80306508 referat sgb kade chintya ps

7/30/2019 80306508 Referat SGB Kade Chintya PS

1/23

1

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Guillain-barre (SGB) atau secara klinis sering disebut Poli Radikulo

Neuropati inflamasi akut (PIA).(1) Sindrom Guillain Barre sering disebut juga acute

inflamating demyelinating polyneuropathy atau acute ascending paralysis yang

merupakan kelainan pada saraf perifer yang bersifat peradangan di luar otak dan

medulla spinalis. Pada Sindrom ini sering dijumpai adanya kelemahan yang cepat

atau bisa terjadi paralysis dari tungkai atas, tungkai bawah, otot-otot pernafasan dan

wajah. Sindrom ini dapat terjadi pada segala umur dan tidak bersifat herediter dan

dikenal sebagai Landrys Paralisis ascending. Pertama dideskripsikan oleh Landry,

1859 menyebutnya sebagai suatu penyakit akut, ascending dan paralysis motorik

dengan gagal napas.(3)

Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua

umur. Insidensi SGB bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang

pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian

mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.8 SGB sering sekali berhubungan

dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi

ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi

timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. 2,9

Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian, pada 3 % pasien, yang disebabkan

oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah

gejala pertama kali timbul. Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan

setelah 3 tahun. Tiga persen pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih

ringan beberapa tahun setelah onset pertama.2,7,10 Bila terjadi kekambuhan atau tidakada perbaikan pada akhir minggu IV maka termasuk Chronic Inflammantory

Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP). Sampai saat ini belum ada terapi

spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat

memperbaiki prognosisnya.(5,7)


2/23

1

Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Insidens Sindrom ini

termasuk jarang kira-kira 1 orang dalam 100.000. SGB jarang terjadi pada anak-anak,

khususnya selama 2 tahun pertama kehidupan dan setelah umur tersebut frekuensinyacenderung meningkat. Frekuensi puncak pada usia dewasa muda. SGB tampil sebagai

salah satu penyebab kelumpuhan yang utama di negara maju atau berkembang seperti

Indonesia.(8)

Umur termuda dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun. Sekitar 74

% - 82 % kasus SGB terjadi setelah penderita mengalami penyakit panas yang

biasanya dari infeksi saluran nafas atas. Dan insidensinya meningkat dengan tingginya

infeksi Cytomegalo virus.

Dari kasus penderita SGB, kebanyakan terjadi setelah penderita mengalami

penyakit panas atau demam yang biasanya dari infeksi saluran pernapasan bagian atas

(ISPA) dan saluran pencernaan.(4) Ditemukan juga ifeksi virus seperti sitomegalovirus,

variola, morbili, parotitis, hepatitis A,B, atau C, rubella, influenza yang terjadi 2-4

minggu sebelum terjadi Sindrom Guillain-Barre.(5,1). SGB juga ditemukan pada

beberapa kasus dengan pascah imunisasi dan bedah minor.(1)

Walaupun sindroma ini merupakan penyakit yang sebagian besar dapat

mengalami kesembuhan fungsional yang sempurna, tetapi tidak jarang terjadi

kematian karena perjalanan penyakitnya yang akut dan meluas ke bagian atas tubuh

sehingga menimbulkan kegagalan pernafasan. Untuk itu pengawasan yang ketat dan

penanganan yang baik pada penderita SGB sangat diperlukan untuk memperkecil

angka kematiannya dan mengurangi gejala sisa defisit neurologisnya


3/23

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. SEJARAH

Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis,Jean-Baptiste Landry

pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending

paralysis diperkenalkan oleh Westphal. Oslermenyatakan terdapatnya hubunganSGB

dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl

menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan

serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebutsebagai

disosiasi sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian.

