Ann Urol 2002 ; 36 : 42-4 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

S0003-4401(01)00070-5/SCOUretère

À propos de deux cas rares de triplication urétérale

A. Bouhafs1∗, R. Dubois1, P. Chaffange1, S. Laboure1, J.S. Valla2, H. Dodat1

1Service d’urologie pédiatrique, hôpital Édouard Herriot, 5, place d’Arsonval 69437 Lyon cedex 03, France ;2service de chirurgiepédiatrique, hôpital Lenval, Nice, France

RÉSUMÉLes triplications urétérales représentent une entité trèsrare de la pathologie malformative du tractus urinaire. Lesmultiplicités urétérales s’expliquent par la naissance deplusieurs bourgeons urétéraux éventuellement bifides àpartir du canal de Wolff. Depuis la première descriptionde triplicité urétérale par Wrany en 1870, une centainede cas ont été répertoriés dans la littérature. Les caspubliés chez l’enfant sont encore plus rares. L’anomalieest plus fréquente chez la fille et est parfois bilatérale.Nous rapportons deux cas rares de triplicité urétérale,de découverte opératoire, l’un associé à une ectopied’abouchement urétéral dans un utérus didelphe et àun rein dysplasique. Le diagnostic a été particulièrementdifficile et le traitement a consisté en une néphrectomietotale. Le second cas s’associait à une hydronéphrosepolaire supérieure et une néphrectomie polaire supérieurea été réalisée. 2002 Éditions scientifiques et médicalesElsevier SAS

anomalies urétérales / triplicité / uretères multiples

ABSTRACTUreteral triplication: study of two rare cases.Triplication of the upper urinary tract is rare. It is clas-sified according to its extent and four types have beendocumented. Since the first description of ureteral tripli-cation by Wrany only about a hundred cases have beenreported in the literature. Paediatric cases are very fewand female patients seem more concerned. The embry-ological event resulting in ureteral triplication derives frommultiple ureteral buds arising from the Wolffian duct withfissuring of one or more of them. We report on two casesof ureteral triplication. The first one associated with an ex-

∗ Correspondance et tirés à part :15 lotissement Fanida et Leîla Souissi, Rabat, 10000 Maroc.Adresse e-mail :samiraothmani@iam.net.ma (A. Bouhafs).

travesical ectopic ureter and a dysplasic kidney. Diagnosiswas particularly difficult and treatment consisted of totalnephrectomy. The second case was associated with anupper pole hydronephrosis and a partial nephrectomy wasrealized. 2002 Éditions scientifiques et médicales Else-vier SAS

multiple ureters / ureteral anomalies / triplication

Les triplications urétérales représentent une entitétrès rare de la pathologie malformative du tractusurinaire. Depuis la première description de la tripli-cité urétérale par Wrany en 1870, une centaine de casont été répertoriés dans la littérature. Les cas publiéschez l’enfant sont encore plus rares. L’anomalie estplus fréquente chez la fille, parfois bilatérale. Unetransmission autosomique dominante a été suggéréepar Rich [1].

Les malformations associées décrites sont l’amas-tie avec dysmorphie faciale, l’ectopie rénale croiséeet syndrome de VACTERL, duplicité ou triplicitécontrolatérale, dysplasie rénale, reflux ou urétérocèlecontrolatérale [2 – 4].

Selon sa forme anatomique, la triplicité peut re-lever de plusieurs processus embryologiques : latriplicité complète correspond au développement detrois bourgeons urétéraux séparés sur le canal deWolff. La triplicité partielle quant à elle, correspondà un seul bourgeon urétéral qui trifurque ou deuxbourgeons dont l’un bifurque et draine deux terri-toires rénaux.

À propos de deux cas rares de triplication urétérale 43

OBSERVATIONS

Observation 1

Mer... Alexia, adressée à l’âge de dix ans pour unecure chirurgicale d’un hématocolpos. Le début dela symptomatologie remontait à un mois par desdouleurs abdominales dans le cadre des premièresrègles.

