ders 1a.pdf
TRANSCRIPT
Çocukluk Çağı Hidronefrozu ve
Üriner Sistemin Konjenital
Anomalileri
Dr. Bülent Önal
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Üroloji Anabilim Dalı
Çocukluk Çağı Hidronefrozları
Hidronefroz bir teşhis değildir,
bir bulgudur
ETYOLOJİ
• A.) Obstrüktif Hidronefroz
•
• a- Primer: 1. Üreteropelvik Bileşke Darlığı (UPJ Darlığı)
• * Kongenital
• * Akiz
• 2. Kongenital Üreteral Striktür
• 3. Üreteral Valv
• 4. Ektopik Üreter
• 5. Üreteral Atrezi
• 6. Distal Adinamik Segment
• b- Sekonder: 1. Posterior Üretral Valv (PUV)
• 2. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu
• 3. Üreterosel
• 4. Tümör
• 5. Taş
• 6. Fibrozis
• B.) Refluxing Hidronefroz
• a- Primer Vezikoüreteral Reflü (VUR)
• b- Sekonder Vezikoüreteral Reflü (VUR)
• 1. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu
• 2. Posterior Üretral Valv
• 3. Üretral Striktür
• 4. Üreterosel
• 5. Sistit
• * Siklofosfamid Sistiti
• * Radyasyon Sistiti
ETYOLOJİ
C.) Non-Refluxing, Non-Obstrüktif Hidronefroz
a- Primer: İdiopatik, Prune-Belly Sendromu
b- Sekonder: Diabetes İnsipidus, İnfeksiyon,
Cerrahi sonrası rezidüel dilatasyon
D.) Refluxing ve Obstrüktif Hidronefroz
• a- Primer: İdiopatik
• B- Sekonder: Hipokomplian mesane
ETYOLOJİ
ÜRETERİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
• Üreterin yokluğundan, triplikasyonuna kadar bir spektruma
sahiptirler, asemptomatik olabilirler, obstrüksiyon
yapabilirler
• ÜRETERAL ATREZİ
• ÜRETER DUPLİKASYONU
• ÜRETEROSEL
• EKTOPİK ÜRETER
• ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ
• ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU
• MEGAÜRETER
ÜRETERAL ATREZİ
• Üreter tamamen yok olabilir veya kör sonlanabilir
• Sebebi ya Wolff kanalında üreter tomurcuğunun hiç
oluşmaması, ya da gelişimini tamamlayamaması ve
metanefrik blastemle temas edememesidir
– tek taraflı ise multikistik displastik böbrek (hipertansiyon ve
enfeksiyon ile birlikte olabilir)
– çift taraflı ise Potter sendromu (hayatla bağdaşmaz)
ÜRETER DUPLİKASYONU
• Komplet veya inkomplet olabilir
• Otopsilerde %0.9 oranında bulunur
• Kadınlarda daha sıktır ve çoğunlukla iki taraflıdır
• Otozomal dominant geçişli, ancak inkomplet penetransa
sahiptir
İNKOMPLET DUPLİKASYON
• Üreter tomurcuğunun metanefrik blasteme ulaşmadan önce
dallanmasına bağlıdır
• Çoğunlukla belirtiye sebep olmaz
• Birleşme noktasında peristaltizm bozulabilir, üretero-
üreteral reflux oluşabilir, sonuçta obstrüksiyon ve
dilatasyon meydana gelebilir
• Gereğinde tedavi üreteropyelostomidir
KOMPLET DUPLİKASYON
• İki üreter tomurcuğu vardır, ve iki üreter ile iki renal pelvis
meydana gelir
• Weigert Meyer Kanunu:
– komplet duplikasyonda üst polü drene eden üreter alta açılır,
ektopik, obstruktif veya üreterosel olabilir. Alt polü drene eden
üreter trigonda üste açılır. İntramural üreter kısa olduğu için reflux
ile sonlanır
• Üreter triplikasyonunda da aynı prensipler geçerlidir
KOMPLET DUPLİKASYON-2
• Hastalar asemptomatik olabilir
• Çoğunlukla persistent veya rekürren enfeksiyonlar
mevcuttur
• Kadınlarda ektopik üst pol üreteri inkontinansa yol açabilir
– tipik olarak normal işeme paterni ile birlikte devamlı damlama
şeklinde idrar kaçırma vardır
– erkeklerde ektopik üreter hiçbir zaman inkontinansa yol açmaz
• Tanıda İVP ve VCUG yapılır. Üst pol displastik ve
hidronefrotik olabilir
KOMPLET DUPLİKASYON-3
• İVP Bulguları:
– üst pol nonfonksiyone olabilir. O takdirde görülen kalikslerin
itilmesi, ve böbrek kitlesine oranla sayılarının azlığı tanıda
yardımcıdır.
