akardiyak ikiz tan›s› ile kar›flan sakrokoksigeal teratom

2
SUMMARY Differential diagnosis between sacrococygeal teratoma and acardiac twin Perinatal neoplasia account 2.6 % of childhood tumours; 35 % of them are teratomas. 80 % of urogenital and anorectal tumours that cause anatomical and fuctional problems are sacrococygeal teratomas. 21 years old, G1 woman referred to our hospital with a mass lesion in the fetus at 38 th gestati- onal weeks of pregnancy. The ultrasonography result was 97*72 mm solid mass containing 53*45 mm cystic lesion in it. We perform second level ultrasonography at our clinics. Since the patient referred at very late gestational weeks; mass lesion could not be localized accurately. With these findings possible differential diagnosis are sacrococygeal teratoma or acardiac twin. Key words: Sakrokoksigeal teratom, akardiyak ikiz Anahtar kelimeler: Sacrococygeal teratoma, acardiac twin Teratomlar 0.25-0.28/10.000 canl› do¤umda bir görülen tümörlerdir. K›z/erkek oran› 4/1’dir. ‹yi huylu olup kis- tik, yar› kistik, solid yap›da olabilirler. Bu tümörler olufltuklar› dokunun histolojik yap›s›ndan farkl› olarak her üç germ tabakas›ndan da köken alan dokular tafl›ya- bilir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Sadece bir olgu sunu- munda 10 y›l arayla do¤mufl iki kardeflte servikal terato- mun tekrarlad›¤› bildirilmifltir (1) . Histolojik olarak bu tümörlerin önemli bölümünde (% 68) nöral doku vard›r. Tümörün kistik ve içi s›v› dolu bölümleri tümörün h›zl› büyümesi sonucu geliflir. Fetal hematolojik ve biyokimyasal parametrelerle ilgili çok s›n›rl› bilgi vard›r. Habis bir servikal teratom olgusunda amniyon s›v›s› alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi yüksek bulunmufltur. Biri servikal biri sakrokoksigeal iki tera- tom olgusunda ise yenido¤an serum AFP düzeyi yüksek olarak saptanm›flt›r (2) . Tümördeki h›zl› büyüyen nöral dokular AFP yükselmesinden sorumlu tutulmufltur. Ultrasonografide solid ve kistik alanlar›n birlikte bulun- mas›, k›k›rdak dokusundan ve kalsifiye alanlardan kay- naklanan ufak ekojenitelerin varl›¤› teratomu düflündür- melidir. Bu tümörlerin ço¤unun histolojik olarak selim olmas›na karfl›n, fetus ve yenido¤anda ise tümör lokali- zasyonuna ve boyutuna göre prognoz de¤iflir. OLGU A¤ustos 2002’de 21 yafl›nda, G1, 38 haftal›k gebe Sakarya SSK Hastanesi’nden lokalizasyonu net belirlenemeyen 97*72 mm boyutlar›nda içerisinde 53*45 mm kistik alan içeren solid komponentte kitle-malforme eks fetus-tan›s› ile sevk edilmiflti. Rutin antenatal takiplerini yapt›rmayan gebenin öz ve soygeç- miflinde belirgin özelli¤i yoktu. Klini¤imizde yap›lan ultrasonografisinde fetusta perine sevi- yesinde, fetusla beraber hareket eden, içerisinde 52 mm’lik septal› kistik komponent bulunan, total boyutu 119*103*71 mm olan semisolid kitle mevcuttu. Lezyon, solid k›s›mlar› çevresinde s›v› ve santral kesimde septayla ayr›lm›fl kistik alan izlenmekteydi. Bu sonografik görünümle akardiyak ikiz veya sakrokoksigeal teratom oldu¤u düflünüldü. Bulgular do¤- rultusunda aile bilgilendirildi ve gebelik sezeryan ile sonland›- r›ld›. Do¤um sonras›nda bebe¤in sa¤ gluteal bölgesini tamamen kaplayan, yumuflak k›vaml›, cilde göre hafif ekimotik 10*10*7 cm, sol gluteal bölgede cilt ile ayn› renkte, daha sert k›vaml› 5*4 cm boyutlar›nda kitle gözlendi (Resim 1-2). Hari- cen k›z, anüsü aç›k, dört ekstremitede aktif hareketi (+) olan yenido¤an›n serum AFP düzeyi 1210 ng/ml olarak saptand›. Sakrokoksigeal teratom oldu¤u düflünülen hasta Çocuk Cerra- hisi klini¤ine sevk edildi. Yap›lan operasyon sonras›nda kitle- nin histopatolojik olarak teratom oldu¤u do¤ruland›. Akardiyak ikiz tan›s› ile kar›flan sakrokoksigeal teratom Elif MEfiEC‹ (*), Ferah ALBAYRAM (*), Ertan ADALI (*), Nazl› KARATAfi (*), Necdet SÜER (**) SSK Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, III. Kad›n Do¤um Klini¤i, Dr.*; Doç. Dr.** OLGU SUNUMU Jinekoloji-Obstetrik Göztepe T›p Dergisi 19: 235-236, 2004 235 ISSN 1300-526X

