Syndrome de la jonction Syndrome de la jonction pyélopyélo--urétérale de l’adulte: ce urétérale de l’adulte: ce

qu’il faut savoirqu’il faut savoir

A.Martin, R. Renard Penna, A.Ayed, M.O Bitker, P.Grenier

Service de radiologie généraleGroupe hospitalier Pitié Salpétrière

GénéralitésGénéralités

40% des uropathies malformativesGarçon (65%) > filleDécouverte à n’importe quel âge, classiquement chez l’adulte jeune l’adulte jeune Rein gauche (60%) > droit, bilatérale dans 10% des casUropathies associées dans 20% des cas : reflux vésico-urétéral, méga-uretère, ectopies, malrotations, fusions rénales (reins en fer à cheval)

Anomalies fonctionnelles Anomalies anatomiques

EtiologiesEtiologies

Anomalies anatomiquesAutres

EtiologiesEtiologies

1/ Anomalie fonctionnelle la plus fréquente :segment apéristaltique de la région pyélo-urétérale

épaississement musculaire épaississement musculaire orientation atypique des fibres augmentation du collagène entre les faisceaux musculaires présence anormale d’élastine dans l’adventice

EtiologiesEtiologies

2/ Anomalies anatomiques plus rares :Valve urétérale exceptionnelleInsertion anormalement haute de l’uretère sur le Insertion anormalement haute de l’uretère sur le bassinetBande fibreuse ou adhérence extrinsèque, vaisseaux polaires inférieurs croisant la jonction

3/ Associations de plusieurs anomalies potentialisant le phénomène obstructif

Diagnostic précoce:

lors d’une échographie anténatale

Circonstances de découverteCirconstances de découverte

Diagnostic tardif (échographie prénatale normale ):

de découverte fortuite chez un patient symptomatique (infection urinaire,masse abdominale, douleurs, hématurie)

Buts de l’imagerieButs de l’imagerie

Poser le diagnostic de syndrome de jonctionRechercher une étiologieEvaluer le retentissement fonctionnel rénalRechercher les anomalies associées Dépister les complicationsFaire le bilan préopératoire

Imagerie : techniquesImagerie : techniques

EchographieScintigraphie rénaleScintigraphie rénaleUro-TDMIRM

Permet d’évoquer le diagnostic devant une dilatation pyélocalicielle sans dilatation urétéraleDétecte une structure polaire en regard de la jonction en doppler couleur

EchographieEchographie

doppler couleur

Dilatation pyélo calicielle sans dilatation urétérale

Examen de référence dans l’évaluation du syndrome de jonction chez l’adulte Pose le diagnostic de syndrome de jonction :

Disparité de calibre entre la pyélon dilaté et l’uretère finRecherche une étiologie

TDMTDM

Recherche une étiologieVaisseau polaire croisant la jonction

Evalue le retentissement fonctionnel rénalSécrétion et excrétion, épaisseur corticale

Recherche les anomalies associéesMalformations rénales

Dépiste les complicationsLithiases, infections, urinome, destruction parenchymateuse

Fait le bilan préopératoire

TDMTDM

Etiologie: croisement vasculaire

45% des patients ayant un syndrome de jonction45% des patients ayant un syndrome de jonctionArtère ou veine, croisant la zone d’obstruction Plus fréquemment les artères antérieures, polaires inférieuresArtères naissant de l’aorte ou à proximité plus souvent impliquées

Le croisement vasculaire n’est pas forcément impliqué dans le syndrome de jonction : démontrer le rapport intime avec la jonction

Etiologie: croisement vasculaire

TDMTDM

Intérêt du scanner : détection, localisation, trajet de la structure vasculaireObjectif : modifier la voie d’abord et la technique chirurgicale si besoin afin de prévenir les risques hémorragiques

TDMTDM

TechniqueScanner multidétecteurCoupes finesDébit d’injection : 3mL/min1 à 2 cc/kg de PCI 300 mg I/mL1 à 2 cc/kg de PCI 300 mg I/mLProtocole : 3 phases

