cleft lip and palate

1

KATA PENGANTAR ............................................................................................................. 2 BAB I PENDAHULUAN ........................................................................................................ 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................................. 4

2.1. DEFINISI ...................................................................................................................... 4 2.2. EMBRYOLOGI .............................................................................................................. 4 2.3. ETIOLOGI..................................................................................................................... 8 2.4. EPIDEMIOLOGI........................................................................................................... 11 2.5. PATOFISIOLOGI.......................................................................................................... 12 2.6. KLASIFIKASI.............................................................................................................. 12 2.6.1. KLASIFIKASI CLEFT LIP ......................................................................................... 12 2.6.2. VEAU CLASSIFICATION ............................................................................................ 13 2.6.3. KERNAHAN AND STARK SYMBOLIC CLASSIFICATION................................................. 14 2.6.4. INTERNATIONAL CONFEDERATION OF PLASTIC AND RECONSTRUCTIVE SURGERY CLASSIFICATION ................................................................................................................... 14 2.7. MANIFESTASI KLINIS ................................................................................................ 14 2.7.1. MASALAH ASUPAN MAKANAN............................................................................... 14 2.7.2. MASALAH DENTAL................................................................................................. 15 2.7.3. INFEKSI TELINGA.................................................................................................... 15 2.7.4. GANGGUAN BERBICARA......................................................................................... 15 2.8. TATALAKSANA.......................................................................................................... 16 2.8.1. NURSING, COORDINATION OF CARE AND FEEDING ISSUES................................... 16 2.8.2. TAHAPAN PREOPERASI ........................................................................................... 17 2.8.3. SURGICAL CLEFT REPAIR ........................................................................................ 18 2.8.3.1. UNILATERAL CLEFT LIP REPAIR .......................................................................... 21 2.8.3.2. BILATERAL CLEFT LIP REPAIR .............................................................................. 23 2.8.3.3. CLEFT PALATE REPAIR ......................................................................................... 23 2.8.3.3.1. TEKNIK V-Y PUSH-BACK ................................................................................ 23 2.8.3.3.2. TEKNIK VON LANGENBECK ............................................................................. 24 2.8.4. OTOLARYNGOLOGY/AUDIOLOGY .......................................................................... 25 2.8.5. SPEECH PROBLEMS ................................................................................................ 27 2.8.6. DENTAL MEDICINE/ORTHODONTICS ..................................................................... 29 2.8.7. GENETIC AND DYSMORPHOLOGY .......................................................................... 30 2.8.8. PSYCHOSOCIAL AND DEVELOPMENTAL ISSUES..................................................... 30 2.9. PENCEGAHAN ............................................................................................................ 31 2.9.1. MENGHINDARI MEROKOK ...................................................................................... 31 2.9.2. MENGHINDARI ALCOHOL ....................................................................................... 32 2.9.3. NUTRISI DAN SUPLEMEN NUTRISI .......................................................................... 32 2.9.3.1. ASAM FOLAT....................................................................................................... 32 2.9.3.2. VITAMIN B-6 ....................................................................................................... 33 2.9.3.3. VITAMIN A .......................................................................................................... 33 2.9.3.4. SUPLEMEN NUTRISI............................................................................................. 34 2.9.4. MODIFIKASI PEKERJAAN ........................................................................................ 34

BAB III KESIMPULAN ....................................................................................................... 35 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................ 37

2

Kata Pengantar

Salam Sejahtera

Puji syukur saya panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas

rahmat dan pertolonganNya saya dapat menyelesaikan referat ini. Referat ini disusun

untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagi CoAss Universitas Pelita Harapan

yang sedang menjalani program kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Bedah Mulut

Rumah Sakit Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto.

Dalam referat ini akan dibahas secara menyeluruh mengenai cleft lip and

palate. Adapun referat ini menggunakan berbagai sumber kepustakaan, baik dari buku

maupun jurnal dan artikel yang diunduh dari internet. Penulis sangat berharap referat

ini dapat memenuhi kebutuhan pembaca dan memberikan manfaat berupa

pengetahuan baru bagi pembaca yang budiman.

Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah banyak

membantu dalam penyusunan referat ini, khususnya kepada pembimbing, yaitu dr.

Henry, Sp.BM yang telah banyak memberikan arahan dan masukan yang berarti.

Saya menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan memiliki

banyak keterbatasan. Oleh sebab itu kami menerima dengan senang hati segala kritik

dan saran yang membangun demi kepentingan kita bersama. Akhir kata semoga

referat ini dapat berguna bagi penulis maupun pembaca sekalian. Kiranya Tuhan

memberkati kita semua.

3

BAB I

Pendahuluan

Cleft lip dan palate merupakan deformitas congenital tersering kedua setelah

club foot. Angka kejadiannya mencapai 1 dari setiap 750 kelahiran. Dua pertiga kasus

melibatkan bibir dengan atau tanpa keterlibatan langit-langit rongga mulut (palatum),

sedangkan sepertiga lainnya terjadinya sebagai deformitas langit-langit saja (isolated

deformity of palate / cleft palate).

Masalah yang ditimbulkan dapat berupa masalah menelan, bicara, dental,

mendengar, pertumbuhan kraniofasial, emosional, serta kosmetik. Selain itu, 5%

kasus CLP dan CP merupakan kasus sindromik sehingga penting untuk diketahui dan

ditangani segera.

Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria, sedangkan cleft

palate (CP) didominasi penderita wanita. Pada kasus CLP, 86% di antaranya

menderita cleft lip yang bilateral, dan pada kasus unilateral lebih sering terjadi pada

sisi kiri.

Insidensi dari CLP dan CP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang

berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling besar.

Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia, 1 per 1000

pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam.

Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia orang tua

saat melahirkan di mana insidensi meningkat pada ibu yang melahirkan dengan usia

yang lebih tua serta adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP ataupun CP.

4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Definisi

Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan

gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada

bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir

disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut

palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.

Cleft lip terjadi ketika bibir tidak menyatu sepenuhnya dalam prose’s

perkembangan jaringan tersebut. Bibir terbagi menjadi dua bagian dan

menyebabkan ketidaknormalan posisi otot orbicularis oris. Cleft lip

umumnya mengenai bibir atas, walaupun bentuk langka dari facial clefting

dapat juga mengenai bibir bawah. Cleft lip yang tipikal seringkali melibatkan

hidung sehingga terjadi juga gangguan pada nostril.

Cleft palate adalah tidak menyatunya langit-langit dari mulut.

Palatum terdiri dari 2 bagian, yaitu hard palate dan soft palate. Bagian

anterior dari hard palate merupakan tempat tumbuhnya gigi yang disebut

dengan alveolar ridge, sedangkan bagian posterior merupakan dasar dari

rongga hidung.

Cleft lip palate (CLP) adalah tidak menyatunya kedua bagian dari bibir

dan atap rongga mulut yang seharusnya terjadi dalam 3 bulan pertama

pertumbuhan fetus.

2.2. Embryologi Dalam pembentukan embryologinya, pembentukan palatum dibagi

menjadi 2 tahap, yaitu pembentuk palatum primer dan sekunder. Palatum

primer meliputi daerah segitiga yang meliputi bagian anterior dari foramen

insisivus sampai ke bagian lateral dari gigi insisivus 2. Daerah ini meliputi

5

juga alveolar ridge dari keempat gigi insisivus. Sedangkan palatum sekunder

meliputi seluruh sisa bagian dari hard palate dan soft palate.

Terbentuk pada minggu ke-4-7 dari masa gestasi (kira-kira pada hari

ke 30-37). Palatum primer terbentuk dari pertumbuhan dan fusi dari bagian

medial nasal, lateral nasal, dan prosesus maksilaris. Pada akhir minggu

keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerah wajah yang mengelilingi

satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum. Tonjolan wajah ini

disebut juga prosesus fasialis, terdiri dari dua buah tonjolan/prosesus

maksilaris (lateral dari stomodeum), dua buah tonjolan/prosesus mandibula

(kaudal dari stomodeum), dan tonjolan frontonasalis/prosesus frontonasalis.

Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah

permukaan epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur

orofasial.

Adapun keliuma prosesus tersebut memiliki peran penting dalam

pembentukan wajah yaitu prosesus frontonasalis membentuk hidung dan

bibir atas, prosesus maksilaris membentuk maksila dan bibir, prosesus

mandibularis membentuk mandibula dan bibir bawah. Pada minggu kelima,

di daerah inferior prosesus frontonasalis akan muncul nasal placode.

Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akan menghasilkan

pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Di antara pasangan

prosesus tersebut akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubang hidung

primitif.

Prosesus maksilaris kanan dan kiri secara bersamaan akan mendekati

prosesus nasalis medial dan lateral. Selama dua minggu berikutnya, prosesus

maksilaris akan terus tumbuh kea rah tengah dan menekan prosesus nasalis

medialis ke arah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan bersatu dan

membentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateralis tidak berperan dalam

pembentukan bibir atas tapi berkembang terus membentuk ala nasi.

Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maksilaris dengan prosesus

nasalis medialis dapat menyebabkan celah pada bibr dan alveolus, naik

unilateral maupun bilateral.

6

Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum/palatal shelves dari

prosesus maksilaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan

bergerak kea rah medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum

sekunder. Di bagian anterior, kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan

palatum primer.

Pada daerah penyatuan ini terbentuklah foramen insisivum. Proses

penyatuan lempeng palatum dan palatum primer ini terjadi antara minggu ke-

7 sampai meinggu ke-10. Pada anak perempuan, prose’s penyatuan ini terjadi

satu minggu kemudian. Hal ini menyebabkan elah langit-langit (cleft palate)

lebih banyak terjadi pada anak perempuan. Celah pada palatum primer

terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasi ke dalam celah di antara

prosesus maksilaris dan prosesus nasalis medialis sehingga prose’s

penggabungan di antara keduanya tidak terjadi. Sedangkan pada celah

palatum sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusi satu

sama lain.

8

2.3. Etiologi

Etiologi Cleft lip palate secara pasti belum diketahui namun

dipercaya sebabnya bersifat multifaktorial. Kelainan tersebut disebabkan

gangguan perkembangan fetus pada trimester awal (minggu ke-6/7 sampai

minggu ke-10). Baik faktor lingkungan, yaitu teratogen, dan faktor genetic

berperan dalam pembentukan CLP.

Pajanan phenytoin intrauterine dapat meningkatkan risiko insidensi

sampai 10 kali lipat. Kebiasaan merokok pada ibu dapat menyebabkan risiko

2 kali lipat. Teratogen lain seperti alkohol, antikonvulsan lain, dan asam

9

retinoic juga dikaitkan dengan malformasi embryogenik fetus namun belum

ada penelitian yang menunjukkan hubungan langsung dengan pembentukan

cleft.

CLP dapat bersifat sindromik maupun nonsindromik. Kebanyakkan

kasus merupakan kelainan nonsindromik. Abnormalitas genetic dapat

menyebabkan kelainan sindromik yang mengenai baik palatum primer

ataupun sekunder. Pada isolated cleft palate, 40% kasus merupakan kasus

sindromik, sedangkan pada CLP hanya kurang dari 15% yang bersifat

sindromik.Kelainan sindromik meliputi 5-14% kasus, di mana sindrom yang

paling sering adalah Van der Woude syndrome. Van der Woude Syndrome

merupakan kelainan autosomal dominan di mana terjadi mikrodelesi dari

kromosom 22q yang menghasilkan sindrom anomaly velocardiofacial,

DiGeorge, atau conotruncal yang dikarakteristikkan oleh adanya CLP dan

blind sinuses. Pada sindrom ini, kelainan yang paling sering adalah clefting

dari palatum sekunder saja.

