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ALTERACIONES DEGENERATIVAS

PARKINSON: Es un trastorno extrapiramidal, resultado de un deterioro de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra de los ganglios de la base que producen y almacenan el neurotransmisor dopamina.Es un trastorno crónico y degenerativo, que afecta a los centros cerebrales de los cuales depende el control y regulación del movimiento.

Los ganglios basales, permiten la realización de las funciones motoras, que se encuentran reguladas por la acción de los dos neurotransmisores principales del SNC, la dopamina y la acetilcolina, de manera que el equilibrio entre ellos controla el tono muscular y los movimientos voluntarios.

La sustancia negra produce y almacena dopamina y tiene un efectoinhibidor, regulador del movimiento.La acetilcolina, se produce a lo largo de los ganglios de la base y tiene un efecto excitador.

En el Parkinson, debido a la destrucción neuronal de la sustancia negra, hay una disminución del nivel de dopamina, lo que provoca un desequilibrio entre los dos neurotransmisores, con el consiguiente predominio de la acción colinérgica sobre la dopaminérgica, provocando los síntomas característicos.

Afecta por igual a hombres y mujeres, presenta una evolución gradual y progresiva, aparece entre los 50 y los 70 años.

Hay que diferenciar Parkinson del síndrome de Parkinson, este puede producirse por:_ Tumores en la región de los ganglios de la base_ Arteriosclerosis, personas mayores de 60 años_ Uso de ciertos medicamentos: antidepresivos tricíclicos_Traumatismos craneales repetidos, como en los boxeadores_ Pesticidas, fertilizantes…

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Acetilcolina Dopamina

Equilibrio normalAcetilcolina

DopaminaEnfermedad de Parkinson

Dopamina

Acetilcolina

Enfermedad de Parkinson

(EFECTO)

Manifestaciones:El inicio de la enfermedad es insidioso y progresivo.

· Bradicinesia lentitud en los movimientos voluntarios, torpeza, desinterés, se ejecutan muy lentamente los gestos normales de habilidad, como abrocharse los zapatos, afeitarse, cepillarse los dientes.

Le cuesta levantarse del sitio, salir del coche, girarse en la cama…

·Temblor a medida que la enfermedad progresa comienza el temblor, a menudo en una mano o brazo, después en la otra y más tarde en la cabeza.

El temblor es característico, el pulgar en oposición a los otros dedos, en un movimiento lento oscilatorio de pronación supinación del brazo y la mano.

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Cuando el paciente se excita se acentúa el temblor, este desaparece cuando se efectúa un movimiento voluntario delicado como enhebrar una aguja, desaparece durante el sueño.

Rigidez muscular

La cara pierde su expresión, amimia facial.

Tiene dificultad para comenzar a andar, camina con pasos cortos rápidos arrastrando los pies, sin balancear los brazos, con el tronco y la cabeza hacia delante como si fuese a caer, tiene una marchapropulsiva o en rueda dentada, marcha festinante.

Además puede presentar astenia, disfagia, babeo, lenguaje lento y monótono.

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Evolución:

No hay alteración de la sensibilidad ni de los reflejos, conserva las funciones intelectuales, la evolución es lenta pero progresiva y en estadios finales puede presentar deterioro cognoscitivo y a veces confusión mental.

Suelen mostrarse tristes y con frecuencia con signos de depresión. Presentan aislamiento social y apatía generalizada.

Diagnóstico:Sobre todo por el examen físico, su aspecto.Radiografía de tórax con cifosis ligera.TAC que suele ser normal, si presenta demencia puede aparecer cierto grado de atrofia cerebral.EEG normal o cierto enlentecimiento.

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Tratamiento:· Levodopa precursor de la dopamina en dosis crecientes hasta alcanzar nivel de tolerancia, se debe dar en cantidad suficiente y por un espacio de tiempo prolongado hasta lograr un nivel sanguíneo eficaz.

Es más beneficioso al principio, después muchos efectos secundarios:confusión, alucinaciones, hipotensión ortostática, arritmias cardiacas.

· Anticolinergicos, para bloquear el efecto de la acetilcolina, mejora el temblor y la rigidez.

Se emplea en pacientes con discapacidad leve o los que no toleran la levodopa, tiene efectos secundarios como: sequedad de boca, retención urinaria, estreñimiento, visión borrosa, confusión

· Antihistamínicos, por sus propiedades anticolinérgicas· Antivirales por sus efectos antiparquinsonianos, estos disminuyen con el tiempo y se pueden emplear combinados con otros fármacos.

· Antidepresivos tricíclicos, poseen propiedades anticolinérgicas, son eficaces frente a los síntomas depresivos

· Agonistas de la dopamina, actúan sobre los receptores de la dopamina, permiten disminuir la dosis de levodopa y retrasar losefectos secundarios.

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Tto Quirúrgico:Se realiza en casos excepcionales, sobre todo en casos de temblor severo en personas jóvenes, o cuando no hay respuesta al tratamiento.