Injection de 20mg de furosémideAprès 3min : acquisition sans injection de contrastePré-injection de 80 à 100 cc de produit de contraste iodé (PCI)Phase artérielle : corticale (40secondes après l’injection du PCI)Après 6 minutes, injection de 50cc de PCIAprès 90s, acquisition : phase mixte : néphrographique (90sec) et tardif (7min)

TDMTDM

Sans injection :Recherche de lithiase

Temps artérielRecherche de vaisseau polaire, évaluation des rapports intimes avec le point anatomique de jonction

Temps mixte :Temps mixte :Diagnostic du point anatomique de jonctionEvaluation de la sévérité de l’hydronéphroseEvaluation fonctionnelle :

Évaluation de la symétrie de perfusion rénale Recherche d’un retard d’excrétion du produit de contraste

Recherche d’anomalie malformative associée : reins en fer à cheval, malrotation

TDM : diagnostic du syndrome de TDM : diagnostic du syndrome de jonctionjonction

TDM acquisition au temps cortical:dilatation pyélocalicielle ( ) sans dilatation urétérale ( )

Point anatomique de jonction Uretère fin

TDM : recherche d’un vaisseau TDM : recherche d’un vaisseau polairepolaire

TDM acquisition au temps cortical: artère polaire antéro-inférieure, croisant la jonction pyélo-urétérale droite ( )

TDM : évaluation du retentissementTDM : évaluation du retentissement

TDM acquisition au temps cortical :absence d’atrophie corticale rénale droite (cortex de taille symétrique) ( )

TDM : évaluation de l’obstructionTDM : évaluation de l’obstruction

TDM temps mixte néphrographique et excrétoire:néphrographie retardée et retard excrétoire à droite ( )

TDM : recherche des anomalies TDM : recherche des anomalies associéesassociées

TDM sans et avec injection au temps cortical et mixte néphrographique et excrétoire: syndrome de jonction rénal droit avec reins en fer à cheval ( ) Atrophie corticale majeure du cortex rénal droit ( )

TDM : importance du post TDM : importance du post traitementtraitement

MPR : reconstructions multiplanaires

Technique de reconstructions la plus pertinente dans le bilan pré-opératoireInformations anatomiques précises sur le point de jonction et le croisement vasculaireEvaluation de l’asymétrie fonctionnelle rénale (défaut de parenchymographie, retard excrétoire) ou atrophie corticale

MPRMPR

TDM acquisition au temps cortical :mise en évidence du point anatomique de jonction ( )

MPRMPR

TDM acquisition au temps mixte néphrographique et excrétoire : Syndrome de jonction bas situé ( ) associé à une atrophie corticale ( )

MPRMPR

TDM acquisition au temps mixte néphrographique et excrétoire, mieux visible sur les coupes coronales MPR : retard d’excrétion du produit de contraste à droite, parenchymographie persistante et retard d’opacification des cavités excrétrices

MIP : projection d’intensité maximale

Dépiste les petites branches vasculaires intra ou extra rénales, croisant la jonction (bilan pré-opératoire++)

TDM : importance du post TDM : importance du post traitementtraitement

rénales, croisant la jonction (bilan pré-opératoire++)Mauvaise évaluation du rapport étroit entre le vaisseau et le point anatomique de jonction (le plus souvent non opacifiée)

MIPMIP

TDM acquisition au temps cortical : artère polaire inférieure croisant la jonction ( )

MIPMIP

TDM acquisition au temps cortical : absence de vaisseau croisant la jonction

VR : volume rendering

Représentation angiographique et urographique

TDM : importance du post TDM : importance du post traitementtraitement

Excellent rendu anatomique

Perspective 3D pré-chirurgicale laparoscopique (réduire le risque hémorragique)

Volume RenderingMIP

TDM acquisition au temps cortical : artère polaire inférieure croisant la jonction ( )

Avantages

Examen de référence, rapide, reproductiblePose le diagnostic, recherche les facteurs

TDMTDM

Pose le diagnostic, recherche les facteurs favorisants, et permet le bilan pré-opératoire en un seul temps