Kelainan yang bersifat nonsindromik juga dikaitkan dengan kelainan

genetic, namun dipercaya pada kasus-kasus tersebut lebih banyak disebabkan

oleh kelainan genetic yang bersifat multifaktorial. Berdasarkan studi meta-

analysis oleh Marazita et al pada tahun 2004, ditemukan gen multiple yang

dapat menyebabkan clefting pada kromosom 16.

2.3.1. Faktor Genetik

Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya

celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya.

Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari

seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini

diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir

dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis

pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga

karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan

otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah

tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen

10

yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini.

Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :

• Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak

kebalan embrio terhadap terjadinya celah.

• Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya

malformasi kongenital yang ganda.

• Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti

dengan anomali kongenital yang lain.

2.3.2. Faktor Nongenetik

Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan

krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang

berperan penyebab terjadinya celah bibir:

2.3.2.1. Defisiensi Nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan

satu hal penyabab terjadinya celah. Melalui percobaan yang

dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara

berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah

pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan

defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan

hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan

pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan

menimbulkan efek yang sama.

2.3.2.2. Zat Kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa

kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya

celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide

dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi

steroid

11

2.3.2.3. Virus Rubella

Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat

menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan

dapat menyebabkan celah

2.3.2.4. Trauma

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan

trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang

timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk

mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat

mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan

dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang

mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus

adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang

kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan

hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang

dapat menganggu pertumbuhan

2.3.2.5. Lain-lain

• Kurang daya perkembangan

• Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

• Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama

kehamilan yang dapat menganggu fetus

• Gangguan endokrin

• Pemberian hormon seks, dan tiroid

• Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

2.4. Epidemiologi Diagnosis yang paling sering ditemukan adalah CLP yaitu mencakup

46%, diikuti isolated cleft palate 33%, dan isolated lip palate 21%

Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria,

sedangkan cleft palate (CP) didominasi penderita wanita. Insidensi kelainan

12

yang bersifat unilateral adalah 9x lebih banyak daripada bilateral, dan terjadi

2x lebih banyak pada sisi kiri.

Insidensi dari CLP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang

berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling

besar. Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia,

1 per 1000 pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam. Sedangkan

interaksi racial terhadap insidensi CP tidak bermakna dimana ditemukan

insidensi rata-rata adalah 0,5 per 1000 kelahiran.

Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia

orang tua saat melahirkan, dan adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP

ataupun CP.

2.5. Patofisiologi Pembentukan cleft atau celah tersebut disebabkan oleh kekurangan

jaringan (tissue deficiency). Hal tersebut disebabkan oleh kegagalan

pertumbuhan dan atau fusi dari epithelial bridge pada saat pembentukan pada

masa gestasi. Yang seperti sudah disebutkan sebelumnya bahwa penyebab

yang peling sering adalah agen-agen teratogen dan kelainan genetic.

2.6. Klasifikasi

2.6.1. Klasifikasi Cleft Lip 2.6.1.1. Berdasarkan lengkap tidaknya celah yang terbentuk

2.6.1.1.1. Komplit

2.6.1.1.2. Inkomplit

2.6.1.2. Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan

2.6.1.2.1. Unilateral

2.6.1.2.2. Bilateral

13

2.6.2. Veau Classification

• Grup I : defek hanya terdapat pada soft palate

• Grup II : defek melibatkan hard dan soft palate

• Grup III : defek melibatkan soft palate hingga ke alveolus, sering

kali melibatkan bibir

• Grup IV : defek bilateral komplit

Veau classification of cleft lip and palate. A:

Group I. Defects of the soft palate only. B:

Group II. Defects involving the hard palate

and soft palate. C: Group III. Defects

involving the soft palate to the alveolus,

usually involving the lip. D: Group IV.