Upload: others

Post on 25-Jan-2022

13 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Akardiyak ikiz tan›s› ile kar›flan sakrokoksigeal teratom

SUMMARY

Differential diagnosis between sacrococygeal teratoma andacardiac twin

Perinatal neoplasia account 2.6 % of childhood tumours; 35% of them are teratomas. 80 % of urogenital and anorectaltumours that cause anatomical and fuctional problems aresacrococygeal teratomas. 21 years old, G1 woman referred toour hospital with a mass lesion in the fetus at 38 th gestati-onal weeks of pregnancy. The ultrasonography result was97*72 mm solid mass containing 53*45 mm cystic lesion in it.We perform second level ultrasonography at our clinics. Sincethe patient referred at very late gestational weeks; mass lesioncould not be localized accurately. With these findings possibledifferential diagnosis are sacrococygeal teratoma or acardiactwin.

Key words: Sakrokoksigeal teratom, akardiyak ikiz

Anahtar kelimeler: Sacrococygeal teratoma, acardiac twin

Teratomlar 0.25-0.28/10.000 canl› do¤umda bir görülentümörlerdir. K›z/erkek oran› 4/1’dir. ‹yi huylu olup kis-tik, yar› kistik, solid yap›da olabilirler. Bu tümörlerolufltuklar› dokunun histolojik yap›s›ndan farkl› olarakher üç germ tabakas›ndan da köken alan dokular tafl›ya-bilir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Sadece bir olgu sunu-munda 10 y›l arayla do¤mufl iki kardeflte servikal terato-mun tekrarlad›¤› bildirilmifltir (1).

Histolojik olarak bu tümörlerin önemli bölümünde (%68) nöral doku vard›r. Tümörün kistik ve içi s›v› dolubölümleri tümörün h›zl› büyümesi sonucu geliflir. Fetalhematolojik ve biyokimyasal parametrelerle ilgili çoks›n›rl› bilgi vard›r. Habis bir servikal teratom olgusundaamniyon s›v›s› alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi yüksekbulunmufltur. Biri servikal biri sakrokoksigeal iki tera-tom olgusunda ise yenido¤an serum AFP düzeyi yüksek

olarak saptanm›flt›r (2). Tümördeki h›zl› büyüyen nöraldokular AFP yükselmesinden sorumlu tutulmufltur.

Ultrasonografide solid ve kistik alanlar›n birlikte bulun-mas›, k›k›rdak dokusundan ve kalsifiye alanlardan kay-naklanan ufak ekojenitelerin varl›¤› teratomu düflündür-melidir. Bu tümörlerin ço¤unun histolojik olarak selimolmas›na karfl›n, fetus ve yenido¤anda ise tümör lokali-zasyonuna ve boyutuna göre prognoz de¤iflir.

OLGU

A¤ustos 2002’de 21 yafl›nda, G1, 38 haftal›k gebe SakaryaSSK Hastanesi’nden lokalizasyonu net belirlenemeyen 97*72mm boyutlar›nda içerisinde 53*45 mm kistik alan içeren solidkomponentte kitle-malforme eks fetus-tan›s› ile sevk edilmiflti.Rutin antenatal takiplerini yapt›rmayan gebenin öz ve soygeç-miflinde belirgin özelli¤i yoktu.

Klini¤imizde yap›lan ultrasonografisinde fetusta perine sevi-yesinde, fetusla beraber hareket eden, içerisinde 52 mm’likseptal› kistik komponent bulunan, total boyutu 119*103*71mm olan semisolid kitle mevcuttu. Lezyon, solid k›s›mlar›çevresinde s›v› ve santral kesimde septayla ayr›lm›fl kistikalan izlenmekteydi. Bu sonografik görünümle akardiyak ikizveya sakrokoksigeal teratom oldu¤u düflünüldü. Bulgular do¤-rultusunda aile bilgilendirildi ve gebelik sezeryan ile sonland›-r›ld›.

