Acidente Vascular Cerebral agudo em

PediatriaVersão Original:

Kshama Daphtary, MDPediatric Critical Care MedicineUniversity Medical CenterLas Vegas, Nevada

Versão Portuguesa:Marta Moura, MDPaulo Oom, MDUnidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal)

INTRODUÇÃO

Em adultos Elevada morbilidade e mortalidade “Enfarto cerebral/AVC”

Em crianças, A sua raridade contribui para uma certa

relutância em considerar o diagnóstico Cada vez mais se pensa que os enfartos

ocorrem em maior número do que se suspeitava

Várias causas População heterogénea dificulta

investigação clínica

80%

20%

ISQUÉMICO

HEMORRÁGICO

INCIDÊNCIAA incidência é de 1.2 a 2.52/100,000 crianças / ano

ISQUÉMICO

HEMORRÁGICO

ADULTOS

55%

45%

CRIANÇAS

DEFINIÇÃO

AVC: défice neurológico focal de causa vascular com duração > 24 horas

Acidente isquémico transitório (AIT): episódio semelhante mas por um período de tempo mais curto

ETIOLOGIA DO ENFARTO ISQUÉMICO

Doença cardíacaCardiopatia congénitaEndocardite infecciosaDoença vascularArritmias

HematológicoDrepanocitoseCoagulopatia hereditáriaDoenças mieloproliferativas

Vasculopatia primáriaDisplasia fibromuscularInfecçõesArterite de TakayasuLupus (LES) e outras doenças autoimunesVasculite infecciosa

TraumaTraumatismo fechado da faringe posteriorRotação ou luxação da coluna cervical

ETIOLOGIA DO ENFARTO ISQUÉMICO

CirurgiasECMOCirurgia cardíacaCateterismo cardíacoAngiografia cerebral

Síndromes neurocutâneosNeurofibromatoseEsclerose tuberosaSturge Weber

MetabólicoHomocisteinúriaMELAS

FármacosTóxicos (cocaína)SimpaticomiméticosContraceptivos oraisL-asparaginase

Malformações vascularesMAVTelangiectasia capilar

AneurismasSacularInfeccioso

Hipertensão

Diátese hemorrágicaDéfices de factores coagulaçãoTrombocitopéniaCIDLeucemiaPolicitémiaAnticoagulantes, trombolíticos

Vasculite

ETIOLOGIA DO ENFARTO HEMORRÁGICO

FISIOPATOLOGIA

Embolia cerebral Trombose arterial Trombose venosa Hemorragia intraparenquimatosa Enfarto lacunar Hemorragia subaracnoideia

MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS

Penumbra (Débito 20 – 50 mL/100 g/min)

Centro (Débito 0 – 12 mL/100 g/min)

Centro: área central onde a isquémia é grave e o enfarto se desenvolve ràpidamente

Penumbra: área perfundida à periferia e que envolve o centro; tem capacidade para recuperar se a perfusão for restabelecida ràpidamente

FISIOPATOLOGIA

Interrupção completa da perfusão cerebral

Supressão da actividade eléctrica ao fim de 12-15 segundos

Inibição da excitação transsináptica em 2- 4 minutos

Inibição da excitabilidade eléctrica em 4- 6 minutos

Redução do metabolismo inicia-se pouco tempo depois

Neurónios e glia sobrevivem mas sem função durante pelo menos 30 minutos antes de haver morte celular

A possibilidade de que o restabelecimento de perfusão no intervalo entre a perda de actividade neuronal e a morte tecidular pode restaurar a função é a base para a terapêutica do enfarto cerebral em evolução

FISIOPATOLOGIA

Ref: Drug Therapy:

Treatment of acute

ischemic stroke. Brott

T., Bogousslavsky J.

N Engl J Med

2000; 343:710- 22

Copyright © 200x2000

Massachusetts

Medical Society. All

rights reserved.

