cleft lip and palate
Post on 26-Dec-2015
143 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
1
KATA PENGANTAR ............................................................................................................. 2 BAB I PENDAHULUAN ........................................................................................................ 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................................. 4
2.1. DEFINISI ...................................................................................................................... 4 2.2. EMBRYOLOGI .............................................................................................................. 4 2.3. ETIOLOGI..................................................................................................................... 8 2.4. EPIDEMIOLOGI........................................................................................................... 11 2.5. PATOFISIOLOGI.......................................................................................................... 12 2.6. KLASIFIKASI.............................................................................................................. 12 2.6.1. KLASIFIKASI CLEFT LIP ......................................................................................... 12 2.6.2. VEAU CLASSIFICATION ............................................................................................ 13 2.6.3. KERNAHAN AND STARK SYMBOLIC CLASSIFICATION................................................. 14 2.6.4. INTERNATIONAL CONFEDERATION OF PLASTIC AND RECONSTRUCTIVE SURGERY CLASSIFICATION ................................................................................................................... 14 2.7. MANIFESTASI KLINIS ................................................................................................ 14 2.7.1. MASALAH ASUPAN MAKANAN............................................................................... 14 2.7.2. MASALAH DENTAL................................................................................................. 15 2.7.3. INFEKSI TELINGA.................................................................................................... 15 2.7.4. GANGGUAN BERBICARA......................................................................................... 15 2.8. TATALAKSANA.......................................................................................................... 16 2.8.1. NURSING, COORDINATION OF CARE AND FEEDING ISSUES................................... 16 2.8.2. TAHAPAN PREOPERASI ........................................................................................... 17 2.8.3. SURGICAL CLEFT REPAIR ........................................................................................ 18 2.8.3.1. UNILATERAL CLEFT LIP REPAIR .......................................................................... 21 2.8.3.2. BILATERAL CLEFT LIP REPAIR .............................................................................. 23 2.8.3.3. CLEFT PALATE REPAIR ......................................................................................... 23 2.8.3.3.1. TEKNIK V-Y PUSH-BACK ................................................................................ 23 2.8.3.3.2. TEKNIK VON LANGENBECK ............................................................................. 24 2.8.4. OTOLARYNGOLOGY/AUDIOLOGY .......................................................................... 25 2.8.5. SPEECH PROBLEMS ................................................................................................ 27 2.8.6. DENTAL MEDICINE/ORTHODONTICS ..................................................................... 29 2.8.7. GENETIC AND DYSMORPHOLOGY .......................................................................... 30 2.8.8. PSYCHOSOCIAL AND DEVELOPMENTAL ISSUES..................................................... 30 2.9. PENCEGAHAN ............................................................................................................ 31 2.9.1. MENGHINDARI MEROKOK ...................................................................................... 31 2.9.2. MENGHINDARI ALCOHOL ....................................................................................... 32 2.9.3. NUTRISI DAN SUPLEMEN NUTRISI .......................................................................... 32 2.9.3.1. ASAM FOLAT....................................................................................................... 32 2.9.3.2. VITAMIN B-6 ....................................................................................................... 33 2.9.3.3. VITAMIN A .......................................................................................................... 33 2.9.3.4. SUPLEMEN NUTRISI............................................................................................. 34 2.9.4. MODIFIKASI PEKERJAAN ........................................................................................ 34
BAB III KESIMPULAN ....................................................................................................... 35 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................ 37
2
Kata Pengantar
Salam Sejahtera
Puji syukur saya panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas
rahmat dan pertolonganNya saya dapat menyelesaikan referat ini. Referat ini disusun
untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagi CoAss Universitas Pelita Harapan
yang sedang menjalani program kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Bedah Mulut
Rumah Sakit Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto.
Dalam referat ini akan dibahas secara menyeluruh mengenai cleft lip and
palate. Adapun referat ini menggunakan berbagai sumber kepustakaan, baik dari buku
maupun jurnal dan artikel yang diunduh dari internet. Penulis sangat berharap referat
ini dapat memenuhi kebutuhan pembaca dan memberikan manfaat berupa
pengetahuan baru bagi pembaca yang budiman.
Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah banyak
membantu dalam penyusunan referat ini, khususnya kepada pembimbing, yaitu dr.
Henry, Sp.BM yang telah banyak memberikan arahan dan masukan yang berarti.
Saya menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan memiliki
banyak keterbatasan. Oleh sebab itu kami menerima dengan senang hati segala kritik
dan saran yang membangun demi kepentingan kita bersama. Akhir kata semoga
referat ini dapat berguna bagi penulis maupun pembaca sekalian. Kiranya Tuhan
memberkati kita semua.
3
BAB I
Pendahuluan
Cleft lip dan palate merupakan deformitas congenital tersering kedua setelah
club foot. Angka kejadiannya mencapai 1 dari setiap 750 kelahiran. Dua pertiga kasus
melibatkan bibir dengan atau tanpa keterlibatan langit-langit rongga mulut (palatum),
sedangkan sepertiga lainnya terjadinya sebagai deformitas langit-langit saja (isolated
deformity of palate / cleft palate).
Masalah yang ditimbulkan dapat berupa masalah menelan, bicara, dental,
mendengar, pertumbuhan kraniofasial, emosional, serta kosmetik. Selain itu, 5%
kasus CLP dan CP merupakan kasus sindromik sehingga penting untuk diketahui dan
ditangani segera.
Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria, sedangkan cleft
palate (CP) didominasi penderita wanita. Pada kasus CLP, 86% di antaranya
menderita cleft lip yang bilateral, dan pada kasus unilateral lebih sering terjadi pada
sisi kiri.
Insidensi dari CLP dan CP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang
berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling besar.
Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia, 1 per 1000
pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam.
Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia orang tua
saat melahirkan di mana insidensi meningkat pada ibu yang melahirkan dengan usia
yang lebih tua serta adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP ataupun CP.
4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Definisi
Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan
gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada
bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir
disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut
palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.
Cleft lip terjadi ketika bibir tidak menyatu sepenuhnya dalam prose’s
perkembangan jaringan tersebut. Bibir terbagi menjadi dua bagian dan
menyebabkan ketidaknormalan posisi otot orbicularis oris. Cleft lip
umumnya mengenai bibir atas, walaupun bentuk langka dari facial clefting
dapat juga mengenai bibir bawah. Cleft lip yang tipikal seringkali melibatkan
hidung sehingga terjadi juga gangguan pada nostril.
Cleft palate adalah tidak menyatunya langit-langit dari mulut.
Palatum terdiri dari 2 bagian, yaitu hard palate dan soft palate. Bagian
anterior dari hard palate merupakan tempat tumbuhnya gigi yang disebut
dengan alveolar ridge, sedangkan bagian posterior merupakan dasar dari
rongga hidung.
Cleft lip palate (CLP) adalah tidak menyatunya kedua bagian dari bibir
dan atap rongga mulut yang seharusnya terjadi dalam 3 bulan pertama
pertumbuhan fetus.
2.2. Embryologi Dalam pembentukan embryologinya, pembentukan palatum dibagi
menjadi 2 tahap, yaitu pembentuk palatum primer dan sekunder. Palatum
primer meliputi daerah segitiga yang meliputi bagian anterior dari foramen
insisivus sampai ke bagian lateral dari gigi insisivus 2. Daerah ini meliputi
5
juga alveolar ridge dari keempat gigi insisivus. Sedangkan palatum sekunder
meliputi seluruh sisa bagian dari hard palate dan soft palate.