· Talamotomía: Se inactiva mediante calor o congelación u otras técnicas una parte del tálamo, para mejorar el temblor o la rigidez.

· Palidotomía: Se inactiva una parte del globo pálido.· Implantes neuronales: Se implantan células productoras de dopamina, de la médula suprarrenal, requiere una doble intervención simultaneas abdominal y craneal. No plantean problemas de rechazo.

Implantación de células embrionarias (fetos entre 6 y 12 semanas, cuando ya las células tienen marcado su código genético antes de transcurridas 3h del aborto).

Los procedimientos para estas intervenciones son mediante craneotomía o una estereotaxia (introducción de una aguja o trocar en la que se coloca una cánula, mediante un escáner se localiza la sustancia negra, zona de mayor carencia de dopamina y se depositan las células dopaminérgicas).

Intervenciones de EnfermeríaEncaminadas a mantener al paciente funcionalmente activo durante el mayor tiempo posible.

· · Fomentar la actividad, seguridad y confortRealizar ejercicios para aumentar la potencia muscular, mejorar la

coordinación y la destreza y reducir la rigidez de los músculos.Insistir en la deambulación, es muy importante el ejercicio, utilizar

bicicleta estática, natación…Ejercicios de tensión y relajación mantenida, para lograr aumentar la

laxitud de las articulaciones.Ejercicios posturales, para contrarrestar la tendencia de la cabeza y

tórax de dirigirse hacia delante y abajo.Tratar de mantener una posición erecta, vista en el horizonte y

emplear una marcha en base amplia.Iniciar mediante un esfuerzo consciente la oscilación de los brazos y

elevar los pies al caminar de modo que la marcha abarque toda la planta del talón a los dedos, dar pasos largos.Mientras camina ejercicios respiratorios para movilizar la caja torácica.

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Evitar la fatiga y la frustración, para ello establecer periodos de descanso.Evitar dormir demasiado durante el día e impedir que aparezca

desinterés o apatía.Animar al paciente a realizar sus actividades diarias.Facilitar la movilización mediante la colocación de barras,

barandillas…Se pueden dar baños con agua templada, a la temperatura corporal y

masajes para relajar los músculos y aliviar los espasmos musculares que pueden acompañar la rigidez.Vigilar la aparición de escaras, las malas posiciones, el riesgo de

caídas.Valorar la discapacidad del paciente, hipotensión ortostática, para

prevenirla: cambiar lentamente de posición, usar medias antiembolias o balancear las piernas antes de ponerse de pie.Hay que valorar también las posibles deficiencias cognoscitivas.

Controlar la nutriciónLa boca está seca por efecto de la medicación y presenta

dificultad para masticar y tragar los alimentos.Tiene disminuido el reflejo de la tos por lo que puede aparecer una

neumonía por aspiración.Debido a todo esto presenta una tendencia a la perdida de peso,

desmineralización de los huesos y riesgo de fracturas en caso de caídas.

Se debe dar alimentación suplementaria, aumentar el ingreso de calorías, tratar de mantener la comida caliente, permitirle periodos de descanso.

Sentarse lo más derecho posible. Pensar en la deglución masticar por un lado y luego por otro, mantener la cabeza alta y deglutir con frecuencia, para evitar el acumulo de saliva.

Administrar los alimentos semisólidos o líquidos espesos para evitar los atragantamientos- aspiración, no tomar alimentos muy acuosos.

Administrar una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento, controlar que mantenga un bajo contenido en vitamina B6 y en proteínas, puede anular el efecto de la levodopa.

Pesar al paciente para controlar su estado nutricional.

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Controlar la eliminaciónSuelen presentar problemas de estreñimiento por debilidad

de los músculos abdominales, falta de ejercicio o por ingesta inadecuada.

Las drogas empleadas en el tratamiento también inhiben las secreciones intestinales normales.

Dar alimentos con fibra, líquidos suficientes. Marcar un horario fijo para defecar, elevar el asiento del

WC pues el paciente tiene dificultad para pasar de pie a sentado.

Favorecer la comunicaciónTiene dificultad en el habla, la escritura y en la expresión facial.Presenta un lenguaje monótono, tono bajo, puede ser útil el

empleo de un amplificador electrónico. Hay que insistir en que vocalice, colocarse enfrente del que escucha, utilizar frases cortas, respirar profundamente antes de empezar a hablar.Evitar que su expresión facial nos confunda como si fuese falta de

emociones o apatía.Insistir en que se acompañe lo máximo posible con gestos.Fijarse objetivos asequibles para reforzar su autoestima.Evitar el aislamiento y la depresión.No satisfacer sus necesidades por ahorrar tiempo esto es

contraproducente.Dejarle que se asee solo, que se vista, utilizar para su ropa

cremalleras, velcro para mayor facilidad, evitar las prisas.Utilizar todos los elementos de autoayuda disponibles en el

mercado.

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COREAS:Existen dos enfermedades diferentes que llevan el nombre de Corea (enfermedades del sistema extrapiramidal. Corteza cerebral, ganglios basales, tronco cerebral, médula espinal).Tienen en común el síndrome coreico.

