clase 12 y 13 - hipofunción hipofisaria
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8/10/2019 Clase 12 y 13 - Hipofuncin Hipofisaria
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HIPOFUNCIN
HIPOFISARIA
DR. MICHAEL AYUDANT RAMOS
SEDE DOCENTE HOSPITAL SAN JOS
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8/10/2019 Clase 12 y 13 - Hipofuncin Hipofisaria
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HIPOPITUITARISMOEntidad caracterizada por el dficit aislado o mltiple de las hormonas secretadas phipfisis.
El dficit ms comn es el multihormonal
Puede establecerse de manera progresiva, aunque no exacta, la disminucin de la fhipofisaria:
1. Eje gonadal
2. Eje somatotropo
3. Eje tirotropo
4. Eje corticotropo
5. Eje prolactotropo: Este slo disminuye en la necrosis posparto (en los dems casos se edel tallo o por el mismo tumor)
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Cuadro clnicoDepender del sector hormonal comprometido
En la infancia: Talla baja con velocidad de crecimiento lenta
Puede haber hipoplasia del pene (micropene)
En recin nacidos: Hipoglicemia
En la adolescencia: Ausencia de desarrollo sexual, o es incompleto
En la adultez Compromiso tirotrfico: Intolerancia al fro, astenia, somnolencia, estreimiento
Dficit de ACTH: Debilidad, cansancio, hipotensin ortosttica, nusea, vmitos
Mujer: Alteraciones del ciclo menstrual (oligomenorrea, amenorrea), infertilidad, sequedad va
Varn: Disminucin de libido, impotencia e infertilidad
Puede haber a veces dficit de hormona antidiurtica
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DiagnsticoRequiere la evaluacin de los sectores hormonales:
Sector hormona de crecimiento: IGF-I, IGF-BP3 y GH estimulada (clonidina, arginina, insu
Sector gonadotrfico: FSH, LH, estradiol, testosterona. Se puede hacer un test de estimula
Sector tirotrfico: Medicin de TSH (normal o baja) y T3 y T4 (ambas bajas)
Sector prolactotropo: Medicin de prolactina, y test de estimulacin con TRH
Sector adrenocorticotrfico: cortisol libre urinario en 24 h, estmulo con hipoglicemia insu
Se debe evaluar la etiologa de la insuficiencia hipofisaria:
Historia clnica: Descartar causas infecciosas, traumatismos
Imgenes: Resonancia magntica, TAC (para descubrir lesin ocupante)
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Tratamiento
Reemplazo de los sectores hormonales afectados y resolucicausa Primero a reemplazar: Eje corticotropo (hidrocortisona de eleccin
utilizarse prednisona) y adecuado consumo de sal.
No suele ser necesario el uso de mineralocorticoides (fludrocortiso
Das ms tarde: reemplazar el eje tirotropo: levotiroxina
Una vez compensados estos 2 ejes, se pueden proceder a reemplazdems ejes: Etapa prepuberal: Hormona de crecimiento
Etapa pospuberal o en adultez: Esteroides sexuales o gonadotrofinas
El reemplazo con GH parece ser beneficiosa en adultos con dficit de estas hormonas
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Talla BajaDefinicin: Talla por debajo de las 2 DE con respecto a la media para la edad (perc
Etiologa:
Nios normales con talla baja (80%): Talla baja familiar o retraso constitucional del crec
Talla baja patolgica:
De inicio prenatal:
Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU): Desarrollo disarmnico en el ltimo trimestre del embarazo
Anomalas genticas:
1. Anomalas cromosmicas: Sndrome de Down, Turner, Prader Willi2. Anomalas gnicas (Sd. dismrficos): Sndrome de Silver-Russell
3. Displasias esquelticas: Acondroplasia o espondilodisplasia
De inicio postnatal:
No endocrinos: Desnutricin y enfermedades crnicas, radioterapia y quimioterapia, trastornos psicoafe
Endocrinos:
Dficit de: Hormona de crecimiento, hormonas tiroideas, dficit de factores de crecimiento, esteroides
Exceso de: Glucocorticoides
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Causas de talla baja
Acondroplasia
RCIU
Sd. Silver Russel
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Dficit de hormona de crecimienHormona de crecimiento: Principal hormona en la regulacin del crecimiento postn
Representa menos del 2% de las causas de talla baja (1 en 4000 nios)
Puede presentarse aislado o asociado a otros dficit de hormonas hipofisarias
En slo el 20% se encuentra una causa orgnica (generalmente tumoral)
Cuadro clnico:
Retraso de crecimiento desde los primeros meses de vida: Menor velocidad de crecimien
Desproporcin craneofacial: cara pequea, frente abombada, cabello fino, manos y pies pacmulo de grasa en abdomen y miembros
Puede haber micropene, testculos pequeos y a veces criptorquidia
10% de los nios: Hipoglicemia en el perodo neonatal
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Nios con dficit de hormona crecimiento
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Diagnstico