Limites

Surcroît d’irradiationNécessite une optimisation de la technique

TDMTDM

Nécessite une optimisation de la technique d’acquisitionDiminuer le nombre de phases (phase mixte néphrographique et excrétoire++)

IRMIRM

• Peut être proposée en première intention• Ou si contre-indications à la réalisation d’un uro-scanner• De la même façon que le scanner :

Fait le diagnostic du syndrome de jonctionEvalue de la sévérité de l’hydronéphrosePermet une évaluation fonctionnelle :

Évaluation de la symétrie de perfusion rénale Recherche d’un retard d’excrétion du produit de contraste

Recherche d’anomalie malformative associée : reins en fer à cheval, malrotation

Protocole IRM :Coronales T2 TSE+/- séquences T2 HASTE (hydro-IRM)Axiales T1 EG

IRMIRM

Injection de 20 mg de furosémide juste avant injection de gadoliniumCoronales et axiales T1 EG FS après injection de gadolinium aux temps artériels, néphrographique et excrétoire (5 minutes)

Importance des reconstructions : séquences d’angio-MR : recherche du vaisseau polaire

IRM : diagnostic du syndrome de IRM : diagnostic du syndrome de jonctionjonction

Uro –IRM : séquences axiales T1 et coronales T2 : diagnostic du point anatomique de jonction ( )

IRM : évaluation du retentissementIRM : évaluation du retentissement

Uro-IRM : séquence T1FS après injection de gadolinium temps mixte néphrographique et excrétoire :Symétrie de perfusion ( ) et d’excrétion du gadolinium ( )

IRM : recherche du vaisseau IRM : recherche du vaisseau polairepolaire

Uro-IRM : séquence T1FS après injection de gadolinium temps cortical :Identification d’un vaisseau artériel polaire inférieur et antérieur croisant la jonction ( )

IRMIRM

Corrélation en séquences d’angio-MR : vaisseau polaire inférieur ( )

Avantages

• Non irradiant• Absence d’injection d’iode

IRMIRM

Limites

• Disponibilité• Temps de réalisation • Moins bonne résolution spatiale que le scanner• Absence de visibilité des calculs

Indispensable dans le bilan préopératoireEvalue la fonction rénale, recherche une obstruction

Scintigraphie au Scintigraphie au mercaptoacétyltriglycinemercaptoacétyltriglycine (MAG3)(MAG3)

Evalue la fonction rénale, recherche une obstructionExamen reproductible, faiblement irradiant (100 fois moins qu’une UIV)Technique

Rénographie isotopique avec test au Lasilix® (injection de 40 mg de furosémide)

ScintigraphieScintigraphie

Deux critères sont analysés :la fonction rénale séparée :

– Contribution de chaque rein à la fonction rénale totale (N : de 45 à 55 %), mesurée dans les 2 minutes qui suivent l’injectionsuivent l’injection

la qualité de la vidange rénale :– Normale : l’activité du traceur chute rapidement après

son pic ou après l’injection du furosémide – Si obstruction : la courbe d’activité décrit un plateau ou

diminue en pente douce

Affirme l’obstacle lorsque le temps de demi élimination du traceur radio-actif est supérieur à 20 minutes

InfectionsDestruction parenchymateuse rénale

Complications du syndrome de Complications du syndrome de jonctionjonction

Destruction parenchymateuse rénaleLithiaseUrinome

Complications : lithiaseComplications : lithiase

Uro-TDM acquisition sans injection et au temps mixte néphrographique et excrétoire :Calcul pyélique droit sur syndrome de jonction pyélo-urétéral ( )

Complications : atrophie corticaleComplications : atrophie corticale

TDM acquisition au temps cortical : Atrophie corticale marquée à gauche ( )

Complications : infectionsComplications : infections

Uro-TDM acquisition au temps cortical:Prise de contraste des parois pyélocalicelles ( ),infiltration et épanchement péri-rénal ( )

TraitementTraitement

Indications opératoires:Symptômes d’obstructionDégradation de la fonction rénale Complications lithiasiquesComplications infectieuses

TechniquesPyéloplastie à ciel ouvert, sous coelioscopie ou laparoscopique robot-guidéeEndopyélotomie antéro ou rétrogradeDilatation simple

