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Acalasia

Definizione: alterazione motoriacaratterizzata da mancato rilasciamentodello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione, assenza o incoordinata attivitàperistaltica e dilatazione dell’esofago.

M=FEtà 20-60

AcalasiaL’alterazione della peristalsi è conseguente ad un danno della innervazione parasimpatica dell’esofago, con degenerazione o completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo dell’esofago che sono invece normali a livello del SEI.

Patogenesi :combinazione di fattori genetici, autoimmuni, infettivi

• Forme primitive, idiopatiche (per la maggior parte dei casi)

• Forme secondarie (infezione da Trypanosoma Cruzi, Herpes Zoster virus)

Alterazioni della motilitàAcalasia

AcalasiaEsame contrastografico: stenosiregolare a “coda di topo”

Alterazioni della motilitàAcalasia

Patogenesi: mancanza/perdita di cellule gangliari del plesso mienterico dell’esofago

Aperistalsi⇓

Mancato rilassamento dello sfintere esofageo inferiore (LES)

⇓Aumento della pressione intraesofagea

⇓Ristagno di cibo

⇓Esofagite

Esame bioptico:• Aspetto normale (forme iniziali di acalasia)• Lesioni indistinguibili da quelle riscontrate

in corso di RGE

Alterazioni della motilitàAcalasia

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Alterazioni della motilitàAcalasia

Aspetti morfologici (del tratto esofageo)• Marcata riduzione del numero delle cellule

gangliari intramurali,degenerazione delle fibre nervose

• Sostituzione da parte di tessuto collagene• Infiltrato infiammatorio costituito da linfociti,

plasmacellule, eosinofili• La tonaca muscolare appare atrofica,ipertrofica

o normale secondo la severità della malattia

Sintomatologia:• DisfagiaComplicanze:• Esofagite• Polmonite da aspirazione• Insorgenza di carcinoma squamoso

Alterazioni della motilitàAcalasia

Grave esofagite

Alterazioni della motilitàSpasmo esofageo diffuso

(discalasia)

Caratterizzato da onde peristaltiche non propulsive simultanee in differenti parti dell’esofago, con LES normale

• Etiologia: sconosciuta• Sintomatologia: dolori toracici, disfagia• Nel 5% dei casi evolve in acalasia

Alterazioni della motilitàSpasmo esofageo diffuso

(discalasia)

Lesioni morfologiche:

Ipertrofia della muscolatura lisciaDegenerazione neurale focale

Spasmo esofageo diffuso

Ipertrofia della tonaca muscolare e della muscolaris mucosae con degenerazione delle fibre del nervo vago e ipersensibilitàdella muscolatura esofagea a stimoli colinergici

La sezione istologica mostra l’ipertrofia dello strato muscolare che può raggiungereuno spessore superiore a 1 cm.

Spasmo esofageo diffuso

Alterazioni della motilitàSclerodermia

Malattia sistemica caratterizzata da vasculite con degenerazione del

tessuto muscolare, fibrosi e atrofia della cute e annessi

Sclerodermia

Coinvolgimento dell’esofago nel 50-80% dei casi.

Atrofia muscolare con ridotta peristalsi nel corpo esofageo, ipotonia dello sfintere esofageo inferiore e reflusso gastroesofageo

Alterazioni della motilitàSclerodermia

Perdita della peristalsi ⇓

Incompetenza del LES⇓

Disfagia⇓

Esofagite da reflusso

Sclerodermia

Ulcere del 1/3 inferioredell’esofago dovute al RGE

Fibrosi progressiva dellatonaca muscolare cheporta ai disturbi di motilità

SclerodermiaFibrosi della muscolaris mucosae Ispessimento delle arteriole

Più raramente può esserecoinvolto anche lo stomaco, dove la sottomucosa è estesamentefibrotica

Sclerodermia

Alterazioni della motilitàAmiloidosi

Malattia sistemica primitiva e/o secondaria caratterizzata da

depositi di amiloide nei vari organi e tessuti

Alterazioni della motilitàAmiloidosi

Lesioni morfologiche:Depositi di amiloide nella muscolatura liscia e

scheletrica, nel plesso mienterico, nei vasi⇓

Alterazione della motilità⇓

Disfagia⇓

Esofagite

Alterazioni della motilitàAmiloidosi

Depositi di amiloide in una arterioladella lamina propria (Rosso Congo)

Stenosi ipertrofica del piloro

Si manifesta a circa 2-8 settimane di vita.Massa palpabile a forma di oliva in regione pilorica.Spessore del piloro > 10mm

Spiccato restringimento del piloro (segno della stringa)

Inspessimento della valvola pilorica

Stenosi ipertrofica del piloro