O que se passa a nível molecular no SNC, durante a isquémia

FACTORES QUE INFLUENCIAM O TAMANHO DO ENFARTO ISQUÉMICO

Tempo de envolvimento? Vascularização colateral Pressão de perfusão Oxigenação tecidular Fornecimento de glicose Acumulação de ácido láctico,

neurotransmissores, radicais livres, superóxidos

Temperatura tecidular local Desenvolvimento de edema cerebral Oclusão venosa

FACTORES QUE INFLUENCIAM O TAMANHO DO ENFARTO ISQUÉMICO

QUADRO CLÍNICO

Hemiparésia (91%) Sinais hemisensoriais Defeitos dos campos visuais Paralisia ocular ou rotação da cabeça

extenso enfarto supratentorial Cefaleias dissecção arterial, trombose

venosa cerebral Convulsões trombose venosa cerebral Perda de consciência hemorragia

cerebral, enfarto extenso território da ACM, enfarto fossa posterior

Embolia Perda súbita de função Sintomas dependem da localização e

tamanho do vaso ocluído Muitas vezes associado a doença cardíaca

Trombose arterial Sintomas prodrómicos, AITs, curso

intermitente

QUADRO CLÍNICO

Trombose venosa Cefaleias PIC Alteração do estado de consciência Sinais neurológicos focais

Hemorragia intraparenquimatosa Início súbito de cefaleias, vómitos,

deterioração de função Por vezes achados mais subtis

QUADRO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tumores Traumatismo Infecção SNC Doenças

desmielinizantes Parésia de Todd Enxaqueca

AVALIAÇÃO NA SUSPEITA DE ENFARTO CEREBRAL

NeuroimagiologiaRMN e AngioRMTACAngiografia convencional

Punção lombar

AVALIAÇÃO NA SUSPEITA DE ENFARTO CEREBRAL

Em caso de hemorragia Estudo da coagulação e plaquetas Angiografia convencional se não houver diátese

hemorrágica

Em caso de enfarto com distribuição vascular

Hemograma, VS Ferro, folato, electroforese de Hb Proteína S, proteína C

AVALIAÇÃO NA SUSPEITA DE ENFARTO CEREBRAL

Anti-trombina III,cofactor de heparina II, plasminogénio, Factor von Willebrand, factor VIII, factor XII, anticoagulante lúpico

Anticorpos anticardiolipina Factor V Leiden e resistência à proteína C

activada Gene protrombina 20210 Homocisteína total ( e gene MTHFR termolábil,

folato sérico, B6, B12) Colesterol em jejum, triglicéridos, Lipoproteína

Lp(a)

AVALIAÇÃO NA SUSPEITA DE ENFARTO CEREBRAL

Excluir infecção- Serologias Mycoplasma, Chlamydia, Helicobacter, Borrelia

Serologias e pesquisa do vírus herpes/ varicella zoster no LCR

Estudo do sono ECG, ecocardiograma, radiografia tórax

Em caso de enfarto no território vertebrobasilar

Radiografia da coluna cervical em flexão e extensão

AVALIAÇÃO NA SUSPEITA DE ENFARTO CEREBRAL

Em caso de enfarto sem uma distribuição vascular típica Lactato no LCR Amónia plasma e aminoácidos Ácidos orgânicos urina Ecocardiograma Anticorpos antifosfolípidicos

Em caso de não haver enfarto EEG

NEUROIMAGIOLOGIA

Imagem do cérebro

Será enfarto? Enfarte isquémico

ou hemorrágico? Onde está? Que tamanho

tem? Que tempo tem?

Imagem dos vasos

Há oclusão? Onde? Que gravidade? Patológico? Outras lesões

vasculares?

NEUROIMAGIOLOGIA-TAC

Enfarto cerebral pode ser identificado ao fim de 5h desde o início dos sintomas mas os sinais podem ser subtis

Avaliação 24h depois mostra hipodensidade em 60% dos casos

Sinais precoces: “obscuração” do núcleo lentiforme Perda da “fita insular” (reflecte

alterações isquémicas precoces na distribuição da ACM e da ACI)

NEUROIMAGIOLOGIA-TAC Efeito de massa precoce pode

ser detectado nas primeiras horasEnfartos extensos do território da ACM: apagamento dos sulcos corticais, apagamento do corpo do ventrículo lateral

Enfartos cerebelosos: apagamento dos sulcos cerebelosos e cisterna quadrigémia, efeito de massa no IV ventrículo

Embolia vascular intracraniana pode ser detectada na TAC sem contraste como estrutura hiperdensa duma artéria majorpor ex. “sinal da ACM hiperdensa”