Complete bilateral clefts

14

2.6.3. Kernahan and Stark Symbolic Classification

• Area 1 dan 4 : bibir

• Area 2 dan 5 : alveolus

• Area 3 dan 6 : hard palate di antara alveolus dan foramen

insisivus

• Area 7 dan 8 : Hard palate

• Area 9 : soft palate

2.6.4. International Confederation of Plastic and Reconstructive

Surgery Classification • Grup I : defek melibatkan bibir dan alveolus

• Grup II : defek pada palatum sekunder

• Grup III : kombinasi yang melibatkan palatum primer dan

sekunder

2.7. Manifestasi Klinis

2.7.1. Masalah asupan makanan Merupakan masalah pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan

atau palate memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan

pada payudara ibu ataupun pada dot. Tekanan lembut pada pipi bayi

15

dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan

yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan tidak sebaik

bayi yang normal. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin

dapay membantu prose’s menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung

bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita

labioschisis saja atau hanya dengan celah kecil pada palatum biasanya

dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya

membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot

ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi

dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan maslaah pemberian

makanan/asupan makanan tertentu.

2.7.2. Masalah dental

Masalah berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan

malposisi dari gigi geligi pada area celah bibir yang terbentuk. Hal ini

disebabkan oleh karena pada penderita penyakit ini sering kali

mengenai alveolus yang merupakan tempat erupsi gigi geligi sehingga

dapat menyebabkan gangguan.

2.7.3. Infeksi telinga

Anak dengan labiopalatoschisis lebih mudah untuk menderita

infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari

otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

2.7.4. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya juga memiliki

kelainan pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.

Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang atau rongga nasal pada

saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih

tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan

16

reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut di atas untuk menutup

ruang/rongga nasal pada saat bicara mungkin dapat kembali

sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk

memproduksi suara atau huruf p,b,d,t,h,k,g,s,sh, dan ch. Biasanya

terapi bicara sangat membantu

2.8. Tatalaksana

2.8.1. Nursing, Coordination of Care and Feeding Issues 2.8.1.1. Pada anak dengan celah bibir saja

Pada umumnya bayi masih dapat melakukan hisapan baik pada

dot ataupun payudara ibu. Namun dapat merupakan masalah

pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan atau palate

memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada

payudara ibu ataupun pada dot. Hal ini dapat dibantu dengan

penekanan lembut pada pipi bayi, karena dapat membantu

hisapan oral bayi.

2.8.1.2. Pada anak dengan celah palatum dengan atau tanpa celah bibir

Pada bayi atau anak dengan celah palatum akan

membutuhkan botol atau teknik pemberian ASI khusus.

Pemberian asupan melalui botol susu biasa biasanya tidak

memungkinkan. Masalah utama pada bayi dengan celah

palatum adalah dengan penghisapan dan juga formula yang

dapat mengalir melalui hidung. Hal ini dapat dibantu dengan

membuat cross-cut dari ujung dot botol susu atau juga dengan

botol susu yang dapat di tekan “squeeze bottle feeder” atau

dikenal juga dengan Haberman Feeder. Bayi dengan celah

menelan udara lebih banyak dari bayi normal, sehingga perlu

disendawakan lebih sering. Selain itu, bayi sebaiknya diberi

susu dalam posisi duduk untuk mencegah susu keluar lagi dari

hidung dan mengurangi udara yang tertelan.

17

Sisa susu dan makanan dapat dibersihkan dari area

celah dengan pemberian air putih atau dengan mengelap

dengan kain. Makanan padat dapat diberikan sama seperti bayi

normal yaitu pada usia 6 bulan. Apabila bayi mengalami

kesulitan makan dan penambahan berat badan tidak sesuai

dengan kurva pertumbuhan maka sebaiknya dikonsultasikan ke

team-feeding specialist.

Target yang diharapkan adalah intake dalam 24 jam

harus > 2,5ounces/pound (500gr/KgBB) dan setiap 1 sesi

pemberian tidak boleh melebihi 30 menit karena apabila lebih

dari 30 menit maka bayi tersebut bekerja lebih berat dan

membakar kalori lebih banyak sehingga kalori untuk kebutuhan

pertumbuhannya dapat kurang.

