

• Pancreas vezeték

rupturája (pancreas

ascites)

• Artériás pseudoanaurisma

ruptura

GYÓGYÍTÁS

Akut pancreatitis nem sebészi betegség, az azonnali terápia

nonoperatív (!)

ha epekő az ok: ERCP, EST, kő extractio indikált, a’fraid

állapotban laparoscopos cholecystectomiat kell végezni.

BÁZIS TERÁPIA

1. Fájdalom csillapítás: iv. procain, epidural anaesthesia

2. Supportiv kezelés: (deficiens a keringő vér mennyisége, „internal burn”)

• Éltalános folyadék resuscitatio: plasma, electrolyt, dextran

• cardio-respiratorikus támogatás

• Calcium pótlás, ha szükséges

• Nutrició támogatás: Total Parenteralis Nutrició (TPN),jejunális táplálás (nasojejunalis szonda)

• „0” diéta, nasogastricus szonda szívás, antacid, proton pumpa antagonista (PPA)

3. Fokozott cytokin produkció gyátlása (pentoxifylline)

4. Antibioticum: prophylaxis súlyos formában (imipenem)

5. Műtéti indikáció: bizonytalan klinikai diagnózis; progressive klinikai státus romlása az adequát terápia ellenére

NECROTIZÁLÓ PANCREATITIS

KOMPLIKÁCIÓI

1. Infected pancreatic necrosis: súlyos, életveszélyes kopmlikáció, a necrotizáló pancreatitis, a peripancreaticus és retroperitonealis szövetek másodlagos felülfeertöződés Fertőzés forrása: vastagbél, fertőzött epe

Baktériumok: enterális baktériumok, Candida

Diagnózis: szepszis klinikai és laboratóriumi manifesztációja,

tapintható hasi rezisztencia, ultrahang vizsgálat (?), CT, PCT, FNA, bacteriológiai vizsgálat, plazma DNS koncentráció mérése

Terápia: Sebészi:

"lavage„: necrosectomia, folyamatos lavage.

„minimal invasive”: necrosectomia, drainage - lavage

supportive terápia

adequat antibiotikum

MIKROBILÓGIAI EREDMÉNYEK

(PRE-, INTRA-, ÉS POSTOPERATIV)

• Polymicroba 202 (90%)

• Monomicroba 22 (10%)

Típus:

– Enterobacter 54 %

– Pseudomonas 46 %

– Streptococcus 43 %

– Klebsiella 28 %

– Staphylococcus 24 %

– E. coli 16 %

– Anaerobes 16 %

– Acinetobacter 14 %

– Another 9 %

Candida albicans 22 %

“THERE IS NO GOOD

MEDICINE

AGAINST BAD SURGERY “

J. Goris

2. Abscessus: necrotikus pancreas, retroperitoneális régió

lokalizált infekciójan; vagy felülfertöződött pseudocysta

Diagnózis: szeptikus állapot, tapintható palpable massza

ultrahang vikzsgálat, CT

Terápia: adequat drainage (internal, external)

antibiotikum

3. Pancreas ascites: pancreas vezeték ruptiurája, vagy

pseudocysta perforatioja

Diagnózis: laboratóriumi vizsgálat: ascites folyadék magas

amiláz és fehérje koncentraciója

ERCP, MRP

Terápia: internal drainage (Wirsungo-jejunostomia)

pancreas resectio

4. Artéria pseudoaneurisma ruptura : pseudocysta képződéshez társuló súlyos, életveszélyes szövődmény

Lokalizáció: a. gastroduodenalis, a. pancreaticoduodenalis, vagy a. lienelis

Tünetek: anaemia, shock, súlyos fájdalom, haemosaccus pancreaticus

Diagnózis: ultrahang (Doppler), CT, angiografia

Terápia: angiografias occlusio, a’froid állapotbaninternal drainage, vagy pancreas resectio

5. Pseudocysta: elfolyósodott necrotikus szövet, véralvadék, pancras nedv encapszulált teriméja (ninccs igazi cysta fal!)

Diagnózis: klinikai kép, ultrahang, CT

Komplikációk: (függ a nagyságtól és helyzetétől) sárgaság, gastrodoudenális obstructio, ruptura, infectio,haemorrhagia

Terápia: internal drainage (nyitott hasi, vagy laparoscopos műtét, endoscopos stent implantatio)

resectios műtét

percutan aspiratio és drainage (?)

KRÓNIKUS PANCREATITIS

Meghatározás: egy prograsszív, obstructiv folyamat, melyhez

sejtes infiltráció, fibrózis, fokális necrosis és calcifikáció

társulhat. Következmény: exocrin és endokrin szövet

pusztulása és funkciójuk jelentős csökkenése

Etiológia: alcoholismus (70%!)

epekő

hyperlipidaemia

idiopathias

Tipusa: 1. obstructiv

2. calcifikáló

3. fibrotizáló

4. kevert

Klinikai tünetek: krónikus hasi fájdalom, testsúly csökkenés, steatorrhea (exocrin insufficiencia), diabetes mellitus (endokrin insufficiencia), duodenum obstructio, sárgaság

Diagnózis: terheléses vizsgálat (ATT, Lund’s test, széklet elastase)

glucos terhelés

ultrahang, CT

ERCP, MRCP

Terápia: etiologiai ok kiküszöbölése (különösen az alkohol), stent implantatio (?)