Menurut Lambertdan Murdermengatakan bahwa untuk menegakkandiagnosa SGB

selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada

pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan diagnosa. Terdapat perlambatan

kecepatan hantar saraf pada EMG. (1,8)

II. DEFINISI

SGB merupakan Polineuropati akut, bersifat simetris dan ascenden, yang

biasanya terjadi 1 3 minggu dan kadang sampai 8 minggu setelah suatu

infeksi akut. (1)

SGB merupakan Polineuropati pasca infeksi yang menyebabkan terjadinya

demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf sensorik. (6)

SGB ialah polineuropati yang menyeluruh, dapat berlangsung akut atau

subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi. (7)


4/23

1

III. SINONIM

Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy(1,2)

Landry Guillain Barre Syndrome(3)

Acute Inflammatory Polyneuropathy((3)

Acute Autoimmune Neuropathy(3)

Inflammatory Polyradiculoneuropathy(4)

IV. INSIDENSI

SGB terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, tidak bersifat epidemidanmerupakan inflamasi poliradikuloneuropati kira-kira 1,5 kasus per 100.000 penduduk.

SGB dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun 3 ras. Insiden

kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini

meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. SGB merupakan penyebab paralisis

akut yang tersering di negara barat. 2 Di Amerika Serikat, insiden terjadinya SGB

berkisar antara 0,6 1,7 per 100.000 penduduk.12 Rasio kejadian antara laki-laki dan

perempuan adalah 1,1-1,.7 berbanding 1. Rentang usia penderita dari usia 2 bulan

sampai 95 tahun. Di Amerika Serikat distribusi usia berkisar antara usia 15-35 tahun

atau 50-75 tahun. Sedangkan di Cina kejadian pada usia 2-12 tahun pernah dilaporkan.

(2)

Sekitar 20% penderita berakhir dengan gagal nafas. Di negara barat gambaran yang

sering muncul adalah subakut paralisis asending. Berhubungan dengan parestesis

distal dan kehilangan refleks tendon dalam. Progresifitas berakhir pada minggu ke 4,

dan keadaan biasanya tenang sebelum terjadi perbaikan secara lambat. Pada tahun

1859, Landry menjelaskan 10 kasus dengan karakteristik paralisis asendens dan

perubahan sensasi sensorik.9,12,13 Angka kematian rata-rata adalah 2-6%, yang

secara umum disebabkan akibat komplikasi dari ventilasi, henti jantung, emboli paru,

sepsis, bronkospasme, pneumotoraks, dan ARDS. Lebih dari 75 % penderita


5/23

1

mengalami perbaikan sempurna atau hampir sempurna tanpa defisit neurologi atau

hanya kelelahan dan kelemahan distal yang minimal. Sedangkan sebagian penderita

yang lain, membutuhkan bantuan ventilasi akibat dari kelemahan bagian distal yangberat. Sekitar 15 % penderita berakhir dengan gejala sisa berupa defisit neurologi.(2,3)

V. KLASIFIKASI

Berikut terdapat klasifikasi dari SGB, yaitu: (3,5)

1.Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan

yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi

saluran cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari

serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

2.Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody

gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki

gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan

asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi

elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy

menunjukkan degenerasi wallerian liketanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya

cepat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.

3.Miller Fisher Syndrome

Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB.

Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihatpada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.

Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan

minggu atau bulan

4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)


6/23

1

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan

gejala neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih

dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal5.Acute pandysautonomia

Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi.

Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan

terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis,

penurunan salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

VI. ETIOLOGI

Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan bukan

merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan secara herediter. Penyakit ini

merupakan proses autoimun.(1,4) Tetapi sekitar setengah dari seluruh kasus terjadi

setelah penyakit infeksi virus atau bakteri seperti dibawah ini :

Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV),

enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV).(1,2,3,4)

Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie. (1,2,3,4)

Pascah pembedahan dan Vaksinasi .(1,2,3)

50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi penyakit

Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan (2,3,5)