Terbentuk pada minggu ke-4-7 dari masa gestasi (kira-kira pada hari
ke 30-37). Palatum primer terbentuk dari pertumbuhan dan fusi dari bagian
medial nasal, lateral nasal, dan prosesus maksilaris. Pada akhir minggu
keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerah wajah yang mengelilingi
satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum. Tonjolan wajah ini
disebut juga prosesus fasialis, terdiri dari dua buah tonjolan/prosesus
maksilaris (lateral dari stomodeum), dua buah tonjolan/prosesus mandibula
(kaudal dari stomodeum), dan tonjolan frontonasalis/prosesus frontonasalis.
Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah
permukaan epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur
orofasial.
Adapun keliuma prosesus tersebut memiliki peran penting dalam
pembentukan wajah yaitu prosesus frontonasalis membentuk hidung dan
bibir atas, prosesus maksilaris membentuk maksila dan bibir, prosesus
mandibularis membentuk mandibula dan bibir bawah. Pada minggu kelima,
di daerah inferior prosesus frontonasalis akan muncul nasal placode.
Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akan menghasilkan
pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Di antara pasangan
prosesus tersebut akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubang hidung
primitif.
Prosesus maksilaris kanan dan kiri secara bersamaan akan mendekati
prosesus nasalis medial dan lateral. Selama dua minggu berikutnya, prosesus
maksilaris akan terus tumbuh kea rah tengah dan menekan prosesus nasalis
medialis ke arah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan bersatu dan
membentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateralis tidak berperan dalam
pembentukan bibir atas tapi berkembang terus membentuk ala nasi.
Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maksilaris dengan prosesus
nasalis medialis dapat menyebabkan celah pada bibr dan alveolus, naik
unilateral maupun bilateral.
6
Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum/palatal shelves dari
prosesus maksilaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan
bergerak kea rah medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum
sekunder. Di bagian anterior, kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan
palatum primer.
Pada daerah penyatuan ini terbentuklah foramen insisivum. Proses
penyatuan lempeng palatum dan palatum primer ini terjadi antara minggu ke-
7 sampai meinggu ke-10. Pada anak perempuan, prose’s penyatuan ini terjadi
satu minggu kemudian. Hal ini menyebabkan elah langit-langit (cleft palate)
lebih banyak terjadi pada anak perempuan. Celah pada palatum primer
terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasi ke dalam celah di antara
prosesus maksilaris dan prosesus nasalis medialis sehingga prose’s
penggabungan di antara keduanya tidak terjadi. Sedangkan pada celah
palatum sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusi satu
sama lain.
8
2.3. Etiologi
Etiologi Cleft lip palate secara pasti belum diketahui namun
dipercaya sebabnya bersifat multifaktorial. Kelainan tersebut disebabkan
gangguan perkembangan fetus pada trimester awal (minggu ke-6/7 sampai
minggu ke-10). Baik faktor lingkungan, yaitu teratogen, dan faktor genetic
berperan dalam pembentukan CLP.
Pajanan phenytoin intrauterine dapat meningkatkan risiko insidensi
sampai 10 kali lipat. Kebiasaan merokok pada ibu dapat menyebabkan risiko
2 kali lipat. Teratogen lain seperti alkohol, antikonvulsan lain, dan asam
9
retinoic juga dikaitkan dengan malformasi embryogenik fetus namun belum
ada penelitian yang menunjukkan hubungan langsung dengan pembentukan
cleft.
CLP dapat bersifat sindromik maupun nonsindromik. Kebanyakkan
kasus merupakan kelainan nonsindromik. Abnormalitas genetic dapat
menyebabkan kelainan sindromik yang mengenai baik palatum primer
ataupun sekunder. Pada isolated cleft palate, 40% kasus merupakan kasus
sindromik, sedangkan pada CLP hanya kurang dari 15% yang bersifat
sindromik.Kelainan sindromik meliputi 5-14% kasus, di mana sindrom yang
paling sering adalah Van der Woude syndrome. Van der Woude Syndrome
merupakan kelainan autosomal dominan di mana terjadi mikrodelesi dari
kromosom 22q yang menghasilkan sindrom anomaly velocardiofacial,
DiGeorge, atau conotruncal yang dikarakteristikkan oleh adanya CLP dan
blind sinuses. Pada sindrom ini, kelainan yang paling sering adalah clefting
dari palatum sekunder saja.