L’examen clinique trouva un abdomen souple,une vulve normale et un orifice vaginal perméable.L’échographie abdominale et le scanner objectivè-rent une masse pelvienne rétrovésicale et agénésierénale droite. L’urographie intraveineuse montra uneduplication pyélo-urétérale gauche partielle.

Un examen gynécologique sous anesthésie géné-rale affirma la présence d’un hématocolpos très hautsitué au-dessus d’une atrésie vaginale.

L’intervention chirurgicale permit d’objectiver unutérus didelphe et une hystérectomie droite est réali-sée. Les suites postopératoires furent marquées parl’apparition de fuites urinaires importantes de 100à 200 mL par jour (à l’interrogatoire, ces fuites se-raient apparues quelque temps avant la découvertede l’anomalie).

Une cystographie ne montra pas de fistule vésico-ou urétrovaginale. Une scintigraphie rénale rapportal’absence de sécrétion rénale du côté droit et unehypertrophie rénale compensatrice controlatérale.Par ailleurs, aucune radioactivité dans les fuitesquotidiennes n’a été mise en évidence. Le bleu deméthylène injecté dans la vessie ne fut pas retrouvédans les fuites périnéales.

L’existence d’un rein droit non visible sur les ra-diographies fut dès lors discutée et une angiographienumérisée objective une artère rénale droite grêle seterminant en cul-de-sac. Une nouvelle scintigraphieadmit la possibilité d’une petite sécrétion estimée àmoins de 1 %(figure 1).

Une vaginoscopie trouva un orifice punctiformesur la face antérieure et latérale droite du vagin àcinq centimètres du périnée, par lequel on opacifiaitune formation longitudinale, filiforme à la facelatérale de la poche vaginale laissée en place lors del’intervention. On conclut alors à un abouchementectopique d’un rein droit détruit.

La rétropéritonéoscopie découvrit dans la logerénale un petit rein dysplasique de 6 cm de long et2,5 cm de large avec une triplication urétérale. Unenéphro-urétérectomie laparoscopique fut réalisée.

Figure 1. Première observation : scintigraphie rénale ayant puadmettre la présence d’un rein droit participant à moins de 1 %de la filtration glomérulaire totale.

Les suites postopératoires furent simples et les fuitesurinaires se sont complètement taries.

L’examen histologique confirma une hypoplasierénale et une dysplasie sévère. Le pôle supérieur étaitd’aspect fibreux, drainé par un uretère atrésique quirejoignait deux autres uretères. La réunion des troisuretères se faisait au-dessus du détroit supérieur.

Observation 2

Sau... Clara nous fut adressée pour la prise encharge d’un reflux vésico-urétéral sur une dupli-cité pyélo-urétérale. L’échographie rapportait uneduplicité avec une dilatation du pôle supérieur. Lacystographie montrait un reflux vésico-urétéral po-laire inférieur.

Un uroscanner confirma l’hydronéphrose polairesupérieure mesurée à 22 mm de diamètre antéropos-térieur. La scintigraphie montra une fonction rénaleséparée de 31 % à gauche et 69 % à droite.

L’intervention chirurgicale trouva en dessous durein un seul uretère de calibre normal. Celui-ci trifur-quait avec deux uretères normaux qui se dirigeaient,l’un vers les calices moyens et l’autre vers les calicesinférieurs, le troisième uretère était très grêle et il sepoursuivait par un bassinet dilaté correspondant aupôle supérieur(figure 2).

Le traitement a consisté en une néphrectomiepolaire supérieure. Le reflux vésico-urétéral a étésimplement surveillé et les suites ont été favorables.

44 A. Bouhafs et al.

Figure 2. Deuxième observation : urétrocystographie rétrogrademontrant le reflux vésico-urétéral gauche ainsi que l’opacifi-cation des deux uretères correspondants aux groupes calicielsinférieur et moyen. L’uretère supérieur n’a pas été opacifié enraison de l’hydronéphrose polaire supérieure.