7/23

1

VII. PATOLOGI

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan

saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan

pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke-tiga atau keempat, kemudian timbul

pembengkakan dan iregularitas selubung mielin pada hari ke-lima, terlihat beberapa

limfosit pada hari ke-sembilan dan makrofag pada hari ke-sebelas, poliferasi sel

schwan pada hari ke-tigabelas. Perubahan pada mielin, akson, dan selubung schwan

berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke-enampuluh enam, sebagian radiks dan

saraf tepi telah hancur.(5,8)Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang

terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada

endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demielinisasi segmental. Bila

peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan

mielin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan

selubung mielin dari sel schwan dan akson.(5,8)


8/23

1


9/23

1

VIII. PATOGENESIS

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yangmempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan

pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada

sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa

imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada

sindroma ini adalah: (8)

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi.(8)

Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan

imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya.(5,8) Pada SGB,

gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan antibodi dalam sistem imun tubuh

mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin. Alasan mengapa komponen normal

dari serabut mielin ini menjadi target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi

oleh virus dan bakteri diduga sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem

imun tubuh. Hal ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip

dengan gangliosid dari tubuh manusia. Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang

menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan tiruan

dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh Campylobacter jejuni, kerusakan

terutama terjadi pada degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan

adanya cross-reacting antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanyaepitop yang sama.(5) Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas

humoral maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf

perifer. Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses

demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf.(5,7)


10/23

1

IX. DIAGNOSIS

Diagnosis SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnyasuatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului

parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi

sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. (6)

X. GAMBARAN KLINIS

SGB merupakan penyebab paralisis akut yang dimulai dengan rasa baal,

parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisis ke-empat

ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Refleks

fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali .(7) Kerusakan saraf

motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif ke

ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai

dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid. Keterlibatan

saraf pusat, muncul pada 50 % kasus, biasanya berupafacial diplegia. Kelemahan otot

pernapasan dapat timbul secara signifikan dan bahkan 20 % pasien memerlukan

bantuan ventilator dalam bernafas.(8) Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang

signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Rasa sakit dan kram juga dapat

menyertai kelemahan otot yang terjadi terutama pada anak-anak. (3,6) Kelainan saraf

otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat

menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest,

facial flushing, sfingter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat.

Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia,kesulitan dalam berbicara, dan yang paling sering (50%) adalah bilateralfacial palsy.

(2) Gejala-gejala tambahan yang biasanya menyertai SGB adalah kesulitan


11/23

1

untuk mulai BAK, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan

bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur(blurred

visions).(3,6)

Kelainan Motorik

Manifestasi klinis utama penderita SGB adalah kelemahan otot-otot tubuh

yang biasanya berkembang secara simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau

minggu.(3) Kelemahan umumnya dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh,

otot-otot intercostalis, leher dan otot-otot wajah/cranial yang terkena paling belakang.

Keadaan ini disebut Paralysis Ascending Landry. (3,7) Keadaan seperti ini dapat

bertahan selama 10 sampai 14 hari (dari 90 kasus), setelah itu mengalami perbaikan.(3)

Dan 20% dari kasus SGB bisa berlanjut dan terjadi kelumpuhan otot pernapasan. (4)

Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi.

Tonus otot didapatkan menurun, reflek-refleks tendon menurun atau hilang dan tidak

didapatkan reflek patologik. (3)15% terjadi kelumpuhan N.VII dan 3% terjadi

oftalmoplegia disamping gejala klasik dari SGB. Dapat terjadi kelumpuhan otot

pernapasan pada pasien yang berat. Sistem otonom dapat terkena sehingga terjadi

hipotensi atau hipertensi (10-30%) dan aritmia (30%), bahkan dapat terjadi cardiac

arrest.(3,5) Retensi urin dapat terjadi sekitar 15% kasus. (3)

Kelainan sensorik

Serangan penyakit ditandai dengan adanya parestesi (kesemutan) pada bagian

distal anggota tubuh bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot.