Kelainan yang bersifat nonsindromik juga dikaitkan dengan kelainan
genetic, namun dipercaya pada kasus-kasus tersebut lebih banyak disebabkan
oleh kelainan genetic yang bersifat multifaktorial. Berdasarkan studi meta-
analysis oleh Marazita et al pada tahun 2004, ditemukan gen multiple yang
dapat menyebabkan clefting pada kromosom 16.
2.3.1. Faktor Genetik
Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya
celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya.
Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari
seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini
diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir
dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis
pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga
karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan
otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah
tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen
10
yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini.
Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :
• Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak
kebalan embrio terhadap terjadinya celah.
• Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya
malformasi kongenital yang ganda.
• Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti
dengan anomali kongenital yang lain.
2.3.2. Faktor Nongenetik
Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan
krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang
berperan penyebab terjadinya celah bibir:
2.3.2.1. Defisiensi Nutrisi
Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan
satu hal penyabab terjadinya celah. Melalui percobaan yang
dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara
berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah
pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan
defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan
hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan
pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan
menimbulkan efek yang sama.
2.3.2.2. Zat Kimia
Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa
kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya
celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide
dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi
steroid
11
2.3.2.3. Virus Rubella
Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat
menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan
dapat menyebabkan celah
2.3.2.4. Trauma
Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan
trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang
timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk
mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat
mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan
dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang
mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus
adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang
kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan
hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang
dapat menganggu pertumbuhan
2.3.2.5. Lain-lain
• Kurang daya perkembangan
• Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent
• Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama
kehamilan yang dapat menganggu fetus
• Gangguan endokrin
• Pemberian hormon seks, dan tiroid
• Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan
2.4. Epidemiologi Diagnosis yang paling sering ditemukan adalah CLP yaitu mencakup
46%, diikuti isolated cleft palate 33%, dan isolated lip palate 21%
Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria,
sedangkan cleft palate (CP) didominasi penderita wanita. Insidensi kelainan
12
yang bersifat unilateral adalah 9x lebih banyak daripada bilateral, dan terjadi
2x lebih banyak pada sisi kiri.
Insidensi dari CLP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang
berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling
besar. Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia,
1 per 1000 pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam. Sedangkan
interaksi racial terhadap insidensi CP tidak bermakna dimana ditemukan
insidensi rata-rata adalah 0,5 per 1000 kelahiran.
Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia
orang tua saat melahirkan, dan adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP
ataupun CP.
2.5. Patofisiologi Pembentukan cleft atau celah tersebut disebabkan oleh kekurangan
jaringan (tissue deficiency). Hal tersebut disebabkan oleh kegagalan
pertumbuhan dan atau fusi dari epithelial bridge pada saat pembentukan pada
masa gestasi. Yang seperti sudah disebutkan sebelumnya bahwa penyebab
yang peling sering adalah agen-agen teratogen dan kelainan genetic.
2.6. Klasifikasi
2.6.1. Klasifikasi Cleft Lip 2.6.1.1. Berdasarkan lengkap tidaknya celah yang terbentuk
2.6.1.1.1. Komplit
2.6.1.1.2. Inkomplit
2.6.1.2. Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan
2.6.1.2.1. Unilateral
2.6.1.2.2. Bilateral
13
2.6.2. Veau Classification
• Grup I : defek hanya terdapat pada soft palate
• Grup II : defek melibatkan hard dan soft palate
• Grup III : defek melibatkan soft palate hingga ke alveolus, sering
kali melibatkan bibir
• Grup IV : defek bilateral komplit
Veau classification of cleft lip and palate. A:
Group I. Defects of the soft palate only. B:
Group II. Defects involving the hard palate
and soft palate. C: Group III. Defects
involving the soft palate to the alveolus,
usually involving the lip. D: Group IV.
