Splina – patologie chirurgicalaAnatomie:

- organ limfoid abdominal localizat in hipocondrul stang- se proiecteaza prin diafragm si reces pleural costofrenic: axul oblic paralel cu coasta a X-a; marginea inf coasta a XI-a; marginea sup: coasta a IX-a- dim: lungime: 12-14 cm; latime: 6-8 cm; grosime: 3-5 cm- greutate: 100-200 g- mentinuta in pozitie de:

- lig. gastrosplenic (contine vase gastrice scurte)- lig. renolienal (vasele splenice si coada pancreasului)- lig. splenofrenic- lig. freno-colic (sau frenocolic stang sau splenocolic)

- vascularizatie: artera splenica (ram al trunchiului celiac) + vena splenica (participa la form. v. porte)Structura:

- invelita de peritoneu (tunica seroasa) + tunica fibroasa (clasic capsula splenica)- in interiorul capsulei: pulpa splinei care contine pulpa alba, pulpa rosie si zona marginala (jonctiune pulpa alba-pulpa rosie)- din capsula pleaca tracturi conjunctive = trabecule splenice; prin trabecule – a. si v. trabeculare- intre capsula si trabecule: tesut reticular cu numeroase vase sg. = pulpa rosie- pulpa rosie contine: - vase cu pereti subtiri: capilare sinusoide si sinusuri venoase (epiteliu fenestrat)

- tesut celular bogat in macrofage = cordoane splenice -> rol in fagocitoza- pulpa alba (rol imunologic): - teci periarteriale limfatice

- foliculi splenici = corpusculi MalpighiSplinele accesorii: 10-30% din cazuri

- toate tesuturile mezenchimale invelite de peritoneu pot evolua spre formarea de t. splenic in cursul diferentierii ontogenetice- incidenta mai mare la pacientii operati pt. afectiuni hematologice- localizare in ordinea frecventei: hilul splenic, coada pancreasului, lig gastrosplenic, splenocolic, mare epiploon, rar in gonade

Fiziologie: • functie hematologica:

- in viata intrauterina – functie hematopoetica atat pe linia alba cat si pe cea rosie – in mielodisplazii isi reia aceasta functie- componenta a sistemului reticuloendotelial- mentine forma si functia normala a eritrocitelor- epurarea eritrocitelor anormale/imbatranite, a granulocitelor anormale, trombocite normale/anormale- indeparteaza resturi nucleare ale eritrocitelor (corpi Howell-Jolly), corpi Heinz (precipitate de Hb), granule de hemosiderina- rol in maturarea reticulocitelor- 25% din hemoliza fiziologica are loc in splina- in boli ce afecteaza morfologia eritrocitelor (sferocitoza, siclemie, thalasemie) -> hemoliza patologica preponderent in splina => anemie + splenomagalie - 70% din trombocite sunt distruse in splina -> 90% in cond. anormale- normal 1/3 din nr total de trombocite sunt stocate in splina -> pana la 80% din total in splenomegalii

• functie imunologica:- intervine in fagocitoza, transmiterea informatiei imunologice, RIC, RIU- pulpa rosie: macrofage, monocite, NK- pulpa alba: cel mai mare organ limfoid al corpului: 25% din totalul de LT, 10-15% din LB- rol in apararea contra bacterilor incapsulate (Pneumococ) – capsula bacteriana necesita prezenta Ac si sistem C activat -> la splenectomizati → deficit de activare a C pe cale alterna- bacteriile incapsulate necesita cantitati mai mari de Ac pentru a fii optim opsonizate – la nivel splenic exista numeroase Mfage care concentreaza Ac facand posibila distrugerea germenilor incomplet opsonizati- functia neutrofilelor este mai scazuta la cei spenectomizati probabil prin absenta unui mediator circulant

• functie de rezervor:- pana la 1/3 din masa trombocitara- 50% din populatia de granulocite- limfocite, monocite- in Hipersplenism -> exacerbarea functiei de rezervor