Sebagian besar keluhan ini didapat pada kaki dan kemudian baru tangan. (3)

Gangguan obyektif sensorik jarang ditemukan, tetapi walaupun tidak menonjolkadang-kadang penderita merasakan penurunan rasa raba dan nyeri pada distribusi

glove dan stocking. (4)

Perasaan nyeri mungkin juga terjadi tetapi biasanya jarang dan dikatakan

muncul belakangan.(7)


12/23

1

XI. PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difusdan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang

lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot-otot intercostal.

Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan.

Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.3

PENCETUS DEMIELINIASI

75% dari sejumlah kasus SGB terjadi dalam 1-3 minggu infeksi yang akut, biasanya

infeksi saluran pernapasan atau gastro intestinal. Kultur dan seroepidemiologi

memperlihatkan 20 30% dari semua kasus yang terjadi di Amerika Utara, Eropa dan

Australia disebabkan oleh karena infeksi atau reinfeksi dengan (Campylobacter

jejuni). Pengkajian lebih difokuskan terhadap infeksi Campylobacter jejuni yang

secara klinik bermanifestasi sebagai gastroenteritis. Bakteri ini muncul dan

mempunyai peranan penting dalam bentuk axonal akut dari SGB yang terjadi

epidemical didaerah Cina. Pencetus SGB lainnya adalah infeksi virus (HIV, Ebstein

Barr virus. Cytomegalo virus). Mycoplasma pneumonial juga telah diidentifikasi

sebagai infeksi pencetus terjadinya demielinas

XII. DIAGNOSIS SINDROMA GUILLIAN BARRE (7)(2,4)

XII.I. Untuk membuat diagnosis SGB criteria paling umum dipakai criteria Asbury

AK., yaitu:a. Ciri-ciri yang perlu didiagnosiskan : (2,4)

Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu

anggota gerak. Kelemahan biasanya hanya berupa paresis ringan pada kedua

tungkai


13/23

1

dengan atau tanpa ataksia ringan sampai lumpuh total pada keempat otot

ekstremitas, otot tubuh, otot bulbar, otot wajah, dan ophthalmoplegia eksterna.

Arefleksia: Biasanya terjadi arefleksia bagian distal dengan

hiporefleksia proksimal.

b. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB (2,4).

Ciri-ciri klinis:

1. Progresivitas: gejala kelumpuhan otot meluas secara tepat tapi terhenti

dalam 4 minggu.

2. Simetris.

3. Gangguan sensorik hanya ringan.

4. Ikut terkenanya saraf otak. Saraf otak VII terkena sekitar 50% dan

sering bilateral.

5. Penyembuhan: biasanya mulai 2-4 minggu sesudah terhentinya

progresif dari kelumpuhan.

6. Gangguan saraf otonum

Takikardia dan aritmia lain, hipotensi postural, hipertensi, gejala

gangguan vasomotor.

7. Tidak adanya febris pada awal kelumpuhan.

8. EMG menunjukan adanya perlambatan kecepatan antar saraf dengan

latensi distal yang memanjang.

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang sangat memperkuat

diagnosis : (2,4)

1. Jumlah protein dalam cairan serebro spinalis meningkat sesudah

minggu pertama dari timbulnya gejala.

2. Jumlah sel tidak melebihi 10/mm3


14/23

1

c. Ciri-ciri yang membuat diagnosis meragukan : (2,4)

1. Jumlah protein tidak meningkat 1-2 minggu sesudah timbul

kelemahan otot.2. jumlah sel 11-50 sel mononuclear /mm3

3. Kelemahan yang tetap asimetis

4. jumlah sel dalam cairan serebo spinal >50/mm3

d. Tanda-tanda yang menentang diagnosis SGB : (2,4)

1. Adanya anamnesis pengangguan senyawa hexacarbon.

2. Adanya metabolisme porphyrin abnormal.

3. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa miokarditis.

4. Bila hanya didapat adalah gangguan sensorik saja.

5. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomyelitis, botulism,

kelumpuhan karena histeri, adanya polineuropati toksik.