Complete bilateral clefts
14
2.6.3. Kernahan and Stark Symbolic Classification
• Area 1 dan 4 : bibir
• Area 2 dan 5 : alveolus
• Area 3 dan 6 : hard palate di antara alveolus dan foramen
insisivus
• Area 7 dan 8 : Hard palate
• Area 9 : soft palate
2.6.4. International Confederation of Plastic and Reconstructive
Surgery Classification • Grup I : defek melibatkan bibir dan alveolus
• Grup II : defek pada palatum sekunder
• Grup III : kombinasi yang melibatkan palatum primer dan
sekunder
2.7. Manifestasi Klinis
2.7.1. Masalah asupan makanan Merupakan masalah pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan
atau palate memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan
pada payudara ibu ataupun pada dot. Tekanan lembut pada pipi bayi
15
dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan
yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan tidak sebaik
bayi yang normal. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin
dapay membantu prose’s menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung
bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita
labioschisis saja atau hanya dengan celah kecil pada palatum biasanya
dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya
membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot
ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi
dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan maslaah pemberian
makanan/asupan makanan tertentu.
2.7.2. Masalah dental
Masalah berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area celah bibir yang terbentuk. Hal ini
disebabkan oleh karena pada penderita penyakit ini sering kali
mengenai alveolus yang merupakan tempat erupsi gigi geligi sehingga
dapat menyebabkan gangguan.
2.7.3. Infeksi telinga
Anak dengan labiopalatoschisis lebih mudah untuk menderita
infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari
otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
2.7.4. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya juga memiliki
kelainan pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.
Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang atau rongga nasal pada
saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih
tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan
16
reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut di atas untuk menutup
ruang/rongga nasal pada saat bicara mungkin dapat kembali
sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk
memproduksi suara atau huruf p,b,d,t,h,k,g,s,sh, dan ch. Biasanya
terapi bicara sangat membantu
2.8. Tatalaksana
2.8.1. Nursing, Coordination of Care and Feeding Issues 2.8.1.1. Pada anak dengan celah bibir saja
Pada umumnya bayi masih dapat melakukan hisapan baik pada
dot ataupun payudara ibu. Namun dapat merupakan masalah
pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan atau palate
memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada
payudara ibu ataupun pada dot. Hal ini dapat dibantu dengan
penekanan lembut pada pipi bayi, karena dapat membantu
hisapan oral bayi.
2.8.1.2. Pada anak dengan celah palatum dengan atau tanpa celah bibir
Pada bayi atau anak dengan celah palatum akan
membutuhkan botol atau teknik pemberian ASI khusus.
Pemberian asupan melalui botol susu biasa biasanya tidak
memungkinkan. Masalah utama pada bayi dengan celah
palatum adalah dengan penghisapan dan juga formula yang
dapat mengalir melalui hidung. Hal ini dapat dibantu dengan
membuat cross-cut dari ujung dot botol susu atau juga dengan
botol susu yang dapat di tekan “squeeze bottle feeder” atau
dikenal juga dengan Haberman Feeder. Bayi dengan celah
menelan udara lebih banyak dari bayi normal, sehingga perlu
disendawakan lebih sering. Selain itu, bayi sebaiknya diberi
susu dalam posisi duduk untuk mencegah susu keluar lagi dari
hidung dan mengurangi udara yang tertelan.
17
Sisa susu dan makanan dapat dibersihkan dari area
celah dengan pemberian air putih atau dengan mengelap
dengan kain. Makanan padat dapat diberikan sama seperti bayi
normal yaitu pada usia 6 bulan. Apabila bayi mengalami
kesulitan makan dan penambahan berat badan tidak sesuai
dengan kurva pertumbuhan maka sebaiknya dikonsultasikan ke
team-feeding specialist.
