AKUTA  SITUATIONER  INOM  BARNONKOLOGIN  

Strängnäs  2015-­‐11-­‐12  Torben  Ek  

LEUKEMI  

CNS  

BUK  

TröAhet  ApDEörlust  Viktnedgång  Smärtor  

Benmärgssvikt:  Anemi,  blödning,  infekDon  -­‐  feber,  aplasDsk  presentaDon  

 InfiltraDon:  

Hepatosplenomegali,  lymfadenopaD,  skeleAsmärta,  

mediasDnum,  njurar,  CNS,  tesDs,  hypercalcemi,  

tarmar  

CNS  ICP:  Huvudvärk,  

kräkningar,  gångproblem,  synrubbning  

 Fokalsymtom:  Kramper  

Fokalneurologi  TvärsniAslesion  

Endokrina  &  Dllväxt  Beteende  

     

BUK  Matsmältningsproblem  Tarmpassageproblem  UrinvägsobstrukDon  

Ascites  Icterus  

Hypertoni  Virilisering  

Pubertas  precox        

   

Dyspné,  hosta,  kompression  av    lu]vägar/kärl  HjärAamponad  Pleuravätska  

 

THORAX  

Kille  6  år  med  svullen  körtel  på  halsen    

•  Sedan  1  mån  svullna  lgl  Dll  vä  på  halsen  •  2  anDbioDkakurer  utan  effekt  •  Blodstatus  normalt,  mononukleostest  neg  •  Astma:  FluDde+ventoline  

•  ☞  Vaknar  med  hosta,  andnöd,  rosslig.  FörbäAras  i  ambulans,  får  Betapred.  Stånkig  utandning!  SaO2  97%,  vill  inte  ligga  på  rygg  (ortopné)  

•  Halsvenstas  

SUPERIOR  MEDIASTINAL  SYNDROME  (VCS+trachea)  SUPERIOR  VENA  CAVA  SYNDROME  

 

Halsvenstas!  

•  Rtg  visar  kompression  av  trachea  och  vä  huvudbronk  

•  PVK  inför  CT:  upprörd,  blek,  andningspåverkad,  flödas  med  O2  

•  Normalt  blodstatus,  LD  16,  urat  N  

! CT?  

CT  

•  Kärlen  dislocerade  och  komprimerade,  trachea  4-­‐5  mm  vid  

•  Otunnelerad  CVK  vä  jug  int,  BM,  LP  och  lgl-­‐biopsi  i  narkos  

•  Prednisolon  •  Urat  560  Fasturtec  •  Andningsbesvären  minskar  e]er  några  dagar  

Diff.diagnoser  

• Lymfom  (NHL),  T-­‐ALL  

• Hodgkin  •  Germ  cell  tumor,  neuroblastom,  sarkom,  AML  

•  Carcinom  •  Icke-­‐malign  orsak  (infekDon,  trombos)  

Patofysiologi  

ObstrukDon  av  VCS  !  försämrat  venöst  återflöde  från  huvud-­‐hals  och  övre  extremiteter    !  Venstas,  staspapiller,  svullnader  (även  i  larynx/trachea)  !  cerebrala  symtom  orsakat  av  högt  ICP,  huvudvärk,  synstörning  !  Paradoxalt  BT-­‐fall  i  liggande  kan  vara  obstrukDon  av  HK-­‐uElöde  

HjärAamponad?  ”pulsus  paradoxus”  

Lu]vägskompression  !  Hosta,  andningssvårigheter,  stridor,  ortopné  (andnöd  i  liggande),  hypoxi  

!  Snabb  progress  innebär  aA  kollateralflöde  och  kompensaDonsmekanismer  inte  hunnit  utvecklas!  (jf  Hodgkin  med  stor  tumör  utan  symtom)  

!  Barn  mer  känsliga  än  vuxna  

DIAGNOSTISKA  ÅTGÄRDER  

•  Rtg  cor+pulm  •  CT  thorax  (beakta  njurfunkDon  om  kontrast).  Ej  sedaDon  (Tracheas  

tvärsniAsarea  <50%  av  N  medför  hög  risk)  •  Ultraljud  av  mediasDnum?  (Kan  skilja  mellan  thymus  och  tumör)  •  UCG?  Tänk  på  aA  pericardvätska  kan  föreligga  

•  Den  minst  invasiva  diagnos8ken?  –  Blodprover  inkl  diff,  ev  FACS-­‐analys  på  perifert  blod  –  AFP  +  beta-­‐HCG  –  Pleuraeffusion  vanligt  vid  lymfom.  FörsikDg  tappning  och  cytologi  i  lokalanestesi.  –  FNP  eller  MNB  på  perifer  lymrörtel  med  lokalanestesi  –  MNB  av  mediasDnal  tumör  i  LA+läA  sedering  –  BM  i  LA  ?  