XII.2. Kriteria diagnosis SGB dari National Institute of Neurological and

Communicative Disorder and Stroke (NINCDS ) yaitu : (4)

I. Gejala utama :

A. Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota

gerak. Kelemahan bisa hanya berupa paresis ringan pada kedua tungkai, dengan

atau tanpa ataksia ringan sampai lumpuh total pada keempat otot ekstremitas,

otot tubuh, otot bulbar, otot wajah dan opthalmoplegia eksterna.

B. Arefleksia.

Biasanya terjadi arefleksia bagian distal dengan hiporefleksia proksimal


15/23

1

II . Gejala tambahan :

1. Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90%

dalam 4 minggu.

2. Relatif simetris.

3. Gejala gangguan sensibilitas ringan.

4. Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain

dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang 50/mm3

5. Adanya sel PMN dalam cairan serebrospinal

6. Adanya batas gangguan sensibilitas yang jelas

IV. Tanda-tanda yang menentang diagnosis SGB (4)

1. Adanya anamnesis penggunaan senyawa hexacarbon, misalnya glue sniffing.

2. Adanya metabolisme porphyrin abnormal seperti acute intermittent

porphyria.

3. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa myocarditis.

4. Tanda-tanda keracunan timah, ditandai dengan adanya kelemahan ekstremitas

atas dengan wrist drop.5. Hanya didapat gangguan sensorik saja.

6. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomielitis, botulime, polineuropati

toksik.


17/23

1

XIII. TERAPI

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan terutama

secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala,

mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya.

Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan

observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di

rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi.

Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah : (9)

1. Sistem pernapasan (3,5)

Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan

lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan

trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity turun

dibawah 50%.

2. Fisioterapi

Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps

paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah

penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih

dan meningkatkan kekuatan otot.(2)

Imunoterapi

Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepatkesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.

a.Plasma exchange therapy (PE)


18/23

1

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil

yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yanglebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif untuk

melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah plasma yang

dikeluarkan perexchange adalah 40-50 ml/kg dalam waktu 7-10 hari dilakukan empat

sampai lima kali exchange.(1,6)

b. Imunoglobulin IV

Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi

autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. Ig juga

dapat mempercepat katabolisme IgG, yang kemudian menetralisir antigen dari virus

atau bakteri sehingga T cells patologis tidak terbentuk. Pengobatan dengan gamma

globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek

samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu

setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari selama 5 hari. Pemberian PE

dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan

dengan hanya memberikan PE atau IVIg.(2,5)

c. Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak

mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. Tetapi, digunakan pada SGB

tipe CIDP.9,14

Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktuenam bulan. Mortalitas pasien Sindrom Guillain Barre adalah 3-5%. (Adel/KJB)

XIV. DIAGNOSIS BANDING

Poliomielitis


19/23

1

Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan

gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal

pada fase awal tidal normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.(1,3)

Myositis Akut

Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal,

didapatkan kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan

serebrospinal normal. (5)

Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak

bersifat ascending) (1)

CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy)

didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan

adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada

perbaikan. (1)

XV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan LCS

Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa

diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi

albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam8 pertama penyakit

tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada

minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan

menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic dissociation).

2. Pemeriksaan EMG

Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi

pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu

ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.1 Pada pemeriksaan EMG minggu

pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran


20/23

1

impuls, gelombang F yang memanjang dan latensi distal yang memanjang, yang

berarti adanya penurunan refleks sehubungan dengan perlambatan respon saraf

sebagai karakteristik SGB. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2, akanterlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya

kecepatan konduksi saraf motorik.9 Pada pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)

didapati: Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat, Distal motor

retensi memanjang, Kecepatan hantaran gelombang-f melambat menunjukkan

perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf.

3. Pemeriksaan MRI

Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira

pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda

equina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95% kasus SGB.5,7,9

1. Pemeriksaan serum CK biasanya normal atau meningkat sedikit.1

2. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium awal. Pada stadium

lanjut terlihat adanya denervation atrophy.1

.

