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Carmen Aragón Valera
Hospital Ramón y Cajal
LESIONES LESIONES ÓÓSEAS SEAS ACTUALMENTE POCO ACTUALMENTE POCO FRECUENTES EN LOS FRECUENTES EN LOS
TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL METABOLISMO DEL
CALCIOCALCIO
Varón de 42 años, natural de Bolivia con los siguientes Antedecentes Personales:
No alergias medicamentosas conocidas.
Cirugía de hernia inguinal hace 5 años
2 episodios de cólico nefrítico hace 12 años.
Sin Antecedentes Familiares de interés
En tratamiento con diclofenaco por dolores óseos generalizados
El pacienteEl paciente
Sufre caída casual sobre hemicuerpo derecho
Dolor e impotencia funcional en MID
Acude al Servicio de Urgencias
Marzo de 2007
Radiografía simple de cadera derecha:
Posible fractura a nivel de cotilo
TAC de confirmación¡Sorpresa!
Múltiples imágenes líticas en:
ambos iliacos
ramas isquio e iliopubianas
pubis
epífisis y diáfisis femorales
Cortical de cotilo derecho adelgazada sin fracturas.
Juicio clínico provisional:
Lesiones líticas a estudio
Ingreso a cargo de Traumatología
Patología tumoral metastásica vs patología ósea primaria
RMN de pelvis
Pruebas complementarias en TraumatologPruebas complementarias en Traumatologíía (I):a (I):
Afectación difusa en los elementos óseos de la pelvis.
Lesiones de carácter insuflante.
Naturaleza fibrosa(displasia fibrosa poliostótica).
TAC toraco-abdomino-pélvico:
Doble vena cava superior
Ligera cardiomegalia
Lesiones líticas en costillas y pelvis sugerentes de metástasis
Pruebas complementarias en TraumatologPruebas complementarias en Traumatologíía (II):a (II):
Gammagrafía ósea ( 20mCi de HDP-TC99m)
Múltiples imágenes focales, irregulares de aumento de reacción osteogénica en:
• Cráneo, región parietal lineal media
• Maxilar superior e inferior
• Húmero izquierdo
• Arcos costales
• Pelvis
• Fémur izquierdo
• Ambas tibias
• D5
Bioquímica:
• Creatinina 0,90 mg/dL
• Calcio 11,211,2 mg/dL
• Proteínas totales 6,4 g/dL
• Colesterol total 140 mg/dL
• Triglicéridos 107 mg/dL
• Perfil hepático:GOT 18 U/L
GPT 18 U/L
Hemograma:
• Hb: 13,1 g/dL
• Hto: 40,8%
• VCM: 85,9 fL
• Leucocitos 4760 /μL(fórmula Normal)
• Plaquetas: 187000/μL
Pruebas complementarias en TraumatologPruebas complementarias en Traumatologíía (II):a (II):
Pruebas complementarias en TraumatologPruebas complementarias en Traumatologíía (II):a (II):
Marcadores tumorales:
• PSA 0,276 ng/mL
• CEA 1,4 ng/mL
• CA-19.9 21,7 IU/mL
• CA 125 4,7 IU/mL
PTH 552,9 552,9 pgpg/ / mLmL
Interconsulta a Endocrinología
OSTEITIS FIBROSA QUÍSTICA POR
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
• ↑ Osteoclastos multinucleados en lagunas de Howship.
• Sustitución de osteocitos y componentes de médula ósea por tejido fibroso.
• Formación de lesiones quísticas con contenido fibroso (Tumores pardos)
OsteitisOsteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica
• Resorción perióstica de la cortical.
• Lesiones osteolíticas
• Cráneo en sal y pimienta
OsteitisOsteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica
Descrita en 1891 por F. von Recklinghausen
Tumoración de la glándula paratiroides como compensación de la enfermedad ósea.
F. Mandl (1892-1957) en 1925 asociación con hiperparatiroidismo.
OsteitisOsteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica
El caso de El caso de AlbertAlbert JJ
La exéresis de una glándula paratiroideamejoró los síntomas y signos de hipercalcemia.