Target yang diharapkan adalah intake dalam 24 jam
harus > 2,5ounces/pound (500gr/KgBB) dan setiap 1 sesi
pemberian tidak boleh melebihi 30 menit karena apabila lebih
dari 30 menit maka bayi tersebut bekerja lebih berat dan
membakar kalori lebih banyak sehingga kalori untuk kebutuhan
pertumbuhannya dapat kurang.
2.8.2. Tahapan preoperasi Pada tahapan sebelum operasi yang dipersiapkan adalah
ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi cukup
dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang
memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah Rules of Ten, meliputi
berat badan > 10 pound (5kg), hemoglobin > 10g/dL, dan usia lebih
18
dari 10 minggu. Jika bayi belum memenuhi rules of ten, maka orang
tua perlu diberkan nasihat agar kelainan dan komplikasi tidak
bertambah parah. Misalnya dengan pemberian minum menggunakan
dot khusus atau dapat juga diberikan plester khusus yang bersifat
nonalergenik untuk melekatkan celah bibir agr tidak melebar akibat
proses tumbuh kembang yang dapat menyebabkan menonjolnya gusi
ke arah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah. Hal ini
apabila terjadi dapat menyulitkan tindakan operasi dan secara kosmetik
tidak akan sempurna.
2.8.3. Surgical Cleft Repair Dua teknik cleft lip repair yang sering digunakan yaitu teknik
Millard dan teknik triangular randall-tennison.
Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana
pada sisi medial di rotasi ke bawah dari kolumela untuk menurunkan
titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan kea rah garis
tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari
teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk berada pada
jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung.
19
Teknik triangular dikembangkan oleh Tennisaon dengan
menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di
sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum
philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di
sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang
baik, tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.
Dua teknik cleft palate repair yang sering digunakan yaitu
tenik von langenbeck dan teknik V-Y pushback. Kedua teknik ini akan
dibahas lebih lanjut pada subbab 2.8.4.3 cleft palate repair.
21
2.8.3.1. Unilateral Cleft Lip Repair
Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral
cleft lip telah dikemukakan dengan variasi yang beragam,
antara lain Lemesurier quadrilateral flap repair, Randall-
Tennisaon triangular flap repair, Millard rotation-advancement
repair, dan Skoog and Kernahan-Bauer upper and lower lip Z-
plasty repair. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk
22
mengembalikan kontinuitas dan fungsi dari muskulus
orbikularis dan menghasilkan anatomi yang simetris.
23
2.8.3.2. Bilateral Cleft Lip Repair
2.8.3.3. Cleft Palate Repair
2.8.3.3.1. Teknik V-Y Push-Back Teknik V-Y push-back mencakup dua flap
unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel
dengan dasarnya di sebelah anterior. Flap anterior
dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap
posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to
Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.
Keuntungan:
• Memperpanjang palatum ke posterior
• Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat
palatum lebih panjang
24
Kekurangan:
• Kemungkinan timbul fistula karena
mukoperiosteum yang tipis di antara palatum
durum dan palatum molle
• Meninggalkan tulang terbuka/denuded bone
yang lebar pada tepi lateral celah langit-langit.
Daerah ini kemudian dapat membentuk jaringan
parut yang berperan pada konstriksi lengkung
maksila
• Waktu operasi lebih lama
2.8.3.3.2. Teknik Von Langenbeck Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Von
Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang
masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini
menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal
pada palatum durum dan palatum molle. Untuk
memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini di
25
sebelah anterior dan posterior di perluas ke medial
untuk menutup celah palatum.
Keuntungan:
• Teknik mudah dikerjakan
• Waktu operasi cepat
Kekurangan:
• Tidak mampu memanjangkan palatum
ke posterior sehingga kemungkinan
terjadinya VPI lebih tinggi
• Fungsi bicara tidak optimal
2.8.4. Otolaryngology/Audiology
Bayi yang terlahir dengan celah palatum lebih rentan terhadap
infeksi telinga (terutama telinga tengah, mencapai 90-95% dari
penderita). Walaupun mekanismenya sampai saat ini belum dapat
secara jelas dipastikan, dipercaya berhubungan dengan kemampuan
drainase telinga dalam hubungannya dengan tuba eustachius dari bayi
tersebut. Hal ini menyebabkan penumpukkan cairan yang
26
meningkatkan risiko infeksi. Apabila dibiarkan tanpa diobati dapat
menyebabkan ketulian.