• functia hemodinamica:- debitul sangvin: 10 L/ora- 300 ml sg. stagnant la nivelul cordoanelor si sinusoidelor- in situatii critice sangele stagnant este eliberat in circulatie

• functia metabolica: - depozit de Fe sub forma de feritina => depuneri excesive in boli hemolitice- metabolism glicolipide (cerebrozide, gangliozide) => daca deficite enzimatice => tezaurizarea splinei

Limite- superior: diafragm - inferior: mezocolon transvers si unghiul stg al colonului- anterior: stomacul- posterior: rinichi stang si suprarenala stanga

Hipersplenismul:Def: conditia patologica in care functia hemolitica a splinei este exacerbata avand drept consecinta reducerea elementelor celulare circulante → anemia, leucopenia sau trombocitopenia, izolate sau in asociere

- asociere de splenomegalie cu mono-, bi-, pancitopenie – apare in diferite situatii cliniceMecanisme:

- distrugere excesiva a elementelor celulare la nivelul splinei fie prin sechestrare sau prin exagerarea rolului fiziologic din cauza anomaliilor hemodinamice la nivel splenic- productie splenica de Ac ce determina distrugerea elementelor sangvine circulante - ipoteza- productie de factori cu actiune inhibitorie pe maturarea celulelor precursoare din MO (in anemia aplastica)

Clasificare - primar: afectare exclusiva a splinei- secundar: afectiuni extrasplenice care ating in evolutie si splina

Diagnostic: - distructie splenica pe una, doua sau toate cele 3 linii celulare- celularitate normala sau hiperplastica a MO, cu reprezentarea normala a liniei celulare care este deficienta in circulatia periferica- eventual dovezi ale cresterii turnoverului celular pe liniile afectate ( nr crescut reticulocite)

Tratament = tratamentul bolii de baza- cand nu este posibil acesta, si deficitul celular este sever -> splenectomia poate fi o optiune

Splenomegalia:Def: crestere in volum si greutate a splinei in cadrul unor boli sau sindroame proprii sau sistemiceClasificarea Ziemann: dimensiunile splinei pe linia ce uneste rebordul costal stg. cu ombilicul:

- Gr I: splina palpabila sub rebord- Gr II: splina palpabila la ½ dist rebord-ombilic- Gr III: splina palpabila la ombilic- Gr IV: splina palpabila dincolo de ombilic

Etiopatogenie : 1) hiperplazia sist reticuloendotelial si/sau cel imunitar: sferocitoza, thalasemie, siclemie, PTI, sifilis congenital, mononucleoza2) HTP: ciroza, tromboza de v porta/v splenica3) Tumori splenice maligne: primare (limfoame) / secundare (leucemii)4) Hematopoeza extramedulara: - metaplazie mieloida cu mielofibroza (MMM)5) Boli infiltrative: amiloidoza, Gaucher, Niemann-Pick6) Tumori benigne: chisturi, hemangioame

Gradul splenomegaliei in funct de etiologie: - usoara-moderata: congestie hepatica din ICC, malarie, endocardita bacteriana, thalasemie minora - moderata: hepatite, ciroze, limfoame, mononucleoza, abcese splenice, anemii hemolitice - giganta: LMC, MMM, policitemia vera, thalasemie majora, Gaucher, N-P, leishmanioza

Clinic: - initial asimptomatica; apar simptome cu cresterea in dimensiuni- compresie: satietate precoce/ingreunarea tranzitului intestinal- ruptura splenica (posttraumatica/spontana): instabilitate hemodinamica- infarctizare splenica: durere in hipocondrul stang- volvulari in jurul pediculului splenic

Examen fizic normal: nepalpabila, nepercutabila- in splenomegalie: initial percutabila ulterior devina si palpabila- semne ale bolii de baza: circulatie colaterala, ascita, stelute vasculare, echimoze, icter, paloare etc.