– Pyelonefritik skarları da gösterir
• VCUG:
– vesikoüreteral reflux varlığını
– üreterosel varlığını gösterir
• USG
– üst pol hakkında ve diğer anomaliler hakkında bilgi verir
• SİNTİGRAFİ: segmentlerin fonksiyonel durumu
KOMPLET DUPLİKASYON-4
• Tedavi:
– reflux tedavi endikasyonları duplikasyonsuz üreterdeki gibidir
– üst pol obstrüksiyonu ve ektopide hemen daima cerrahi gerekir
ÜRETEROSEL
• Üreterin terminal bölümünün kistik dilatasyonudur
• Ektopik veya intravezikal olabilir
– ektopik olanlar genellikle duplike sistemle birliktedir. 7 kat daha
fazladır. Kızlarda 7 kat fazla görülür ve %10 bilateraldir
– intravezikal olanlar ise tek sistemle birliktedir
• Büyük üreteroseller mesane çıkışını tıkayabilir, karşı
orifise bası yapabilir, obstrüksiyona yol açabilir, bazen
kadında üretradan prolabe olabilir
ÜRETEROSEL-2
• İVP:
– üretoresele ait dolma defekti (kobra başı)
– üreter terminal kısmında kistik dilatasyonu gösterir
• USG, VCUG, SİNTİGRAFİ diğer tanısal metodlardır
• TEDAVİ:
– transüretral insizyon dan heminefrektomi ve üreterektomiye kadar
geniş spektrumu vardır ve vakaya göre düzenlenir
EKTOPİK ÜRETER
• Çoğunlukla üreteral duplikasyon ve üreterosel ile
birliktedir
• Tek sistemli ektopik üreterde renal displazi sıktır
• SEMPTOMATOLOJİ:
– Erkeklerde: inkontinans yoktur. Ancak epididimit (vas veya
seminal keseye açılım) olabilir,
– Kızlarda: üretra, vagina veya perineye açılabilir. Reflux ve
infeksiyon olabilir. İnkontinans gelişir. Genital trakt anomalileri
eşlik edebilir
EKTOPİK ÜRETER-2
• TANI:
– İVP: nonfonksiyone olabilir
– USG
– SİSTOSKOPİ: Erkeklerde ektopik orifis görülebilir veya
ejakulatuar kanalların kateterizasyonu ile ortaya konabilir.
Hemitrigon varlığı ve flankta ksitik kitle görülmesi ektopiyi
düşündürür.
• TEDAVİ
– Hastanın durumuna göre düzenlenir. Ektopik üreterin
reimplantasyonu nadiren mümkün olur
ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ
• Retrokaval üreter: abdominal damarların anormal
gelişimine bağlı olarak üreterin v. cava arkasından
geçmesidir.
• İki tipi vardır
– 1: üreter ve renal pelvis horizontale yakındır. Obstrüksiyon
yapmaz, tedavi gerekmez
– 2: üreter L3 seviyesine kadar normal iner. Mediale doğru tekrar
yükselerek ters J şeklini alır ve v. cava aarkasından geçer.
Obstrüksiyon oluşur
ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU
• UPJ darlığı dikkate değer neonatal hidronefrozların en sık nedenidir (% 40)
• Insidansı 1/1250 doğum
• Erkeklerde daha sık görülmektedir (2/1)
• Özellikle neonatal dönemde 2/3 oranında sol tarafta ve yaygın olarak unilateral
• Bilateral görülme sıklığı % 5-10'dur.