Síndrome Coreico:Es un síndrome hipercinetico, actividad muscular exagerada, movimiento excesivo, son bruscos, no rítmicos, anárquicos, sin objeto, pareciendo tics. Están exagerados por la emoción, el movimiento voluntario, disminuido por el reposo, el silencio, desaparece durante el sueño.• Hipotonía: es prácticamente constante y se traduce por la exageración del movimiento de balanceo de las extremidades.

Corea crónica de Huntington:

Es una enfermedad neurológica progresiva, crónica y hereditaria, 50% de los descendientes (herencia autosómica dominante, autosoma: cromosoma que no tiene acción sobre la determinación del sexo).La enfermedad puede estar relacionada con falta de importantes compuestos químicos, que inhiben la acción nerviosa.

Se caracteriza por una perdida neuronal en el cuerpo estriado y en la corteza cerebral principalmente (atrofia del caudado y del putamen), pudiendo estar afectadas otras áreas.La pérdida de neuronas provoca una depleción de los neurotransmisores sobre todo del GABA (gammaaminobutinico inhibidor).

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Hemisferios cerebrales

Núcleo caudadoCuerpo estriado “ putamen sustancia gris

Globo pálido

MesencéfaloSustancia negraNúcleo rojo

Diencéfalo Controlan el tono muscularNúcleos talámicos Regulan los movimientos automáticos“ Hipotalámicos

En las formas más precoces acinesia y rigidez en vez de corea e hipotonía. Ocurre entre los 40-50 años, progresando hacia la muerte en 10-20 años. No existen medios para descubrir la enfermedad antes de que aparezcan los síntomas.

Manifestaciones:

· Movimientos involuntarios anómalos (corea)· A medida que la enfermedad progresa los movimientos de contorsión pueden afectar a todo el cuerpo, los movimientos faciales parecen tics, gestos o muecas.· Se altera el lenguaje que es titubeante, indeciso y por último ininteligible.· La masticación y la deglución son cada vez más difíciles y existe riesgo de aspiración.· La marcha está desorganizada y la deambulación es finalmente imposible.· Al final del proceso el enfermo queda postrado en cama, produciéndose también pérdida del control de los esfínteres.· Existe una merma importante y progresiva de la función intelectual, finalmente puede sobrevenir demencia.· Existen también cambios emocionales y mentales, nervioso, impaciente irritable, puede sufrir crisis de ira y depresión.

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· El paciente queda en las últimas etapas exhausto y agotado, finalmente se puede producir la muerte por insuficiencia cardiaca, neumonía, infección o por caídas o aspiración.

(Hay que conocer la maniobra de Heimlich).

Tratamiento:

Drogas antipsicóticas, terapéutica antiparkinsoniana. Los enfermos con trastornos emocionales mejoran con medicación antidepresiva.

Es necesario un programa que combine servicios médicos, psicológicos, sociales, rehabilitadores.

· No solo es crucial el consejo genético sino que los pacientes y sus familiares requieren orientación psicológica y apoyo emocional para poder hacer frente con éxito a la tensión constante que genera la enfermedad.

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Corea aguda de Sydenhan, (corea minor)

Es una enfermedad inflamatoria de la misma naturaleza que el reumatismo articular agudo (corea reumática) afecta sobre todo al niño y adolescente, tiene una mayor incidencia entre los 5 y 15 años.

La enfermedad comienza generalmente de modo progresivo con movimientos anormales coreicos, trastornos del humor y del carácter.Puede ser secundaria a una encefalitis vírica a un lupus eritematoso o a enfermedades vasculares del cerebro

· Pero se produce sobre todo a consecuencia de la fiebre reumática.

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Puede tener un comienzo agudo, aunque es más frecuente que sea lento y progresivo con irritabilidad y nerviosismo, el niño presta poca atención, deja caer las cosas, tropieza fácilmente, baja su rendimiento, después movimientos coreicos generalizados que aumentan con el nerviosismo y ceden con el sueño.En casos extremos llega a incapacitar impidiendo cualquier movimiento coordinado.En los casos leves solo son pequeñas muecas.

Cura en unos meses sin dejar secuelas, en algunos casos puede recidivar durante los primeros años.

El pronóstico depende esencialmente de la posibilidad de una afección cardiaca, lesiones valvulares

La vigilancia clínica y electrocardiográfica en estos pacientes son absolutamente necesariasEl diagnóstico se basa en la asociación de un síndrome inflamatorio (reumatismo articular agudo, elevación de la velocidad de sedimentación, aumento del fibrinógeno sanguíneo, de las alfa 2 globulinas y de las estreptolisinas)

Tratamiento:

Reposo en cama Disminución de los estímulos externosSedantes suavesFármacos neurolépticos (antagonistas postsinápticos de la dopamina, actúan sobre el sistema nervioso) en casos muy intensos para calmar la excitación o la hiperactividad neuromuscular ej: haloperidol

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