ders 1a.pdf

Çocukluk Çağı Hidronefrozu ve

Üriner Sistemin Konjenital

Anomalileri

Dr. Bülent Önal

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Üroloji Anabilim Dalı

Çocukluk Çağı Hidronefrozları

Hidronefroz bir teşhis değildir,

bir bulgudur

ETYOLOJİ

• A.) Obstrüktif Hidronefroz

•

• a- Primer: 1. Üreteropelvik Bileşke Darlığı (UPJ Darlığı)

• * Kongenital

• * Akiz

• 2. Kongenital Üreteral Striktür

• 3. Üreteral Valv

• 4. Ektopik Üreter

• 5. Üreteral Atrezi

• 6. Distal Adinamik Segment

• b- Sekonder: 1. Posterior Üretral Valv (PUV)

• 2. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu

• 3. Üreterosel

• 4. Tümör

• 5. Taş

• 6. Fibrozis

• B.) Refluxing Hidronefroz

• a- Primer Vezikoüreteral Reflü (VUR)

• b- Sekonder Vezikoüreteral Reflü (VUR)

• 1. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu

• 2. Posterior Üretral Valv

• 3. Üretral Striktür

• 4. Üreterosel

• 5. Sistit

• * Siklofosfamid Sistiti

• * Radyasyon Sistiti

ETYOLOJİ

C.) Non-Refluxing, Non-Obstrüktif Hidronefroz

a- Primer: İdiopatik, Prune-Belly Sendromu

b- Sekonder: Diabetes İnsipidus, İnfeksiyon,

Cerrahi sonrası rezidüel dilatasyon

D.) Refluxing ve Obstrüktif Hidronefroz

• a- Primer: İdiopatik

• B- Sekonder: Hipokomplian mesane

ETYOLOJİ

ÜRETERİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

• Üreterin yokluğundan, triplikasyonuna kadar bir spektruma

sahiptirler, asemptomatik olabilirler, obstrüksiyon

yapabilirler

• ÜRETERAL ATREZİ

• ÜRETER DUPLİKASYONU

• ÜRETEROSEL

• EKTOPİK ÜRETER

• ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ

• ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU

• MEGAÜRETER

ÜRETERAL ATREZİ

• Üreter tamamen yok olabilir veya kör sonlanabilir

• Sebebi ya Wolff kanalında üreter tomurcuğunun hiç

oluşmaması, ya da gelişimini tamamlayamaması ve

metanefrik blastemle temas edememesidir

– tek taraflı ise multikistik displastik böbrek (hipertansiyon ve

enfeksiyon ile birlikte olabilir)

– çift taraflı ise Potter sendromu (hayatla bağdaşmaz)

ÜRETER DUPLİKASYONU

• Komplet veya inkomplet olabilir

• Otopsilerde %0.9 oranında bulunur

• Kadınlarda daha sıktır ve çoğunlukla iki taraflıdır

• Otozomal dominant geçişli, ancak inkomplet penetransa

sahiptir

İNKOMPLET DUPLİKASYON

• Üreter tomurcuğunun metanefrik blasteme ulaşmadan önce

dallanmasına bağlıdır

• Çoğunlukla belirtiye sebep olmaz

• Birleşme noktasında peristaltizm bozulabilir, üretero-

üreteral reflux oluşabilir, sonuçta obstrüksiyon ve

dilatasyon meydana gelebilir

• Gereğinde tedavi üreteropyelostomidir

KOMPLET DUPLİKASYON

• İki üreter tomurcuğu vardır, ve iki üreter ile iki renal pelvis

meydana gelir

• Weigert Meyer Kanunu:

