artritis idiopatica juvenil gea
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ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Dra. Viviana Gricelda
Morales Cruz
Alergia e Inmunología Clínica
DEFINICIÓN
Término que engloba todos los tipos de artritis
que:
Inician antes de los 16 años
No se conoce la
causa
Persiste por mas de 6 semanas
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
DEFINICIÓNLa artritis reumatoide es una
padecimiento autoinmunitario sistémico cuya principal característica es la presencia de sinovitis crónica.
• Puede tener diversas manifestaciones extraarticulares;
• Ojos• Pulmón• Arterias
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia de AR 1% en menores de 15 años
Siempre en mayor proporción con la edad
La incidencia se detiene hacia los 30 años.
EUA
Países desarrollados
Mas común en niñas
Prevalencia de 16-150 casos por 100 000 habitantes
Enfermedad reumática crónica mas común de la infancia
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOPATOGENIA
Multifactorial
Y Factores iniciadores
Factores
Ambiental
es
Factores
Genéticos
ETIOPATOGENIAGenéticos:
Concordancia en gemelos monocigotos del 12%.
En gemelos dicigotos 4%.
Hay variantes en el locus HLA-DR B1,.
Los linfocitos con defectos en el receptor de activacion CD28 y las moléculas Bcl-2 que pudieran condicionar defectos de apoptosis en la delección clonal.
Defecto clonal, que permite que persistan linfocitos que reconocen alotipos de DR1.
Estos linfocitos van a proliferar por diferentes estímulos medioambientales.
ETIOPATOGENIA
Tabaquismo
Factor infecciosos
Factores Físicos
Emocionales
FACTORES PRECIPITANTES
CRITERIOS ARACRITERIOS
1. Rigidez matutina de más de UNA hora
2. Artritis de tres o más áreas simultáneas.
3. Artritis al menos de un área que incluya muñeca o metacarpofalángica, o interfalángicas´proximales o distales.
4. Artritis simétrica
5. Nódulos reumáticos.
6. Factor reumatoide positivo en suero.
7. Cambios radiológicos de erosiones y osteoporosis típicos en mano y muñeca.
Los síntomas deben haber estado presentes por lo menos durante seis semanas, y ser cuando menos cuatro de siete.
CLASIFICACIÓN
ILAR (International League of Associations for Rheumatology)
Clasificación
Eliminar nomenclatura heterogénea
Identificar grupos homogéneosCausa
Patogénesis
Epidemiologia
Pruebas terapéuticas
Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390–92.
7 CATEGORÍA ILAR:Subtipos Frecuencia Edad inicio Relación F:M
Artritis sistémica 4-17% Toda la infancia F=M
Oligoartritis 27-56% Infancia temprana, pico 2-4 años
F>>>M (5:1)
Poliartritis factor reumatoide positivo
2-7% Infancia tardía o adolescencia
F>>M (3:1)
Poliartritis factor reumatoide negativa
11-28% Distribución bifásica; pico temprano 2-4 años, pico tardío 6-12 años
F>>M (3:1)
Artritis relacionada a entesitis
3-11% Infancia tardía o adolescencia
M>>F (7:1)
Artritis psoriásica 2-11% Distribución bifásica, pico temprano 2-4 años, pico tardío 9-11 años
F>M (1:0.95)
Artritis indiferenciada
11-21% ..º.. ..-..Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
ARTRITIS SISTÉMICA
Hombres = Mujeres
• Exantema eritematoso evanescente (coincide con picos febriles)• Hepatomegalia o esplenomegalia• Linfadenopatia• serositis
Cualquier edad de inicio.
Artritis acompañada o precedida por fiebre cotidiana de mas de dos semanas mas una o mas de las siguientes:
Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390–92.