OsteitisOsteitis fibrosa fibrosa ququíísticasticaPrevalencia muy variable en función de las series. Primeras series (>50a) 10-25%. En general tendencia a ↓
SerieSerie PaPaííss PrevalenciaPrevalencia
India100%(n=29)
25%(n=124)
1,56%(n=128)
Bilezikian JP. y cols.(J Bone Miner Res. 1991 Oct;6 Suppl
2:S85-9 )
Estados Unidos
1%(n=97)
Mediavilla JD. y cols(An. Med. Interna
Madrid v.18 n.9 Madrid. 2001)España
0%(n=47)
Brasil
Mishra SK. y cols.(Br J Surg. 2001 May;88(5):708-14 )
Bandeira F. y cols. (Arq Bras Endocrinol Metab 2006;50/4:657-
663)
Haddock y cols.(P R Health Sci J. 1998 Dec;17(4):309-16)
Puerto Rico
Pruebas en EndocrinologPruebas en Endocrinologíía (I)a (I)
• Creatinina 1,03 mg/dL
• Calcio 12,3 mg/dL
• Proteínas totales 6,5 g/dL
• Fosfatasa alcalina 951 U/L (n 53-128)
• PTH 763,5 pg/mL
• Calciuria 407,40 mg/24 horas
• 25-OH-vitamina D 11,10 ng/mL
Pruebas en EndocrinologPruebas en Endocrinologíía (II)a (II)
Gammagrafía Tc99m-MIBI y Tc99m pertecnetato cervical y mediastínica:
Masa paratiroidea localizada en región medio-inferior de lóbulo tiroideo izquierdo que sobrepasa los límites del mismo. Compatible con gran adenoma paratiroideo.
Ecografía cervical:
• Ambos lóbulos tirodeos sin evidencia de nódulos
• Imagen nodular hipoecogénica posterior al LTI próxima a estructuas vasculares y venas aumentadas de calibre.
Pruebas en EndocrinologPruebas en Endocrinologíía (III)a (III)
RMN CRANEAL:
• Lesión expansiva extraaxial en región frontal izquierda
• Lesiones similares en escama occipital izquierda
• Raíz nasal y fosa nasal derecha
RMN CERVICAL:
• Desplazamiento de LTI por masa de 28x13 mm en localización de paratiroides.
Se confirma el diagnóstico de sospecha:
HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo primario con osteprimario con osteíítis fibrosatis fibrosa
Tratamiento definitivo
Cirugía
NationalNational InstituteInstitute ofof HealthHealth y y NationalNational InstituteInstitute ofofDiabetes Diabetes andand DigestiveDigestive andand KidneyKidney DiseasesDiseases. (1990 y . (1990 y
2002).2002).
Indicaciones de tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismoprimario:
• Síntomas o complicaciones del hiperparatiroidismo
• Menores de 50 años
• Calciuria > 400 mg/24 h
• Calcio sérico 1 mg/dL por encima del límite superior de la normalidad
• Pérdida de un 30% de la función renal
• Litiasis renal
• Osteoporosis (T score < -2,5 DE)
¿Adenoma vscarcinoma?
CorrelaciCorrelacióón Cln Clíínicanica--HistologHistologííaa
Chang YJ; Mittal V; Remine S; Harish Manyam; y cols. Correlation betweenclinical and histological findings in parathyroid tumors suspicious for carcinoma. The American Surgeon; May 2006; 72, 5
Hallazgos clínicos que sugieren carcinoma de paratiroides:
Tamaño> 3cm.
Masa palpable.
Calcio > 14 mg/dL
Hiperparatiroidismo grave
Chang YJ y cols.Correlation between clinical and histological findings in parathyroid tumors suspicious for carcinoma. The American Surgeon; May 2006; 72, 5
Tumor> 3 cm
17/160 en patología benigna
2/8 en carcinoma
Resto de parámetros sin diferencias
Bandeira F. y cols. From Mild to Severe Primary Hyperparathyroidism: The Brazilian Experience. Arq Bras Endocrinol Metab 2006;50/4:657-663
OF: osteítis fibrosa quística RS: litiasis renal As: asintomáticos NPS: alteraciones neuropsiquiátricas
Roberts JH y cols. Hyperparathyroidism: Can Parathyroid Carcinoma Be Anticipated on Clinical and Biochemical Grounds? Report of NineCases and Review of the Literature. Ann. Surg Primary Oncol. Vol. 12, No. 7, 2005
Pero...
Junio’07
Nueva caída casualFractura supracondíleade húmero izquierdo sobre tumor pardo
Tratamiento quirúrgico mediante osteosíntesis.