2.8.2. Tahapan preoperasi Pada tahapan sebelum operasi yang dipersiapkan adalah

ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi cukup

dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang

memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah Rules of Ten, meliputi

berat badan > 10 pound (5kg), hemoglobin > 10g/dL, dan usia lebih

18

dari 10 minggu. Jika bayi belum memenuhi rules of ten, maka orang

tua perlu diberkan nasihat agar kelainan dan komplikasi tidak

bertambah parah. Misalnya dengan pemberian minum menggunakan

dot khusus atau dapat juga diberikan plester khusus yang bersifat

nonalergenik untuk melekatkan celah bibir agr tidak melebar akibat

proses tumbuh kembang yang dapat menyebabkan menonjolnya gusi

ke arah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah. Hal ini

apabila terjadi dapat menyulitkan tindakan operasi dan secara kosmetik

tidak akan sempurna.

2.8.3. Surgical Cleft Repair Dua teknik cleft lip repair yang sering digunakan yaitu teknik

Millard dan teknik triangular randall-tennison.

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana

pada sisi medial di rotasi ke bawah dari kolumela untuk menurunkan

titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan kea rah garis

tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari

teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk berada pada

jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung.

19

Teknik triangular dikembangkan oleh Tennisaon dengan

menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di

sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum

philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di

sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang

baik, tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.

Dua teknik cleft palate repair yang sering digunakan yaitu

tenik von langenbeck dan teknik V-Y pushback. Kedua teknik ini akan

dibahas lebih lanjut pada subbab 2.8.4.3 cleft palate repair.

21

2.8.3.1. Unilateral Cleft Lip Repair

Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral

cleft lip telah dikemukakan dengan variasi yang beragam,

antara lain Lemesurier quadrilateral flap repair, Randall-

Tennisaon triangular flap repair, Millard rotation-advancement

repair, dan Skoog and Kernahan-Bauer upper and lower lip Z-

plasty repair. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk

22

mengembalikan kontinuitas dan fungsi dari muskulus

orbikularis dan menghasilkan anatomi yang simetris.

23

2.8.3.2. Bilateral Cleft Lip Repair

2.8.3.3. Cleft Palate Repair

2.8.3.3.1. Teknik V-Y Push-Back Teknik V-Y push-back mencakup dua flap

unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel

dengan dasarnya di sebelah anterior. Flap anterior

dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap

posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to

Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.

Keuntungan:

• Memperpanjang palatum ke posterior

• Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat

palatum lebih panjang

24

Kekurangan:

• Kemungkinan timbul fistula karena

mukoperiosteum yang tipis di antara palatum

durum dan palatum molle

• Meninggalkan tulang terbuka/denuded bone

yang lebar pada tepi lateral celah langit-langit.

Daerah ini kemudian dapat membentuk jaringan

parut yang berperan pada konstriksi lengkung

maksila

• Waktu operasi lebih lama

2.8.3.3.2. Teknik Von Langenbeck Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Von

Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang

masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini

menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal

pada palatum durum dan palatum molle. Untuk

memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini di

25

sebelah anterior dan posterior di perluas ke medial

untuk menutup celah palatum.

Keuntungan:

• Teknik mudah dikerjakan

• Waktu operasi cepat

Kekurangan:

• Tidak mampu memanjangkan palatum

ke posterior sehingga kemungkinan

terjadinya VPI lebih tinggi

• Fungsi bicara tidak optimal

2.8.4. Otolaryngology/Audiology

Bayi yang terlahir dengan celah palatum lebih rentan terhadap

infeksi telinga (terutama telinga tengah, mencapai 90-95% dari

penderita). Walaupun mekanismenya sampai saat ini belum dapat

secara jelas dipastikan, dipercaya berhubungan dengan kemampuan

drainase telinga dalam hubungannya dengan tuba eustachius dari bayi

tersebut. Hal ini menyebabkan penumpukkan cairan yang

26

meningkatkan risiko infeksi. Apabila dibiarkan tanpa diobati dapat

menyebabkan ketulian.