Paraclinic: - hemograma si frotiu de sg. periferic- punctie biopsica MO- probe imunologice- hemocultura

Imagistic:- Ecografie/ecografie cu contrast: forma, dimensiunea, modificarile structurale- Rx. abd. simpla/tranzit/irigo: compresia pe organele vecine- CT: - detalii mai multe decat la eco (infarcte splenice, rupturi etc.) - ghidare drenaj percutan al unui abces in cazuri selectate- RMN: - similar CT- angiografie: - indicatii precise

Hipertensiunea portala - HTP:- existenta unei presiuni crescute la nivelul sistemului venos portal- normal = presiune sub 25 cm H2OEtiologie:

- in functie de locul obstructiei in raport cu sinusoidele hepatice: presinusoidala / sinusoidala / postsinusoidala• HTP presinusoidala: - tromboza de v. porta

- cauze intrahepatice: schistosomiaza, fibroza hep. Congenitala, sarcoidoza- compresie extrinseca: limfadenopatii periportale, pancreatita

• HTP sinsoidala: ciroza hepatica• HTP postsinusoidala - cauze intrahepatice: ciroza, hepatita cronica virala

- cauze extrahepatice: sd. Budd-Chiari, compresie extrinseca VCI, ICC• cauza rara: flux portal crescut: fistula a. hepatica ←→ v. porta; fistule a-v splenice/mezenterice

HTP produce derivarea fluxului sangvin portal prin anastomozele porto-cave:• anastomoza esofagiana: sg venos din submucoasa stomacului (v. porta) → submucoasa esofagiana → azygos → VCS → varice esofagiene• anastomoza rectala: plex venos rectal submucos: v rectala sup. (VMI->porta) si vv. rectale medii si inf. (v iliace int->VCI)• anastomoze retroperitoneale: venele lui Retzius → anastomoze intre vv retroperitoneale (VCI) si mezenterice (v porta)• anastomoza ombilicala si periombilicala: venele parietale profunde si superficiale – prin v. epigastrica sup → toracica interna → VCS; v. epigastrica inf. → v. iliaca ext → VCI; • vv paraombilicale → ram stg. al v porte direct sau prin portiunea neobliterata a v. ombilicale → “cap de meduza”

Daca HTP are drept cauza ciroza • ascita (posibil si fara ciroza)• encefalopatie portala

Indiferent de localizarea obstacolului:• splenomaglie cu hipersplenism

- insoteste frecvent HTP- nu exista o corelatie intre marimea splinei si HTP- are ca rezultat hipersplenismul cu mono-, bi-, pancitopenie- splenectomia este f rar indicata – reduce doar temporar HTP

• varice esofagiene - prin deschiderea anastomozelor portosistemice gastro-esofagiene, secundar cresterii presiunii in teritoriul port- diagnostic: tranzit baritat, EDS, splenoportografie- ruperea lor → HDS

• gastropatie portal hipertensiva• HDS - apare cel mai frecvent prin ruperea varicelor esofagiene

- optiuni terapeutice:- sonda Sengstagen-Blackmoore- injectare endoscopica de sol sclerozante / bandare endoscopica a varicelor (eficienta =, riscuri mai ↓ la bandare)- medicamentos: vasopresina, somatostatina- TIPS = sunt porto-sistemic transjugular intrahepatic = stent prin jugulara → cava sup → cava inf → o vena suprahepatica – comunicare cu un ram principal al v. porte intrahepatic

- controlul sangerarii la pacientii la care este indicat transplantul hepatic- eficacitate = cu suntul portosistemic dar cu mai putine complicatii

- tratament chirurgical: ligatura transesofagiana, sunt porto-sistemic

Dg. paraclinic HTTP:- hemograma → hipersplenism (mai ales linia trombocitara)- biochimie: afectare hep → transaminaze crescute, hipocoag., scadere fibrinogen, albumina etc.- EDS: vizualizare de varice esofagiene- imagistic: - tranzit baritat: varice - eco Doppler: permeab v. porte, dimensiuni, evaluare ficat, splenomegalie- CT si RMN: completeaza investig eco- splenoportografie: caract patolog a circ portale