•  Steroidbeh.  Risk  för  TLS  •  I  terapiresistenta  fall  cyklofosfamid  •  Övrig  diagnosDk  kan  göras  vid  förbäAring  e]er  1-­‐2  dagar  

The  secDon  showing  the  narrowest  trachea  was  selected.    

Vad  barnonkologen  behöver  kunna  om  anestesi-­‐handläggning  vid  mediasDnalt  syndrom  

•  MULTIDISCIPLINÄRT  TEAM.  AKUT  narkoskonsult,  ev    IVA-­‐vård  •  O2  vid  behov,  lugn  och  ro,  siAande  •  Varning  för  sedaDva,  anxiolyDka,  muskelrelaxanDa  

–  Minskad  respiratorisk  drive  –  Minskad  muskeltonus    –  Minskade  lungvolymer,  även  kärlen  kollaberar  –  VasodilataDon  orsakar  BT-­‐fall  pga  lågt  cardiac  output  

•  SPONTANANDNING  ALLTID  BÄST!  •  Farligt  aA  söva  ned  pat.  Kollaps  av  lu]vägar  och  blodkärl.  IntubaDon  kan  

ge  tracheal  svullnad  och  total  kompression  av  lu]vägarna.  ÖvertrycksvenDlaDon  ökar  intrathoracalt  tryck.  

•  Om  kompression  av  huvudbronker  är  kanske  inte  intubaDon  effekDvt  •  ”Rescue  posiDon”  beroende  på  vilka  strukturer  som  är  komprimerade  •  Om  nödvändigt  ska  pat  ligga  kvar  i  resp  Dlls  steroideffekt  kommer  och  

svullnaden  minskar  •  ECMO-­‐beredskap  ?  

Höjd  huvudända,  siAande,  O2    

Venväg  i  NE+dropp  Provtagning  

Rtg  pulm  CT  thorax  

INGEN  RISK:  PaDenten  kan  

sövas  

HÖG  RISK:  Steroider  och  

senare  diagnosDk  

Ortopné,  stridor,  hypoxi?  Venstas?  

Tamponad?  

LÅG  RISK:  Minsta  invasiva  diagnosDken  

SVC  syndrom  II  

•  Flicka  på  15  år  med  adenocarcinom  i  lungan  st  IV  (mediasDnala  lgl  och  epifarynx)  

•  CytostaDka  och  lokal  RT  •  Får  huvudvärk  och  smärta  i  höger  arm,  svullen  över  ögonen  ?  Inkommer  och  är  då  svullen  i  båda  händerna  och  huvudet  

Tr  brachiocephalicus  vid  

CVK  utan  synligt  kärl  

MediasDnalt  syndrom  III  

•  Ung  man  på  19  år  med  Ewing-­‐sarkom  st  IV  •  Beh  med  VIDE,  tumörresekDon,  HDCT  (BuMel)  och  lokal  RT  vä  lår  

•  4  mån  e]er  beh  lungmetastaser  •  Bilat  thorakotomier,  lokal  RT  hö  lunga,  IGF-­‐1R-­‐a  k  

•  Inkommer  med  smärtor  och  klumpkänsla  i  halsen  och  rethosta,  stridorösa  biljud  vid  andning  

ollebjork15  

VikDga  faktorer  som  påverkar  mag-­‐tarm  komplika8oner  

•  Ytan  i  tarmen  är  enormt  stor  •  CelldelningshasDgheten  är  i  mycket  stor          Tarmslemhinnan  ersäAs  på  8  dygn  •  Colon  är  fylld  av  bakterier  ca  1,5  kg    !          Det  är  bara  1  mm  mellan  coloninnehåll            och  blodbanan  •  TarmmoDliteten  störs  av  spec.  alkaloider  

ollebjork15  

Tyflit  (  Thyflit  )  =  infekDon  i  colonväggen  

eg  infekDon  i  uppåtsDgande  colon  jmf    tyfus    Colit  (  Kolit  )  

Synnerligen  allvarligt  Dllstånd  med  risk  för  perforaDon  och  har  hög    dödlighet  vid  cytostaDkabehandlig  

ollebjork15  

ollebjork15  

VOD  Veno-­‐occlusive-­‐disease  

of  the  liver  and  lungs  

ollebjork15  

VOD  Första  beskrivningen  1970  

25  %  dödlighet  i  en  skola  på  Jamaica  orsakat  av  hälsokosAe  (  Senico  te  )  som  innehöll  naturliga  växtgi]er  .  