NEUROIMAGIOLOGIA-TAC Diagnóstico de hemorragia intracraniana (HIC)

aguda em 100% dos casos

Hemorragia dos gânglios basais profundos: hipertensãoHIC basal frontal: traumatismo craniano, rotura de aneurisma

HIC aguda com efeito de massa e extensa área envolvente de edema hipodenso: tumor com hemorragiaHemorragias lobares: rotura de malformações vasculares, simpaticomiméticos, trombolíticos ou anticoagulantesHemorragias cerebelosas com efeito de massa na fossa posterior e hidrocefalia supratentorial : drenagem cirúrgica emergente

Hemorragia talâmica e hidrocefalia ventrículo lateral: ventriculostomia urgente

NEUROIMAGIOLOGIA-TAC

Permite visualizar a presença de efeito de massa, hemorragia ventricular e hidrocefalia

96% sensibilidade no diagnóstico de hemorragia sub aracnoideia

NEUROIMAGIOLOGIA-RMN

Maior sensibilidade do que a TAC na detecção precoce de enfartos e transformação hemorrágica, sinais precoces de edema cerebral e efeito de massa

Útil na identificação de enfartos da circulação posterior, de pequenas hemorragias e tempo de evolução da hemorragia

Menos acessível, mais cara, menos fiável na identificação da hemorragia intracraniana aguda, contra-indicada em mais doentes (implantes de metal, pacemakers, etc)

NEUROIMAGIOLOGIA

Duplex e Doppler Transcraniano RMN Funcional AngioRM Angiografia convencional Estudos de fluxo e metabolismo

cerebral

ALGORITMO DIAGNÓSTICO SUSPEITA DE ENFARTO

Défices neurológicos agudos focais Não Não é AVC

TAC

Baixa densidade ou normal

Hemorragia

Estudo de enfarto isquémico

Angiografia

Estudos para

enfarto hemorrági

co

AVALIAÇÃO

ABC e sinais vitais Avaliação médica global Avaliação neurológica sumária

TRATAMENTO DO ENFARTO AGUDO

OBJECTIVOS Recuperação rápida e manutenção do fluxo

sanguíneo nas áreas de isquémia Minimizar a lesão cerebral Prevenção/tratamento de complicações

agudas Medidas de suporte

Não há estudos aleatórios e controlados em crianças

Dados de eficácia, dose e segurança inadequados

TERAPÊUTICA TROMBOLÍTICA EV

Alteplase ev em doentes seleccionados que podem ser tratados nas primeiras 3 horas após o início do enfarto isquémico

Probabilidade de morte ou sequelas no final do seguimento diminuiu em 44% comparando com placebo (IC 95%: 18-48)

“Odds ratio” de hemorragia intracraniana sintomática 3.1 (IC 95% 2.3-4.2), hemorragia intracraniana fatal 3.6 (IC 95% 2.3-5.7)

TERAPÊUTICA TROMBOLÍTICA EV EM CRIANÇAS

Análise de 203 crianças tratadas com trombolíticos para complicações trombóticas não cerebrais: desaparecimento do trombo em 80%, hemorragia minor em 54%, HIC em 1 criança;

29 crianças tratadas com t-PA no Hospital Sick Children de Toronto: dissolução do coágulo em 79%, quase 25% com hemorragia que necessitou de transfusão

TERAPÊUTICA TROMBOLÍTICA INTRA-ARTERIAL

Opção para doentes seleccionados com enfarto isquémico major por oclusão da ACM nas primeiras 6 horas

Não aprovado pela FDA

TERAPÊUTICA ANTI-TROMBÓTICA

Começar nas primeiras 48 horas após o enfarto isquémico excepto se está programada terapêutica trombolítica

Aspirina 2- 3 mg/kg/dia Diminui probabilidade de recorrência de enfarto

durante o tratamento em 13% (IC 95% 3-21%) Diminui probabilidade de morte ou sequelas no

final do seguimento em 5% (IC 95% 1-9%)

ANTICOAGULANTES

O uso de heparina, heparina de baixo peso molecular ou heparinoides não está recomendado após enfarto isquémico

Maior risco de transformação hemorrágica do enfarto

ESTRATÉGIAS NEUROPROTECTORAS

Incluem antagonistas dos canais de cálcio, antagonistas de glutamato, barbitúricos, inibidores da Sintetase do óxido nítrico, inibidores de radicais livres, gangliosido GM-1 , etc.

