abordaje de los tumores poco frecuentesycontrol tc del 11-02-2011: cambios postquirúrgicos...

Caso 2

Alberto Indacochea CusirramosResidente de Oncología Médica

ICO Badalona

Abordaje de los tumores poco frecuentes

HISTORIA CLÍNICAPaciente mujer de 62 años

AntecedentesHipertensión arterialDislipidemia

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA ONCOLÓGICA

Primer síntoma: Aumento de peso, labilidad emocional, crisis hipertensivasAl examen físico destacaba: Hirsutismo, debilidad en extremidades inferiores, fenotipo cushingoide

HISTORIA CLÍNICAPrimer diagnostico:

Test de supresión débil: Hipercortisolismo endógeno (Sd. Cushing ACTH independiente)

TC toraco-abdominal (19/04/2004):

Tumoración suprarrenal izquierda de 6x5,5x4,5cm

HISTORIA CLÍNICAPrimer tratamiento

Suprarrenalectomía izquierda el 20/07/2004AP: Carcinoma adrenal cortical con extensas áreas de necrosis, con índice mitótico 12 mit/50 campos. No evidencia de invasión perivascular o extracapsular. No márgenes afectos. IHQ: positivo para calretinina, inhibina , vimentina y melan-A

EVOLUCIÓNSeguimiento hasta mayo del 2005

EVOLUCIÓN-Exéresis de nódulo suprarrenal izquierdo: 01/08/05

Compatible con adenocarcinoma de origen suprarrenal, sin márgenes afectos.

TC POSTOPERATORIO

EVOLUCIÓNSeguimiento clínico y por TC

2006 2009

EVOLUCIÓNDurante los controles la paciente permanece asintomática. En un TC control de junio del 2010 se evidencia

EVOLUCIÓN• Se realizó laparotomía exploratoria el 16 de septiembre

2010: con resección de implante en curvatura mayor del estómago, esplenectomía, exéresis de riñón izquierdo atrófico y resección de hilio renal.– AP:

• Epiplon: Ca adrenal cortical

• Implante gástrico: GIST 0,7 cm de bajo riesgo IHQ cKit y actina positivo y S100 negativo

• Bazo: Laceración capsular y focos de necrosis

EVOLUCIÓNIngresado por fiebre y dolor abdominal el 22 de octubre 2010:

TC Abdominal: Colección abigarrada en ángulo esplénicoTC PAAF: Negativo para células malignas

EVOLUCIÓNControl TC del 11-02-2011: Cambios postquirúrgicos

Ingresado del 11-02 al 17-02 del 2011 por clínica suboclusiva. Mejoría con tratamiento médico

Nuevo ingreso del 26-02 al 21-03 de 2011 por episodio de dolor abdominal y leucocitosis

EVOLUCIÓNTránsito intestinal: Dilatación sacular en colon

FCC: Estenosis a 60cm del ano cerca al ángulo esplénico precedida de formaciones vegetantes. Dilatación neumática

AP: Evidencia de neoplasia compatible con adenocarcinoma de origen suprarenal

Ingreso del 26-04 al 29-04 del 2011 por fiebre dolor abdominal y diarrea

Colocación de prótesis metálica en área oclusiva

Valorado como recidiva no resecable se propone:Mitotane: 4g/dia

(17-05-2011 al 16-08-2011) suspendido por mala toleranciaEsquema

CDDP (40mg/m2 d3-4)

Adriamicina (40mg/m2 d1)

VP 16 (100mg/m2 d 2-3-4)

Mientras duró el tratamiento los niveles de mitotane sérico son correctos. Se optimizó tratamiento sustitutivo corticoideo. No evidencia de que la lesión sea hormonalmente funcionante

Cada 28 días completando 4 ciclos

C1 (30/05) C2 (27/06) C3 (21/07)C4 ( reducido

20% por toxicidad 25/08)

Tras concluir tratamiento sistémico

EVOLUCIÓNIngreso en oncología medica por alteración del ritmo deposicional y dolor abdominal (17-09 al 29-09 del 2011)

EVOLUCIÓNSe realiza resección de tejido afecto por PET TC

AP: Tejido de granulación con focos inflamatorios agudos vs crónicos.

EVOLUCIÓNActualmente la paciente se encuentra en seguimiento manteniendo RC

Dx 2004 (Qx)

R0

Recidiva 2005 (Qx)

R0|

Recidiva

2010 (Qx)

R0

Recidiva abril 2011 (QT y

mitotane mayo 2011) RC

Recidiva local en setiembre 2011

(Qx) RCP

Respuesta completa

patológica 2012

CARCINOMA ADRENAL CORTICALSon tumores agresivos con incidencia de 1-2 por millón por año

Distribución de edad bimodal (menores de 5 y entre 40-50 a)

Hereditarios o esporádicos

Producen clínica por sobreproducción hormonal.

El diagnostico se basa en la clínica, evaluación hormonal y radiodiagnóstico.

S/E 90%/93%S/E 89%/96%

El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía

El uso de mitotane es la terapia primaria en estos tumores, ya sea como adyuvancia y para el tratamiento de enfermedad recurrente o metastásica solo o en combinación con citotoxicos

Endocrine-Related Cancer (2005) 12 667–680

Bruno Allolio and Martin Fassnacht. CLINICAL REVIEW: Adrenocortical Carcinoma: Clinical Update. 2006

NUEVAS LINEAS TERAPEUTICAS:

>> INHIBIDORES VEGF

o (3 R, sbt 2) (Bevacizumab) (ok colorectal, mama, pulmó i renal) (organized in the German Adrenal Network Improving Treatment and Medical Eduction (GANIMED) 2006‐2008 (n=10) irresecable i m1 tot i mitotane + 2xQT (EDC/Sz) NO

>> INHIBIDORES TIROSIN‐KINASA (R‐IGF‐I) (Imatinib/OSI‐906) / EGFR (erlotinib/ gefitinib)

10 pct GANIMED unresectable, locally advanced, recurrent, or metastatic stage after progression despite treatment with mitotane and two to four cytotoxic chemotherapies including one platin‐based chemotherapy. All patients had radiologically measurable disease as defined by response evaluation criteria in solid tumors (RECIST) criteria (32), were aged over 18 yr, and were in acceptable clinical condition [Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) stage of 0–2)] with adequate hematological, renal, and hepatic function. Exclusion criteria included previous exposure to EGFR‐directed agents or gemcitabine, other malignancies within 5 yr, and active infection. Gefitinibplatelet‐derived growth factor receptor, and stem cell ligand receptor (c‐kit) tyrosine kinases has been investigated in four ACC patients positive for c‐kit or platelet‐derived growth factor receptor. Disease progression was observed in three patients, and treatment was discontinued in one patient due to an adverse event (26).

>> INHIBIDORES MDRI (tariquidar)

17 pct càncer de pit en progressió o estabilitat sota QT (Doxor o taxancontaining. 6 pct expressió i 5 milloren

Los factores mas importantes para el pronostico son el estadio y la resección completa

2004

CONCLUSIONESNeoplasia agresiva

El diagnóstico es clínico, hormonal y por pruebas de imagen

El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía

El pronóstico depende del grado de resección y el estadío.