– komplet duplikasyonda üst polü drene eden üreter alta açılır,

ektopik, obstruktif veya üreterosel olabilir. Alt polü drene eden

üreter trigonda üste açılır. İntramural üreter kısa olduğu için reflux

ile sonlanır

• Üreter triplikasyonunda da aynı prensipler geçerlidir

KOMPLET DUPLİKASYON-2

• Hastalar asemptomatik olabilir

• Çoğunlukla persistent veya rekürren enfeksiyonlar

mevcuttur

• Kadınlarda ektopik üst pol üreteri inkontinansa yol açabilir

– tipik olarak normal işeme paterni ile birlikte devamlı damlama

şeklinde idrar kaçırma vardır

– erkeklerde ektopik üreter hiçbir zaman inkontinansa yol açmaz

• Tanıda İVP ve VCUG yapılır. Üst pol displastik ve

hidronefrotik olabilir

KOMPLET DUPLİKASYON-3

• İVP Bulguları:

– üst pol nonfonksiyone olabilir. O takdirde görülen kalikslerin

itilmesi, ve böbrek kitlesine oranla sayılarının azlığı tanıda

yardımcıdır.

– Pyelonefritik skarları da gösterir

• VCUG:

– vesikoüreteral reflux varlığını

– üreterosel varlığını gösterir

• USG

– üst pol hakkında ve diğer anomaliler hakkında bilgi verir

• SİNTİGRAFİ: segmentlerin fonksiyonel durumu

KOMPLET DUPLİKASYON-4

• Tedavi:

– reflux tedavi endikasyonları duplikasyonsuz üreterdeki gibidir

– üst pol obstrüksiyonu ve ektopide hemen daima cerrahi gerekir

ÜRETEROSEL

• Üreterin terminal bölümünün kistik dilatasyonudur

• Ektopik veya intravezikal olabilir

– ektopik olanlar genellikle duplike sistemle birliktedir. 7 kat daha

fazladır. Kızlarda 7 kat fazla görülür ve %10 bilateraldir

– intravezikal olanlar ise tek sistemle birliktedir

• Büyük üreteroseller mesane çıkışını tıkayabilir, karşı

orifise bası yapabilir, obstrüksiyona yol açabilir, bazen

kadında üretradan prolabe olabilir

ÜRETEROSEL-2

• İVP:

– üretoresele ait dolma defekti (kobra başı)

– üreter terminal kısmında kistik dilatasyonu gösterir

• USG, VCUG, SİNTİGRAFİ diğer tanısal metodlardır

• TEDAVİ:

– transüretral insizyon dan heminefrektomi ve üreterektomiye kadar

geniş spektrumu vardır ve vakaya göre düzenlenir

EKTOPİK ÜRETER

• Çoğunlukla üreteral duplikasyon ve üreterosel ile

birliktedir

• Tek sistemli ektopik üreterde renal displazi sıktır

• SEMPTOMATOLOJİ:

– Erkeklerde: inkontinans yoktur. Ancak epididimit (vas veya

seminal keseye açılım) olabilir,

– Kızlarda: üretra, vagina veya perineye açılabilir. Reflux ve

infeksiyon olabilir. İnkontinans gelişir. Genital trakt anomalileri

eşlik edebilir

EKTOPİK ÜRETER-2

• TANI:

– İVP: nonfonksiyone olabilir

– USG

– SİSTOSKOPİ: Erkeklerde ektopik orifis görülebilir veya

ejakulatuar kanalların kateterizasyonu ile ortaya konabilir.

Hemitrigon varlığı ve flankta ksitik kitle görülmesi ektopiyi

düşündürür.

• TEDAVİ

– Hastanın durumuna göre düzenlenir. Ektopik üreterin

reimplantasyonu nadiren mümkün olur

ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ

• Retrokaval üreter: abdominal damarların anormal

gelişimine bağlı olarak üreterin v. cava arkasından

geçmesidir.

• İki tipi vardır

– 1: üreter ve renal pelvis horizontale yakındır. Obstrüksiyon

yapmaz, tedavi gerekmez

– 2: üreter L3 seviyesine kadar normal iner. Mediale doğru tekrar

yükselerek ters J şeklini alır ve v. cava aarkasından geçer.

Obstrüksiyon oluşur

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU

• UPJ darlığı dikkate değer neonatal hidronefrozların en sık nedenidir (% 40)

• Insidansı 1/1250 doğum

• Erkeklerde daha sık görülmektedir (2/1)

• Özellikle neonatal dönemde 2/3 oranında sol tarafta ve yaygın olarak unilateral

• Bilateral görülme sıklığı % 5-10'dur.