Actualmente, nenhum é recomendado

AUMENTO DO FLUXO SANGUÍNEO

Inclui hemodiluição iso ou hipervolémica

Ainda não foi provado que é eficaz

COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS AGUDAS

25% dos casos agravam nas primeiras 24 horas

Monitorizar sinais vitais e estado neurológico

Vigiar: Edema cerebral e aumento de PIC Convulsões Conversão em enfarto hemorrágico

EDEMA CEREBRAL

10- 20% desenvolvem edema cerebral que leva a deterioração

Pico aos 3-5 dias Valor da monitorização da PIC não está

estabelecido Recomenda-se osmoterapia e

hiperventilação Corticosteroides não são eficazes Ventriculostomia, descompressão cirúrgica e

evacuação de um enfarto extenso podem ser “life-saving”

CONVULSÕES

Na ausência de convulsões, o uso profiláctico de anticonvulsivantes não é recomendado

MEDIDAS DE SUPORTE

Manter temperatura normal Manter saturações de oxigénio > 95% Manter glicémia < 300 mg/dl Corrigir hipoglicémia Tratamento de hipertensão - controverso

Nos adultos, não tratar excepto se PA sistólica > 200-220 ou diastólica > 120 no enfarto isquémico ou > 180/105 no enfarto hemorrágicoFármacos usados: labetalol, nicardipina

MEDIDAS DE SUPORTE

Planear reabilitação Nutrição e avaliação da deglutição Mobilização precoce para reduzir

risco de pneumonia de aspiração, tromboembolismo venoso, escaras de pressão e contracturas

FACTORES PREDICTIVOS DE MAU PROGNÓSTICO

ASPECTOS CLÍNICOS

Perda de consciência

Temperatura > 38,5°C

Elevação grave de PA?

Doença de grandes vasos

DADOS LABORATORIAIS Glutamato no plasma >

200 mol / L PCR > 10.1 mg / L glicémia < 7 mmol / L

(sem t-PA), > 6,6 mmol / L prevê HIC (t-PA)

Plaquetas < 150.000 / L predispõe a HIC

FACTORES PREDICTIVOS DE MAU PROGNÓSTICO

INVESTIGAÇÕES IMAGIOLÓGICAS TAC: Sinal da ACM hiperdenso > 33% densidade do território da ACM ACM+ACA, ACP ou AChA hipodensidade Doppler Transcraniano : oclusão, sem fluxo Ecografia carótidas: estenose ou oclusão SPECT: ausência de fluxo cerebral (rCBF) Angiografia: ACI “T”, ACM proximal ou oclusão

da AB, sem colaterais RMN: DWI (difusão) e PWI (perfusão) com

grandes alterações AngioRM: ACM baixo débito

PROGNÓSTICO Sobrevivência no primeiro mês:

Após enfarto isquémico: 85- 95% Após enfarto hemorrágico: 60- 80%

Prognóstico melhor em crianças do que em adultos

Défice residual em > 75% casos Défices: hemiparésia, dificuldades de

aprendizagem, atraso mental, convulsões, perturbações do movimento

PREVENÇÃO DE RECORRÊNCIA

Enfarto isquémico recorre em 6-20% dos casos e em mais de 60% das crianças com drepanocitose

Na drepanocitoseTransfusões regulares para manter HbS < 30%Considerar transplante medularConsiderar hidroxiureia se não é possível manter transfusões regulares

PREVENÇÃO DA RECORRÊNCIA

No Moya MoyaConsiderar revascularização

Nos homozigóticos do gene MTHFR termolábilSuplemento com vitamina complexo B

PREVENÇÃO DA RECORRÊNCIA

Em crianças com dissecção arterial extracranianaConsiderar anticoagulação

Em caso de doenças protrombóticasConsiderar anticoagulação

Nos outros com doença cerebrovascularAspirina em baixa dose (1-3 mg/ kg/ dia)

PREVENÇÃO DA RECORRÊNCIA

Para todos os doentesConselhos para prevenir factores de risco na vida adulta: tabaco, exercício, dietaMedição anual da PA