Determinarea presiunii in sistemul port:in timpul interventiei chirurgicale: - canularea directa a v porte sau a ramurilor ei principale - repermeabilizarea v. ombilicale si cateterizarea eiIndirect: - cateterizarea obstructiva a vv suprahepatice - manometrie la nivelul splinei (cu 2-6 mm Hg mai mult decat p. portala)

Tumorile splinei:A. Tumori chistice:

- chisturile splenice sunt rare- chisturile parazitare: cel mai frecvent: chistul hidatic (echinococus)- chisturi neparazitare: dermoide, epidermoide, epiteliale, pseudochisturi- tratament: - parazitar: splenectomie

- neparazitar: asimptomatic: urmarire / simptomatic: chistectomieAbcesul splenic: cauza rara de sepsis abdominal

- abcesele primare mai frecvente la tropice, la cei cu siclemie: trombozarea vaselor splice → infarcte splenice → suprainfectie- abcesele piogene mai frecvente la consumatorii de droguri iv- abcesele fungice la pacientii imunodeprimati sau aflati in tratament cu corticosteroizi sau chimioterapice

- clinic: febra, frisoane, durere in hipocondrul stg, splenomegalie- imagistic: - Rx toracic (ascensionare hemidiafr), eco, CT- tratament - splenectomie

- daca unice: drenaj percutanat ghidat imagistic- daca localizare la poli: posibil splenectomie partial

B. Tumorile solide primare:1. Tumori benigne: hamartoame, vasculare (hemangiom, limfangiom), lipoame, fibroame, condroame etc.

Hamartoamele Hemangioamele- disembrioplazii nodulare unice/multiple- tesut splenic normal cu arhitectonica modificata- se pot asocia cu semne de hipersplenism

- cele mai frecvente tumori benigne- fie localizare unica fie sd de hemangiomatoza difuza- rosu-violaceu, cu zone trombozate/fibrozate- tromboza excesiva a hemangioamelor voluminoase → coagulopatie de consum- complicatii: ruptura, hipersplenism, degenerare maligna

Diagnosticul tumorilor benigne:-asimptomatice/fenomene de compresiune-eco/CT-biopsie extemporanee intraoperatorie/ postoperator examen HP al piesei

Tratament: - dg incert; interesare hilara; parenchim functional sub 25% -> splenectomie - localizare polara cu extemporaneu benign -> splenectomie partial

2. Tumori maligne primare: - sarcoame din t. splenice: hemangiosarcoam, endoteliosarcom / limfosarcom, plasmocitom / reticulosarcom, histiocitom / leiomiosarcom- cel mai frecvent: hemangiosarcoameClinic: - sd general de impregnare maligna

- durere hipocondru stg. - compresiune pe organele vecine, splenomegalie care creste rapid in volum - pot asocia: febra, revarsate pleurale, ascita, ruptura spontana

Lab: - anemie, leucopenie, trombocitopenieEco/CT: - localizare, extensieTratament: splenectomie+RT+PCT

Tumorile metastatice- cel mai frecvent: limfoame Hodgkin sau non-Hodgkin- mts hematogene: sarcoame abdominale carcinoame (pulmonar, ovar, mamar, pancreas etc.)- rar invadata de cancere ale marii curburi gastrice, cozii pancreasului, unghi stang al colonului- depistate eco/CT sau intraoperatorTrat: splenectomie daca tumora primara e rezecabila

Traumatismele splinei:- organul abdominal cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale si toraco-abdominale (60%)- sunt rezultanta cel mai frecvent a accidentelor rutiere, agresiunilor, accidentelor de munca sau sportive;- majoritatea traumatismelor sunt inchise (contuzii, striviri)