• Etyolojide kongenital ve akiz nedenler mevcuttur

Üreteropelvik Bileşke Darlığı

(UPJ Darlığı )

Kongenital:

• Üst üreterin embriyogenezinde, üreter tomurcuğunun inisiyal tübüler lümeni üreteral uzama ile daha solid bir hale gelir ve sonra rekanalize olur.

• Rekanalizasyon üreterin orta kısmında başlar, proksimal ve distale doğru ilerler.

• En proksimal ve en distal segmentler en son rekanalize olurlar.

• İşte UPJ'deki bu rekanalizasyonun tam olarak olmamasının bir çok obstrüksiyonun etyolojisi olduğuna inanılır.

Üreteropelvik Bileşke Darlığı

(UPJ Darlığı )

Akiz:

• VUR'un geç dönemlerinde, kutanöz

üreterostomilerden sonra ve hatta dilate üriner

trakt dekompresyonu sonrasında oluşabilir.

• Bu durumlarda obstrüksiyon, skar ve UPJ'nin

eksternal adhezyonları nedeniyle olur.

• VUR, % 14 vakada UPJ darlığı ile birlikte

bulunur.

OBSTRÜKTE MEGAÜRETER

• Üreterovezikal bileşkede darlık erkeklerde 4 kat daha sıktır

• Genellikle iki taraflıdır ancak değişen düzeydedir

• Sol üreterde biraz daha sık görülür

• Vakaların %10-15 inde karşı böbrek yoktur veya

displastiktir

• Obstrüksiyon anatomik değil fonksiyoneldir

– histolojik olarak sirküler adele ve kollajen artışı mevcuttur

• Semptomlar obstrüksiyona bağlıdır

• Tedavi: Cerrahidir

NONOBSTRÜKTİF MEGAÜRETER

• Üst traktın dilate olduğu durumlarda her zaman

obstrüksiyon söz konusu değildir

– reflülü nonobstrüktif megaüreter: VCUG ile ekarte edilir.

– Reflüsüz, nonobstrüktif megaüreter:

• Daha önceki obstrüksiyona bağlı rezidüel dilatasyon

• Bakteriyel enfeksiyona bağlı dilatasyon

• Yenidoğan hidronefrozu,

• Diabetes insipidusta uzun süreli poliüri

– Ayırıcı Tanıda:

• Diüretik renogram, antegrad pyelografi, basınç akım çalışmaları

yararlı olabilir

Eagle-Barret (Prune Belly)

Sendromu

• Abdominal adele yetmezliği

• Üreter ve mesane düz adele yetersiz

• Üretero-hidronefroz

• Bilat. kriptorşidizm

• PUV, obstrüksiyon ya da reflü sebebiyle hidronefroz oluşturabilir.

• Obstrüksiyondan sıklıkla Full-valv Bladder Sedromu sorumludur.

• Hastaların % 15'inde hipokomplian mesane dolumu gösteren anormal

ürodinamik bulgular vardır.

• Böylece depolama fazı sırasında erken dönemde intravezikal basınç,

üreter basıncının üzerine çıkmakta ve bu fonksiyonel olarak üreteri

obstrükte etmekte, hidroüreteronefroz gelişimine sebep olmaktadır.

• Üreter drenajı, işeme sonrası kısa bir dönem içerisinde dolum basıncı

düşükken sağlanabilmektedir (Full-valv Bladder Sedromu).

Posterior Üretral Valv (PUV)

Tedavi

• PUV' lu hastalarda ilk önce valv ablasyonu uygulanmalıdır. Valv ablasyonu sonrasında dilate üreterler için herhangi bir tedavi yaklaşımı planlanmadan önce stabil bir hastada aylarca sürebilen bekle-gör politikası izlenebilir.

• Cerrahi düzeltme için karar verilmeden önce mesane ve kompliansı, üreter ve boşalması iyice değerlendirilmelidir.

• Mesane ile ilgili bir patoloji saptandığında ilk önce mesane tedavi edilmelidir.

Posterior Üretral Valv (PUV)