Oleh karena itu akan diperlukan pemeriksaan berkala untuk infeksi dan
audiologi karena apabila dibiarkan selain menyebabkan ketulian dapat
menganggu dengan perkembangan bicara. Sering kali bayi dengan
celah palatum memberukan hearing tube.
31
2.9. Pencegahan
2.9.1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko
lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah
orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara
konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah
orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di
Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah
orofacial yang terjadi pada populasi negara itu.
Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan
hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali
dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah
untuk upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah
mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan
perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada
dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta
32
perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan,
ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil,
dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka
2.9.2. Menghindari alcohol
Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat
mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut
sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek
sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol
syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika
Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001),
diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah
orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam
banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai
pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan
murni karena alkohol.
2.9.3. Nutrisi dan Suplemen nutrisi
Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester
I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan
struktur kraniofasial yang normal dari fetus.
2.9.3.1. Asam Folat
Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan
celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol
manusia karena folat dari sumber makanan memiliki
bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya
diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya
yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya
celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan
asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam
folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap
33
kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat
memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu,
ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk
mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam
mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang
embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada
ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang
non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing.
2.9.3.2. Vitamin B-6
Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap
induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada
binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid,
kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau
antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial
dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan
terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya
pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih
kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya
celah.
2.9.3.3. Vitamin A
Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan
dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan
kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama
yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu
menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek
kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia
menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet
tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial
yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000
kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial
dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang
34
mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa
perikonsepsional.
2.9.3.4. Suplemen Nutrisi
Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang
percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi
vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai
tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang
dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama
dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya
kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang
dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan
suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial
dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil
pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian
tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk
mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam
penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah
mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada
masa produktifnya.
2.9.4. Modifikasi pekerjaan
Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar
menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan
pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai
agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan
tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan
pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini
diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka
sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan
yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat,
operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui
meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.
.
35
BAB III
Kesimpulan
Kelainan kongenital atau kelainan bawaan adalah kelainan yang terjadi dalam
pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak awal kehidupan, hasil dari konsepsi sel
telur. Kelainan bawaan dapat dikenali sebelum lahir, saat lahir, ada setelah lahir.
Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh kelainan genetik.
Cleft lip and palate (CLP) atau dikenal dengan labiopalatoschisis merupakan
kelainan/deformitas kongenital tersering kedua setelah club foot di mana angka
kejadiannya mencapai 1 : 750 kelahiran. Lebih sering terjadi pada ras asia (2 : 1000),
pada pria untuk kasus CLP, dan pada wanita pada kasus isolated cleft palate.
Labioschisis adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan
perkembangan wajah saat embrio di mana terdapat celah pada bibir. Palatoschisis
adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah saat
embrio di mana terdapat celah di antara kedua sisi langit-langit rongga mulut.
Labiopalatoschisis dapat disebabkan kelainan yang bersifat genetik, ataupun
yang non-genetik. Faktor genetic yang sudah diketahui saat ini adalah kelainan pada
kromosom 22q, kromosom 16, dan trisomi pada kromom 13, 18, dan 21. Sedangkan
faktor non-genetik meliputi teratogen (rokok, alcohol, phenytoin, dan lain-lain),
infeksi, trauma, defisiensi nutrisi, dan gangguan endokrin.