Surveillance post-opératoire en imagerie:échographie doppler, UIV, ou uroTDM1er contrôle à 3 à 4 mois post opératoiresi patient asymptomatique : UIV à 6 mois, 1an et 2 ans (risque de sténose secondaire au-delà de 1

Imagerie post opératoireImagerie post opératoire

ans (risque de sténose secondaire au-delà de 1 an)

Evaluation de l’efficacité thérapeutique :passages précoces de produit de contraste avec opacification satisfaisante de l’uretère et bonne évacuation des cavités rénalesdilatation des cavités qui peut persister durant les 6 premiers mois dans environ un tiers des cas

Imagerie post opératoireImagerie post opératoire

UIV à 4 mois post opératoire d’un syndrome de jonction gauche :bon passage urétéral ( ) associé à une hypotonie pyélocalicielle persistante ( )

TDM post TDM post pyéloplastiepyéloplastie

Résultats 3 mois après pyéloplastie laparoscopique robot guidée

Pré-opératoire : syndrome de jonction droit

Uro-TDM acquisition au temps mixte néphrographique et excrétoire : absence de dilatation persistante des cavités

Recherche des complications :

Lâchage de suture

TDM : imagerie post opératoireTDM : imagerie post opératoire

Lâchage de sutureLésion vasculaire : pseudo-anévrysme, hématome, anomalie de perfusion rénaleFormation de caillots au sein des voies excrétricesSténose anastomotique avec dilatation d’amont

TDM : imagerie post opératoireTDM : imagerie post opératoire

Uro-TDM acquisition sans injection : hématurie post opératoire :Zone spontanément hyperdense traduisant le saignement au sein du pyélon droit ( )

Le bilan du syndrome de jonction:Savoir poser le diagnosticEvaluer le retentissement rénal (perfusion et excrétion rénale)Rechercher une étiologie (artère polaire inférieure++)Rechercher des complications (infectieuse, lithiasique)Rechercher des anomalies associées

Techniques en imagerie

ConclusionConclusion

Techniques en imagerieEchographie (dépistage)Uro-scanner (examen de référence) : acquisition sans et avec injection au temps cortical et mixte ,intérêt des reconstructions MPR, MIP, VR++++Uro-IRM (alternative à l’examen TDM)

Imagerie post opératoire : TDM, UIVEvaluation de l’efficacité thérapeutique : bon passage urétéralRecherche des complications

BibliographieBibliographie

Anomalies congénitales du rein et de la voie excrétrice supérieure chez l’enfant , C. Veyrac, EMC 2007Anomalie de la jonction pyélo-urétérale et hydronéphrose, L.Cormier, EMC 2000Uropathies congénitales Atlas d’uroIRM, I.Youssef, JFR 2006Adult Ureteropelvic Junction Obstruction : Insights with Adult Ureteropelvic Junction Obstruction : Insights with Threedimensional Multi– Detector Row CT, Leo P. Lawler,radiographics, 2005Evaluation of Crossing Vessels in Patients with Ureteropelvic Junction Obstruction by Means of Helical CT, Akihito Mitsumori,radiographics, 2000Imagerie de l’appareil collecteur opéré, L.Hendaoui et al, EMC 2000Syndromes obstructifs du haut appareil urinaire, O.Hélénon et al, EMC 2000

Ureteropelvic junction obstruction : use of helical CT for preoperativeassessment-comparison with intraarterial angiography, O.Rouvière, Radiography, 1999Crossing Vessels at the Ureteropelvic Junction: Detection withContrast-enhanced Color Doppler Imaging, Ferdinand Frauscher,Radiology, 1999

BibliographieBibliographie

Frauscher,Radiology, 1999Promising Functional Outcomes Obtained with Robot-Assisted Laparoscopic Pyeloplasty: A Single-Center Experience, Karim Ferhiand al, journal of endourology, 2009Aspects techniques de la pyéloplastie laparoscopique robot-assistée, Karim Ferhi et al, Progrès en urologie, 2009MR Urography: Techniques and Clinical Applications, John R. Leyendecker,Radiographics, 2008