jmf  ”  FliDga  lisa  ”  ,  vinkrisDn  (alkaloider  )  

 

ollebjork15  

VOD  orsaker  och  predisponerande  faktorer  

•  Toxiska  ämnen  som  t.ex.  cytostaDka  •  Strålning  (  max  strålning  mot  levern  20  Gy  )  •  Låg  ålder  (  tre  år  )  •  Dåligt  allmänDllstånd  •  Högersidiga  tumörer  

ollebjork15  

VOD  symptom  

Pat  har  fåA  cytostaDka  senaste  10  dagarna    

Ont  i  magen  

Sjunkande  trombocyter          Leverförstoring  

ollebjork15  

Lever  

VOD  i  levern  

ollebjork15  

ollebjork15  

Anatomin  avgörande  för  symptomen  

Retroperitonealt  

Kille  14  år  med  ryggsmärtor,  tränar  karate  

Ryggsmärtor,  svårt  aP  ligga  Utbuktning  vä  skulderblad  Neurologi  u  a    

NK-­‐konsult    

•  Mellannålsbiopsi:  Ewing  sarkom  •  Startar  VIDE-­‐indukDon  – Progress  parapares  (kan  ej  ly]a  benen,  svaga  reflexer),  domning  Dll  mammillnivå  (Th  5),  resurin  

•  Akut  laminectomi  Th  4-­‐7  och  parDell  tumörresekDon  

•  Snabb  förbäAring  postop  

SPINAL  CORD  COMPRESSION  •  c:a  5%  av  barncancer  

drabbas  av  SCC  •  Vanligaste  orsaken  Dll  

parapares  0-­‐17  år  

•  Extradural:  Neuroblastom,  sarkom,  NHL,  Wilms´,  …  

•  Intradural:  MB,  gliom  

•  Vanligast  i  thorakalryggen  

Patofysiologi  

•  KOMPRESSION  av  medullan  !  Venös  stas  !  Vasogent  ödem  !  Ischemi  

•  Ödem  orsakar  frisäAning  av  inflammatoriska  mediatorer  (cytokiner,  prostaglandiner,  neurotransmiAorer)  DEXAMETASON  

•  Ischemi-­‐hypoxi  orsakar  senare  cytotoxiskt  ödem  

SYMTOM  •  Ryggsmärta  •  Motorisk  påverkan  

(reflexborEall)  •  Sensoriska  borEall    •  Autonom  påverkan  (tarm  &  

blåsa)  –  sent  symtom,  sällan  isolerat.  

Tidigt  vid  conus  medullaris  syndrom.  

•  Ibland  palpabel  tumör  eller  palpaDonssmärta  

•  Vanligt  med  sen  diagnos!!  •  Snabb  symtomprogress  

medför  dålig  neurologisk  prognos  

SPINAL  KOMPRESSION  -­‐  ÅTGÄRD  

Dexametason    MR  

AKUT  konsult  

Neurokirurg  ResEunkDon?  

Barnonkolog  Kemoterapi?  NHL,  NBL  

Radioterapeut  Strålkänslig  tumör?    

Snabbt  terapibeslut  (Dmmar?)  

Tidig  diagnosDk  vikDg:  Neurologisk  

resDtuDon  beror  på  skador  vid  diagnos  

Laminectomi  vid  bakre  kompression  

Anterior  resekDon  vid  främre  kompression  

NBL  IV  med  relaps  -­‐  SCC  

Ryggmärg  

Neuroblastom  med  SCC  •  Tysk  retrospekDv  studie  2603  pat,  varav  122  SCC  (5%)  (Developmental  Medicine  &  Child  Neurology  2012,  54:  347–352)  

–  Medianålder  9  månader,  lägre  andel  MYCN  amplifierade  –  BäAre  överlevnad  vid  NB+SCC  –  Svårigheter  aA  röra  benen  vanligaste  debutsymtomet  –  Vanligt  med  motoriska  eller  urologiska  sequelae  –  Ingen  klar  skillnad  i  neurologisk  outcome  e]er  neurokirurgi  resp  kemoterapi  –  Laminectomi  ökar  risken  för  scolios  

•  Enl  LINES  kan  kemoterapi  ges  ini8alt  vid  SCC  utan  aP  neurologisk  återhämtning  äventyras  –  OM  NEUROLOGI:  Dexametason  0,5  mg/kg  +  VP-­‐CarboplaDn  UTAN  DRÖJSMÅL  –  Biopsi  görs  senare  

•  En  prospekDv  studie  av  NB  med  SCC  planeras