Mecanismele de producere:- mecanism prin compresiune sau strivire;- mecanism prin decelerare (in accidentele rutiere/caderile de la alt nivel) - mecanism direct (ca in cazul plagilor/ fragmentelor costale fracturate)- rupturi iatrogene: interventii chir., ESWL, splenoportografie, rar colonoscopie- rupturi de splina pe fond patologic: tezaurismoze, neoplazii, alte cauze de splenomegalie - rar, contractie brutala diafragm (tuse, voma)

Morfologia leziunilor:- hematom subcapsular – dupa traumatisme exogene inchise – capsula splenica conservata- hematom perisplenic = efractie capsulara fie primar in timpul traum. fie secundar in evolutia unui hematom intrasplenic - rupturi splenice cu hemoperitoneu – cele mai frecvente- ruptura sau smulgerea pediculului splenic – rar dar extrem de grava- plagi prin arme albe – profunzimi variabile

Evaluare initiala: abordare tip ABC- bolnav instabil hemodinamic → bloc operator- bolnav stabil hemodinamic: anamneza, ex. clinic complet, investigatii de laborator, imagistica

Clinic:- manifestari clinice variate functie de cantitatea si rapiditatea hemoragiei, coexistenta altor traumatsme si timpul scurs de la traumatism- cel mai frecvent: hemoragie intraperitoneala patenta (75%) semne soc hemoragic + revarsat peritoneal- soc hipovolemic: paloare, agitatie, sete, dispnee lipotimii, extremitati reci si umede, hTA, puls filiform, oligoanurie- semne locale:- durere hipocondru stg. cu iradiere in umar stg (semn Kerr)

- sensibilitate la palpare in hipocondru. stg. - rar masa tumorala cu limite imprecise, sensibila (hematom perisplenic)

- hemoperitoneu: distensie abdominala, matitate deplasabila, scaderea/abolirea zg. intestinale (ileus paralitic), bombarea Douglasului + semne iritatie peritoneala- exista si hemoragie in 2 timpi (prin ruptura hematomului)

Investigatii:- laborator: grup sanguin, HLG, teste de coagulare- Rx toracica: ascensionarea diafragmului stang+posibile leziuni toraco-pulmonare asociate - ecografia abdominala: lichid intraperitoneal (hemopoeritoneu, lichid de ascita, gastrointestinal)- ecografia cu substanta de contrast (FAST)- CT: sensibilitate de 92-97%, specificitate pana la 98.7%; datorita acestei metode s-a putut recurge la tratament conservator; - angiografia diagnostica/terapeutica (embolizare cu prezervarea splinei)- laparoscopia: utila in cazul plagilor penetrante cand se investigheaza o posibila leziune a diafragmului;- in absenta posibilitatilor de investigatii imagistice: punctie-lavaj peritoneal diagnostic

Tratament:1.Tratamentul non-operator (TNO): modalitatea optima la adultii traumatizati stabili hemodinamic;

- criterii: - stabilitate hemodinamica - lipsa semnelor de iritatie peritoneala- absenta unei leziuni intra-/retroperitoneale (documentata prin CT) care sa faca necesara int chirurgicala

- contraindicatii absolute ale TNO (dupa MYERS):- instabilitatea hemodinamica persistenta (sub resuscitare lichidiana agresiva);- episod hipotensiv recurent precoce (dupa resuscitare adecvata);- punctie-lavaj diagnostica pozitiva macroscopic (asociata criteriilor anterioare);

- exista si contraindicatii relative- trebuie monitorizate: semnele vitale (orar); Hb, Ht seriate 24-48ore (la interval de 4-6ore); repaus pat; reevaluare CT

2.Angiografia splenica diagnostica/trapeutica:- examinarea angiografica se efectueaza dupa ce examenul CT a evidentiat leziuni vasculare intrasplenice, pentru confirmarea acestora si embolizare in acelasi timp;- embolizarea se efectueaza DOAR pe baza evidentei angiografice a leziunii;- exista indicatii specifice