Oleh karena itu akan diperlukan pemeriksaan berkala untuk infeksi dan

audiologi karena apabila dibiarkan selain menyebabkan ketulian dapat

menganggu dengan perkembangan bicara. Sering kali bayi dengan

celah palatum memberukan hearing tube.

27

2.8.5. Speech Problems

29

2.8.6. Dental Medicine/Orthodontics

30

2.8.7. Genetic and Dysmorphology

2.8.8. Psychosocial and Developmental Issues

31

2.9. Pencegahan

2.9.1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko

lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah

orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara

konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah

orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di

Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah

orofacial yang terjadi pada populasi negara itu.

Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan

hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali

dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah

untuk upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah

mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan

perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada

dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta

32

perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan,

ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil,

dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka

2.9.2. Menghindari alcohol

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat

mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut

sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek

sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol

syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika

Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001),

diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah

orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam

banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai

pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan

murni karena alkohol.

2.9.3. Nutrisi dan Suplemen nutrisi

Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester

I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan

struktur kraniofasial yang normal dari fetus.

2.9.3.1. Asam Folat

Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan

celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol

manusia karena folat dari sumber makanan memiliki

bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya

diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya

yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya

celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan

asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam

folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap

33

kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat

memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu,

ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk

mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam

mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang

embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada

ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang

non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing.

2.9.3.2. Vitamin B-6

Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap

induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada

binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid,

kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau

antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial

dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan

terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya

pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih

kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya

celah.

2.9.3.3. Vitamin A

Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan

dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan

kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama

yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu

menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek

kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia

menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet

tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial

yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000

kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial

dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang

34

mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa

perikonsepsional.

2.9.3.4. Suplemen Nutrisi

Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang

percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi

vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai

tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang

dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama

dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya

kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang

dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan

suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial

dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil

pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian

tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk

mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam

penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah

mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada

masa produktifnya.

2.9.4. Modifikasi pekerjaan

Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar

menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan

pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai

agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan

tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan

pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini

diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka

sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan

yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat,

operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui

meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.

.

35

BAB III

Kesimpulan

Kelainan kongenital atau kelainan bawaan adalah kelainan yang terjadi dalam

pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak awal kehidupan, hasil dari konsepsi sel

telur. Kelainan bawaan dapat dikenali sebelum lahir, saat lahir, ada setelah lahir.

Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh kelainan genetik.

Cleft lip and palate (CLP) atau dikenal dengan labiopalatoschisis merupakan

kelainan/deformitas kongenital tersering kedua setelah club foot di mana angka

kejadiannya mencapai 1 : 750 kelahiran. Lebih sering terjadi pada ras asia (2 : 1000),

pada pria untuk kasus CLP, dan pada wanita pada kasus isolated cleft palate.

Labioschisis adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan

perkembangan wajah saat embrio di mana terdapat celah pada bibir. Palatoschisis

adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah saat

embrio di mana terdapat celah di antara kedua sisi langit-langit rongga mulut.

Labiopalatoschisis dapat disebabkan kelainan yang bersifat genetik, ataupun

yang non-genetik. Faktor genetic yang sudah diketahui saat ini adalah kelainan pada

kromosom 22q, kromosom 16, dan trisomi pada kromom 13, 18, dan 21. Sedangkan

faktor non-genetik meliputi teratogen (rokok, alcohol, phenytoin, dan lain-lain),

infeksi, trauma, defisiensi nutrisi, dan gangguan endokrin.