Identificar deficiencia en la estimulacin de la hormona de crecimient Test de estimulacin de GH: Con ejercicio, clonidina, arginina
El valor de la GH en la prueba normalmente debe ser > 10 ng/mL (dficit severo:
Identificar productos derivados de la GH: IGF-1 (Insulin-like growth factor): Disminuido para la edad
IGF-BP1 e IGF-BP3: Protenas transportadoras de IGF-1
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Tratamiento de la deficiencia de Tratamiento de eleccin: Hormona de crecimiento recombinante huma Dosis en nios: 0.16 a 0.24 mg/kg/semana, dividido en dosis de aplicacin SC dia
Se debe iniciar el tratamiento de preferencia antes del inicio de pubertad
Debe terminar el tratamiento al haber evidencia de cierre del cartlago de crecimi
Tratamientos alternativos con estimuladores de la secrecin de hormoncrecimiento (clonidina, arginina): No han mostrado beneficios en ensa
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TRASTORNOS DE LANEUROHIPFISIS Y EL
HIPOTLAMO
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Diabetes inspidaDiabetes inspida central: Sndrome poliuro-polidpsico por dficit parcial o total de la hormona antidiurti
Etiologa:
Idioptica (25-30%)
Familiar (autosmica dominante o recesiva)
Tumoral (craneofaringioma, glioma, germinoma, linfoma): 13%
Infiltrativa: Histiocitosis
Autoinmune
Granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis
Traumtica: Post ciruga craneal (9%), traumatismo craneoenceflico (20%)
Vascular: Aneurisma, isquemia
Sndrome de Wolfram: Diabetes mellitus, atrofia, ptica y sordera nerviosa
Diabetes inspida nefrognica: Insensibilidad de los tbulos colectores a la accin de la hormona antidiurtica
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Cuadro clnico de la DiabetesinspidaPoliuria acompaada de polidipsia, generalmente de inicio brusco
Volumen urinario puede ser hasta 20 Litros al da
Frecuente la nicturia (3 a 4 micciones nocturnas acompaadas de toma de agua)
Polidipsia, generalmente con preferencia de agua fra
Si se interrumpe el acceso al agua, ocurrir una deshidratacin hipernatrmica grav
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Diagnstico de la diabetes inspiDescartar otras causas de poliuria y polidipsia: Diabetes mellitus, insuficiencia rena
hipokalemia e hipercalcemia
Prueba de restriccin hdrica:
Medir al inicio: Peso del paciente, volumen de la primera miccin, sodio, potasio, urea, osmolaridad en sangre y orina
Se mide de manera horaria el peso y el volumen de cada miccin.
Se termina la prueba si paciente pierde el 3% de su peso o dura ms de 7-8 horas
Al finalizar: Se repiten las mediciones del inicio. Test positivo para diabetes inspida: Relacin osmolaridad urinaria/osmolaridad plasmtic
1.5, y orina con baja osmolaridad en general
Se puede aadir ADH exgena, lo que provocar disminucin de la diuresis
Otraos estudios: RMN para descartar lesin en hipfisis posterior
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Tratamiento de la diabetes inspiAdministracin de la hormona antidiurtica: Desmopresina (DDAVP): Anlogo sinttico de la ADH: Administrable por va intra
parenteral y enteral:
Dosis intranasal: 5-10 ug 1 a 2 veces por da
Tratamiento parenteral: Generalmente post quirrgico: 0.02 a 0.04 ug/kg
En caso de diabetes inspida nefrognica: Se puede utilizar clorporpamida o tiazidas; Mejoran la accin a nivel renal
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Tumores de la regin hipotlamhipofisaria
Adenomas hipofisarios: 15% de los tumores intracraneales y 90% de tumores de la regin selar Pueden formar parte de la neoplasia endocrina mltiple (MEN1), que es de here
autosmica dominante (adems de hiperparatiroidismo y tumores del pncreas
Cuando se expanden por encima de la silla turca: Alteracin del camp(hemianopsia bitemporal), por compromiso variable del quiasma ptilos quiasmas por encima de la silla y 15% por delante de la misma).
Si la expansin es lateral: Lesin de los senos cavernosos: Dao de III, arteria cartida interna
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Clasificacin de las lesiones ocupanteespacio en la regin hipotlamo-hipofi
Lesiones
hipofisarias
Tumorales Adenomas
CarcinomasSarcomas
Metstasis
No tumorales Silla turca vaca
Causas granulomatosas o inflamatorias: TBC, histiocitosis X, sa
hipofisitis linfoctica, absceso hipofisario
Quistes aracnoides
Aneurismas o malformaciones vasculares
Lesiones
hipotalmicas
Tumorales Derivados de estructuras normales: Meningiomas, gliomas, sa
ependimomas
Derivados de anomalas del crecimiento: craneofaringiomas, g
hamartomas, hemagiomas
Tumores secundarios: Metstasis, infiltracin leucmica
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Tumores de la regin hipotlamohipofisaria
Hamartoma hipotalmico
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