DISCUSSION

Smith [5] a décrit en 1946 quatre types de triplicitéurétérale(figure 2):– type I : triplicité complète avec trois uretèresséparés et trois orifices urétéraux (35 % des cas) ;– type II : uretère double dont un bifide (21 % descas) ;– type III : un seul uretère trifide (31 % des cas) ;– type IV : deux uretères et trois orifices urétéraux :c’est la conséquence d’une duplicité urétérale dontl’un présente une bifidité inversée.

La triplicité urétérale peut être découverte devantl’apparition de phénomènes infectieux urinaires ouun tableau « d’incontinence ». Le diagnostic peut êtrele résultat de la confrontation des données écho-graphique, urographique, cystographique, endosco-pique et de l’urétéro-pyélographie rétrograde [6, 7].L’analyse précise de l’anomalie est difficile dans lamajorité des cas sur la simple urographie intravei-neuse car un ou plusieurs territoires rénaux peuventêtre « muets » ou ne s’imprégner que tardivement,mais c’est souvent l’exploration chirurgicale qui per-met de faire le diagnostic.

Le traitement repose sur les mêmes principes queceux du traitement de la duplicité urétérale. Il fautsouligner l’intérêt de l’étude scintigraphique pré-opératoire au DMSA ou au MAG 3 qui précise laqualité d’un ou plusieurs pyélons. L’importance deslésions anatomiques peut imposer l’exérèse des pyé-lons détruits et des uretères correspondants [8] ; lanéphrectomie partielle est particulièrement indiquéeen cas d’ectopie urétérale ou d’urétérocèle associée.Dans ce dernier cas, une section endoscopique pre-mière de l’urétérocèle peut cependant être réaliséeavec réimplantation urétérale secondaire et ablationde l‘urétérocèle si nécessaire en cas de reflux persis-tant [4, 9].

CONCLUSION

Les triplicités urétérales constituent une entité urolo-gique très rare. Une centaine de cas seulement ont étépubliés [10, 11]. Leur diagnostic est souvent difficileau vu des examens paracliniques. La découverte opé-ratoire est le mode de diagnostic le plus fréquent.

RÉFÉRENCES

1 Rich MA, Heimler A, Waber C, Brock WA. Autosomaldominant transmission of ureteral triplication and bilateralamastia. J Urol 1987 ; 137 : 102-5.

2 Golomb J, Ehrlich RM. Bilateral ureteral triplicationwith crossed ectopic fused kidneys associated with theV.A.C.T.E.R.L syndrome. J Urol 1989 ; 141 : 1398-9.

3 Gosalvez R, Gosalbez R, Piro C, Martin JA, Jimenez A.Ureteral triplication and ureterocele: report of 3 cases andreview of the literature. J Urol 1991 ; 145 : 105-8.

4 Araps S, Lopes RN, Mitre AL, Menezes De Goes G.Triplicité urétérale complète associée à une urétérocèleectopique. J Urol 1982 ; 88 : 167-9.

5 Smith I. Triplicate ureter. Br J Surg 1946 ; 134 : 182-5.6 Hassan MA. Ureteral triplication (type I) with vesicourete-

ral reflux. Uroradiology 1990 ; 35 : 78-80.7 Perkins P, Kroovand LR, Evans AT. Ureteral triplication.

Radiology 1973 ; 108 : 533-8.8 Bondonny JM. Un cas de triplicité ureteral complet. J Urol

Nephrol 1974 ; 80 : 302-6.9 Cibert J, Gilloz A, Chapa-Gardenas P. Triplicité urétérale.

J Urol Nephrol 1965 ; 71 : 429-32.10 Brueziere J, Toudoire A, Guygrand O. Uretère trifide à

abouchement ectopique et borgne dans la corne prostatique,issu d’un petit rein dysplasique. J Urol Nephrol 1967 ; 73 :730-3.

11 Luque-Mialdea R, De Tomas E, Arrojo F, et al. Ureteraltriplication: double extravesical ureteral ectopia. J Urol1991 ; 145 : 109-11.