Labioschisis diklasifikasikan menjadi celah unilateral atau bilateral

berdasarkan jumlah celah. Selain itu, berdasarkan luas celah diklasifikasikan menjadi

komplit dan inkomplit. Sedangkan palatoschisis diklasifikasikan berdasarkan

keterlibatan dari soft dan hard palate. Klasifikasi berdasarkan Veau membagi menjadi

4 grup di mana pada grup I defek hanya pada soft palate, grup II defek melibatkan

hard dan soft palate, grup III defek melibatkan soft palate – alveolus (sering kali

bibir), grup IV defek bilateral komplit. Selain veau terdapat pula klasifikasi lain

seperti kernohan and stark symbolic classification ataupun International

Confederation of Plastic and Reconstructive Surgery Classification.

36

Manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan dapat berupa masalah menelan,

bicara, dental, mendengar, pertumbuhan kraniofasial,emosional, serta masalah

kosmetik.

Penanganan kecacatan pada labiopalatoschisis tidaklah sederhana, melibatkan

berbagai unsure antara lain, ahli bedah mulut, ahli bedah plastik, ahli ortodonti, ahli

THT, speech therapist, serta anastesiologis. Tatalaksana dari pasien dengan

labiopalatoschisis secara garis besar dibagi menjadi bedah dan non-bedah di mana

terapi-terapi tersebut saling tumpang tindih dan melengkapi dalam menangani pasien

CLP secara menyeluruh. Tatalaksana meliputi tatalaksana pengasuhan dan asupan,

tatalaksana masalah telinga, masalah bicara, masalah gigi, masalah perkembangan

psikososial, masalah genetika, serta terapi pembedahan definitive baik pembedahan

primer untuk celah bibir dan celah palatum, ataupun pembedahan sekunder seperti,

alveolar bone graft, orthognatic jaw surgery, pharyngoplasty VPI, serta rhinoplasty

sesuai indikasi.

Adapun beberapa teknik dasar pada pembedahan yang biasa digunakan untuk

memperbaiki celah bibir adalah teknik Mallard dan Randall-Tennison. Sedangkan

pada celah palatum adalah V-Y push-back dan von Langenbeck.

Komplikasi post operatif yang biasa timbul antara lain: obstruksi jalan napas,

perdarahan, fistel palatum, midface abnormalities, wound expansion, wound

infection, malposisis premaksila, whistle deformity, asimetri tebal bibir.

37

Daftar Pustaka

1. Balaji, SM. 2008. Textbook of Oral and Maxillofacial Surgery. Missisipi:

Elsevier.

2. Susan M, et al. Repair of Cleft Lip and Palate. University of Michigan

Medical Center.

3. Richard AH, Court C, Barry G. 2007. Cleft Lip and Palate. Grabb and Smith's

Plastic Surgery, Sixth Edition. New York: Lippincott Williams & Wilkins,

4. Converse JM, Hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip and Palate, Introduction.

Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed 11, vol 4. Philadelphia: WB

Saunders.

5. Sjamsuhidajat R, De jong W.2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC

6. Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Palate. Diakses

dari: http://cdc.gov/ncbddd/bd/cleft.html pada tanggal 16 November 2013

7. The Center for Children with Special Needs. Cleft Lip and Palate; Critical

Elements of Care. 2010. Diakses dari: http://www.cshcn.org

8. Anonymous. Practical Plastic Surgery for Nonsurgeons: Cleft Lip/Palate.

9. Young, Greg. 2010. Cleft Lip and Palate. Diakses dari:

10. http://www.uvm.edu/medicine/surgery/documents/CleftLipandPalate2Read-

Only.pdf

11. http://www.utmb.edu/otoref/grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-

9801.pdf

12. Marie MT, et al. 2013. Pediatric Cleft Lip and Palate. Diakses dari:

http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview

13. Karmacharya, Jagajan. 2013. Cleft Lip. Diakses dari;


14. Ted LT, et al. 2013. Cleft Lip and Palate and Mouth and Pharynx

Deformities. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/837347-

overview

15. Peter DW, et al. 2013. Plastic Surgery for Cleft Palate. Diakses dari:


cleft lip and palate

Documents

teknik v

y push