Sebészi terápia: drainage műtétek: sphincteroplastica, Wirsungo-jejeunostomia, Wirsungo-gastrostomia

resectios műtétek: PPPD, DPPHR, DOPPHR, distalisresectio, subtotalis pancreatectomy (?) pancreas szigetsejt transzplantació

Postoperativ supportive terápia: diéta, pancreatin, alkohol tilalom (!)

Epidemiológia

● Incidencia: 12-15/100.000/év

● Incidencia az elmúlt 80 évben

háromszorosára nőtt

● Negyedik vezető halál ok

● Átlagéletkor nő

● Férfi>nő, fekete>fehér

Pancreas carcinoma – rizikó faktorok

Epidemiológiai kapcsolatok:

● Diabetes mellitus: 1,5x, >9 év

● Krónikus pancreatitis: 15x, 20 év

● Cysticus fibrosis

● Hereditar pancreatitis: 50x

● Peutz-Jeghers sy.: 100x

● Familial Atypical Mole-Malignant Melanoma: 15x

● Hereditar emlő és ovarium cancinoma sy.

Dohányzás és a pancreas carcinoma

● Prospektiv vizsgálat: 118.339 nő, 149.428 férfi

● Pancreas carcinoma 486 esetben jelentkezett a 10 éves után követés alkalmával

● Pancreas carcinoma relativ kockázata a dohányzók között:

● A kockázat a dohányzási időtartammal sigifikánsan nő

Fuchs CS, et. al. Arch Int Med 1996;156:2255

Nem korábbi jelenleg

dohányzó dohányzó dohányzó

Totál 1.0 1.2 2.5

Férfi 1.0 1.1 2.4

Nő 1.0 1.3 3.0

Patológia

94% - adenocarcinoma

95% - ductalis sejt (ERCP!)

70% - pancreas fej (icterus)

20% - pancreatis test

10% - pancreatis farok

5% - acinus sejt

5% - szigetsejt carcinoma

1% - cystadenocc., sarcoma, carcinoid,

lymphoma stb.

Klinikai tünetek

● Nem specifikusak

● Előrehaladott állapotban jelentkeznek

● Sárgaság, pruritus, Courvoisier jel

● Fájdalom

● Övszerű

● Étel, vízszintes helyzet fokozza

● Fogyás

● Thrombophlebitis migrans

● Hányinger, hányás, korai teltségérzés

● Hasmenés, anorexia

● IGT, diabetes mellitus

Diagnózis – képalkotó eljárások

1. Felismerés

2. Staging

3. Megerősítés

Nem invazív:

● US

● CT, (MDCT)

● MRI

Invazív:

● ERCP, IUS

● EUS

● Laparoscopia

Hasi CT

„gold standard” az észlelésre és a

„staging”-re

Kontraszt-erősitett, helical CT

MDCT 3D rekonstrukció

ERCP: diagnózis + palliatio

● 95 %-ban ductális eredetű

● Indikáció:

● obstr. icterus

● neg. CT

● diff. dg. (CP – PC)

● Diagnózis

● kefecytológia

● biopszia

● Endoterápia

● műanyag stent

● öntáguló fémstent

PANCREAS TUMOROK SEBÉSZI

KEZELÉSE

• Explorativ laparotomia (laparoscopos)

• Duodeno-pancreatectomia (Whipple) +

nyirokcsomó dissectio

• Pylorus megtartásos pancreasfej resectio +

nyirokcsomó dissectio

• Distalis pancreas resectio + splenectomia

• Totalis pancreatectomia (?)

• Palliatív műtétek:

choledocho-duodenostomia, -jejunostomia;

GEA, stent (?)

Prognózis

● 5 éves túlélés: 3-5% „Silent killer”

● A dg. idején a carcinomák 80-85%-a

inoperábilis

● A prognózist a korai diagnózis határozza meg!

● Sikeres operáció esetén 5 éves túlélés: 10-25%

●cc >2cm: 10%, cc <2 cm: 20-25%; nyir. cs.: neg.

Inop. betegek túlélése: 4-6 hónap

Lehetséges-e korábbi diagnózis?

● Deréktáji fájdalom + fogyás →

gasztroenterológus

● Frissen felfedezett diabetes (idős, nem kövér) →

hasi UH/CT

● 40 év feletti betegnél sárgaság → epeúti

obstrukció

● Ismeretlen etiológiájú akut pancreatitis →

CT/ERCP vagy MRCP

● Régi hasi panaszok megváltozása