• Etyolojide kongenital ve akiz nedenler mevcuttur
Üreteropelvik Bileşke Darlığı
(UPJ Darlığı )
Kongenital:
• Üst üreterin embriyogenezinde, üreter tomurcuğunun inisiyal tübüler lümeni üreteral uzama ile daha solid bir hale gelir ve sonra rekanalize olur.
• Rekanalizasyon üreterin orta kısmında başlar, proksimal ve distale doğru ilerler.
• En proksimal ve en distal segmentler en son rekanalize olurlar.
• İşte UPJ'deki bu rekanalizasyonun tam olarak olmamasının bir çok obstrüksiyonun etyolojisi olduğuna inanılır.
Üreteropelvik Bileşke Darlığı
(UPJ Darlığı )
Akiz:
• VUR'un geç dönemlerinde, kutanöz
üreterostomilerden sonra ve hatta dilate üriner
trakt dekompresyonu sonrasında oluşabilir.
• Bu durumlarda obstrüksiyon, skar ve UPJ'nin
eksternal adhezyonları nedeniyle olur.
• VUR, % 14 vakada UPJ darlığı ile birlikte
bulunur.
OBSTRÜKTE MEGAÜRETER
• Üreterovezikal bileşkede darlık erkeklerde 4 kat daha sıktır
• Genellikle iki taraflıdır ancak değişen düzeydedir
• Sol üreterde biraz daha sık görülür
• Vakaların %10-15 inde karşı böbrek yoktur veya
displastiktir
• Obstrüksiyon anatomik değil fonksiyoneldir
– histolojik olarak sirküler adele ve kollajen artışı mevcuttur
• Semptomlar obstrüksiyona bağlıdır
• Tedavi: Cerrahidir
NONOBSTRÜKTİF MEGAÜRETER
• Üst traktın dilate olduğu durumlarda her zaman
obstrüksiyon söz konusu değildir
– reflülü nonobstrüktif megaüreter: VCUG ile ekarte edilir.
– Reflüsüz, nonobstrüktif megaüreter:
• Daha önceki obstrüksiyona bağlı rezidüel dilatasyon
• Bakteriyel enfeksiyona bağlı dilatasyon
• Yenidoğan hidronefrozu,
• Diabetes insipidusta uzun süreli poliüri
– Ayırıcı Tanıda:
• Diüretik renogram, antegrad pyelografi, basınç akım çalışmaları
yararlı olabilir
Eagle-Barret (Prune Belly)
Sendromu
• Abdominal adele yetmezliği
• Üreter ve mesane düz adele yetersiz
• Üretero-hidronefroz
• Bilat. kriptorşidizm
• PUV, obstrüksiyon ya da reflü sebebiyle hidronefroz oluşturabilir.
• Obstrüksiyondan sıklıkla Full-valv Bladder Sedromu sorumludur.
• Hastaların % 15'inde hipokomplian mesane dolumu gösteren anormal
ürodinamik bulgular vardır.
• Böylece depolama fazı sırasında erken dönemde intravezikal basınç,
üreter basıncının üzerine çıkmakta ve bu fonksiyonel olarak üreteri
obstrükte etmekte, hidroüreteronefroz gelişimine sebep olmaktadır.
• Üreter drenajı, işeme sonrası kısa bir dönem içerisinde dolum basıncı
düşükken sağlanabilmektedir (Full-valv Bladder Sedromu).
Posterior Üretral Valv (PUV)
Tedavi
• PUV' lu hastalarda ilk önce valv ablasyonu uygulanmalıdır. Valv ablasyonu sonrasında dilate üreterler için herhangi bir tedavi yaklaşımı planlanmadan önce stabil bir hastada aylarca sürebilen bekle-gör politikası izlenebilir.
• Cerrahi düzeltme için karar verilmeden önce mesane ve kompliansı, üreter ve boşalması iyice değerlendirilmelidir.
• Mesane ile ilgili bir patoloji saptandığında ilk önce mesane tedavi edilmelidir.
Posterior Üretral Valv (PUV)