Do¤um sonras›nda bebe¤in sa¤ gluteal bölgesini tamamenkaplayan, yumuflak k›vaml›, cilde göre hafif ekimotik10*10*7 cm, sol gluteal bölgede cilt ile ayn› renkte, daha sertk›vaml› 5*4 cm boyutlar›nda kitle gözlendi (Resim 1-2). Hari-cen k›z, anüsü aç›k, dört ekstremitede aktif hareketi (+) olanyenido¤an›n serum AFP düzeyi 1210 ng/ml olarak saptand›.Sakrokoksigeal teratom oldu¤u düflünülen hasta Çocuk Cerra-hisi klini¤ine sevk edildi. Yap›lan operasyon sonras›nda kitle-nin histopatolojik olarak teratom oldu¤u do¤ruland›.

Akardiyak ikiz tan›s› ile kar›flan sakrokoksigeal teratom

Elif MEfiEC‹ (*), Ferah ALBAYRAM (*), Ertan ADALI (*), Nazl› KARATAfi (*), Necdet SÜER (**)

SSK Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, III. Kad›n Do¤um Klini¤i, Dr.*; Doç. Dr.**

OLGU SUNUMU Jinekoloj i -Obstetr ik

Göztepe T›p Dergisi 19: 235-236, 2004

235

ISSN 1300-526X

Page 2: Akardiyak ikiz tan›s› ile kar›flan sakrokoksigeal teratom

TARTIfiMA

Sakrokoksigeal teratom fetüsün sakral bölgesinden geli-flir, de¤iflik boyutlarda olup boyut ile klinik seyir aras›n-da iliflki vard›r. Sakrumdan d›fla do¤ru geliflip çok bü-yük boyutlara ulaflan olgularda hemodinamik sistemdesorunlar oluflabilir. Habaset potansiyeli düflük olan sak-rokoksigeal teratomlarda yenido¤an döneminde ameli-yat sonras› prognoz iyidir.

Teratomun geliflim h›z› ve tipi nedeniyle intrauterinproblemler geliflebilir. D›fla do¤ru h›zla büyüyüp hemo-dinamik sistemi etkileyen olgularla pelvis içine büyü-yüp çevre dokulara bas› yapan olgular intrauterin cerra-hi tedaviye adayd›r. Pelvise do¤ru geliflip büyük damar-lara bas› yapan sakrokoksigeal teratomlarda hidrops veplasentomegali s›k görülür (3).

Sakrokoksigeal teratomun büyüklü¤üne ve geliflme yö-nüne göre gebelik yönetimi de¤iflebilmektedir. Çap› 10cm’nin üzerinde olan olgularda gebeli¤in sonland›r›lma-s›nda sezeryan tercih edilmelidir (4).

H›zl› büyüme, plasentomegali, hidrops, kardiyak aritmi

gibi kötü prognoz gösteren olgular gebelik haftas›na gö-re de¤erlendirilip sonland›r›lmal›d›r. Büyük sakrokoksi-geal teratomlarda pulmoner kan ak›m› olumsuz etkilen-di¤i için do¤um sonu akci¤er problemlerinin oluflabile-ce¤i unutulmamal›d›r (5).

Prenatal tan› sonras› erken yenido¤an evresinde karfl›la-fl›labilecek problemlerin üstesinden gelinebilmesi multi-disipliner yaklafl›m gerektirir. Bu amaçla, antenatal tan›-s› konulabilen olgular uygun merkezlere yönlendirilme-lidir (6).

KAYNAKLAR

1. Gonzalez-Crussi F: Teratomas of the neck. In: Atlas of TumorPathology: Extragonadal Teratomas. Washington, DC: Armed ForcesInstitute of Pathology 118-128, 1984.2. De Catte L, DeBacker A, Goosens A, et al: Teratoma. The Fetus2(1):2381-1-6, 1992.3. Carney JA,Thompson DP, Johnson CL, et al: Teratomas inchildren: Clinical and pathologic aspects. J Pediatr Surg 7:271, 1982.4. Weiner S, Scharf JI, Bolognes RJ, et al: Antenatal diagnosis andtreatment of a fetal teratoma. J Reprod Med 24:39, 1980.5. Eskes TK, et al: Pregnancy care and prevention of birth defects. JPerinat Med 20:253, 1992.6. Prenatal Treatment. In: Golbus S (ed). Genetics in Obstetrics andGynecology. Philadelphia: WB Saunders Company 223, 1992.

Resim 1-2. 3500 g, 50 cm k›z bebek. Perianal bölgede sakrokoksigeal teratom görülüyor.

Göztepe T›p Dergisi 19: 235-236, 2004

236