Mialgias y dolor abdominal durante picos febriles
Artritis simétrica y poliarticular, puede estar ausente al inicio
OLIGOARTRITIS
Afecta cuatro o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
Se excluyen:• Pacientes con psoriasis• Historia familiar de psoriasis• Enfermedad asociada a HLA B27 en
familiares de primer grado• Factor reumatoide positivo• Varones mayores de 6 años
Artritis asimétrica
• Predominante en miembros inferiores (rodilla>tobillos)• 30-40% una articulación afectada al diagnóstico
Inicio temprano (antes de 6 años)
• 70-80% pacientes• Factor de riesgo para iridociclitis
Predilección por sexo femenino
Alta frecuencia de ANAs
Alto riesgo de iridociclitis
Reactantes de fase aguda normales o moderadamente incrementados
Oligoartritis persistente
La enfermedad esta confinada a 4 o
menos articulaciones
Oligoartritis extendida
Se extiende a mas de 4 articulaciones después de los
primeros 6 meses de enfermedad
Misma entidad clínica
Pacientes ANA
positivos comparte
n caracterís
ticas clínicas
50% evolucionan a EO• Involucr
o de MsSs
• VSG elevada
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
POLIARTRITIS FR (+)
Afecta 5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses
IgM FR en por lo menos 2 ocasiones separadas por mas de 3 meses
Igual que la AR del adulto FR positiva
Mujeres adolescentes
Diferencias entre niños y adultos por el crecimiento
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
Poliartritis simétrica
• Regurgitación aórtica• Reemplazo valvular
Articulaciones pequeñas de las manos y pies
Nodulos reumatoides (antebrazo y codo) 1/3 de pacientes en el primer año
Manifestaciones extraarticulares graves son raras
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
POLIARTRITIS FR (-)
5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad
Ausencia de IgM FR
Mal definida, subtipo mas heterogéneo
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITISPacientes masculinosDespués de los 6 añosLa mayoría son HLA-B27 (+)Entesitis:
◦ Inserciones calcáneas del tendón de Aquiles◦Fascia plantar◦Área tarsal
Artritis◦Articulaciones de extremidades inferiores◦Cadera, común en la presentación◦Generalmente es remitente y puede ser leve
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
La mitad de los pacientes tienen 4 o menos articulaciones afectadas a lo largo de toda la enfermedad
Puede progresar hacia las articulaciones sacroiliacas produciendo el cuadro clínico de espondilitis anquilosante
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
ARTETRITIS INDIFERENCIADA
Pacientes que no satisfacen los
criterios de inclusión a ninguna categoría o cumplen criterios
de mas de una
Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Nódulos subcutaneos
Casi exclusiva de pacientes seropositvos para FR
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Derrames pleurales. Enfermedad pulmonar
parenquimatosa.Nódulos reumatoides.
Manifestaciones Pulmonares
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Generalmente es dolorosa y puede evolucionar a adelgazamiento de la esclera.
Se puede apreciar como decoloración azulosa.
Escleritis
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Síndrome del túnel carpiano.Mononeuritis multiple.Subluxaciones de C1 y C2
Manifestaciones Neurológicas
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Son raras.Aumento en la mortalidad por
enfermedad arterial coronaria.Derrames pericardicos.Pericarditis constrictiva.
Manifestaciones Corazón
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
La manifestación oftamológica mas común.
Xerostomía asociada. Inflamación de la glándulas
parotidas.
Síndrome de Sjögren
LES
ANA ARTRITIS
FIEBRE DOLOR
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Artilución sacroiliaca
Mayor en niños
Seronegatividad para ANA y FR.
Dolor del talón.
LABORATORIOBiometría Hemática
• Leucocitosis (neutrofilia)• Anemia (microcítica)• Trombocitosis.
Elevación de la VSG y PCR
Factor Reumatoide Positivo
Hipergamaglobulinemia
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Articulaciones
• Síntomas generalmente inician en la articulaciones interfalángicas, metacarpofalangicas y metatarsofalángicas
Duración
• Los síntomas pueden presentarse durante seis semanas.
Criterios
• Rigidez matutina, artritis en tres áreas articulares, artritis en las manos, artritis simétrica, nódulos reumatoideos, Factor Reumatoide y cambios radiológicos.
No hay tratamiento curativo...
Meta:
Remisión clínica Control del proceso inflamatorio
Mejorar calidad de vida
Se consideran en remisión:
Sin artritis activa, rash, fiebre, serositis o linfadenopatia, no hay uveítis, VSG y PCR normalNo hay actividad evaluada por un medico en los últimos 6 meses
Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342
AINES´s
Alivian dolor en los
primeros días
No interfieren con curso de enfermedad en caso de
mal diagnóstico
Ninguno es mejor que otro• Inhibidores
de ciclooxigenasa2=Naproxen
Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342
Corticosteroidesintraarticular y sistémicos
Estudios recientes
con triamcinol
ona hexaceto
nido intraartic
ular
Absorción sistémica máxima a
las 8 horas, no
es clínicame
nte relevante
85% de articulaciones en remisión después
de un año
El uso a largo plazo de esteroides sistémicos ha disminuido por efectos adversos• Uso al
inicio del tx con DMARDs mientras inicia su efecto
INMUNOMODULADORES
SINTETICOS
Metotrexate
Sulfasalazina
Ciclofosfamida
Leflunomide
Mofetil micofenolato
Azatioprina
Talidomida
Ciclosporina y tacrolimus
BIOLÓGICOS
Etanercept
Adalimumab
Infliximab
Abatacept
Anakinra
Rilonacept
Canakinumab
Tocilizumab
Rituximab
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