3. Interventii chirurgicale in traumatismele splenice • chirurgia conservatoare splenica

- Indicatie: pacient stabil hemodinamic;- contraindicatii absolute: - pacient supus unei laparotomii de control lezional (alte leziuni asociate ce necesita atentie

- instabilitatea hemodinamica.- contraindicatie relativa: splina patologica;

- optiuni terapeutice:- aplicarea locala de agenti hemostatici: burete de gelatina absorbabil; colagen microfibrilar cristalizat, colagen nativ, adezivi cu fibrina, etc

- electrocauterizarea: coagulare cu argon, sau electrocauterizarea standard (Grad I)- sutura pe fragmente de Teflon sau pe un lambou epiplooic;- ”wrapping-ul” splenic (plasa de teflon) - splenectomia partiala (hemisplenectomia); indicata in leziuni majore polare.

- complicatii ale splenectomiei partiale:- cele mai frecvente sunt cele pleuropulmonare;- resangerarea;- abcesul subfrenic stang, abcesul splenic;- ocluzia intestinala;- pancreatita postoperatorie;- tromboze venoase;

• splenectomia in traumatisme:- indicatii absolute: - instabilitate hemodinamica cu leziune splenica;

- ruptura de grad V, ruptura intarziata splenica;- in laparotomiile de control lezional - in prezenta oricarui grad lezional;

- se asociaza cu implantul splenic autolog heterotopic;

Indicatiile generale ale splenectomiei:1. Splenectomia terapeutica: - hemoragii splenice prin traumatisme ireparabile - hipersplensim sever (vezi cauze) - leziuni tumorale splenice care disloca sau invadeaza parenchimul splenic (TB, TM, chisturi parazitare, neparazitare) - infarcte splenice - infectii splenice (abcese, infectii cronice) - splenomegalie giganta cu sd de compresiune

* cea mai frecventa indicatie: traumatismele2. Splenectomia diagnostica: - rar in prezent - tumori splenice de etiologie neprecizata dupa epuizarea metodelor diagnostic3. Splenectomia tactica

- trebuie evitata- in procedee chirurgicale care nu pot fi executate fara splenectomie: pancreatectomie totala, sunturi splenorenale etc.- in chir. de ablatie a tumorilor organelor vecine ce au metastazat ggl splenici sau au invadat splina

Raspunsul hematologic post-splenectomie:› eritrocitele: sufera modificari de volum, suprafata si pot prezenta incluziuni citoplasmatice (macrocite, siderocite, eritrocite vacuolizate)› trombocitoza, inca din prima zi postoperator; poate ajunge la valori de 1.000.000-1.500.000/mmc; necesita tratament antitrombotic; de obicei tranzitorie› leucocitoza 10.000-30.000/mmc, care in cateva luni este inlocuita de limfocitoza cu monocitoza.

Complicatiile splenectomiei: • chirurgicale:

hemoragia intra- si postoperatorie abcesul subfrenic (hemoragie postoperatorie-hematom-suprainfectie-abces); tratament: drenaj percutanat ghidat

ecografic; tromboza de ax spleno-portal: urmarire ecoDopller postoperator; tratament: HGMM; leziuni de coada de pancreas-fistula pancreatica, psudochist pancreatic, pancreatita acuta; leziuni gastrice, diafragm stang cu pneumotorax, glanda suprarenala;

• pulmonare: atelectazia de LIS; pneumonia bazala stanga, pleurezia stanga;

• infectioasa: sindromul de infectie fulminanta post-splenectomie- debut brusc, evolutie rapida; mortalitate de 50-70% in primele 48 de ore;- agenti etiologici: Streptoccocus pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus influenzae;- tratament: - profilaxia antibiotica(cu penicilina retard la pacienti sub 18 ani;

- vaccinari(anti-Haemophilus, anti-pneumococ) - interventii de tip conservator.