dra. graciela grosso
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VASCULITISDra. Graciela Grosso
VASCULITIS- Concepto
Grupo complejo de enfermedades afectan arterias, arteriolas,
capilares, vénulas y venas
Patogenia inmunológica
necrosis fibrinoide e inflamación de paredes vasculares con obstrucción y/o aneurismas
VASCULITIS- ClasificaciónPRIMARIAS Sistémicas Vasos pequeños y
medianosPAN
Pequeños vasos Por hipersensibilidadHenoch-SchönleinCrioglobulinémica
Células gigantes Arteritis temporalArteritis de Takayasu
Granulomas Enf. de Churg-StraussG. de Wegener
Misceláneas
Localizadas Sistema nervioso
Piel
Otros órganos
SECUNDARIAS ConectivopatíasInfecciones Neoplasias
VASCULITIS- Incidencia
Forma de vasculitis Incidencia por millón
Arteritis de células gigantes 170(a)
Granulomatosis de Wegener 4-15
Poliarteritis nodosa 9
Poliangitis microscópica 1-24
Arteritis de Takayasu 2
VASCULITIS- Orientación diagnóstica
Síntomas constitucionales prominentes Comienzo subagudo Síndrome inflamatorio Dolor Evidencia de enfermedad multisistémica
VASCULITIS- Órganos blanco
Piel Livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos, úlceras, gangrena
SNP Mononeuritis múltiple, polineuropatía
SNC ACV, convulsiones, encefalopatía
Corazón IAM, miocardiopatía, pericarditis, arritmia
Riñón HTA, proteinuria, hematuria, IR
Pulmón Tos, dolor toráxico, hemoptisis, disnea
Ojos Ceguera, escleritis
Tracto GI dolor, hemorragia perforación
Genitales Infarto testicular, masa ovárica
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos
GRANDES
Claudicación de miembros
TA asimétricasAusencia de
pulsosSoplos
Dilatación aórticaHTA renovascular
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESCriterios de clasificación ACR
1. Edad >502. Cefalea de reciente comienzo3. Alteraciones de la arteria temporal4. VSG 50mm/1°hora5. Biopsia de arteria temporal anormal
Debe reunir 3 de 5 criterios- sensibilidad 93,5%- especificidad 91,2%
ARTERITIS DE TAKAYASUCriterios de clasificación ACR
1. Comienzo edad < 40 años2. Claudicación de extremidades3. pulso en arteria humeral4. Diferencia TA en brazos > a 10 mmHg5. Soplos en arteria subclavia y aorta6. Anomalías en angiografía
3 de 6 criterios- sensibilidad 90,5%- especificidad 97,8%
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos
MEDIANOS
Nódulos cutáneosÚlceras
Livedo reticularisGangrena
Mononeuritis múltiple
MicroaneurismasHTA renovascular
POLIARTERITIS NODOSACriterios de clasificación ACR
1. Pérdida de peso a 4kg2. Livedo reticularis3. Dolor testicular4. Mialgias, debilidad o dolor en MMII5. Mononeuropatía o polineuropatía6. TA diastólica > a 90mmHg7. Elevación de urea >40mg% o creatinina >
1,5mg%8. Arteriografía con aneurismas u oclusiones
de arterias viscerales9. Biopsia de arterias de pequeño y mediano
tamaño con polimorfonuclearesPor lo menos 3 criterios. Sensibilidad 82%- especificidad 86,6%
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos
PEQUEÑOSPúrpura
Lesiones vesicobullosasUrticaria
GlomerulonefritisHemorragia alveolar
Granulomas extravasculares necrotizantes
Uveítis/epiescleritis/escleritis
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSSCriterios de clasificación ACR
1. Asma2. Eosinofilia periférica >10%3. Historia de alergia4. Mononeuropatía o polineuropatía atribuibles
a vasculitis sistémica5. Infiltrados pulmonares6. Alteraciones de senos paranasales7. Eosinofilia extravascular
4 ó más criterios
POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICAPresenta 2 ó + de los siguientes:
Síntomas constitucionales inespecíficos Artralgias migratorias o artritis Púrpura palpable, a veces úlceras Mononeuritis múltiple Hemoptisis y disnea por hemorragia alveolar glomerulonefritis
GRANULOMATOSIS DE WEGENERCriterios de clasificación ACR
1. Inflamación oral o nasal (úlceras orales o secreción nasal purulenta o hemorrágica)
2. RX tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltrados fijos)
3. Alteración del sedimento urinario (microhematuria o cil. hemáticos)
4. Granulomas en biopsia (intramural en arteria o extravascular en arteria o arteriola)
PAM GW PANvasos pequeños a
medianospequeños a medianos
medianos
granulomas no si nopulmón si (capilaritis) si (nódulos,
pueden cavitarse)
no
glomerulonefritis
si si no
HTA conrenina
no no si
ANCA + 75% 60-90% noasoc. HepatitisB
no no si
microaneurismas
raros raros típicos
Mononeuritis múltiple
60% ocasional 60%
recurrencia 33% >50% 10%
De grandes vasos:•arteritis de células gigantes •arteritis de Takayasu
--
--
Vasos medianos:•PAN•enfermedad de Kawasaki
5%-
15%-
Pequeños vasos:•granulomatosis de Wegener•síndrome de Churg-Strauss•poliangiítis microscópica•Vasculitis por hipersensibilidad•GN idiopática crecéntica
85%10%45%
-25%
10%60%45%
-65%
Vasculitis Antiproteinasa3 Antimieloperoxidasa
VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDADCriterios de clasificación ACR
1. Edad de comienzo >16 años2. Uso de medicamentos en inicio
enfermedad3. Púrpura palpable4. Rash maculopapular5. Biopsia que incluya arteriola y vénula y
muestre granulocitos peri o extravasculares
3 de 5 criterios- sensibilidad 71%- especificidad 83,9%
VASCULITIS- Laboratorio Hematocrito VSG Creatinina Orina Función hepática Crioglobulinas Complemento Inmunoelectroforesis ANCA
frecuentemente
frecuentemente si compromiso renalcil. eritrocitarios= vasculitis del
glomérulo, otrosanormal en hep. C yB
en LES y crioglobulinemia gamop. monoclonal en Hep.C
+ GW.PAM y Churg Strauss
VASCULITIS- Otros
ImágenesRX, TAC, angiografía
Pruebas especialesBiopsias
VASCULITIS- Tratamiento
Corticoides Inmunosupresores: ciclofosfamida,
metotrexato, azatioprina Etiológico
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