Labioschisis diklasifikasikan menjadi celah unilateral atau bilateral
berdasarkan jumlah celah. Selain itu, berdasarkan luas celah diklasifikasikan menjadi
komplit dan inkomplit. Sedangkan palatoschisis diklasifikasikan berdasarkan
keterlibatan dari soft dan hard palate. Klasifikasi berdasarkan Veau membagi menjadi
4 grup di mana pada grup I defek hanya pada soft palate, grup II defek melibatkan
hard dan soft palate, grup III defek melibatkan soft palate – alveolus (sering kali
bibir), grup IV defek bilateral komplit. Selain veau terdapat pula klasifikasi lain
seperti kernohan and stark symbolic classification ataupun International
Confederation of Plastic and Reconstructive Surgery Classification.
36
Manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan dapat berupa masalah menelan,
bicara, dental, mendengar, pertumbuhan kraniofasial,emosional, serta masalah
kosmetik.
Penanganan kecacatan pada labiopalatoschisis tidaklah sederhana, melibatkan
berbagai unsure antara lain, ahli bedah mulut, ahli bedah plastik, ahli ortodonti, ahli
THT, speech therapist, serta anastesiologis. Tatalaksana dari pasien dengan
labiopalatoschisis secara garis besar dibagi menjadi bedah dan non-bedah di mana
terapi-terapi tersebut saling tumpang tindih dan melengkapi dalam menangani pasien
CLP secara menyeluruh. Tatalaksana meliputi tatalaksana pengasuhan dan asupan,
tatalaksana masalah telinga, masalah bicara, masalah gigi, masalah perkembangan
psikososial, masalah genetika, serta terapi pembedahan definitive baik pembedahan
primer untuk celah bibir dan celah palatum, ataupun pembedahan sekunder seperti,
alveolar bone graft, orthognatic jaw surgery, pharyngoplasty VPI, serta rhinoplasty
sesuai indikasi.
Adapun beberapa teknik dasar pada pembedahan yang biasa digunakan untuk
memperbaiki celah bibir adalah teknik Mallard dan Randall-Tennison. Sedangkan
pada celah palatum adalah V-Y push-back dan von Langenbeck.
Komplikasi post operatif yang biasa timbul antara lain: obstruksi jalan napas,
perdarahan, fistel palatum, midface abnormalities, wound expansion, wound
infection, malposisis premaksila, whistle deformity, asimetri tebal bibir.
37
Daftar Pustaka
1. Balaji, SM. 2008. Textbook of Oral and Maxillofacial Surgery. Missisipi:
Elsevier.
2. Susan M, et al. Repair of Cleft Lip and Palate. University of Michigan
Medical Center.
3. Richard AH, Court C, Barry G. 2007. Cleft Lip and Palate. Grabb and Smith's
Plastic Surgery, Sixth Edition. New York: Lippincott Williams & Wilkins,
4. Converse JM, Hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip and Palate, Introduction.
Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed 11, vol 4. Philadelphia: WB
Saunders.
5. Sjamsuhidajat R, De jong W.2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC
6. Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Palate. Diakses
dari: http://cdc.gov/ncbddd/bd/cleft.html pada tanggal 16 November 2013
7. The Center for Children with Special Needs. Cleft Lip and Palate; Critical
Elements of Care. 2010. Diakses dari: http://www.cshcn.org
8. Anonymous. Practical Plastic Surgery for Nonsurgeons: Cleft Lip/Palate.
9. Young, Greg. 2010. Cleft Lip and Palate. Diakses dari:
10. http://www.uvm.edu/medicine/surgery/documents/CleftLipandPalate2Read-
Only.pdf
11. http://www.utmb.edu/otoref/grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-
9801.pdf
12. Marie MT, et al. 2013. Pediatric Cleft Lip and Palate. Diakses dari:
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview
13. Karmacharya, Jagajan. 2013. Cleft Lip. Diakses dari;
http://emedicine.medscape.com/article/877970-overview
14. Ted LT, et al. 2013. Cleft Lip and Palate and Mouth and Pharynx
Deformities. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/837347-
overview
15. Peter DW, et al. 2013. Plastic Surgery for Cleft Palate. Diakses dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1280866-overview
top related