4. NVC (Nerve Conduction Velocity) merekam perjalanan sinyal sepanjang saraf 60%

lebih lambat dari normal. (1)

XVI. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke

dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena

dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan

kontraktur pada sendi. 8


21/23

1

XVII. PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi padasebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.9 Penderita SGB

dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot

atau tremor postural (25-36%).10 Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa

minggu samapai beberapa

tahun. Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke sekitar 30%

penderita masih mengalami gejala sisa setelah 3 tahun (gejala sisa ringan dapat

menetap pada penderita). Keluaran penderita akan menjadi sangat baik bila gejala-

gejala dapat hilang dalam waktu 3 minggu sejak muncul gejala tersebut muncul. 2

Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian, pada 3 % pasien, yang disebabkan

oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah

gejala pertama kali timbul. Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan

setelah 3 tahun. Tiga persen pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih

ringan beberapa tahun setelah onset pertama.2,7 Bila terjadi kekambuhan atau tidak ada

perbaikan pada akhir minggu IV maka termasuk Chronic Inflammantory

DemyelinatingPolyradiculoneuropathy (CIDP).1

KESIMPULAN

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu penyakit pada susunan saraf yang terjadi

secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang-kadang

mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi akut non spesifik seperti infeksi


22/23

1

saluran nafas dan saluran cerna. Penyebab infeksi yang paling sering adalah

Campylobacter jejuni.5,7 Adapun gejala utama dari SGB adalah kelemahan yang

bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxiadanarefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general. Dari pemeriksaan LCS didapatkan

peningkatan protein tanpa peningkatan jumlah sel (MN < 10 /ul). Dari pemeriksaan

elektrodiagnostik terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf.

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis, yaitu dari kriteria diagnostik SGB

menurut The NationalInstitute of Neurological and Communicative Disorders and

Stroke ( NINCDS) (10)Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB,

pengobatan terutama secara simptomatis. Pada umumnya penderita mempunyai

prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau

mempunyai gejala sisa. Kematian pada SGB disebabkan oleh gagal nafas dan aritmia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Gilroy, John; Guillain-Barre Syndrome; in: BASIC NEUROLOGY; 3rd

ed.; McGraw-Hill; New York;2000; 612-4

2. Munandar A. Laporan Kasus Sindroma Guillan-Barre dan Tifus Abdominalis.

Unit Neurologi RS Husada Jakarta. Available from : URL :

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/14SindormGuillainBarre93.pdf/14Sindo


23/23

rmGuillainBarre93.html. [diakses tanggal 3 September 2009].Last update ;

2008.

3. Adams, Raymond D.; Victor, Maurice; Guillain-Barre Syndrome; in: PRINCIPLE OF

NEUROLOGY; 5 th ed.; McGraw-Hill, Inc.; New-York; 1993; 1126-1130

4. Asbury AK. Guillain-Barre Syndrome : Historical Aspects. Ann Neurol. 1990 : 27 (s)

: S2 - S6.

5. Duss Peter. Sindrom Guillain-Barre dalam Diagnosis Topis Neurologi, Anatomy,

Fisiologi, Tanda, Gejala, Edisi ke 2, Cetakan I. EGC, Jakarta, 1996 : 51.

6. Fudiarto G. Pengobatan Sindroma Guillain-Barre Syndroma dengan Gamma Globulin.

Pengalaman di Surabaya, Surabaya, Januari 1994.

7. Japardi I. Sindroma Guillan-Barre. FK USU Bagian Bedah.Available from :

URL : http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf.

[diakses tanggal 3 September 2009].Last update ; 2002.

8. Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. Sindroma Guillain-Barre : Neurologi Klinis Dasar,

Cetakan ke 8. Dian Rakyat, Jakarta, 2000 :42, 87,176,421.

9. Parry GJ. Diagnosis of Guillain-Barre Syndrome. In. Parry GJ. Guillain-Barre Syndrome.

Thieme Medical Publishers Inc, New York. 1993 : 113 - 129.

10. http://www.Files-of-DrsMed.tk

80306508 referat sgb kade chintya ps

Documents