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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie

• Définition

• Diagnostic de gravité

• Éliminer fausse thrombopénie

• Mécanismes et causes des thrombopénies

• Traitement des thrombopénies

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie

• Définition

• Diagnostic de gravité

• Éliminer fausse thrombopénie

• Mécanismes et causes des thrombopénies

• Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: définition

• Plaquettes <150 G/l

• (T sévère: <50 G/l)

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie

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• Mécanismes et causes des thrombopénies

• Traitement des thrombopénies

Thrombopénie: gravité

• Signes cliniques:– Purpura cutané– Muqueuses (buccale)– Hémorragies viscérales (FO)

Thrombopénie: gravité

• Taux de plaquettes

• Terrain (age, lésions pouvant saigner)

• coagulopathie associée

• Caractère central ou périphérique

• Fièvre, infection

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• Mécanismes et causes des thrombopénies

• Traitement des thrombopénies

Fausse thrombopénie

• Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule)

• Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

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• Éliminer fausse thrombopénie

• Mécanismes et causes des thrombopénies

• Traitement des thrombopénies

Mécanisme et cause de la thrombopénie

• Centrale: insuffisance médullaire

• Périphérique:– Séquestration splénique– Consommation – Destruction immunologique

• (Thrombopénies familiales)

Thrombopénie par insuffisance médullaire

• Généralement non isolée

• Diagnostic :– Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ?– Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode

isotopique)– Test thérapeutique

Thrombopénie par insuffisance médullaire

• Mécanisme:– Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou

non)

– Aplasie médullaire (quantitatif)

– Dysmyélopoièse (qualitatif):• Carences vitaminiques (B12, folates)

• Syndromes myélodysplasiques

– myélofibrose

Thrombopénie par hypersplénisme

• Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable

• NF:– Leucopénie sans neutropénie– Anémie (>10g/dl)– Thrombopénie (> 50 G/l)

• Causes….(hypertension portale+++)

Thrombopénie par consommation

• Par CIVD (+ fibrinolyse )– Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF,

consommation des facteurs…)– Causes:infections, cancers,, obstétricales…

• Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques »– Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes,

insuff rénale…– Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..

Thrombopénie par destruction immunologique

• Thrombopénie généralement isolée

• Mécanisme de destruction:– Allo immun– Immuno allergique– Autoimmun ++++– Immuncomplexes circulants

Thrombopénie par destruction immunologique

• Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle)

• Immuno allergique: médicaments– Héparine non fractionnée +++– Quinine, quinidine…

• Immuncomplexes circulants– Infections bactériennes– VIH

Thrombopénie par destruction autoimmune

• Fréquence ++++

• Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –

Thrombopénie par destruction autoimmune

• Causes:– Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…)– Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes)

– Maladies de système• PR• Lupus• Syndrome des antiphospholipides• Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)…

Idiopathique (PTI) +++++

Thrombopénies familiales

• Bien caractérisées– May Hegglin– Jean Bernard Soulier– Wiscott Aldrich

• Nombreuses formes famililales….

• En général d’origine centrale

Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique

• Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial

• Examen clinique• Biologie:

– myélogramme

– CIVD

– Hépatites, HIV

– Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…)

• Imagerie: lymphome, hypersplénisme…

Traitement des thrombopénies

• Centrale: transfusion de plaquettes– Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique– Ou plus si risque hémorragique

• Périphérique (PTAI)– Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO)– Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20,

(TPO)