Buena recuperación posterior.
Por fin en Septiembre’07 Intervención Quirúrgica
Biopsia Biopsia intraoperatoriaintraoperatoria::
Tumor paratiroideo con marcada atipia nuclear y cápsula gruesa sin infiltración de la misma ni invasión vascular.
Adenoma vs carcinoma paratiroideo.
Criterios histológicos de malignidad
(Schantz and Castelman 1973)
• Alta tasa de mitosis
• Trabéculas fibrosas
• Invasión vascular
• Invasión capsular
Biopsia definitiva:Biopsia definitiva:
Estudio macroscópico:
Fragmento de 3,5x3x1,5 mm
Peso 10,365 g.
Estudio histológico:
Predominio de células principales en menor cuantía oxífilas
Patrón sólido
Atipia nuclear y zonas hemorrágicas
Sin mitosis, necrosis, invasión capsular ni infiltración vascular
Papel de la vitamina D en Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primarioprimario
Déficit de vitamina D se asocia con mayor gravedad del hiperparatiroidismo:
• PTH
• Fosfatasa alcalina
• Calciuria
• Tamaño del tumor
• Disminución de DMO
Mayores
Papel de la vitamina D en Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primarioprimario
↓ Vitamina D estimula crecimiento de paratiroides:Crecimiento de células PRAD1 ó MEN 1
En el hiperparatirodisimo existe ↑ incidencia de déficit de vitamina D:
Igual que en la población general
↑1.25-OH vitamina D que ↑ degradación de 25-OH
↑ de masa grasa y depósito de 25-OH en ésta (↓biodisponibilidad)
Papel de la vitamina D en Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primarioprimario
Tratamiento con Vitamina D mejora DMO en manejo conservador.
Kantorovich V, Gacad MA y cols. Bone Mineral Density Increases with Vitamin D Repletion in Patients with Coexistent Vitamin D Insufficiency and PrimaryHyperparathyroidism*. J Clin Endocrinol 2000 Metab 85: 3541–3543.
Papel de la vitamina D en Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primarioprimario
Grey A, Lucas J, Horne A, Gamble G et al. Vitamin D Repletion in Patients withPrimary Hyperparathyroidism and Coexistent Vitamin D Insufficiency. J ClinEndocrinol Metab 2005. 90: 2122–2126.
Tratamiento con vitamina D puede disminuir PTH y marcadores de remodelado óseo sin modificar significativamente los niveles de calcio.
Papel de la vitamina D en Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primarioprimario
Vitamina D↓ influye en evolución postoperatoria.
Niveles de PTH en pacientes con y sin déficit de vitamina D.
Untch BR, Barfield ME y cols. Impact of 25-HydroxyvitaminD Deficiency on PerioperativeParathyroid Hormone Kineticsand Results in Patients withPrimary Hyperparathyroidism. Surgery 2007 142 (6):1022-6
Evolución de PTH postcirugía:
0100200300400500600700
Pre-Qx
postQx (1m)
postQx (3m)
PTH
6789
10111213
Pre-QxPost-Qx (1d)Post-Qx (2d)Post-Qx (3d)Post-Qx(6d)Post-Qx (1m)Post-Qx (3m)
Calcio
FA alcalina:
• PreQx951
• PostQx(1m) 1377
• PostQx(3m) 604
Evolución de calcio postcirugía (1500mg Ca+calcitriol 0.25 mg/d)
La La osteitisosteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica despudespuéés de la cirugs de la cirugííaa
↓ Marcadores de remodelado óseo
Agarwal G, Mishra SK et al. Recovery pattern of patients with osteitis fibrosa cystica in primaryhyperparathyroidism after successful parathyroidectomy. Surgery. 2002 Dec;132(6):1075-83
La La osteitisosteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica despudespuéés de la cirugs de la cirugííaa
↑ Densidad mineral ósea
Pero permanecen las lesiones
La La osteitisosteitis fibrosa fibrosa ququíísticastica despudespuéés de la cirugs de la cirugííaa
• Aún es posible encontrar casos de osteítis fibrosa quística secundaria a hiperparatiroidismo primario.
• Forma de presentación que puede asociarse a carcinoma paratiroideo.
• Importancia de la vitamina D en hiperparatiroidismoprimario.
En resumen...En resumen...
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIGRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓÓNN
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