3. acromegalia y gigantismo

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216/Oct/2009

INSTITUTO POLITECNICO NACIONALESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

HOSPITAL MATERNO-INFANTIL DE INGUARAN

ENDOCRINOLOGÍA

Hipersecreción de GHACROMEGALIA Y GIGANTISMO

DR ERNESTO PALMA SOTO -

ADENOMAS HIPOFISARIOS

PROLACTINOMAS 60 %Adenomas secretores de GH 20 %Adenomas secretores ACTH 10 %Hipersecreción de TSH, gonadotropina

y subunidades alfa.Tumores no funcionales < 10 %

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MICROADENOMAS

Son adenomas intraselares de menos de 1 cm de diámetro que presentan manifestaciones de exceso hormonal sin crecimiento de la silla turca, o extensión extraselar.

No ocurre panhipopituitarismo.Suelen tratarse con éxito.

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MACROADENOMAS

Miden mas de 1 cm de diámetro Causan crecimiento generalizado de la silla turca. Los de 1 a 2 cm suelen tratarse con éxito. Tumores con extensión supraselar a senos

esfenoidales o laterales son difíciles de tratar. Se incrementa la frecuencia de panhipopituitarismo. Perdida de la visión con el aumento del tumor y la

extensión supraselar.

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ACROMEGALIA Y GIGANTISMO

Los adenomas hipofisarios secretores de GH son los segundos en frecuencia después de los prolactinomas y causan los síndromes clásicos de acromegalia y gigantismo.

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Las manifestaciones clínicas características son consecuencias de Hipersecreción crónica de GH.

Generación excesiva de factor 1 de crecimiento similar a la insulina (IGH-1) mediador de la mayor parte de los efectos de la GH.

La GH causa un trastorno sistémico generalizado con efectos nocivos y aumento en el índice de mortalidad.

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ETIOLOGIA Casi siempre son secundarios a adenomas

hipofisarios.

Raras ocasiones en pacientes con tumores carcinoides o de las células de los islotes con secreción ectópica de GHRH.

Gangliocitomas intrahipofisiarios Hamartoma hipotalámico Secreción ectópica de GH

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Acromegalia En adultos, el exceso de GH causa

acromegalia. Síndrome caracterizado por

crecimiento excesivo de huesos, en particular de los huesos del cráneo y de la mandíbula.

No ocurre crecimiento lineal, por la fusión previa de las epífisis de los huesos largos.

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Gigantismo En la infancia y la adolescencia, el inicio

del exceso crónico de GH conduce a gigantismo.

Estos pacientes presentan hipogonadismo asociado, lo cual retrasa el cierre epifisiario.

La combinación del exceso de IGF-1 y el hipogonadismo conduce a aceleración notable del crecimiento lineal.

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La mayoría de los pacientes con gigantismo también tienen características de acromegalia si la hipersecreción de GH persiste durante la adolescencia y edad adulta.

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ANATOMIA PATOLOGICA Los adenomas hipofisarios por lo común tienen 1 cm

de diámetro cuando se establece el DX.

Se originan del ala lateral de la adenohipofisis < 20% son micro adenomas. Adenomas de granulación densa Adenomas de granulación dispersa 15 % contienen células lactotrofas por lo que

hipersecretan GH y PRL.

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FISIOPATOLOGIA

La secreción de GH se incrementa de manera episódica, siendo el numero, duración y amplitud de los episodios secretores aleatoriamente durante las 24 hrs del día.

La mayor parte de los efectos nocivos de la hipersecreción de GH son causados por la estimulación de la producción de cantidades excesivas de IGH-1 y las concentraciones plasmáticas de este compuesto se incrementan en la acromegalia.

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Los efectos promotores del crecimiento de IGF-1 (DNA, RNA y síntesis proteica) originan una proliferación característica de hueso, cartílago y tejidos blandos.

Así como aumento del tamaño de otros órganos para producir las manifestaciones clínicas clásicas de la acromegalia.

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CUADRO CLÍNICOAcromegalia

SINTOMAS Y SIGNOS

Crecimiento de manos y

pies

Rasgos Faciales toscos

Incremento en la

DiaforesisIntolerancia al calor

Piel Grasa

Fatiga

Aumento de peso

Engrosamiento de Bóveda

craneal Aumento de los senos frontales

Prominencia del borde

supraorbitario

Crecimiento nasal y

mandibular

Prognatismo y separación de los dientes

Engrosamiento de piel y

grasa cutánea

Acantosis nigrans e

hipertricosis

Evolución

Parestesias

Fotofobia

Visceromegalia

Artralgias

CaracterísticasACROMEGALIA(%)

Talla Alta 14 a 19

Huesos Gruesos 100

Xifosis 65

Crecimiento de Partes Distales 100

Cefalea 75 a 87

Alteración Visual 5 a 62

Debilidad Muscular 33 a 53

Visceromegalia Común

Cardiomegalia Frecuente

HTA 18 a 61

Diabetes o Intolerancia a glucosa 12 a 20

Complicaciones

Hipertensión Cardiomegalia Ateroesclerosis Intolerancia a la glucosa Hiperinsulinismo Hipogonadismo Galactorrea Trastornos visuales Cefalea

DIAGNOSTICOAcromegalia

Diagnostico

Historia Clínica Valoración de estudios que confirmen el cuadro clínico

Medición de secreción de GH Aumento de Glucosa, Insulina, potasio y fosforo Sérico Medición de IGF-1 Localización del tumor

Diagnostico Diferencial

Insuficiencia renal crónica.

Cirrosis. Inanición. Desnutrición

proteinicocalorica. Anorexia nerviosa. Diabetes sacarina tipo 1. Tratamientos con

estrógenos.

Supresión anormal de GH por la glucosa.

Respuesta anormal de GH a TRH.

Carcinoma pulmonar. Tumores carcinoides. Tumores de las células

de los islotes pancreáticos.

TRATAMIENTOAcromegalia

Tratamiento

Extirpación o destrucción del tumor hipofisiario

Reversión de la hipersecreción de GH

Mantenimiento de la función de la adenohipófisis y neurohipófisis

Criterios actuales para la remisión: [GH] ayuno: 2ng/ml o menos.

Supresión de GH por glucosa de 2ng/ml acompañados por [IGF-1] normales.

Tratamiento

Tx Quirúrgico Extirpación del adenoma transesfenoidal 60-80% Reducción en [GH]

Tx Médico Análogos de la somatostatina de liberación prolongada

Octreótido LAR y Lanreótido Bromocriptina

Radioterapia

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